Tanda-tanda dan gejala awal tumor pancoast

Fakta Tumor Pancoast

• Tumor Pancoast adalah kanker paru-paru yang terletak di bagian paling atas (puncak) paru-paru.
• Tumor Pancoast ditentukan oleh lokasinya. Tumor pancoast kadang-kadang disebut sebagai tumor sulkus superior.
• Sebagian besar tumor Pancoast adalah kanker paru-paru sel kecil (NSCLC); beberapa adalah kanker paru-paru sel kecil (SCLC).
• Tumor pancoast menyebar ke jaringan di sekitarnya, termasuk saraf leher dan dada, tulang rusuk, dan tulang belakang.
• Gejala penyakit ini dapat disebut sebagai sindrom Pancoast dan termasuk rasa sakit di bahu, sisi dalam lengan, dan tangan.
• Tumor pancoast jarang menghasilkan gejala yang berhubungan dengan paru-paru itu sendiri, seperti nyeri dada atau batuk.
• Perawatan untuk tumor Pancoast melibatkan kombinasi operasi, kemoterapi, dan radiasi.

Apa itu Tumor Pancoast?

Tumor Pancoast adalah kanker paru-paru yang terbentuk di puncak yang ekstrem (paling atas; jamak = apeks) dari paru kanan atau kiri pada sulkus superior (alur dangkal di permukaan paru-paru). Karena lokasinya di bagian atas paru-paru, mereka menyerang jaringan yang berdampingan dan menghasilkan gejala yang khas. Mereka membentuk tambalan jaringan abnormal di atas paru-paru dan terutama melibatkan struktur dinding dada daripada jaringan paru-paru yang mendasarinya. Mereka menyerang struktur berikut:

• Limfatik (pembuluh kecil dan tipis yang membawa cairan getah bening ke seluruh tubuh)
• Akar bawah pleksus brakialis (jaringan saraf kompleks yang dibentuk terutama oleh empat saraf serviks bawah dan saraf toraks pertama)
• Saraf interkostal (saraf yang terletak di antara sepasang tulang rusuk yang berdekatan)
• Stellate ganglion (massa jaringan saraf yang mengandung sel-sel saraf yang membentuk pembesaran pada saraf atau pada dua atau lebih saraf pada titik persimpangan atau pemisahan)
• Rantai simpatis (salah satu dari pasangan tali memanjang ganglionasi dari sistem saraf simpatis yang terletak di setiap sisi tulang belakang)
• Tulang rusuk yang berdekatan
• Tulang belakang

Karsinoma (tumor kanker) pada sulkus paru superior menghasilkan sindrom Pancoast, yang ditandai dengan rasa sakit di bahu dan di sepanjang sisi dalam lengan dan tangan. Tumor pancoast cenderung menyebar ke jaringan di sekitarnya pada tahap awal penyakit. Selama kanker belum menyebar (menyebar) dan melibatkan kelenjar getah bening regional (struktur kecil berbentuk kacang yang ditemukan di seluruh tubuh), tumor ini dapat diobati dengan sukses.

Penting untuk dicatat bahwa tumor Pancoast ditentukan oleh lokasinya di bagian atas paru-paru. Istilah ini tidak merujuk pada subtipe spesifik kanker paru-paru seperti kanker paru-paru sel kecil (SCLC) atau kanker paru-paru sel non-kecil (NSCLC). Sebagian besar tumor Pancoast adalah NSCLC dari jenis karsinoma sel skuamosa, meskipun adenokarsinoma dan karsinoma sel besar juga dapat terbentuk di apeks paru-paru dan disebut sebagai tumor Pancoast. Persentase kecil (3% -5%) dari tumor Pancoast adalah SCLC.

Apa Penyebab Tumor Pancoast?

Faktor risiko untuk hampir semua kanker paru-paru adalah serupa. Ini termasuk yang berikut:

• Merokok
• Paparan asap sekunder
• Paparan asbes yang berkepanjangan
• Paparan radon
• Paparan elemen industri (misalnya, emas, nikel)

Apa Gejala dan Tanda-Tanda Tumor Pancoast?

