Pemfigus Vulgaris: Penyebab, Jenis, dan Gejala

Apa itu Pemfigus Vulgaris?

Pemphigus vulgaris adalah penyakit autoimun yang langka yang menyebabkan pelepuhan yang menyakitkan pada kulit dan selaput lendir. Jika Anda memiliki penyakit autoimun, sistem kekebalan tubuh Anda secara keliru menyerang jaringan sehat Anda.

Pemphigus vulgaris adalah Jenis pemfigus autoimun yang paling umum disebut pemfigus. Setiap jenis pemfigus ditandai oleh lokasi dimana lepuhan terbentuk. Pemfigus vulgaris mempengaruhi selaput lendir, yaitu ditemukan di daerah-daerah yang meliputi:

mulut

tenggorokan

• hidung
• mata
• alat kelamin
• paru-paru
• Penyakit ini biasanya dimulai dengan lecet di mulut dan kemudian di kulit. Terkadang mempengaruhi membran alat kelamin.
• Pemphigus vulgaris bisa berbahaya. Pengobatan sangat penting, dan biasanya melibatkan penggunaan kortikosteroid untuk menekan sistem kekebalan tubuh. Kondisi tersebut dapat menyebabkan komplikasi serius yang tidak diobati. Beberapa komplikasi ini bisa berakibat fatal.

Tingkat kematian dari penyakit ini rata-rata 75 persen sebelum kortikosteroid diperkenalkan pada tahun 1950an. Ini telah meningkat secara dramatis dengan perawatan hari ini.

Gejala Apa Gejala Pemphigus Vulgaris?

Gejala pemfigus vulgaris meliputi:

lepuh yang menyakitkan yang dimulai di daerah mulut atau kulit

kulit melepuh di dekat permukaan kulit yang datang dan pergi

• oozing, crusting, atau mengelupas pada blister situs
• Penyebab Penyebab Penyebab Pemfigus Vulgaris?

Sistem kekebalan menghasilkan protein yang disebut antibodi. Antibodi biasanya menyerang zat asing berbahaya seperti bakteri dan virus. Pemphigus vulgaris terjadi ketika sistem kekebalan tubuh secara keliru membuat antibodi terhadap protein pada kulit sehat dan selaput lendir.

Antibodi memecah ikatan antara sel, dan cairan mengumpul di antara lapisan kulit. Hal ini menyebabkan lecet dan erosi pada kulit.

Penyebab pasti serangan oleh sistem kekebalan tubuh tidak diketahui.

Sangat jarang, obat tertentu dapat menyebabkan pemfigus vulgaris. Obat-obatan ini termasuk:

penicillamine, yang merupakan agen pengkelat yang menghilangkan bahan-bahan tertentu dari penghambat ACE

, yang merupakan jenis obat tekanan darah

• Faktor Risiko Siapa Berisiko Pemfigus Vulgaris?
• Pemphigus vulgaris tidak menular dan tidak dapat ditularkan dari orang ke orang lain. Hal ini juga tampaknya tidak ditransmisikan dari orang tua ke anak. Namun, gen seseorang dapat menempatkan mereka pada risiko lebih tinggi untuk kondisi tersebut. Jika orang tua atau anggota keluarga Anda memiliki atau memiliki kondisinya, Anda lebih mungkin mengembangkannya.

Pemphigus vulgaris dapat mempengaruhi orang dari semua ras, jenis kelamin, dan usia.Namun, kondisinya lebih umum terjadi pada kelompok berikut:

orang-orang keturunan Mediterania

orang Yahudi Eropa Timur

• orang-orang yang tinggal di hutan hujan di Brasil
• orang dewasa setengah baya dan orang dewasa
• DiagnosisHow Is Pemphigus Vulgaris Didiagnosis?
• Seorang dermatologis akan melakukan pemeriksaan fisik pada kulit Anda yang melepuh. Mereka akan mencari indikator kondisi yang disebut tanda Nikolsky. Tanda Nikolsky yang positif adalah saat kulit Anda gunting dengan mudah saat permukaan disapikan menyamping dengan kapas atau jari.

Dokter Anda mungkin kemudian melakukan biopsi lecet, yang melibatkan pengambilan selembar tissue untuk dianalisis, dan lihat di bawah mikroskop untuk memastikan diagnosisnya. Biopsi dapat diobati di laboratorium dengan zat kimia yang membantu dokter Anda menemukan antibodi abnormal. Dokter Anda dapat menggunakan informasi ini untuk mengetahui jenis pemfigus.

Jenis Jenis Pemphigus

Jenis pemfigus yang berbeda didiagnosis berdasarkan letak lepuhan. Mereka termasuk:

Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris adalah tipe pemfigus yang paling umum di Amerika Serikat. Lepuh biasanya pertama kali muncul di mulut. Lepuh tidak gatal. Mereka bisa menyakitkan. Lepuh kemudian bisa muncul di kulit dan kadang di alat kelamin.

Pemphigus Foliaceus

Pemphigus foliaceus tidak menyebabkan lecet di mulut. Lepuh pertama kali muncul di wajah dan kulit kepala. Lepuh kemudian muncul di dada dan punggung. Lepuh biasanya gatal dan tidak menimbulkan rasa sakit.

