Neoplasma mielodisplastik atau mieloproliferatif (tipe leukemia)

Neoplasma mielodisplastik atau mieloproliferatif (tipe leukemia)
Neoplasma mielodisplastik atau mieloproliferatif (tipe leukemia)

Hematological malignancies – Part 1b: Myeloproliferative Neoplasms and Myelodysplastic Syndromes

Hematological malignancies – Part 1b: Myeloproliferative Neoplasms and Myelodysplastic Syndromes

Daftar Isi:

Anonim

Fakta tentang Myelodysplastic / Myeloproliferative Neoplasma

Neellasma myelodysplastic / myeloproliferative adalah sekelompok penyakit di mana sumsum tulang membuat
terlalu banyak sel darah putih.
Neoplasma myelodysplastic / myeloproliferative memiliki fitur dari kedua sindrom myelodysplastic dan
neoplasma mieloproliferatif.
Ada berbagai jenis neoplasma myelodysplastic / myeloproliferative.
Tes yang memeriksa darah dan sumsum tulang digunakan untuk mendeteksi (menemukan) dan mendiagnosis
neoplasma myelodysplastic / myeloproliferative.

Leukemia myelomonocytic kronis adalah penyakit di mana terlalu banyak myelocytes dan monocytes (belum matang
sel darah putih) dibuat di sumsum tulang.
Usia yang lebih tua dan menjadi laki-laki meningkatkan risiko leukemia myelomonocytic kronis.
Tanda dan gejala leukemia myelomonocytic kronis termasuk demam, penurunan berat badan, dan perasaan sangat
lelah.

Leukemia myelomonocytic juvenile adalah penyakit anak-anak di mana terlalu banyak myelocytes dan monocytes
(Sel darah putih belum matang) dibuat di sumsum tulang.
Tanda dan gejala leukemia myelomonocytic remaja meliputi demam, penurunan berat badan, dan perasaan yang sangat
lelah.

Leukemia myelogenous kronis atipikal adalah penyakit di mana terlalu banyak granulosit (putih belum matang
sel darah) dibuat di sumsum tulang.
Tanda dan gejala leukemia myelogenous kronis atipikal termasuk memar mudah atau dan
merasa lelah dan lemah.

Neoplasma myelodysplastic / myeloproliferative, tidak terklasifikasi, adalah penyakit yang memiliki ciri-ciri keduanya
penyakit myelodysplastic dan myeloproliferative tetapi tidak leukemia myelomonocytic kronis, remaja
leukemia myelomonocytic, atau leukemia myelogenous kronis yang atipikal.
Tanda dan gejala neoplasma myelodysplastic / myeloproliferative, tidak terklasifikasi, termasuk demam, berat
kehilangan, dan merasa sangat lelah.

Tidak ada sistem standar untuk neoplasma myelodysplastic / myeloproliferative.
Ada beberapa jenis perawatan untuk pasien dengan neoplasma myelodysplastic / myeloproliferative.
Lima jenis perawatan standar yang digunakan:
Kemoterapi
Terapi obat lain
Transplantasi sel induk
Perawatan suportif
Terapi yang ditargetkan
Jenis pengobatan baru sedang diuji dalam uji klinis.
Pengobatan untuk neoplasma myelodysplastic / myeloproliferative dapat menyebabkan efek samping.
Pasien mungkin ingin berpikir untuk ikut serta dalam uji klinis.
Pasien dapat memasuki uji klinis sebelum, selama, atau setelah memulai pengobatan kanker mereka.
Tes tindak lanjut mungkin diperlukan.

Apa itu Myelodysplastic / Myeloproliferative Neoplasma?

Neoplasma myelodysplastic / myeloproliferative adalah sekelompok penyakit di mana sumsum tulang membuat terlalu banyak sel darah putih. Biasanya, sumsum tulang membuat sel punca darah (sel imatur) yang menjadi sel darah matang seiring waktu. Sel punca darah dapat menjadi sel punca myeloid atau sel punca limfoid. Sel induk limfoid menjadi sel darah putih. Sel induk myeloid menjadi salah satu dari tiga jenis sel darah dewasa:

  • Sel darah merah yang membawa oksigen dan zat lain ke seluruh jaringan tubuh.
  • Sel darah putih yang melawan infeksi dan penyakit.
  • Trombosit yang membentuk gumpalan darah untuk menghentikan pendarahan.

