Tumor otak anak-anak: tumor teratoid atipikal / rhabdoid

Fakta tentang Sistem Saraf Sentuhan Anak Tumor Teratoid / Rhabdoid Atypical

• Tumor sistem teratoid / rhabdoid atipikal sistem saraf pusat adalah penyakit di mana sel-sel ganas (kanker) terbentuk di jaringan otak.
• Perubahan genetik tertentu dapat meningkatkan risiko tumor teratoid / rhabdoid atipikal.
• Tanda dan gejala tumor teratoid / rhabdoid atipikal tidak sama pada setiap pasien.
• Tes yang memeriksa otak dan sumsum tulang belakang digunakan untuk mendeteksi (menemukan) SSP teratoid / rhabdoid tumor atipikal.
• Tumor teratoid / rhabdoid atipikal pada anak didiagnosis dan dapat diangkat dalam operasi.
• Faktor-faktor tertentu memengaruhi prognosis (peluang pemulihan) dan opsi perawatan.

Apa itu Tumor Teratoid / Rhabdoid CNS Atypical?

Tumor sistem teratoid / rhabdoid atipikal sistem saraf pusat adalah penyakit di mana sel-sel ganas (kanker) terbentuk di jaringan otak. Tumor sistem saraf pusat (SSP) teratoid / rhabdoid atipikal (AT / RT) adalah tumor otak dan sumsum tulang belakang yang tumbuh sangat jarang. Ini biasanya terjadi pada anak-anak berusia tiga tahun dan lebih muda, meskipun dapat terjadi pada anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa.

Sekitar setengah dari tumor ini terbentuk di otak kecil atau batang otak. Otak kecil adalah bagian otak yang mengendalikan gerakan, keseimbangan, dan postur. Batang otak mengendalikan pernapasan, detak jantung, dan saraf serta otot yang digunakan untuk melihat, mendengar, berjalan, berbicara, dan makan. AT / RT juga dapat ditemukan di bagian lain dari sistem saraf pusat (otak dan sumsum tulang belakang).

Ringkasan ini menjelaskan pengobatan tumor otak primer (tumor yang dimulai di otak). Pengobatan untuk tumor otak metastatik, yang merupakan tumor yang dibentuk oleh sel-sel kanker yang dimulai di bagian lain dari tubuh dan menyebar ke otak, tidak tercakup dalam ringkasan ini.

Tumor otak dapat terjadi pada anak-anak dan orang dewasa; Namun, perawatan untuk anak-anak mungkin berbeda dari perawatan untuk orang dewasa.

Apa Faktor Risiko untuk Tumor Teratoid / Rhabdoid Atypical?

Perubahan genetik tertentu dapat meningkatkan risiko tumor teratoid / rhabdoid atipikal.

Apa pun yang meningkatkan risiko terkena penyakit disebut faktor risiko. Memiliki faktor risiko tidak berarti Anda akan terkena kanker; tidak memiliki faktor risiko tidak berarti Anda tidak akan terkena kanker. Bicaralah dengan dokter anak Anda jika Anda pikir anak Anda mungkin berisiko. Tumor teratoid / rhabdoid atipikal dapat dikaitkan dengan perubahan gen penekan tumor SMARCB1 atau SMARCA4. Gen jenis ini membuat protein yang membantu mengendalikan pertumbuhan sel. Perubahan DNA gen penekan tumor seperti SMARCB1 atau SMARCA4 dapat menyebabkan kanker.

Perubahan gen SMARCB1 atau SMARCA4 dapat diwariskan (diturunkan dari orang tua ke anak). Ketika perubahan gen ini diturunkan, tumor dapat terbentuk di dua bagian tubuh secara bersamaan (misalnya, di otak dan ginjal). Untuk pasien dengan AT / RT, konseling genetik (diskusi dengan profesional terlatih tentang penyakit bawaan dan kemungkinan kebutuhan untuk pengujian gen) dapat direkomendasikan.