Meskipun tumor Pancoast adalah tumor paru-paru, tumor ini jarang menimbulkan gejala yang biasanya terkait dengan paru-paru (misalnya, batuk dan nyeri dada). Sebaliknya, itu menyebabkan gejala (sindrom Pancoast) terkait dengan invasi jaringan di sekitarnya di lokasi yang unik di puncak paru-paru. Gejala awal adalah rasa sakit di bahu menjalar ke bagian dalam skapula (tulang besar, segitiga, pipih yang terletak di atas tulang rusuk di belakang).

Rasa sakit kemudian dapat meluas ke sisi dalam lengan, siku, dan jari kelingking dan cincin.

Nyeri yang terkait parah dan konstan, sering membutuhkan obat nyeri narkotika untuk meringankannya. Orang yang terkena biasanya perlu mendukung siku lengan yang terkena di tangan yang berlawanan untuk meredakan ketegangan pada bahu dan lengan atas.

Tangan, lengan, dan lengan bawah dapat melemah, atrofi (merosot atau menyusut karena tidak digunakan), atau mengembangkan paresthesia (sensasi menusuk, kesemutan, atau merayap pada kulit). Edema dapat terjadi jika kompresi pembuluh darah terjadi.

Jika tumor meluas ke rantai simpatis (serangkaian ganglia yang sejajar dengan vertebra) dan ganglion stellata, sindrom Horner dapat berkembang pada wajah dan tangan satu sisi tubuh. Sindrom Horner ditandai oleh kelopak mata terkulai (ptosis), tidak adanya keringat (anhidrosis), tenggelamnya bola mata (enophthalmos), dan kekecilan yang berlebihan atau kontraksi pupil mata (miosis).

Pada sebanyak 10% -25% orang dengan tumor Pancoast, kompresi sumsum tulang belakang dan paraplegia (kelumpuhan bagian bawah tubuh dengan keterlibatan kedua kaki) terjadi ketika tumor meluas ke foramina intervertebralis (pembukaan antara dua tulang belakang).

Gejala-gejala sindrom Pancoast juga dapat disebabkan oleh kanker lain atau kondisi lain yang mengarah pada pertumbuhan di area dada yang sama. Sementara kanker paru-paru adalah penyebab khas sindrom Pancoast, gejala khasnya mungkin disebabkan oleh kondisi lain yang meliputi karsinoma tiroid, limfoma, infeksi, aneurisma, sindrom tulang rusuk leher rahim, dan penyakit lainnya.

Spesialis Apa Yang Mengobati Tumor Pancoast?

Tumor pancoast biasanya dirawat oleh tim multidisiplin yang meliputi ahli bedah toraks atau ahli onkologi bedah, ahli onkologi medis, dan ahli onkologi radiasi.

Apa Tes yang Digunakan Dokter untuk Membuat Diagnosis Tumor Pancoast?

Pemeriksaan darah untuk orang-orang dengan tumor Pancoast tidak spesifik, dan hasilnya tidak diagnostik.

