Polisitemia Vera: Penyebab, Gejala, dan Diagnosis

Polycythemia vera

Polycythemia vera (PV) adalah kelainan sumsum tulang langka dimana tubuh Anda memproduksi terlalu banyak sel darah merah. Sel darah merah bertanggung jawab untuk membawa oksigen ke seluruh bagian tubuh Anda.

Darah dibawa ke seluruh tubuh Anda oleh sebuah sistem pembuluh darah dan arteri Bila ada terlalu banyak sel darah merah di dalam darah Anda, itu menjadi lebih tebal dan mengalir lebih lambat. Sel darah merah dapat mulai membentuk gumpalan di dalam pembuluh darah. Pada PV, bekuan terbentuk saat sejumlah besar sel darah merah berkumpul bersama-sama. PV bisa menyebabkan komplikasi yang mengancam jiwa jika tidak diobati. Darah mengalir lebih lambat dan bekuan darah dapat menjaga oksigen agar tidak mencapai tubuh Anda. jantung, otak, dan organ vital lainnya. Seperti bekuan darah itu bisa menyebabkan kerusakan serius pada organ tubuh Anda.

Tidak ada obat yang diketahui untuk PV, namun kondisinya bisa ditangani dengan pengobatan. Pengobatan berfokus pada pengambilan darah rutin dan menggunakan obat untuk mencegah penggumpalan darah yang serius. Penting untuk berbicara dengan dokter Anda jika Anda berisiko terkena PV dan mengalami gejala-gejalanya.

Gejala umum PV meliputi:

kelelahan

gatal

kesulitan dengan aktivitas

kesulitan dengan konsentrasi

• ketidaknyamanan perut
• Jika gejala awal PV tidak diperhatikan, dokter mungkin tidak menemukan kondisinya sampai gumpalan darah menyebabkan komplikasi serius. Dalam kasus ini, komplikasi adalah pertanda pertama bahwa ada sesuatu yang salah.
• Pelajari lebih lanjut: Apa yang dimaksud dengan bekuan darah? "
• Penyebab Penyebab kanker dan faktor risiko

Polisitemia adalah kelainan darah langka yang terjadi lebih sering pada pria daripada pada wanita. Ini jarang terlihat pada orang yang berada di bawah Usia 40. PV biasanya dikaitkan dengan mutasi gen yang disebut JAK2 V617F. Gen JAK2 menangani produksi protein yang membantu membuat sel darah. Sekitar 95 persen orang dengan PV mengalami mutasi ini.

Mutasi adalah perubahan atau kerusakan pada DNA tubuh bertanggung jawab atas semua karakteristik fisik Anda, dari warna mata hingga sidik jari. Mutasi yang menyebabkan PV dapat diperoleh, yang berarti ada sesuatu yang merusak DNA (bukan dilahirkan dengan itu) dan diteruskan ke dalam keluarga. Penelitian perlu dilakukan untuk memahami apa yang menyebabkan mutasi genetik di balik PV.

Jika Anda memiliki PV, mutasi genetik menyebabkan sumsum tulang Anda menghasilkan terlalu banyak sel darah merah. Produksi sel darah merah di dalam sumsum tulang Anda biasanya rapat diatur. Memiliki terlalu banyak sel darah merah di aliran darah Anda dapat menyebabkan darah menggumpal dan menyebabkan komplikasi berbahaya.

Jika Anda memiliki PV, risiko Anda untuk mengembangkan komplikasi serius bergantung pada seberapa besar kemungkinan Anda mengembangkan bekuan darah.

Faktor-faktor yang meningkatkan risiko pengembangan bekuan darah di PV meliputi:

riwayat penggumpalan darah sebelumnya

berusia di atas 60 tahun (untuk pria)

tekanan darah tinggi

diabetes

• merokok
• kolesterol tinggi
• Diagnosis Diagnosis kanker payudara
• Jika dokter Anda menduga bahwa Anda mungkin menderita PV, mereka akan melakukan tes darah yang disebut hitung darah lengkap (complete blood count / CBC). CBC mengukur faktor-faktor berikut dalam darah Anda:
• jumlah sel darah merah
• jumlah sel darah putih

jumlah trombosit

jumlah hemoglobin (protein yang membawa oksigen) < persentase ruang yang diambil oleh sel darah merah dalam darah, yang dikenal sebagai hematokrit

• Jika Anda memiliki PV, Anda akan memiliki hemoglobin dan hematokrit yang lebih tinggi dari normal. Seiring dengan tes darah lainnya, Anda mungkin juga memerlukan biopsi sumsum tulang untuk memastikan diagnosisnya.
• TreatmentPolycythemia vera treatment
• PV adalah kondisi kronis dan tidak dapat disembuhkan. Satu-satunya cara untuk mengobati penyakit ini adalah melalui pengelolaan dan pencegahan. Dokter Anda akan memberi resep pengobatan berdasarkan risiko Anda untuk mengembangkan bekuan darah.
• Pada orang berisiko rendah
• Perawatan untuk mereka yang berisiko rendah termasuk flebotomi biasa dan aspirin dosis rendah. Phlebotomy adalah pengangkatan darah melalui pembuluh darah. Darah ditarik secara teratur dan CBCs berjalan sampai terjadi penurunan jumlah sel darah merah.