Neoplasma mielodisplastik / mieloproliferatif memiliki gambaran sindrom mielodisplastik dan neoplasma mieloproliferatif.

Pada penyakit myelodysplastic, sel punca darah tidak matang menjadi sel darah merah yang sehat, sel darah putih, atau trombosit. Sel darah yang belum matang, yang disebut ledakan, tidak bekerja sebagaimana mestinya dan mati di sumsum tulang atau segera setelah mereka memasuki darah. Akibatnya, ada lebih sedikit sel darah merah sehat, sel darah putih, dan trombosit.

Pada penyakit mieloproliferatif, jumlah sel punca darah yang lebih besar dari normal menjadi satu atau lebih tipe sel darah dan jumlah sel darah secara perlahan meningkat.

Ringkasan ini adalah tentang neoplasma yang memiliki gambaran penyakit myelodysplastic dan myeloproliferative.

Ada berbagai jenis neoplasma myelodysplastic / myeloproliferative.

3 jenis utama neoplasma myelodysplastic / myeloproliferative meliputi:

  • Leukemia myelomonocytic kronis (CMML).
  • Leukemia myelomonocytic remaja (JMML).
  • Leukemia myelogenous kronis atipikal (CML).

Ketika neoplasma myelodysplastic / myeloproliferative tidak cocok dengan salah satu dari jenis ini, itu disebut
neoplasma myelodysplastic / myeloproliferative, tidak terklasifikasi (MDS / MPN-UC). Neoplasma mielodisplastik / mieloproliferatif dapat berkembang menjadi leukemia akut.

Pementasan untuk Myelodysplastic / Myeloproliferative Neoplasma

Pementasan adalah proses yang digunakan untuk mengetahui seberapa jauh kanker telah menyebar. Tidak ada sistem standar untuk neoplasma myelodysplastic / myeloproliferative. Pengobatan didasarkan pada jenis neoplasma myelodysplastic / myeloproliferative yang dimiliki pasien. Penting untuk mengetahui jenisnya untuk merencanakan perawatan.

Apa Tes Mendiagnosis Neoplasma Myelodysplastic / Myeloproliferative?

Tes yang memeriksa darah dan sumsum tulang digunakan untuk mendeteksi (menemukan) dan mendiagnosis neoplasma mielodisplastik / mieloproliferatif. Tes dan prosedur berikut dapat digunakan:

Pemeriksaan fisik dan sejarah : Pemeriksaan tubuh untuk memeriksa tanda-tanda umum kesehatan, termasuk memeriksa tanda-tanda penyakit seperti limpa yang membesar dan hati. Riwayat kebiasaan kesehatan pasien dan penyakit serta perawatan masa lalu juga akan diambil.

Hitung darah lengkap (CBC) dengan diferensial : prosedur pengambilan sampel darah dan pemeriksaan hal-hal berikut:

  • Jumlah sel darah merah dan trombosit.
  • Jumlah dan jenis sel darah putih.
  • Jumlah hemoglobin (protein yang membawa oksigen) dalam sel darah merah.
  • Bagian sampel terdiri dari sel darah merah.

Apusan darah tepi : Suatu prosedur di mana sampel darah diperiksa untuk sel-sel ledakan, jumlah dan jenis sel darah putih, jumlah trombosit, dan perubahan bentuk sel darah.

Penelitian kimia darah : Suatu prosedur di mana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah zat tertentu yang dilepaskan ke dalam darah oleh organ dan jaringan di dalam tubuh. Jumlah zat yang tidak biasa (lebih tinggi atau lebih rendah dari normal) dapat menjadi tanda penyakit.

Aspirasi dan biopsi sumsum tulang : Pengangkatan sepotong kecil tulang dan sumsum tulang dengan memasukkan jarum ke tulang pinggul atau tulang dada. Seorang ahli patologi melihat sampel tulang dan sumsum tulang di bawah mikroskop untuk mencari sel-sel abnormal.