• Film sinar-X dada
  • Pada tahap awal, tumor Pancoast sulit dideteksi pada film sinar-X dada karena bagian atas paru-paru terletak di area tubuh yang sulit untuk divisualisasikan dengan jelas pada film sinar-X. Bayangan (gangguan visual dari struktur tubuh terdekat) yang terletak di paru-paru membuat gambar pada film sinar-X tidak jelas. Banyak pasien akhirnya berkonsultasi dengan ahli bedah ortopedi dan ahli saraf sebelum diagnosis pasti dibuat. Pandangan lordotik apikal yang diperintahkan dengan rontgen dada dapat memvisualisasikan masalah pada pasien dengan gejala yang mencurigakan.
  • Sebuah film sinar-X dada dapat mengungkapkan asimetri dari bagian atas paru-paru dalam bentuk tambalan yang seragam dan kecil atau penebalan pleura (penebalan, area jaringan yang abnormal) pada apeks satu paru-paru. Film X-ray dapat menunjukkan plak tipis (tambalan jaringan abnormal) di apeks paru di daerah sulkus superior, atau film X-ray dapat mengungkapkan massa yang besar, tergantung pada tahap ketika pertama kali didiagnosis.
  • Film sinar-X dada biasa dapat menunjukkan bahwa tumor telah menyerang satu atau lebih tulang rusuk atau bagian tulang belakang. Kerusakan tulang 1-3 tulang rusuk kadang-kadang dapat terlihat pada film sinar-X.
  • Pembesaran mediastinum (area dada di antara paru-paru) dapat terlihat pada film sinar-X.
• CT scan dada: CT scan membantu dokter menentukan apakah tumor telah menginvasi pleksus brakialis, dinding dada, mediastinum, vertebra, atau kombinasi keduanya. Gambar CT juga dapat mengungkapkan keterlibatan vena cava, trakea (batang tenggorokan), dan kerongkongan (pipa makanan). Pemindaian kontras CT, dengan bantuan pewarna radioaktif yang disuntikkan yang terlihat pada pemindaian, berguna untuk menilai apakah tumor tersebut melibatkan pembuluh darah di bawah klavikula (tulang selangka).
• MRI dada: Temuan MRI lebih akurat daripada temuan CT scan dalam mengidentifikasi tingkat keterlibatan tumor. MRI juga dapat menilai invasi tumor terhadap struktur dan tulang belakang di dekatnya dan jika terjadi kompresi tali pusat. Namun, temuan MRI tidak memiliki keunggulan dibandingkan temuan CT scan dalam evaluasi mediastinum. Faktanya, temuan CT scan jauh lebih baik daripada MRI untuk menilai mediastinum untuk menentukan apakah tumor tersebut melibatkan kelenjar getah bening.
• Arteriogram atau venogram (sinar-X yang diambil setelah injeksi zat opak ke dalam pembuluh darah): Jarang, tumor Pancoast melibatkan arteri atau vena di bawah klavikula; oleh karena itu, arteriogram atau venogram dapat membantu.
• Bronkoskopi (menggunakan instrumen tubular, diterangi untuk memeriksa saluran udara paru-paru) membantu mengevaluasi trakea dan rongga bronkial; Namun, karena sebagian besar tumor Pancoast terbentuk di pinggiran paru-paru, bronkoskopi biasanya tidak membantu dokter membuat diagnosis.
• Biopsi (pengangkatan sel untuk pemeriksaan di bawah mikroskop): Mengikuti biopsi, dokter dapat membuat diagnosis pada 95% orang berdasarkan hasil dari biopsi jarum perkutan (melalui kulit), baik dengan panduan fluoroskopi (prosedur menggunakan Mesin sinar-X dan layar fluoresens untuk melihat bagian dalam tubuh) atau dengan prosedur yang dipandu CT.
• Meskipun sebagian besar pasien dapat didiagnosis dengan benar berdasarkan temuan klinis dan radiologis (rontgen dada, CT, MRI) saja, biopsi terbuka tumor untuk konfirmasi dapat dilakukan melalui sayatan supraklavikula (di atas tulang selangka). Diagnosis yang pasti penting sebelum melanjutkan dengan pengobatan tumor Pancoast. Hasil dari biopsi jarum juga berguna dalam menentukan tipe sel sebelum perawatan. Meskipun diagnosis klinis relatif sederhana, melakukan biopsi jaringan selalu diperlukan. Pentingnya diagnosis kanker yang akurat tidak dapat dilebih-lebihkan.

Ujian untuk menentukan penyebaran

• Pada pasien dengan pemeriksaan neurologis abnormal yang tidak dijelaskan oleh keterlibatan lokal dan regional oleh tumor Pancoast, CT atau MRI otak direkomendasikan dalam evaluasi awal karena metastasis jauh ke otak tidak jarang terjadi, dan diagnosis ini diperlukan untuk penentuan stadium. .
• Mediastinoscopy: Prosedur ini dilakukan untuk menentukan sejauh mana tumor telah menyebar ke mediastinum. Ini adalah prosedur di mana tabung dimasukkan di belakang tulang dada melalui sayatan kecil di bagian bawah leher. Sampel kelenjar getah bening diambil dari area ini untuk mencari sel kanker.
• Pementasan kanker didasarkan pada hasil biopsi simpul scalene (otot leher) dari nodus yang teraba (mampu dirasakan) atau temuan mediastinoscopy.
• Pemindaian tulang dilakukan untuk menentukan apakah kanker telah menyebar.
• CT scan perut menilai terutama hati dan kelenjar adrenalin dan kelenjar getah bening perut bagian atas.
• Pemindaian positron emission tomography (PET) (teknik pencitraan nuklir yang digunakan untuk melihat fungsi tubuh) dalam kombinasi dengan CT scan dada dan perut, dapat membantu mengidentifikasi kelenjar getah bening yang terlibat dan penyebaran kanker yang jauh.