Apa Tanda dan Gejala Tumor Teratoid / Rhabdoid Atypical?

Tanda dan gejala tergantung pada yang berikut:

• Usia anak.
• Di mana tumor telah terbentuk.

Karena tumor teratoid / rhabdoid atipikal cepat tumbuh, tanda dan gejala dapat berkembang dengan cepat dan menjadi lebih buruk selama beberapa hari atau minggu. Tanda dan gejala dapat disebabkan oleh AT / RT atau oleh kondisi lain.

Periksa dengan dokter anak Anda jika anak Anda memiliki salah satu dari yang berikut:

• Sakit kepala pagi atau sakit kepala yang hilang setelah muntah.
• Mual dan muntah.
• Kantuk yang tidak biasa atau perubahan tingkat aktivitas.
• Kehilangan keseimbangan, kurang koordinasi, atau kesulitan berjalan.
• Peningkatan ukuran kepala (pada bayi).

Bagaimana Tumor Teratoid / Rhabdoid Atypical CNS Didiagnosis?

Tes yang memeriksa otak dan sumsum tulang belakang digunakan untuk mendeteksi (menemukan) SSP teratoid / rhabdoid tumor atipikal.

Tes dan prosedur berikut dapat digunakan:

• Pemeriksaan fisik dan sejarah : Pemeriksaan tubuh untuk memeriksa tanda-tanda umum kesehatan, termasuk memeriksa tanda-tanda penyakit, seperti benjolan atau apa pun yang tampaknya tidak biasa. Riwayat kebiasaan kesehatan pasien dan penyakit serta perawatan masa lalu juga akan diambil.
• Pemeriksaan neurologis : Serangkaian pertanyaan dan tes untuk memeriksa otak, sumsum tulang belakang, dan fungsi saraf. Ujian ini memeriksa status mental seseorang, koordinasi, dan kemampuan berjalan normal, dan seberapa baik otot, indera, dan refleks bekerja. Ini juga bisa disebut ujian neuro atau pemeriksaan neurologis.
• MRI (magnetic resonance imaging) : Prosedur yang menggunakan magnet, gelombang radio, dan komputer untuk membuat serangkaian gambar terperinci dari area di dalam otak dan sumsum tulang belakang. Prosedur ini juga disebut pencitraan resonansi magnetik nuklir (NMRI).
• Tusukan lumbal : Prosedur yang digunakan untuk mengumpulkan cairan serebrospinal (CSF) dari kolom tulang belakang. Ini dilakukan dengan menempatkan jarum di antara dua tulang di tulang belakang dan ke dalam CSF di sekitar sumsum tulang belakang dan mengeluarkan sampel cairan. Sampel CSF diperiksa di bawah mikroskop untuk tanda-tanda sel tumor. Sampel juga dapat diperiksa untuk jumlah protein dan glukosa. Jumlah protein yang lebih tinggi dari normal atau lebih rendah dari jumlah glukosa normal mungkin merupakan tanda tumor. Prosedur ini juga disebut LP atau keran tulang belakang.
• Pengujian gen SMARCB1 dan SMARCA4 : Tes laboratorium di mana sampel darah atau jaringan diuji untuk gen SMARCB1 dan SMARCA4.

Tumor teratoid / rhabdoid atipikal pada anak didiagnosis dan dapat diangkat dalam operasi. Jika dokter berpikir mungkin ada tumor otak, biopsi dapat dilakukan untuk mengambil sampel jaringan. Untuk tumor di otak, biopsi dilakukan dengan mengangkat bagian tengkorak dan menggunakan jarum untuk mengambil sampel jaringan. Seorang ahli patologi melihat jaringan di bawah mikroskop untuk mencari sel kanker. Jika sel kanker ditemukan, dokter dapat mengangkat tumor sebanyak mungkin selama operasi yang sama. Ahli patologi memeriksa sel-sel kanker untuk mengetahui jenis tumor otak. Seringkali sulit untuk menghilangkan AT / RT sepenuhnya karena letak tumor di otak dan karena itu mungkin sudah menyebar pada saat diagnosis.

