Mycosis fungoides dan sindrom sézary (limfoma non-hodgkin)

Fakta tentang Mycosis Fungoides dan Sézary Syndrome

• Mycosis fungoides dan Sézary syndrome adalah penyakit di mana limfosit (sejenis sel darah putih) menjadi ganas (kanker) dan mempengaruhi kulit.
• Mycosis fungoides dan Sézary syndrome adalah jenis limfoma sel T kulit.
• Tanda mikosis fungoides adalah ruam merah pada kulit.
• Pada sindrom Sézary, sel-T kanker ditemukan dalam darah.
• Tes yang memeriksa kulit dan darah digunakan untuk mendeteksi (menemukan) dan mendiagnosis mikosis fungoides dan sindrom Sézary.
• Faktor-faktor tertentu memengaruhi prognosis (peluang pemulihan) dan opsi perawatan.
• Setelah mikosis fungoides dan sindrom Sézary didiagnosis, tes dilakukan untuk mengetahui apakah sel kanker telah menyebar dari kulit ke bagian lain dari tubuh.
• Ada tiga cara penyebaran kanker dalam tubuh.
• Kanker dapat menyebar dari tempat itu mulai ke bagian lain dari tubuh.
• Tahap-tahap berikut digunakan untuk mikosis fungoides dan sindrom Sézary:
  • Fungoides Mycosis Tahap I
  • Fungoides Mikosis Tahap II
  • Tahap III Mikosis Fungoides
  • Tahap IV Mikosis Fungoides
  • Sindrom Sézary Tahap IV
• Ada berbagai jenis perawatan untuk pasien dengan mikosis fungoides dan kanker sindrom Sézary.
• Lima jenis perawatan standar yang digunakan:
  • Terapi fotodinamik
  • Terapi radiasi
  • Kemoterapi
  • Terapi obat lain
  • Terapi biologis
• Jenis pengobatan baru sedang diuji dalam uji klinis.
  • Terapi yang ditargetkan
  • Kemoterapi dosis tinggi dan terapi radiasi dengan transplantasi sel induk
• Pengobatan untuk mikosis fungoides dan sindrom Sézary dapat menyebabkan efek samping.
• Pasien mungkin ingin berpikir untuk ikut serta dalam uji klinis.
• Pasien dapat memasuki uji klinis sebelum, selama, atau setelah memulai pengobatan kanker mereka.
• Tes tindak lanjut mungkin diperlukan.

Apa Mycosis Fungoides dan Sézary Syndrome?

Mycosis fungoides dan Sézary syndrome adalah penyakit di mana limfosit (sejenis sel darah putih) menjadi ganas (kanker) dan mempengaruhi kulit.

Biasanya, sumsum tulang membuat sel punca darah (sel imatur) yang menjadi sel punca darah matang seiring waktu. Sel punca darah dapat menjadi sel punca myeloid atau sel punca limfoid. Sel induk myeloid menjadi sel darah merah, sel darah putih, atau platelet. Sel induk limfoid menjadi limfoblas dan kemudian satu dari tiga jenis limfosit (sel darah putih):

• Limfosit sel B yang membuat antibodi untuk membantu melawan infeksi.
• Limfosit sel T yang membantu limfosit B membuat antibodi yang membantu melawan infeksi.
• Sel pembunuh alami yang menyerang sel kanker dan virus.

Pada mikosis fungoides, limfosit sel T menjadi kanker dan mempengaruhi kulit. Pada sindrom Sézary, limfosit sel T yang kanker memengaruhi kulit dan berada dalam darah. Mycosis fungoides dan Sézary syndrome adalah jenis limfoma sel T kulit. Mycosis fungoides dan Sézary syndrome adalah dua jenis limfoma sel T kulit yang paling umum (sejenis limfoma non-Hodgkin).

Apa Gejala dan Tanda Mycosis Fungoides?

Tanda mikosis fungoides adalah ruam merah pada kulit. Fungoides mikosis dapat melalui fase berikut:

• Fase premikotik : Ruam merah bersisik di area tubuh yang biasanya tidak terpapar sinar matahari. Ruam ini tidak menyebabkan gejala dan dapat berlangsung berbulan-bulan atau bertahun-tahun. Sulit untuk mendiagnosis ruam karena mikosis fungoides selama fase ini.
• Fase tempel: Ruam tipis, memerah, mirip eksim.
• Fase plak : Benjolan kecil (papula) atau lesi yang mengeras pada kulit, yang mungkin memerah.
• Fase tumor : Tumor terbentuk di kulit. Tumor ini dapat mengembangkan bisul dan kulit dapat terinfeksi.