Pementasan tumor Pancoast ditentukan oleh sistem TNM menurut American Joint Committee on Cancer (AJCC). T menggambarkan ukuran dan invasifitas dan N menggambarkan distribusi kelenjar getah bening positif, sementara M menunjukkan sejauh mana metastasis jauh. Pementasan dapat membantu memprediksi pasien adalah kandidat untuk operasi; misalnya, individu dengan metastasis jauh biasanya bukan kandidat bedah.

Apa Perawatan untuk Tumor Pancoast?

Pengobatan optimal untuk tumor Pancoast telah berkembang. Semua pengobatan kanker paru-paru terus mempertimbangkan kondisi keseluruhan pasien dan apa yang secara khusus disebut status kinerja dalam membuat keputusan pengobatan. Status kinerja membandingkan kondisi pasien dengan pra-penyakit yang diduga merupakan tingkat aktivitas normal. Pada pasien dengan tumor terbatas dan sindrom Pancoast dini dan status kinerja yang baik, saat ini pengobatan yang ideal untuk kanker yang bahkan dapat dioperasi adalah kombinasi kemoterapi dan radiasi berbasis cisplatin.

Ini kemudian diikuti oleh restaging, dan bila perlu, reseksi bedah agresif dari seluruh paru-paru dan jaringan yang berdekatan yang terkena diikuti oleh kemoterapi pasca operasi lebih lanjut. Pendekatan ini dapat bersifat kuratif pada sebanyak setengah dari pasien yang diikuti selama lima tahun atau lebih.

Pendekatan alternatif pada pasien tertentu termasuk reseksi bedah saja, radiasi pra operasi dan operasi (kuratif hingga 30% tanpa keterlibatan kelenjar getah bening), atau hanya radiasi saja yang dapat dipertimbangkan dalam kasus tertentu. Hasil terbaik telah dilaporkan dengan pengobatan multi-modalitas gabungan.

Situs utama kegagalan setelah reseksi bedah dengan margin yang jelas adalah di otak. Terapi radiasi paliatif untuk penyakit yang tidak dapat dioperasi pada pasien dengan hasil pengobatan yang buruk dapat mengurangi rasa sakit. Kemoterapi paliatif untuk penyakit yang disebarluaskan saat ini sesuai pada pasien dengan reaksi pengobatan yang baik dan dapat memperpanjang hidup dan mengurangi gejala. Steroid untuk mengurangi tekanan pada saraf bisa membantu, seperti manajemen gejala agresif dengan obat penghilang rasa sakit.

Apakah Mungkin Mencegah Tumor Pancoast?

Langkah pencegahan yang paling penting adalah menghindari penggunaan produk tembakau. Berhenti merokok dapat mengurangi risiko kanker paru-paru. Untuk informasi lebih lanjut, lihat Merokok Rokok.

Mengambil tindakan pencegahan untuk mengurangi paparan zat berbahaya di lingkungan (misalnya, asbes) dapat mengurangi risiko mengembangkan kanker paru-paru.

Apa Prognosisnya untuk Tumor Pancoast?

Di masa lalu, tumor Pancoast dianggap tidak dapat dioperasi dan tidak dapat disembuhkan karena relatif tidak dapat diaksesnya dan invasi luas jaringan dan struktur di dekatnya. Namun, penelitian terbaru menunjukkan bahwa, pada beberapa orang, tumor benar-benar berhenti tumbuh dan rasa sakitnya hilang. Selain itu, tingkat kelangsungan hidup telah meningkat. Kemoterapi dan radiasi tidak dapat menghasilkan bukti kanker yang layak pada spesimen bedah.