Tes berikut dapat dilakukan pada sampel jaringan yang diangkat:

• Imunohistokimia : Tes yang menggunakan antibodi untuk memeriksa antigen tertentu dalam sampel jaringan. Antibodi biasanya dikaitkan dengan zat radioaktif atau pewarna yang menyebabkan jaringan menyala di bawah mikroskop. Tes ini digunakan untuk mengetahui perbedaan antara AT / RT dan tumor otak lainnya.

Apa Perawatan untuk Tumor Teratoid / Rhabdoid CNS Atypical?

Ada beberapa jenis perawatan untuk pasien dengan sistem saraf pusat, teratoid atipikal / tumor rhabdoid.

Berbagai jenis perawatan tersedia untuk pasien dengan sistem saraf pusat, teratoid / rhabdoid atipikal (AT / RT). Perawatan untuk AT / RT biasanya dalam uji klinis. Uji klinis perawatan adalah studi penelitian yang dimaksudkan untuk membantu meningkatkan perawatan saat ini atau mendapatkan informasi tentang perawatan baru untuk pasien dengan kanker. Uji klinis sedang dilakukan di banyak bagian negara. Memilih perawatan kanker yang paling tepat adalah keputusan yang idealnya melibatkan pasien, keluarga, dan tim perawatan kesehatan.

Anak-anak dengan tumor teratoid / rhabdoid atipikal harus memiliki perawatan yang direncanakan oleh tim penyedia layanan kesehatan yang ahli dalam mengobati kanker pada anak-anak.

Perawatan akan diawasi oleh ahli onkologi anak, seorang dokter yang berspesialisasi dalam merawat anak-anak dengan kanker. Ahli onkologi pediatrik bekerja dengan penyedia perawatan kesehatan pediatrik lain yang ahli dalam merawat anak-anak dengan kanker sistem saraf pusat dan yang berspesialisasi dalam bidang kedokteran tertentu. Ini mungkin termasuk spesialis berikut:

• Dokter anak.
• Ahli bedah saraf pediatrik.
• Ahli onkologi radiasi.
• Ahli saraf.
• Spesialis perawat anak.
• Spesialis rehabilitasi.
• Psikolog.
• Pekerja sosial.
• Ahli genetika atau konselor genetik.

Tumor otak masa kanak-kanak dapat menyebabkan tanda atau gejala yang dimulai sebelum kanker didiagnosis dan berlanjut selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun. Tanda atau gejala yang disebabkan oleh tumor dapat dimulai sebelum diagnosis. Tanda atau gejala ini dapat berlanjut selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun. Penting untuk berbicara dengan dokter anak Anda tentang tanda atau gejala yang disebabkan oleh tumor yang mungkin berlanjut setelah perawatan.

Beberapa perawatan kanker menyebabkan efek samping berbulan-bulan atau bertahun-tahun setelah perawatan berakhir.

Efek samping dari pengobatan kanker yang dimulai selama atau setelah perawatan dan berlanjut selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun disebut efek terlambat. Efek keterlambatan dari perawatan kanker mungkin termasuk yang berikut:

• Masalah fisik.
• Perubahan mood, perasaan, pemikiran, pembelajaran, atau memori.
• Kanker kedua (jenis kanker baru).
• Beberapa efek yang terlambat dapat diobati atau dikendalikan. Penting untuk berbicara dengan dokter anak Anda tentang efek pengobatan kanker pada anak Anda.

Empat jenis perawatan yang digunakan:

Operasi

Pembedahan digunakan untuk mendiagnosis dan mengobati tumor teratoid / rhabdoid atipikal SSP. Bahkan jika dokter menghilangkan semua kanker yang dapat dilihat pada saat operasi, sebagian besar pasien akan diberikan kemoterapi dan mungkin terapi radiasi setelah operasi untuk membunuh sel-sel kanker yang tersisa. Perawatan yang diberikan setelah operasi, untuk menurunkan risiko kanker akan kembali, disebut terapi adjuvant.