Periksa dengan dokter Anda jika Anda memiliki tanda-tanda ini.

Pada sindrom Sézary, sel-T kanker ditemukan dalam darah. Juga, kulit di seluruh tubuh memerah, gatal, mengelupas, dan menyakitkan. Mungkin juga ada bercak, plak, atau tumor di kulit. Tidak diketahui apakah sindrom Sézary adalah bentuk lanjutan dari mikosis fungoides atau penyakit terpisah.

Bagaimana Mycosis Fungoides dan Sézary Syndrome Didiagnosis?

Tes yang memeriksa kulit dan darah digunakan untuk mendeteksi (menemukan) dan mendiagnosis mikosis fungoides dan sindrom Sézary.

Tes dan prosedur berikut dapat digunakan:

Pemeriksaan fisik dan sejarah : Pemeriksaan tubuh untuk memeriksa tanda-tanda umum kesehatan, termasuk memeriksa tanda-tanda penyakit, seperti benjolan, jumlah dan jenis lesi kulit, atau apa pun yang tampaknya tidak biasa. Gambar kulit dan riwayat kebiasaan kesehatan pasien serta penyakit dan perawatan sebelumnya juga akan diambil.

Hitung darah lengkap dengan diferensial : Prosedur pengambilan sampel darah dan pemeriksaan hal-hal berikut:

• Jumlah sel darah merah dan trombosit.
• Jumlah dan jenis sel darah putih.
• Jumlah hemoglobin (protein yang membawa oksigen) dalam sel darah merah.
• Bagian sampel darah terdiri dari sel darah merah.

Apusan darah tepi : Suatu prosedur di mana sampel darah dilihat di bawah mikroskop untuk menghitung berbagai sel darah yang bersirkulasi (sel darah merah, sel darah putih, trombosit, dll.) Dan melihat apakah sel tersebut terlihat normal.

Biopsi kulit : Pengangkatan sel atau jaringan sehingga mereka dapat dilihat di bawah mikroskop untuk memeriksa tanda-tanda kanker. Dokter dapat menghilangkan pertumbuhan dari kulit, yang akan diperiksa oleh ahli patologi. Mungkin diperlukan lebih dari satu biopsi kulit untuk mendiagnosis mikosis fungoides.

Immunophenotyping : Suatu proses yang digunakan untuk mengidentifikasi sel, berdasarkan pada jenis antigen atau penanda pada permukaan sel. Proses ini mungkin termasuk pewarnaan khusus sel darah. Ini digunakan untuk mendiagnosis tipe-tipe spesifik leukemia dan limfoma dengan membandingkan sel-sel kanker dengan sel-sel normal dari sistem kekebalan.

Tes penataan ulang sel reseptor sel (TCR) : Tes laboratorium di mana sel-sel dalam sampel jaringan diperiksa untuk melihat apakah ada perubahan tertentu dalam gen. Perubahan gen ini dapat menyebabkan terlalu banyak satu jenis sel-T (sel darah putih yang melawan infeksi) untuk dibuat.

Flow cytometry : Tes laboratorium yang mengukur jumlah sel dalam sampel darah, persentase sel hidup dalam sampel, dan karakteristik sel tertentu, seperti ukuran, bentuk, dan keberadaan penanda tumor pada permukaan sel. Sel-sel diwarnai dengan pewarna yang peka terhadap cahaya, ditempatkan di dalam cairan, dan dialirkan ke aliran sebelum laser atau jenis cahaya lainnya. Pengukuran didasarkan pada bagaimana zat warna peka cahaya bereaksi terhadap cahaya.

Apa Tahapan Mycosis Fungoides dan Sézary Syndrome?

Setelah mikosis fungoides dan sindrom Sézary didiagnosis, tes dilakukan untuk mengetahui apakah sel kanker telah menyebar dari kulit ke bagian lain dari tubuh. Proses yang digunakan untuk mengetahui apakah kanker telah menyebar dari kulit ke bagian lain dari tubuh disebut staging. Informasi yang dikumpulkan dari proses pementasan menentukan stadium penyakit. Penting untuk mengetahui tahap untuk merencanakan perawatan.