Apusan darah tepi : Suatu prosedur di mana sampel darah diperiksa untuk sel-sel ledakan, jumlah dan jenis sel darah putih, jumlah trombosit, dan perubahan bentuk sel darah.

Penelitian kimia darah : Suatu prosedur di mana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah zat tertentu yang dilepaskan ke dalam darah oleh organ dan jaringan di dalam tubuh. Jumlah zat yang tidak biasa (lebih tinggi atau lebih rendah dari normal) dapat menjadi tanda penyakit.

Aspirasi dan biopsi sumsum tulang : Pengangkatan sepotong kecil tulang dan sumsum tulang dengan memasukkan jarum ke tulang pinggul atau tulang dada. Seorang ahli patologi melihat sampel tulang dan sumsum tulang di bawah mikroskop untuk mencari sel-sel abnormal.

Apa Itu Leukemia Myelomonocytic Kronis?

Leukemia myelomonocytic kronis adalah penyakit di mana terlalu banyak myelocytes dan monocytes (sel darah putih yang belum matang) dibuat di sumsum tulang. Pada leukemia myelomonocytic kronis (CMML), tubuh memberitahu terlalu banyak sel punca darah untuk menjadi dua jenis sel darah putih yang disebut myelocytes dan monocytes. Beberapa dari sel punca darah ini tidak pernah menjadi sel darah putih yang matang. Sel darah putih yang tidak matang ini disebut ledakan. Seiring waktu, myelocytes, monocytes, dan blast memadatkan sel darah merah dan platelet di sumsum tulang. Ketika ini terjadi, infeksi, anemia, atau perdarahan mudah dapat terjadi.

Usia yang lebih tua dan menjadi laki-laki meningkatkan risiko leukemia myelomonocytic kronis.

Apa pun yang meningkatkan peluang Anda terkena penyakit disebut faktor risiko. Faktor-faktor risiko yang mungkin untuk CMML meliputi yang berikut:

  • Usia yang lebih tua
  • Menjadi laki-laki.
  • Terkena zat tertentu di tempat kerja atau di lingkungan.
  • Terkena radiasi.
  • Pengobatan masa lalu dengan obat antikanker tertentu.

Tanda dan gejala leukemia myelomonocytic kronis termasuk demam, penurunan berat badan, dan perasaan sangat lelah. Ini dan tanda-tanda dan gejala lainnya dapat disebabkan oleh CMML atau oleh kondisi lain. Periksa dengan dokter Anda jika Anda memiliki salah satu dari yang berikut:

  • Demam tanpa alasan yang diketahui.
  • Infeksi.
  • Merasa sangat lelah.
  • Penurunan berat badan tanpa alasan yang diketahui.
  • Mudah memar atau berdarah.
  • Rasa sakit atau perasaan kenyang di bawah tulang rusuk.
  • Faktor-faktor tertentu memengaruhi prognosis (peluang pemulihan) dan opsi perawatan.
  • Pilihan prognosis (peluang pemulihan) dan pengobatan untuk CMML tergantung pada yang berikut:
  • Jumlah sel darah putih atau trombosit dalam darah atau sumsum tulang.
  • Apakah pasien mengalami anemia.
  • Jumlah ledakan di dalam darah atau sumsum tulang.
  • Jumlah hemoglobin dalam sel darah merah.
  • Apakah ada perubahan tertentu pada kromosom.

Apa itu Leukemia Myelomonocytic Juvenile?

Leukemia myelomonocytic juvenile adalah penyakit anak-anak di mana terlalu banyak myelocytes dan monocytes (sel darah putih yang belum matang) dibuat di sumsum tulang.

Juvenile myelomonocytic leukemia (JMML) adalah kanker anak yang jarang terjadi yang lebih sering terjadi pada anak-anak di bawah 2 tahun. Anak-anak yang memiliki neurofibromatosis tipe 1 dan laki-laki memiliki peningkatan risiko leukemia myelomonocytic remaja.

Dalam JMML, tubuh memberi tahu terlalu banyak sel induk darah untuk menjadi dua jenis sel darah putih yang disebut myelocytes dan monocytes. Beberapa dari sel punca darah ini tidak pernah menjadi sel darah putih yang matang. Sel darah putih yang tidak matang ini disebut ledakan. Seiring waktu, myelocytes, monocytes, dan blast memadatkan sel darah merah dan platelet di sumsum tulang. Ketika ini terjadi, infeksi, anemia, atau perdarahan mudah dapat terjadi.