Pemphigus Vegetans

Pemphigus vegetans menyebabkan lecet yang muncul di selangkangan, di bawah lengan, dan di kaki.

Pemphigus Paraneoplastik

Jenis pemfigus yang jarang terjadi yang terjadi pada orang dengan beberapa jenis kanker disebut pemfigus paraneoplastik. Lepuhan dan luka bisa muncul di mulut, di bibir, dan di kulit. Jenis ini juga bisa menyebabkan bekas luka pada kelopak mata dan mata. Hal ini juga dapat menyebabkan masalah paru-paru.

Pengobatan Bagaimana Pemfigus Vulgaris Diobati?

Pengobatan ditujukan untuk mengurangi rasa sakit dan gejala dan mencegah komplikasi seperti infeksi. Ini melibatkan satu atau lebih obat dan metode lainnya. Ini mungkin termasuk salah satu dari berikut ini:

Kortikosteroid dan Obat Penekan Kekebalan Tubuh

Kortikosteroid dosis tinggi adalah pengobatan inti untuk kondisi ini. Kortikosteroid umum termasuk prednison atau prednisolon. Dosis tinggi biasanya diperlukan untuk mengendalikan kondisi pada awalnya.

Obat-obatan ini memiliki banyak efek samping, termasuk:

kemungkinan peningkatan infeksi

osteoporosis

• katarak
• glaukoma
• meningkatkan gula darah
• diabetes
• kehilangan otot massa
• borok perut
• retensi air
• Anda mungkin perlu minum suplemen seperti kalsium dan vitamin D, makan makanan rendah gula, atau minum obat lain untuk mengobati efek samping ini. Begitu lepuhan terkendali, dosisnya bisa diturunkan ke tingkat terendah yang diperlukan untuk mencegah lepuh baru dan untuk meminimalkan efek sampingnya. Krim kortikosteroid juga bisa digunakan langsung pada lecet.
• Untuk membantu menjaga agar kortikosteroid tetap rendah, dokter mungkin meresepkan obat tambahan yang menekan sistem kekebalan tubuh. Ini termasuk:

azathioprine

mycophenolate mofetil

• methotrexate
• siklofosfamid
• rituximab
• Antibiotik, Antiviral, dan Antijamur
• Obat-obatan ini mungkin diresepkan untuk mencegah infeksi lain.

Makanan Intravena (IV)

Jika ulkus mulut Anda parah, Anda mungkin tidak dapat makan tanpa rasa sakit. Anda mungkin perlu diberi makan melalui pembuluh darah Anda. Ini melibatkan penggunaan koneksi intravena (IV).

Plasmaferesis

Dalam kasus yang sangat parah, seseorang mungkin menjalani prosedur yang dikenal sebagai plasmapheresis. Prosedur ini dimaksudkan untuk menghilangkan antibodi yang menyerang kulit dari darah. Selama prosedur ini, plasma, atau bagian cairan darah, dikeluarkan oleh alat dan diganti dengan plasma yang disumbangkan. Perawatan ini bisa sangat mahal.

Manajemen Luka

Jika luka lecet parah, Anda mungkin perlu tinggal di rumah sakit untuk mendapatkan perawatan luka. Perawatan ini mirip dengan apa yang diberikan untuk luka bakar yang parah. Anda mungkin perlu menerima cairan dan elektrolit IV jika Anda kehilangan terlalu banyak cairan melalui cairan lepuh.

Pengobatan untuk lepuh juga bisa meliputi:

obat penghilang rasa sakit untuk lecet mulut

menenangkan lotion

• pembalut basah
• obat nyeri
• makanan diet lunak
• menghindari makanan pedas atau asam yang mungkin mengiritasi blister
• jika terlalu banyak terpapar sinar matahari
• Jika lecet di mulut Anda mencegah Anda menggosok atau membersihkan gigi, Anda mungkin memerlukan perawatan kesehatan mulut khusus untuk mencegah penyakit gusi dan kerusakan gigi. Lihat dokter gigi Anda untuk bertanya kepada mereka tentang perawatan mulut.
• Komplikasi Apa Komplikasi Pemfigus Vulgaris?

Komplikasi pemfigus vulgaris bisa berakibat fatal dan berat.

Mereka mungkin termasuk:

infeksi kulit

sepsis, atau penyebaran infeksi melalui aliran darah

• dehidrasi
• efek samping obat
• OutlookWhat adalah Prospek Jangka Panjang untuk Orang dengan Pemfigus Vulgaris?
• Jika tidak diobati, pemfigus vulgaris bisa mengancam jiwa. Penyebab kematian yang paling umum adalah infeksi sekunder yang parah.

Pemphigus vulgaris adalah kondisi seumur hidup. Tidak bisa disembuhkan. Namun, kebanyakan orang mengalami remisi setelah menerima kortikosteroid. Perbaikan biasanya diperhatikan dalam beberapa hari setelah memulai kortikosteroid.

Lepuh akan sembuh perlahan, terutama yang ada di mulut. Rata-rata, lecet berhenti terbentuk dalam dua sampai tiga minggu. Penyembuhan lepuh rata-rata memakan waktu enam sampai delapan minggu. Namun, penyembuhan penuh terkadang bisa memakan waktu bertahun-tahun. Beberapa individu mungkin perlu menjalani pengobatan dengan dosis rendah seumur hidup.