Porfiria Cutanea Tarda: Gambar, Pengobatan, dan Lainnya

Ikhtisar

Porphyria cutanea tarda (PCT) adalah sejenis porfiria atau kelainan darah yang mempengaruhi kulit. PCT adalah salah satu jenis porfiria yang paling umum. Kadang-kadang disebut bahasa sehari-hari sebagai Penyakit vampir Itu karena orang dengan kondisi ini sering mengalami gejala setelah terpapar sinar matahari.

Gejala Gejala

Sebagian besar gejala porfiria cutanea tarda muncul di kulit. Gejala umum meliputi:

Melepuh kulit yang terkena sinar matahari, termasuk tangan, wajah, dan lengan

• photosensitivitas, yang berarti kulit Anda peka terhadap kulit <909> tipis atau rapuh > peningkatan pertumbuhan rambut, biasanya pada wajah
• pengerasan kulit dan jaringan parut pada kulit
• kemerahan, bengkak, atau gatal pada kulit
• luka berkembang setelah luka ringan pada kulit
• hiperpigmentasi, yang berarti bercak Kulit menjadi lebih gelap
• urin yang lebih gelap dari biasanya atau coklat kemerahan
• kerusakan hati
• Setelah lepuhan terbentuk pada kulit Anda, kulit bisa mengelupas. Ini juga umum terjadi karena luka parut muncul begitu lepuh sembuh.
• Patch hiperpigmentasi biasanya muncul di wajah, tangan, dan leher.

GambarPictures of porphyria cutanea tarda

CausesCauses

Porphyria cutanea tarda dapat disebabkan oleh berbagai hal. Penyebabnya biasanya dikategorikan sebagai genetik atau diakuisisi.

riwayat keluarga porfiria cutanea tarda

kekurangan warisan enzim hati uroporphyrinogen decarboxylase

riwayat keluarga penyakit hati atau kanker hati

lebih banyak zat besi dari pada normal

• Penyebab paling umum yang didapat meliputi:
• konsumsi alkohol
• menggunakan terapi estrogen
• menggunakan kontrasepsi oral

terhadap faktor lingkungan atau bahan kimia tertentu, seperti Agen Oranye

• Minum terlalu banyak zat besi
• merokok
• memiliki hepatitis C
• memiliki HIV
• Dalam beberapa kasus, tidak mungkin menentukan penyebab porfiria cutanea tarda.
• Faktor risiko Faktor risiko
• Anda berisiko tinggi terkena porfiria cutanea tarda jika Anda merokok atau menggunakan alkohol. Anda juga cenderung mengalami kondisi ini jika Anda menderita hepatitis C atau HIV.
• Terkena bahan kimia tertentu, seperti Agen Oranye, juga dapat meningkatkan risiko Anda. Anda mungkin pernah terpapar bahan kimia ini jika Anda seorang veteran yang bertugas di area yang memiliki Agen Oranye.

IncidenceIncidence

Porphyria cutanea tarda dapat mempengaruhi pria dan wanita. Biasanya muncul setelah usia 30, jadi tidak umum di kalangan anak-anak atau remaja.

Porphyria cutanea tarda mempengaruhi orang di seluruh dunia dan tidak terbatas pada wilayah atau negara tertentu.Diperkirakan 1 dari 10.000 sampai 25.000 orang memiliki kondisi ini.

DiagnosisDiagnosis

Dokter Anda mungkin melakukan pemeriksaan fisik, memeriksa gejala, dan mencatat riwayat kesehatan Anda. Selain itu, mereka mungkin menggunakan tes berikut untuk mendiagnosis porfiria kutanea tarda:

tes darah

tes urine

tes tinja

biopsi kulit

• Dokter akan memeriksa kadar enzim porfirin dan hati Anda. Pengujian genetik mungkin direkomendasikan untuk orang-orang dengan riwayat keluarga dalam kondisi ini.
• TreatmentTreatment
• Pengobatan untuk porfiria cutanea tarda berfokus pada pengelolaan dan penghentian gejala. Perubahan gaya hidup, seperti membatasi konsumsi alkohol dan tidak merokok, juga bisa membantu.
• Pilihan pengobatan yang umum termasuk:

flebotomi, yaitu pengangkatan darah untuk mengurangi zat besi

klorokuin (Aralen)

hydroxychloroquine (Plaquenil)

obat nyeri

• chelators besi
• mengobati penyakit yang menyebabkan porphyria cutanea tarda, seperti HCV atau HIV
• Phlebotomy adalah salah satu perawatan yang paling umum untuk porfiria cutanea tarda. Tablet antimalaria juga sering digunakan.
• Perubahan gaya hidup yang umum untuk mengobati porfiria kutanea tarda meliputi:
• menghindari alkohol
• tidak merokok

menghindari sinar matahari

menggunakan tabir surya

• menghindari luka pada kulit
• tidak mengambil estrogen
• Anda mungkin harus memakai tabir surya, lengan panjang, dan topi untuk menghindari sinar matahari.
• Porphyria cutanea tarda dapat meningkatkan risiko kanker hati atau sirosis, yang merupakan jaringan parut hati. Inilah sebabnya mengapa penting untuk tidak minum alkohol jika Anda memiliki kondisi ini.
• OutlookOutlook
• Porphyria cutanea tarda biasanya menyerang orang dewasa yang berusia lebih dari 30 tahun. Ini adalah kelainan darah yang kebanyakan menyerang kulit. Kulit Anda mungkin lebih sensitif terhadap sinar matahari, jadi Anda mungkin perlu melakukan tindakan pencegahan ekstra untuk menghindari sinar matahari. Lepuh sering terjadi pada kondisi ini.

Dokter Anda mungkin merekomendasikan perawatan berbeda untuk porfiria cutanea tarda. Phlebotomy dan tablet antimalaria adalah pilihan pengobatan yang paling umum.

Jika Anda mencari dukungan, lihat daftar curated ini dari blog penyakit kulit terbaik tahun ini.