Tanda dan gejala leukemia myelomonocytic remaja meliputi demam, penurunan berat badan, dan perasaan sangat lelah. Tanda-tanda dan gejala-gejala ini dan lainnya dapat disebabkan oleh JMML atau oleh kondisi lainnya. Periksa dengan dokter Anda jika Anda memiliki salah satu dari yang berikut:

  • Demam tanpa alasan yang diketahui.
  • Mengalami infeksi, seperti bronkitis atau radang amandel.
  • Merasa sangat lelah.
  • Mudah memar atau berdarah.
  • Ruam kulit.
  • Pembengkakan kelenjar getah bening tanpa nyeri di leher, ketiak, perut, atau selangkangan.
  • Rasa sakit atau perasaan kenyang di bawah tulang rusuk.
  • Faktor-faktor tertentu memengaruhi prognosis (peluang pemulihan) dan opsi perawatan.
  • Pilihan prognosis (peluang pemulihan) dan pengobatan untuk JMML tergantung pada yang berikut:
  • Usia anak saat didiagnosis.
  • Jumlah trombosit dalam darah.
  • Jumlah jenis hemoglobin tertentu dalam sel darah merah.

Apa itu Leukemia Myelogenous Atypical Chronic?

Leukemia myelogenous kronis atipikal adalah penyakit di mana terlalu banyak granulosit (sel darah putih yang belum matang) dibuat di sumsum tulang. Pada leukemia myelogenous kronis yang atipikal (CML), tubuh memberitahu terlalu banyak sel punca darah untuk menjadi sejenis sel darah putih yang disebut granulosit. Beberapa dari sel punca darah ini tidak pernah menjadi sel darah putih yang matang. Sel darah putih yang tidak matang ini disebut ledakan. Seiring waktu, granulosit dan ledakan memadatkan sel darah merah dan trombosit di sumsum tulang.

Sel-sel leukemia dalam CML dan CML atipikal terlihat sama di bawah mikroskop. Namun, dalam CML atipikal perubahan kromosom tertentu, yang disebut "kromosom Philadelphia" tidak ada.

Tanda dan gejala leukemia myelogenous kronis atipikal termasuk memar mudah atau perdarahan dan merasa lelah dan lemah.

Ini dan tanda-tanda dan gejala lainnya dapat disebabkan oleh CML atipikal atau oleh kondisi lainnya. Periksa dengan dokter Anda jika Anda memiliki salah satu dari yang berikut:

  • Sesak napas.
  • Kulit pucat.
  • Merasa sangat lelah dan lemah.
  • Mudah memar atau berdarah.
  • Petechiae (bintik-bintik datar di bawah kulit yang disebabkan oleh pendarahan).
  • Rasa sakit atau perasaan penuh di bawah tulang rusuk di sisi kiri.

Faktor-faktor tertentu mempengaruhi prognosis (peluang pemulihan). Prognosis (peluang pemulihan) untuk CML atipikal tergantung pada jumlah sel darah merah dan trombosit dalam darah.

Apa itu Neoplasma Myelodysplastic / Myeloproliferative Unclassified?

Myelodysplastic / myeloproliferative neoplasma, tidak terklasifikasi, adalah penyakit yang memiliki ciri-ciri penyakit myelodysplastic dan myeloproliferative tetapi tidak leukemia myelomonocytic kronis, leukemia myelomonocytic juvenile, leukemia myelomonocytic remaja, atau leukemia myelogenous kronis yang atipikal.

Dalam neoplasma myelodysplastic / myeloproliferative, unclassifiable (MDS / MPD-UC), tubuh memberitahu terlalu banyak sel induk darah untuk menjadi sel darah merah, sel darah putih, atau trombosit. Beberapa dari sel punca darah ini tidak pernah menjadi sel darah dewasa. Sel darah yang tidak matang ini disebut ledakan. Seiring waktu, sel-sel darah abnormal dan ledakan di sumsum tulang mengeluarkan sel-sel darah merah yang sehat, sel-sel darah putih, dan trombosit. MDS / MPN-UC adalah penyakit yang sangat langka. Karena sangat jarang, faktor-faktor yang mempengaruhi risiko dan prognosis tidak diketahui.