Studi klinis menunjukkan bahwa iradiasi bahkan sebelum operasi saja dalam dosis tidak cukup kuat untuk mengecilkan tumor (1) mengurangi kemungkinan kekambuhan (bahwa tumor akan tumbuh kembali), (2) mencegah sel-sel tumor tumbuh di tempat lain di dalam tubuh, dan (3) ) meningkatkan kemungkinan bertahan hidup dibandingkan dengan iradiasi atau reseksi bedah saja.

Dengan pembedahan melepas batang bawah pleksus brakialis, distribusi saraf ulnaris (saraf yang membentang di sepanjang bagian dalam lengan dan tangan) rusak secara permanen, tetapi orang tersebut tidak lumpuh. Setelah operasi, sindrom Horner dan anhidrosis (ketidakmampuan untuk berkeringat) terjadi setelah pengangkatan bagian dari sistem saraf simpatis. Namun, ini tidak menonaktifkan orang tersebut. Jenis operasi ini harus dilakukan di pusat rujukan tersier.

Faktor-faktor yang berhubungan dengan prognosis yang buruk termasuk sindrom Horner, keterlibatan kelenjar getah bening mediastinum, dan pengangkatan tumor yang tidak lengkap dengan pembedahan. Sampai saat ini, tidak ada pasien dengan salah satu dari faktor di atas yang bertahan selama lima tahun.

Faktor-faktor yang memiliki efek negatif pada pandangan dapat diringkas sebagai berikut:

• Kehadiran sindrom Horner
• Keterlibatan kelenjar getah bening mediastinum
• Keterlibatan kelenjar getah bening supraklavikular
• Invasi tumor ke area vertebra

Kelompok Pendukung Tumor Pancoast dan Konseling

Diagnosis kanker bisa terasa luar biasa. Berinteraksi dengan orang-orang dengan kondisi yang sama membantu seseorang mengatasi ketidakpastian dan tantangan yang ditimbulkan kanker.

Organisasi berikut dapat membantu Anda dengan dukungan dan konseling:

• AMC Cancer Information and Counseling Line menyediakan informasi dan konseling medis terkini untuk masalah kanker. Tel: (800) 525-3777.
• Aliansi untuk Advokasi Kanker Paru, Dukungan, dan Pendidikan mengoperasikan program "teman telepon" nasional, di samping layanan lainnya. Tel: (800) 298-2436, email:.
• National Coalition for Cancer Survivorship adalah organisasi advokasi yang dipimpin orang-orang yang bekerja secara eksklusif atas nama orang-orang dengan semua jenis kanker dan keluarga mereka.

Di mana Orang Dapat Mendapatkan Informasi Lebih Lanjut tentang Tumor Pancoast?

American Cancer Society
(800) ACS-2345

Asosiasi Paru-Paru Amerika
61 Broadway, Lantai 6
New York, NY 10006
(212) 315-8700, (800) PAR-USA (586-4872)

Institut Kanker Nasional, Layanan Informasi Kanker
Kantor Publikasi NCI
6116 Executive Blvd MSC8322
Suite 3036A
Bethesda, MD 20892-8322
(800) 4-CANCER (422-4237)
TTY (untuk penelepon tuna rungu dan tuna rungu) (800) 332-8615

American Society of Clinical Oncology (ASCO)
225 Reinekers Lane
Suite 650
Alexandria, VA 22314
(703) 299-0150

Institut Kesehatan Nasional AS, Institut Kanker Nasional, Kanker Paru

Gambar Tumor Pancoast

Seorang pria berusia 53 tahun dengan riwayat merokok 50 bungkus per tahun mulai mengalami sakit punggung bagian atas selama beberapa minggu. Gambar radiologi menunjukkan asimetri dari apeks paru (superior sulcus). Puncak kanan kurang transparan dari kiri. Ketika gambar diperbesar, tulang rusuk kanan kedua dan ketiga sebagian hancur di dekat persimpangan costovertebral dapat dilihat.

Gambar CT aksial yang tidak ditingkatkan dari tulang belakang belakang menunjukkan massa jaringan lunak menghancurkan vertebra di kanan dan elemen belakang kanan, termasuk pedikel dan bagian dari proses spinosus posterior.

MRI berbobot gradien-gema T2-T2 menunjukkan massa jaringan lunak yang melibatkan C7, T1, dan T2, dengan kolapsnya vertebra dan kompresi tali pusat.