Kemoterapi

Kemoterapi adalah perawatan kanker yang menggunakan obat-obatan untuk menghentikan pertumbuhan sel kanker, baik dengan membunuh sel atau dengan menghentikannya membelah. Ketika kemoterapi ditempatkan langsung ke dalam cairan serebrospinal, organ, atau rongga tubuh seperti perut, obat-obatan terutama mempengaruhi sel-sel tumor di daerah tersebut (kemoterapi regional). Dosis teratur obat antikanker yang diberikan melalui mulut atau vena untuk mengobati tumor otak dan sumsum tulang belakang tidak dapat melewati sawar darah-otak dan mencapai tumor. Obat antikanker yang disuntikkan ke dalam cairan serebrospinal mampu mencapai tumor. Ini disebut kemoterapi intratekal.

Ketika kemoterapi diminum atau disuntikkan ke pembuluh darah atau otot, obat memasuki aliran darah dan dapat mencapai sel tumor di seluruh tubuh (kemoterapi sistemik). Dosis tinggi beberapa obat antikanker yang diberikan ke dalam vena dapat melewati sawar darah-otak dan mencapai tumor.

Terapi radiasi

Terapi radiasi adalah perawatan kanker yang menggunakan sinar-X berenergi tinggi atau jenis radiasi lain untuk membunuh sel-sel kanker atau menjaga mereka agar tidak tumbuh. Ada dua jenis terapi radiasi:

Terapi radiasi eksternal menggunakan mesin di luar tubuh untuk mengirim radiasi ke arah kanker. Terapi radiasi internal menggunakan zat radioaktif yang disegel dalam jarum, biji, kabel, atau kateter yang ditempatkan langsung ke dalam atau di dekat kanker.

Cara terapi radiasi diberikan tergantung pada jenis tumor yang dirawat dan apakah sudah menyebar. Terapi radiasi eksternal dapat diberikan ke otak dan sumsum tulang belakang. Karena terapi radiasi dapat mempengaruhi pertumbuhan dan perkembangan otak pada anak-anak kecil, terutama anak-anak yang berusia tiga tahun atau lebih muda, dosis terapi radiasi mungkin lebih rendah daripada anak-anak yang lebih tua.

Kemoterapi dosis tinggi dengan transplantasi sel induk

Kemoterapi dosis tinggi dengan transplantasi sel induk adalah metode pemberian kemoterapi dosis tinggi dan mengganti sel pembentuk darah yang dihancurkan oleh pengobatan kanker. Sel induk (sel darah imatur) dikeluarkan dari darah atau sumsum tulang pasien atau donor dan dibekukan dan disimpan. Setelah kemoterapi selesai, sel-sel induk yang disimpan dicairkan dan diberikan kembali kepada pasien melalui infus. Sel-sel induk yang diinfuskan kembali ini tumbuh menjadi (dan memulihkan) sel-sel darah tubuh.

Jenis pengobatan baru sedang diuji dalam uji klinis.

Bagian ringkasan ini menjelaskan perawatan yang sedang dipelajari dalam uji klinis. Mungkin tidak disebutkan setiap perawatan baru yang sedang dipelajari.

Terapi yang ditargetkan

Terapi yang ditargetkan adalah jenis perawatan yang menggunakan obat-obatan atau zat lain untuk menyerang sel kanker tertentu. Terapi yang ditargetkan biasanya menyebabkan lebih sedikit kerusakan pada sel-sel normal daripada kemoterapi atau terapi radiasi. Terapi yang ditargetkan sedang dipelajari dalam pengobatan sistem saraf pusat anak berulang tumor atipikal teratoid / rhabdoid. Pasien mungkin ingin berpikir untuk ikut serta dalam uji klinis.