Tanda dan gejala neoplasma myelodysplastic / myeloproliferative, tidak terklasifikasi, termasuk demam, penurunan berat badan, dan perasaan sangat lelah.

Tanda-tanda dan gejala-gejala ini dan lainnya dapat disebabkan oleh MDS / MPN-UC atau oleh kondisi lainnya. Periksa dengan dokter Anda jika Anda memiliki salah satu dari yang berikut:

  • Demam atau infeksi yang sering.
  • Sesak napas.
  • Merasa sangat lelah dan lemah.
  • Kulit pucat.
  • Mudah memar atau berdarah.
  • Petechiae (bintik-bintik datar di bawah kulit yang disebabkan oleh pendarahan).
  • Rasa sakit atau perasaan kenyang di bawah tulang rusuk.

Apa Perawatan untuk Neellasma Myelodysplastic / Myeloproliferative?

Berbagai jenis perawatan tersedia untuk pasien dengan neoplasma myelodysplastic / myeloproliferative.

Beberapa perawatan adalah standar (perawatan yang saat ini digunakan), dan beberapa sedang diuji dalam uji klinis. Uji klinis perawatan adalah studi penelitian yang dimaksudkan untuk membantu meningkatkan perawatan saat ini atau mendapatkan informasi tentang perawatan baru untuk pasien dengan kanker. Ketika uji klinis menunjukkan bahwa pengobatan baru lebih baik daripada pengobatan standar, pengobatan baru dapat menjadi pengobatan standar. Pasien mungkin ingin berpikir untuk ikut serta dalam uji klinis. Beberapa uji klinis terbuka hanya untuk pasien yang belum memulai pengobatan.

Lima jenis perawatan standar yang digunakan:

Kemoterapi

Kemoterapi adalah perawatan kanker yang menggunakan obat-obatan untuk menghentikan pertumbuhan sel kanker, baik dengan membunuh sel atau dengan menghentikannya membelah. Ketika kemoterapi diminum atau disuntikkan ke pembuluh darah atau otot, obat memasuki aliran darah dan dapat mencapai sel kanker di seluruh tubuh (kemoterapi sistemik). Ketika kemoterapi ditempatkan langsung ke dalam cairan serebrospinal, organ, atau rongga tubuh seperti perut, obat-obatan terutama mempengaruhi sel-sel kanker di daerah tersebut (kemoterapi regional). Cara kemoterapi diberikan tergantung pada jenis dan stadium kanker yang sedang dirawat. Kemoterapi kombinasi adalah pengobatan menggunakan lebih dari satu obat antikanker.

Terapi obat lain

13-cis retinoic acid adalah obat mirip vitamin yang memperlambat kemampuan kanker untuk membuat lebih banyak sel kanker dan mengubah cara sel-sel ini terlihat dan bertindak.

Transplantasi sel induk

Transplantasi sel induk adalah metode penggantian sel pembentuk darah yang dihancurkan oleh kemoterapi. Sel induk (sel darah yang belum matang) dikeluarkan dari darah atau sumsum tulang pasien atau donor dan dibekukan dan disimpan. Setelah kemoterapi selesai, sel-sel induk yang disimpan dicairkan dan diberikan kembali kepada pasien melalui infus. Sel-sel induk yang diinfuskan kembali ini tumbuh menjadi (dan memulihkan) sel-sel darah tubuh.

Perawatan suportif

Perawatan suportif diberikan untuk mengurangi masalah yang disebabkan oleh penyakit atau perawatannya. Perawatan suportif dapat mencakup terapi transfusi atau terapi obat, seperti antibiotik untuk melawan infeksi.

