Progressive supranuclear palsy: Mayo Clinic Radio
Daftar Isi:
- Apa itu Progressive Supranuclear Palsy (PSP)?
- Penyebab Progresif Supranuclear Palsy: Apakah Warisan?
- Gejala dan Tanda PSP
- Kapan Saya Harus Menghubungi Dokter atau Ahli Kesehatan Profesional Lain Jika Saya Mengalami Gejala Penyakit?
- Bisakah Prany Supranuclear Progresif Sembuh?
- Bagaimana Progresif Supranuclear Palsy Didiagnosis?
- Tes laboratorium
- Studi pencitraan
- Tes neuropsikologis
- Tes lainnya
- Terapi Perawatan Obat untuk Mengelola Gejala PSP
- Kiat dan Perubahan Gaya Hidup untuk Mengelola Gejala dan Menjaga Kualitas Hidup
- Apa Prognosis dan Harapan Hidup untuk Progresif Supranuclear Palsy?
- Apakah Ada Cara untuk Mencegah Kelumpuhan Supranuklear Progresif?
- Spesialisasi Dokter Mana yang Mendiagnosis dan Mengobati Gejala PSP?
- Kelompok Pendukung dan Konseling
Apa itu Progressive Supranuclear Palsy (PSP)?
- Kelumpuhan supranuklear progresif (PSP atau sindrom Steele-Richardson-Olszewski) adalah penyakit degeneratif otak (sel saraf) yang langka.
- Penyakit ini merusak gerakan dan keseimbangan. Banyak pasien PSP juga mengalami perubahan suasana hati, perilaku, dan kepribadian.
- Penurunan proses mental kognitif, seperti berpikir, ingatan, perhatian, dan bicara, tidak jarang terjadi. Ketika perubahan mental ini cukup parah untuk mengganggu aktivitas sehari-hari, mereka disebut demensia.
- Nama progresif supranuclear palsy tampaknya seperti suap, tetapi secara akurat menggambarkan penyakit ini. PSP bersifat progresif, artinya semakin buruk seiring waktu. Penyakit ini mempengaruhi bagian otak di atas nukleus ("supranuclear"), yang merupakan struktur seukuran kacang di bagian sistem saraf yang mengontrol pergerakan mata.
- "Palsy" berarti kelemahan, dan inilah ciri khas dari pergerakan mata yang dinamai penyakit ini (Progressive Supranuclear Palsy).
- PSP kadang-kadang disebut sindrom Steele-Richardson-Olszewski, setelah 3 ilmuwan yang pertama kali menggambarkannya pada tahun 1963.
- PSP biasanya berkembang pada orang berusia 60 tahun atau lebih. Gejala biasanya menjadi nyata pada awal 60-an, meskipun penyakit ini kadang-kadang mempengaruhi orang di usia 40-an atau 50-an. PSP sedikit lebih umum pada pria daripada wanita, tetapi itu adalah penyakit yang jarang terjadi.
- Sekitar 20.000 pasien PSP telah didiagnosis menderita penyakit ini.
- Karena PSP terutama mempengaruhi orang tua dan memiliki gejala yang agak mirip, sering keliru untuk penyakit Parkinson, gangguan pergerakan yang jauh lebih umum. Perbedaannya penting, karena perawatan yang membantu banyak orang dengan penyakit Parkinson tidak membantu mereka yang menderita PSP.
- Sayangnya, kami belum memiliki pengobatan yang efektif untuk PSP dan gangguan terkait lainnya.
Penyebab Progresif Supranuclear Palsy: Apakah Warisan?
Penyebab PSP tidak diketahui. Dalam beberapa kasus yang jarang, penyakit ini diturunkan (berjalan dalam keluarga), tetapi biasanya tidak. Tidak ada tautan yang terbongkar antara PSP dan lingkungan, pekerjaan, atau gaya hidup. Penelitian berfokus pada gen yang dapat mempengaruhi seseorang untuk mengembangkan penyakit.
Para peneliti telah menemukan bahwa orang dengan PSP memiliki jumlah protein abnormal di otak yang disebut tau. Protein ini telah ditemukan pada kelainan neurodegenerative lainnya. Protein tau telah dikaitkan dengan mikrotubulus, dan agregat tau mengganggu komunikasi saraf. Meskipun penyakit klinis ini jarang terjadi dalam keluarga, tidak ada hubungan genetik yang jelas. Degenerasi kortikalb terkait dengan PSP dan juga melibatkan protein tau. MRI (magnetic resonance imaging) dan metode neuroimaging lainnya dapat membantu membedakan masalah otak ini.
Gejala dan Tanda PSP
Tanda dan gejala kelumpuhan supranuklear progresif biasanya muncul sangat lambat. Banyak orang mengalami fase gejala yang berkepanjangan seperti kelelahan (merasa lelah), sakit kepala, nyeri sendi, pusing, dan depresi.