Prosedur berikut dapat digunakan dalam proses pementasan:

Rontgen dada : Rontgen organ dan tulang di dalam dada. X-ray adalah jenis sinar energi yang dapat menembus tubuh dan menuju film, membuat gambar area di dalam tubuh.

CT scan (CAT scan) : Prosedur yang membuat serangkaian gambar terperinci dari area di dalam tubuh, seperti kelenjar getah bening, dada, perut, dan panggul, diambil dari sudut yang berbeda. Gambar-gambar tersebut dibuat oleh komputer yang terhubung ke mesin sinar-X. Zat warna dapat disuntikkan ke dalam vena atau ditelan untuk membantu organ atau jaringan terlihat lebih jelas. Prosedur ini juga disebut computed tomography, computerized tomography, atau computerized axial tomography.

PET scan (pemindaian positron emission tomography) : Suatu prosedur untuk menemukan sel tumor ganas dalam tubuh. Sejumlah kecil glukosa radioaktif (gula) disuntikkan ke dalam vena. Pemindai PET berputar di sekitar tubuh dan membuat gambar di mana glukosa digunakan dalam tubuh. Sel-sel tumor ganas muncul lebih terang dalam gambar karena mereka lebih aktif dan mengambil lebih banyak glukosa daripada sel normal.

Biopsi kelenjar getah bening : Pengangkatan seluruh atau sebagian kelenjar getah bening. Seorang ahli patologi melihat jaringan di bawah mikroskop untuk mencari sel kanker.

Aspirasi dan biopsi sumsum tulang : Pengangkatan sumsum tulang dan sepotong kecil tulang dengan memasukkan jarum berlubang ke tulang pinggul atau tulang dada. Seorang ahli patologi melihat sumsum tulang dan tulang di bawah mikroskop untuk mencari tanda-tanda kanker.

Ada tiga cara penyebaran kanker dalam tubuh. Kanker dapat menyebar melalui jaringan, sistem getah bening, dan darah:

• Tisu. Kanker menyebar dari tempat itu dimulai dengan tumbuh ke daerah terdekat.
• Sistem getah bening. Kanker menyebar dari tempat itu dimulai dengan masuk ke sistem getah bening. Kanker berjalan melalui pembuluh getah bening ke bagian lain dari tubuh.
• Darah. Kanker menyebar dari tempat itu dimulai dengan masuk ke dalam darah. Kanker berjalan melalui pembuluh darah ke bagian lain dari tubuh.

Kanker dapat menyebar dari tempat itu mulai ke bagian lain dari tubuh.

Ketika kanker menyebar ke bagian lain dari tubuh, itu disebut metastasis. Sel-sel kanker melepaskan diri dari tempat mereka mulai (tumor primer) dan berjalan melalui sistem getah bening atau darah.

Sistem getah bening . Kanker masuk ke sistem getah bening, berjalan melalui pembuluh getah bening, dan membentuk tumor (tumor metastasis) di bagian lain dari tubuh.

Darah Kanker masuk ke dalam darah, perjalanan melalui pembuluh darah, dan membentuk tumor (tumor metastasis) di bagian lain dari tubuh.

Tumor metastasis adalah jenis kanker yang sama dengan tumor primer. Misalnya, jika mikosis fungoides menyebar ke hati, sel-sel kanker di hati sebenarnya adalah sel mikosis fungoides. Penyakitnya adalah fungoides mikosis metastatik, bukan kanker hati.

Tahap-tahap berikut digunakan untuk mikosis fungoides dan sindrom Sézary:

Fungoides Mycosis Tahap I

Tahap I dibagi menjadi tahap IA dan tahap IB sebagai berikut:

• Tahap IA: Kurang dari 10% permukaan kulit ditutupi dengan bercak, papula, dan / atau plak.
• Stadium IB: Sepuluh persen atau lebih dari permukaan kulit ditutupi dengan bercak, papula, dan / atau plak. Mungkin ada limfosit abnormal dalam darah tetapi tidak bersifat kanker.