Dokter Anda mungkin juga meresepkan aspirin dosis rendah untuk mengurangi risiko penggumpalan darah yang mengancam jiwa.

Pada orang berisiko tinggi

Selain pengambilan darah dan aspirin secara teratur, orang berisiko tinggi mungkin memerlukan perawatan yang lebih khusus, dengan menggunakan obat-obatan seperti:

Hydroxyurea:

Hydroxyurea adalah obat kemoterapi yang menekan produksi sel darah merah. Hal ini mengurangi risiko gumpalan dan penanganan penyakit, namun juga dapat meningkatkan risiko leukemia. Seiring waktu, sekitar 1 dari 4 individu obat ini bisa kehilangan efektivitasnya.

Menggunakan hidroksiurea untuk pengelolaan PV adalah penggunaan obat di luar label. Ini tetap merupakan perawatan yang direkomendasikan untuk kondisi ini baik di Amerika Serikat dan Eropa. Menggunakan obat di luar label berarti obat tersebut telah disetujui oleh FDA untuk satu tujuan dan digunakan untuk tujuan yang berbeda. Off-label penggunaan obat-obatan terjadi ketika dokter telah menemukan mereka untuk menjadi efektif pada pasien. Jadi, dokter Anda bisa meresepkan obat namun menurut mereka paling baik untuk perawatan Anda, terutama bila ada bukti bahwa obat tersebut bekerja untuk kondisi tertentu.

Pelajari lebih lanjut tentang penggunaan obat resep di luar label "

Interferon alpha:

Interferon alpha juga dapat digunakan di luar label untuk mengelola PV, namun harganya mahal dan memiliki risiko demam dan sisi flu yang tinggi. Efek pada pasien dengan kondisi kesehatan mental tertentu harus menghindari pengobatan ini, juga dapat menyebabkan kelainan tiroid. Pada bulan Desember 2014, Food and Drug Administration (FDA) menyetujui ruxolitinib (Jakafi) untuk pengobatan PV.Saat ini satu-satunya obat yang disetujui FDA untuk PV. Dokter meresepkan Jakafi kepada orang-orang yang tidak dapat mentolerir hidroksiurea atau yang jumlah darahnya belum merespons hidroksiurea. Obat ini bekerja dengan menghambat faktor pertumbuhan yang bertanggung jawab untuk menciptakan sel darah merah dan fungsi sistem kekebalan tubuh. Efek sampingnya bisa meliputi:

menurunkan jumlah darah yang terlalu banyak

pendarahan

infeksi peningkatan risiko kanker kulit tertentu

kolesterol tinggi

• Komplikasi Komplikasi kanker prostat
• Dokter mungkin tidak menemukan PV sampai Setelah bekuan darah menyebabkan komplikasi serius. Ini bisa berakibat fatal. Bekuan darah bisa terbentuk di arteri dan vena. Komplikasi PV dapat meliputi:
• serangan jantung
• deep vein thrombosis (DVT)
• stroke iskemik, stroke yang disebabkan oleh hilangnya pasokan darah ke otak

emboli paru, bekuan darah di paru-paru < kematian hemoragik, kematian akibat pendarahan, biasanya dari lambung atau bagian lain dari hipertensi portal pencernaan

, tekanan darah meningkat di hati

• Kehamilan dan prospek hidup OutlookPolycythemia vera
• PV adalah kelainan kronis. Pengobatan bekerja untuk mengurangi jumlah sel darah merah dalam tubuh, jumlah sel darah merah diproduksi oleh sumsum tulang, dan untuk mencegah pembekuan darah terbentuk. Orang dengan PV yang tetap berpegang pada pengobatan mereka mungkin bisa hidup bertahun-tahun tanpa komplikasi. Namun, PV yang tidak diobati dapat berakibat fatal.
• Pelajari lebih lanjut tentang harapan hidup dan polycythemia vera "
• Gumpalan Darah Mengumpulkan dan mengelola penggumpalan darah dengan polisitemia vera
• Anda dapat mengatur PV dengan tetap mengikuti rencana perawatan Anda dan dengan mengurangi faktor risiko penggumpalan darah Anda. risiko rendah untuk bekuan darah termasuk mereka yang memiliki tekanan darah normal, kolesterol normal, tidak menderita diabetes dan tidak merokok.
• Teruslah membaca untuk belajar 9 cara untuk menurunkan kolesterol Anda "