Kelainan Pankreas eksokrin dan Cystic Fibrosis

Cystic fibrosis adalah kelainan bawaan yang menyebabkan cairan tubuh menjadi tebal dan lengket, bukan kurus dan encer. Hal ini sangat mempengaruhi paru-paru dan sistem pencernaan.

Orang dengan fibrosis kistik memiliki masalah pernapasan karena lendir menyumbat paru-paru mereka dan membuat mereka rentan terhadap infeksi. Lendir tebal juga menyumbat pankreas dan menghalangi pelepasan enzim pencernaan. Sekitar 90 persen orang dengan cystic fibrosis juga mengalami kekurangan exocrine pankreas (EPI).

Teruslah membaca untuk mempelajari lebih lanjut tentang hubungan antara kedua kondisi ini.

Apa yang menyebabkan fibrosis kistik?

Cystic fibrosis disebabkan oleh defek pada gen CFTR. Mutasi gen ini menyebabkan sel membuat cairan lengket dan tebal. Kebanyakan orang dengan fibrosis kistik didiagnosis pada usia muda.

Apa faktor risiko fibrosis kistik?

Cystic fibrosis adalah penyakit genetik. Jika orang tua Anda menderita penyakit ini atau jika mereka membawa gen yang cacat, Anda berisiko tinggi terkena penyakit ini. Seseorang dengan cystic fibrosis harus mewarisi dua gen yang bermutasi, satu dari setiap orang tua. Jika Anda hanya membawa satu salinan gen, Anda tidak akan memiliki fibrosis kistik tapi Anda pembawa penyakit ini. Jika dua pembawa gen memiliki anak, kemungkinan 25 persen anak mereka memiliki fibrosis kistik. Ada kemungkinan 50 persen anak mereka akan membawa gen tersebut namun tidak memiliki fibrosis kistik.

Cystic fibrosis juga lebih sering terjadi pada orang-orang keturunan Eropa Utara.

Bagaimana hubungan EPI dan cystic fibrosis?

EPI adalah komplikasi utama dari fibrosis kistik. Cystic fibrosis adalah penyebab paling umum kedua dari EPI, setelah pankreatitis kronis. Itu terjadi karena lendir tebal di pankreas Anda menghalangi enzim pankreas masuk ke usus kecil.

Kurangnya enzim pankreas berarti saluran pencernaan Anda harus melewati sebagian makanan yang tidak tercerna. Lemak dan protein sangat sulit bagi penderita EPI untuk mencerna.

Sebagian pencernaan dan penyerapan makanan ini dapat menyebabkan:

• sakit perut
• kembung
• sembelit
• diare
• kotoran berlemak dan gembur
• penurunan berat badan
• malnutrisi

Bahkan jika Anda makan makanan dalam jumlah normal, cystic fibrosis dapat menyulitkan untuk mempertahankan berat badan yang sehat.

Jenis perawatan apa yang tersedia untuk EPI?

Gaya hidup sehat dan diet seimbang dapat membantu Anda mengelola EPI Anda. Ini berarti membatasi asupan alkohol, menghindari merokok, dan mengonsumsi makanan bergizi dengan banyak sayuran dan biji-bijian. Kebanyakan orang dengan fibrosis kistik dapat makan makanan standar dimana 35 sampai 45 persen kalori berasal dari lemak.

Anda juga harus mengganti enzim dengan semua makanan dan makanan ringan untuk memperbaiki pencernaan.Penggunaan suplemen dapat membantu menebus vitamin yang EPI mencegah tubuh Anda menyerap.

Jika Anda tidak dapat mempertahankan berat badan yang sehat, dokter Anda mungkin menyarankan untuk menggunakan tabung makanan pada malam hari untuk mencegah kekurangan gizi dari EPI.

Penting bagi dokter Anda untuk memantau fungsi pankreas Anda, bahkan jika Anda saat ini tidak mengalami penurunan fungsi karena bisa menurun di masa depan. Melakukan hal itu akan membuat kondisi Anda lebih mudah ditangani dan dapat menurunkan peluang Anda terkena kerusakan lebih lanjut pada pankreas Anda.

The Takeaway

Di masa lalu, orang dengan fibrosis kistik memiliki harapan hidup yang sangat singkat. Saat ini, 80 persen orang dengan fibrosis kistik mencapai usia dewasa. Ini karena kemajuan besar dalam penanganan dan pengelolaan gejala. Jadi sementara masih belum ada obat untuk cystic fibrosis, ada banyak harapan.