Fungoides Mikosis Tahap II

Tahap II dibagi menjadi tahap IIA dan tahap IIB sebagai berikut:

• Tahap IIA : Sejumlah permukaan kulit ditutupi dengan bercak, papula, dan / atau plak. Kelenjar getah bening membesar tetapi kanker belum menyebar ke mereka.
• Tahap IIB : Satu tumor atau lebih yang 1 sentimeter atau lebih besar ditemukan pada kulit. Kelenjar getah bening mungkin membesar tetapi kanker belum menyebar ke mereka. Mungkin ada limfosit abnormal dalam darah tetapi tidak bersifat kanker.

Tahap III Mikosis Fungoides

Pada tahap III, hampir semua kulit memerah dan mungkin memiliki bercak, papula, plak, atau tumor. Kelenjar getah bening mungkin membesar tetapi kanker belum menyebar ke mereka. Mungkin ada limfosit abnormal dalam darah tetapi tidak bersifat kanker.

Tahap IV Mikosis Fungoides

Tahap IV dibagi menjadi tahap IVA dan tahap IVB sebagai berikut:

• Tahap IVA : Sebagian besar kulit memerah dan sejumlah permukaan kulit ditutupi dengan bercak, papula, plak, atau tumor, dan salah satunya: kanker telah menyebar ke kelenjar getah bening dan mungkin ada limfosit kanker dalam darah; atau ada limfosit kanker dalam darah dan kelenjar getah bening mungkin membesar, tetapi kanker belum menyebar ke mereka.
• Tahap IVB : Sebagian besar kulit memerah dan sejumlah permukaan kulit ditutupi dengan bercak, papula, plak, atau tumor. Kanker telah menyebar ke organ lain di dalam tubuh. Kelenjar getah bening mungkin membesar dan kanker mungkin telah menyebar ke mereka. Mungkin ada limfosit kanker dalam darah.

Sindrom Sézary Tahap IV

• Pada stadium IV : Sebagian besar kulit memerah dan ditutupi dengan bercak, papula, plak, atau tumor; dan Ada tingkat tinggi limfosit kanker dalam darah; dan kelenjar getah bening mungkin membesar dan kanker mungkin telah menyebar ke mereka.

Fungoides Mycosis Berulang (Termasuk Sindrom Sézary)

Fungoides mikosis berulang dan sindrom Sézary adalah kanker yang kambuh (kembali) setelah dirawat. Kanker dapat muncul kembali di kulit atau di bagian lain dari tubuh.

Apa Perawatan untuk Mycosis Fungoides dan Sézary Syndrome?

Ada berbagai jenis perawatan untuk pasien dengan mikosis fungoides dan kanker sindrom Sézary.

Berbagai jenis perawatan tersedia untuk pasien dengan mikosis fungoides dan sindrom Sézary. Beberapa perawatan adalah standar (perawatan yang saat ini digunakan), dan beberapa sedang diuji dalam uji klinis. Uji klinis perawatan adalah studi penelitian yang dimaksudkan untuk membantu meningkatkan perawatan saat ini atau mendapatkan informasi tentang perawatan baru untuk pasien dengan kanker. Ketika uji klinis menunjukkan bahwa pengobatan baru lebih baik daripada pengobatan standar, pengobatan baru dapat menjadi pengobatan standar. Pasien mungkin ingin berpikir untuk ikut serta dalam uji klinis. Beberapa uji klinis terbuka hanya untuk pasien yang belum memulai pengobatan.

Lima jenis perawatan standar yang digunakan:

Terapi fotodinamik

Terapi fotodinamik adalah pengobatan kanker yang menggunakan obat dan jenis sinar laser tertentu untuk membunuh sel kanker.

Obat yang tidak aktif sampai terkena cahaya disuntikkan ke dalam vena. Obat ini mengumpulkan lebih banyak di sel kanker daripada di sel normal. Untuk kanker kulit, sinar laser disinari ke kulit dan obat menjadi aktif dan membunuh sel-sel kanker. Terapi fotodinamik menyebabkan sedikit kerusakan pada jaringan sehat. Pasien yang menjalani terapi fotodinamik perlu membatasi jumlah waktu yang dihabiskan di bawah sinar matahari.