Terapi yang ditargetkan

Terapi yang ditargetkan adalah perawatan kanker yang menggunakan obat-obatan atau zat lain untuk menyerang sel kanker tanpa merusak sel normal. Obat terapi yang ditargetkan yang disebut inhibitor tirosin kinase (TKI) digunakan untuk mengobati neoplasma myelodysplastic / myeloproliferative, tidak terklasifikasi. TKI memblokir enzim, tirosin kinase, yang menyebabkan sel induk menjadi lebih banyak sel darah (ledakan) daripada yang dibutuhkan tubuh. Imatinib mesylate (Gleevec) adalah TKI yang dapat digunakan. Obat terapi bertarget lain sedang dipelajari dalam pengobatan JMML.

Jenis pengobatan baru sedang diuji dalam uji klinis.

Pengobatan untuk neoplasma myelodysplastic / myeloproliferative dapat menyebabkan efek samping.

Pasien mungkin ingin berpikir untuk ikut serta dalam uji klinis. Untuk beberapa pasien, mengambil bagian dalam uji klinis mungkin menjadi pilihan perawatan terbaik. Uji klinis adalah bagian dari proses penelitian kanker. Uji klinis dilakukan untuk mengetahui apakah pengobatan kanker baru aman dan efektif atau lebih baik daripada pengobatan standar.

Banyak perawatan standar saat ini untuk kanker didasarkan pada uji klinis sebelumnya. Pasien yang mengambil bagian dalam uji klinis dapat menerima perawatan standar atau menjadi yang pertama menerima pengobatan baru.

Pasien yang ikut serta dalam uji klinis juga membantu meningkatkan cara kanker akan dirawat di masa depan. Bahkan ketika uji klinis tidak mengarah pada perawatan baru yang efektif, mereka sering menjawab pertanyaan penting dan membantu memajukan penelitian.

Pasien dapat memasuki uji klinis sebelum, selama, atau setelah memulai pengobatan kanker mereka.

Beberapa uji klinis hanya mencakup pasien yang belum menerima pengobatan. Uji coba lainnya menguji perawatan untuk pasien yang kankernya belum membaik. Ada juga uji klinis yang menguji cara-cara baru untuk menghentikan kanker dari berulang (kembali) atau mengurangi efek samping dari perawatan kanker. Uji klinis sedang dilakukan di banyak bagian negara.

Tes tindak lanjut mungkin diperlukan.

Beberapa tes yang dilakukan untuk mendiagnosis kanker atau mengetahui stadium kanker dapat diulang.

Beberapa tes akan diulang untuk melihat seberapa baik perawatan bekerja. Keputusan tentang apakah melanjutkan, mengubah, atau menghentikan pengobatan mungkin didasarkan pada hasil tes ini.

Beberapa tes akan terus dilakukan dari waktu ke waktu setelah perawatan berakhir. Hasil tes ini dapat menunjukkan apakah kondisi Anda telah berubah atau jika kankernya kambuh (kembali). Tes-tes ini kadang-kadang disebut tes tindak lanjut atau pemeriksaan

Opsi Perawatan untuk Neoplasma Myelodysplastic / Myeloproliferative berdasarkan Jenis

Leukemia Myelomonocytic kronis

Pengobatan leukemia myelomonocytic kronis (CMML) dapat meliputi:

  • Kemoterapi dengan satu atau lebih agen.
  • Transplantasi sel induk.
  • Uji klinis perawatan baru.

Leukemia Myelomonocytic remaja

Pengobatan leukemia myelomonocytic juvenile (JMML) dapat meliputi:

  • Kemoterapi kombinasi.
  • Transplantasi sel induk.
  • Terapi asam 13-cis-retinoat.
  • Uji klinis perawatan baru, seperti terapi yang ditargetkan.

Leukemia Myelogenous kronis atipikal

Pengobatan leukemia myelogenous kronis (CML) atipikal dapat mencakup kemoterapi.

Myelodysplastic / Myeloproliferative Neoplasm, Tidak dapat diklasifikasikan

Karena myelodysplastic / myeloproliferative neoplasma, unclassifiable (MDS / MPN-UC) adalah penyakit langka, sedikit yang diketahui tentang pengobatannya. Perawatan mungkin termasuk yang berikut:

  • Perawatan perawatan suportif untuk mengelola masalah yang disebabkan oleh penyakit seperti infeksi, perdarahan, dan anemia.
  • Terapi yang ditargetkan (imatinib mesylate).