Untuk beberapa pasien, mengambil bagian dalam uji klinis mungkin menjadi pilihan perawatan terbaik. Uji klinis adalah bagian dari proses penelitian kanker. Uji klinis dilakukan untuk mengetahui apakah pengobatan kanker baru aman dan efektif atau lebih baik daripada pengobatan standar. Banyak perawatan standar saat ini untuk kanker didasarkan pada uji klinis sebelumnya. Pasien yang mengambil bagian dalam uji klinis dapat menerima perawatan standar atau menjadi yang pertama menerima pengobatan baru. Pasien yang ikut serta dalam uji klinis juga membantu meningkatkan cara kanker akan dirawat di masa depan. Bahkan ketika uji klinis tidak mengarah pada perawatan baru yang efektif, mereka sering menjawab pertanyaan penting dan membantu memajukan penelitian.

Pasien dapat memasuki uji klinis sebelum, selama, atau setelah memulai pengobatan kanker mereka.

Beberapa uji klinis hanya mencakup pasien yang belum menerima pengobatan. Uji coba lainnya menguji perawatan untuk pasien yang kankernya belum membaik. Ada juga uji klinis yang menguji cara-cara baru untuk menghentikan kanker dari berulang (kembali) atau mengurangi efek samping dari perawatan kanker.

Uji klinis sedang dilakukan di banyak bagian negara.

Tes tindak lanjut mungkin diperlukan. Beberapa tes yang dilakukan untuk mendiagnosis kanker dapat diulang. Beberapa tes akan diulang untuk melihat seberapa baik perawatan bekerja. Keputusan tentang apakah melanjutkan, mengubah, atau menghentikan pengobatan mungkin didasarkan pada hasil tes ini. Beberapa tes akan terus dilakukan dari waktu ke waktu setelah perawatan berakhir. Hasil tes ini dapat menunjukkan apakah kondisi anak Anda telah berubah atau jika kankernya kambuh (kembali). Tes-tes ini kadang-kadang disebut tes tindak lanjut atau pemeriksaan.

Apa Tahapan Tumor Teratoid / Rhabdoid Atypical

Tidak ada sistem pementasan standar untuk sistem saraf pusat, tumor teratoid / rhabdoid atipikal.

Tingkat atau penyebaran kanker biasanya digambarkan sebagai tahapan. Tidak ada sistem pementasan standar untuk sistem saraf pusat, tumor teratoid / rhabdoid atipikal.

Untuk perawatan, tumor ini dikelompokkan sebagai yang baru didiagnosis atau kambuh. Perawatan tergantung pada yang berikut:

• Usia anak.
• Berapa banyak kanker yang tersisa setelah operasi untuk mengangkat tumor.

Hasil dari prosedur berikut ini juga digunakan untuk merencanakan perawatan:

Pemeriksaan ultrasonografi : Suatu prosedur di mana gelombang suara berenergi tinggi (ultrasonografi) memantul dari jaringan atau organ internal, seperti ginjal, dan membuat gema. Gema membentuk gambar jaringan tubuh yang disebut sonogram. Gambar dapat dicetak untuk dilihat nanti. Prosedur ini dilakukan untuk memeriksa tumor yang mungkin juga terbentuk di ginjal.

Apa Prognosis untuk Tumor Teratoid / Rhabdoid CNS Atypical?

Faktor-faktor tertentu memengaruhi prognosis (peluang pemulihan) dan opsi perawatan. Prognosis (kemungkinan pemulihan) dan pilihan pengobatan tergantung pada yang berikut:

• Apakah ada perubahan gen tertentu yang diwariskan.
• Usia anak.
• Jumlah tumor yang tersisa setelah operasi.
• Apakah kanker telah menyebar ke bagian lain dari sistem saraf pusat (otak dan sumsum tulang belakang) atau ke ginjal pada saat diagnosis.