Dalam satu jenis terapi fotodinamik, yang disebut terapi psoralen dan ultraviolet A (PUVA), pasien menerima obat yang disebut psoralen dan kemudian radiasi ultraviolet diarahkan ke kulit. Pada jenis lain dari terapi fotodinamik, yang disebut fotokemoterapi ekstracorporeal, pasien diberikan obat dan kemudian beberapa sel darah diambil dari tubuh, diletakkan di bawah sinar ultraviolet khusus A, dan dimasukkan kembali ke dalam tubuh. Photochemotherapy ekstracorporeal dapat digunakan sendiri atau dikombinasikan dengan terapi radiasi total skin electron beam (TSEB).

Terapi radiasi

Terapi radiasi adalah perawatan kanker yang menggunakan sinar-X berenergi tinggi atau jenis radiasi lain untuk membunuh sel-sel kanker atau menjaga mereka agar tidak tumbuh. Ada dua jenis terapi radiasi:

• Terapi radiasi eksternal menggunakan mesin di luar tubuh untuk mengirim radiasi ke arah kanker.
• Terapi radiasi internal menggunakan zat radioaktif yang disegel dalam jarum, biji, kabel, atau kateter yang ditempatkan langsung ke dalam atau di dekat kanker.

Cara terapi radiasi diberikan tergantung pada jenis dan stadium kanker yang sedang dirawat. Terapi radiasi eksternal digunakan untuk mengobati mikosis fungoides dan sindrom Sézary, dan juga dapat digunakan sebagai terapi paliatif untuk meredakan gejala dan meningkatkan kualitas hidup. Kadang-kadang, terapi radiasi total berkas elektron kulit (TSEB) digunakan untuk mengobati mikosis fungoides dan sindrom Sézary. Ini adalah jenis perawatan radiasi eksternal di mana mesin terapi radiasi mengarahkan elektron (partikel kecil yang tak terlihat) pada kulit yang menutupi seluruh tubuh.

Terapi radiasi Ultraviolet B (UVB) atau terapi radiasi ultraviolet A (UVA) dapat diberikan dengan menggunakan lampu atau laser khusus yang mengarahkan radiasi pada kulit.

Kemoterapi

Kemoterapi adalah perawatan kanker yang menggunakan obat-obatan untuk menghentikan pertumbuhan sel kanker, baik dengan membunuh sel atau dengan menghentikannya membelah. Ketika kemoterapi diminum atau disuntikkan ke pembuluh darah atau otot, obat memasuki aliran darah dan dapat mencapai sel kanker di seluruh tubuh (kemoterapi sistemik). Ketika kemoterapi ditempatkan langsung ke dalam cairan serebrospinal, organ, atau rongga tubuh seperti perut, obat-obatan terutama mempengaruhi sel-sel kanker di daerah tersebut (kemoterapi regional). Kadang-kadang kemoterapi topikal (letakkan di kulit dengan krim, lotion, atau salep). Cara kemoterapi diberikan tergantung pada jenis dan stadium kanker yang sedang dirawat.

Terapi obat lain

Kortikosteroid topikal digunakan untuk menghilangkan kulit merah, bengkak, dan meradang. Mereka adalah jenis steroid. Topik
kortikosteroid bisa berupa krim, lotion, atau salep.
Retinoid, seperti bexarotene, adalah obat yang berkaitan dengan vitamin A yang dapat memperlambat pertumbuhan beberapa jenis sel kanker. Retinoid dapat diminum atau diletakkan di kulit.

Lenalidomide adalah obat yang membantu sistem kekebalan tubuh membunuh sel-sel darah abnormal atau sel-sel kanker dan dapat mencegah pertumbuhan pembuluh darah baru yang perlu tumbuh tumor. Vorinostat dan romidepsin adalah dua dari penghambat histone deacetylase (HDAC) yang digunakan untuk mengobati mikosis fungoides dan sindrom Sézary. Inhibitor HDAC menyebabkan perubahan kimia yang menghentikan pembelahan sel tumor. Mycosis fungoides dan Sézary syndrome adalah jenis limfoma non-Hodgkin.

Terapi biologis

Terapi biologis adalah pengobatan yang menggunakan sistem kekebalan tubuh pasien untuk melawan kanker. Zat yang dibuat oleh tubuh atau dibuat di laboratorium digunakan untuk meningkatkan, mengarahkan, atau memulihkan pertahanan alami tubuh terhadap kanker. Jenis pengobatan kanker ini juga disebut bioterapi atau imunoterapi.

Interferon adalah jenis terapi biologis yang digunakan untuk mengobati mikosis fungoides dan sindrom Sézary. Ini mengganggu pembelahan sel kanker dan dapat memperlambat pertumbuhan tumor.

Jenis pengobatan baru sedang diuji dalam uji klinis. Bagian ringkasan ini menjelaskan perawatan yang sedang dipelajari dalam uji klinis. Mungkin tidak disebutkan setiap perawatan baru yang sedang dipelajari.

Terapi yang ditargetkan

Terapi yang ditargetkan adalah jenis perawatan yang menggunakan obat-obatan atau zat lain untuk menyerang sel kanker. Ditargetkan
terapi biasanya menyebabkan lebih sedikit kerusakan pada sel normal daripada kemoterapi atau terapi radiasi.
Brentuximab vedotin adalah jenis terapi yang ditargetkan sedang dipelajari dalam pengobatan fungoides dan mikosis
Sindrom Sézary. Itu terdiri dari antibodi monoklonal terkait dengan obat antikanker.

Kemoterapi dosis tinggi dan terapi radiasi dengan transplantasi sel induk

Perawatan ini adalah metode pemberian kemoterapi dosis tinggi dan terapi radiasi dan mengganti sel pembentuk darah yang dihancurkan oleh pengobatan kanker. Sel induk (sel darah imatur) dikeluarkan dari sumsum tulang atau darah pasien atau donor dan dibekukan dan disimpan. Setelah terapi selesai, sel-sel induk yang disimpan dicairkan dan diberikan kembali kepada pasien melalui infus. Sel-sel induk yang diinfuskan kembali ini tumbuh menjadi (dan memulihkan) sel-sel darah tubuh.

Pengobatan untuk mikosis fungoides dan sindrom Sézary dapat menyebabkan efek samping.

Pasien mungkin ingin berpikir untuk ikut serta dalam uji klinis.

Untuk beberapa pasien, mengambil bagian dalam uji klinis mungkin menjadi pilihan perawatan terbaik. Uji klinis adalah bagian dari proses penelitian kanker. Uji klinis dilakukan untuk mengetahui apakah pengobatan kanker baru aman dan efektif atau lebih baik daripada pengobatan standar.

Banyak perawatan standar saat ini untuk kanker didasarkan pada uji klinis sebelumnya. Pasien yang mengambil bagian dalam uji klinis dapat menerima perawatan standar atau menjadi yang pertama menerima pengobatan baru. Pasien yang ikut serta dalam uji klinis juga membantu meningkatkan cara kanker akan dirawat di masa depan. Bahkan ketika uji klinis tidak mengarah pada perawatan baru yang efektif, mereka sering menjawab pertanyaan penting dan membantu memajukan penelitian.

Pasien dapat memasuki uji klinis sebelum, selama, atau setelah memulai pengobatan kanker mereka.

Beberapa uji klinis hanya mencakup pasien yang belum menerima pengobatan. Uji coba lainnya menguji perawatan untuk pasien yang kankernya belum membaik. Ada juga uji klinis yang menguji cara-cara baru untuk menghentikan kanker dari berulang (kembali) atau mengurangi efek samping dari perawatan kanker.

Tes tindak lanjut mungkin diperlukan.

Beberapa tes yang dilakukan untuk mendiagnosis kanker atau mengetahui stadium kanker dapat diulang. Beberapa tes akan diulang untuk melihat seberapa baik perawatan bekerja. Keputusan tentang apakah melanjutkan, mengubah, atau menghentikan pengobatan mungkin didasarkan pada hasil tes ini.

Beberapa tes akan terus dilakukan dari waktu ke waktu setelah perawatan berakhir. Hasil tes ini dapat menunjukkan apakah kondisi Anda telah berubah atau jika kankernya kambuh (kembali). Tes-tes ini kadang-kadang disebut tes tindak lanjut atau pemeriksaan.

Opsi Perawatan berdasarkan Stadium untuk Mycosis Fungoides dan Sézary Syndrome

Fungoides Tahap I dan Tahap II

Pengobatan fungoides mikosis tahap I dan tahap II dapat meliputi:

• Terapi radiasi Psoralen dan ultraviolet A (PUVA).
• Terapi radiasi dengan terapi radiasi berkas elektron total kulit atau radiasi ultraviolet B. Dalam beberapa kasus, terapi radiasi diberikan pada lesi kulit, sebagai terapi paliatif untuk mengurangi ukuran tumor untuk meredakan gejala dan meningkatkan kualitas hidup.
• Terapi biologis diberikan sendiri atau dikombinasikan dengan terapi yang diarahkan pada kulit.
• Kemoterapi topikal.
• Kemoterapi sistemik dengan satu atau lebih obat, yang dapat dikombinasikan dengan terapi yang diarahkan pada kulit.
• Terapi obat lain (kortikosteroid topikal, terapi retinoid, lenalidomide, histone deacetylase inhibitor).
• Percobaan klinis terapi bertarget dengan brentuximab vedotin.

Fungoides Tahap III dan Tahap IV Mycosis (Termasuk Sindrom Sézary)

Pengobatan fungoides mikosis tahap III dan stadium IV termasuk sindrom Sézary bersifat paliatif (untuk meredakan gejala dan meningkatkan kualitas hidup) dan mungkin termasuk yang berikut:

• Terapi radiasi Psoralen dan ultraviolet A (PUVA).
• Photochemotherapy ekstrakorporeal diberikan sendiri atau dikombinasikan dengan terapi radiasi berkas elektron total kulit.
• Terapi radiasi dengan terapi radiasi berkas elektron total kulit atau radiasi ultraviolet B dan radiasi ultraviolet A. Dalam beberapa kasus, terapi radiasi diberikan pada lesi kulit, sebagai terapi paliatif untuk mengurangi ukuran tumor untuk meredakan gejala dan meningkatkan kualitas hidup.
• Terapi biologis diberikan sendiri atau dikombinasikan dengan terapi yang diarahkan pada kulit.
• Kemoterapi sistemik dengan satu atau lebih obat, yang dapat dikombinasikan dengan terapi yang diarahkan pada kulit.
• Kemoterapi topikal.
• Terapi obat lain (kortikosteroid topikal, lenalidomide, bexarotene, histone deacetylase inhibitor).
• Percobaan klinis terapi bertarget dengan brentuximab vedotin.

Pilihan Perawatan untuk Mycosis Fungoides yang Berulang (Termasuk Sindrom Sézary)

Pengobatan fungoides mikosis berulang termasuk sindrom Sézary mungkin dalam uji klinis dan mungkin termasuk yang berikut:

• Terapi radiasi dengan terapi radiasi berkas elektron total kulit atau ultraviolet B (UVB). Dalam beberapa kasus, terapi radiasi diberikan pada lesi kulit sebagai terapi paliatif untuk mengurangi ukuran tumor untuk meredakan gejala dan meningkatkan kualitas hidup.
• Terapi radiasi Psoralen dan ultraviolet A (PUVA), yang dapat diberikan dengan terapi biologis.
• Photochemotherapy ekstrakorporeal.
• Kemoterapi sistemik dengan satu atau lebih obat.
• Terapi obat lain (kortikosteroid topikal, terapi retinoid, lenalidomide, histone deacetylase inhibitor).
• Terapi biologis diberikan sendiri atau dikombinasikan dengan terapi yang diarahkan pada kulit.
• Percobaan klinis kemoterapi dosis tinggi dengan transplantasi sel induk.
• Percobaan klinis terapi bertarget dengan brentuximab vedotin.

Apa Prognosis untuk Mikosis Fungoides dan Sindrom Sézary?

Faktor-faktor tertentu memengaruhi prognosis (peluang pemulihan) dan opsi perawatan. Prognosis (kemungkinan pemulihan) dan pilihan pengobatan tergantung pada yang berikut:

• Tahap kanker.
• Jenis lesi (bercak, plak, atau tumor).
• Usia dan jenis kelamin pasien.

Mycosis fungoides dan Sézary syndrome sulit disembuhkan. Pengobatan biasanya bersifat paliatif, untuk meredakan gejala dan meningkatkan kualitas hidup. Pasien dengan penyakit tahap awal dapat hidup bertahun-tahun.