Secara bertahap, beberapa atau banyak pasien dengan kondisi ini mungkin memiliki gejala yang lebih spesifik yang meliputi:
- Masalah keseimbangan yang tidak bisa dijelaskan
- Langkah kaku atau canggung saat berjalan
- Gerakannya sangat lambat
- Sering jatuh, kecanggungan dan / atau ketidakstabilan postur tubuh
- Masalah visual - Penglihatan kabur atau ganda, masalah mengendalikan gerakan mata (ketidakmampuan untuk mempertahankan kontak mata), sensitivitas cahaya (masalah gerakan mata merupakan tanda PSP yang kuat).
- Perubahan perilaku atau kepribadian - Iritasi, kesal
- Hilang ingatan, pelupa
- Apatis (ketidakpedulian)
- Memperlambat pemikiran, alasan, perencanaan
- Tertawa atau menangis secara tidak pantas
- Ledakan marah atau agresif
- Bicara tidak jelas
- Masalah menelan - Padatan dan cairan
- Ekspresi wajah seperti topeng (tanpa ekspresi)
- Kejang otot
- Ketidakmampuan menahan urine (inkontinensia) - Stadium akhir saja
Pola gejalanya sangat bervariasi dari orang ke orang. Seringkali, teman dan anggota keluarga lebih menyadari perubahan ini daripada orang yang terpengaruh.
Sebagian besar pasien dengan PSP menampilkan temuan karakteristik kelambatan gerakan, kekakuan, kesulitan keseimbangan, dan masalah gerakan mata. Masalah gerakan mata klasik adalah ketidakmampuan untuk secara sukarela menggerakkan mata ke bawah, meskipun masalah ini mungkin membutuhkan waktu untuk berkembang. Pada akhirnya, semua gerakan mata sukarela bisa hilang.
Secara umum, gejala kognitif dan perilaku ringan dan kurang parah dibandingkan dengan jenis demensia lain, seperti penyakit Alzheimer dan demensia terkait stroke. Gejala-gejala ini lebih mungkin terjadi pada tahap selanjutnya dari penyakit.
Kapan Saya Harus Menghubungi Dokter atau Ahli Kesehatan Profesional Lain Jika Saya Mengalami Gejala Penyakit?
Setiap perubahan dalam gerakan, berjalan, keseimbangan, perilaku, suasana hati, atau kepribadian dapat menandakan masalah. Kunjungan ke penyedia layanan kesehatan orang tersebut adalah ide yang baik jika perubahan itu mengganggu salah satu dari yang berikut:
- Kemampuan merawat dirinya sendiri
- Kemampuan untuk menjaga kesehatan dan keselamatan
- Kemampuan untuk mempertahankan hubungan sosial
- Kemampuan untuk bekerja secara efektif di pekerjaannya
- Kemampuan atau minat untuk berpartisipasi dalam kegiatan yang dia sukai
- Kemampuan untuk mengemudi atau melakukan tugas kompleks lainnya
Banyak kondisi dapat menyebabkan demensia atau gejala mirip demensia (misalnya, penyakit Parkinson, gangguan metabolisme, dan penyakit Creutzfeldt-Jakob) termasuk masalah medis dan psikologis. Beberapa kondisi ini dapat dibalik, atau setidaknya dihentikan atau diperlambat. Oleh karena itu, sangat penting bahwa orang dengan gejala diperiksa secara menyeluruh untuk menentukan apakah dia memiliki kondisi yang dapat diobati dan tidak salah mendiagnosis penyakit progresif ini.
Diagnosis dini memungkinkan orang yang terkena dampak untuk merencanakan kegiatan dan membuat pengaturan untuk perawatan sementara ia masih dapat mengambil bagian dalam pengambilan keputusan.
Bisakah Prany Supranuclear Progresif Sembuh?
Saat ini, tidak ada obat untuk kelumpuhan supranuklear progresif. Tujuan perawatan adalah untuk mengelola gejala secara efektif (seperti masalah berjalan dan menelan) dan untuk memaksimalkan keselamatan dan kualitas hidup.
Bagaimana Progresif Supranuclear Palsy Didiagnosis?
Banyak kondisi yang berbeda dapat menyebabkan gejala demensia. Menurut National Institutes of Health, tidak ada tes darah atau pencitraan untuk mengonfirmasi bahwa Anda memiliki PSP. Namun, beberapa peneliti menyarankan bahwa MRI yang menunjukkan atrofi tegmentum otak tengah (berbentuk seperti burung kolibri) mendekati hampir 100% diagnosis PSP, sementara yang lain melaporkan sekitar 70% spesifisitas. Dokter Anda memiliki tugas yang sulit untuk menemukan penyebab gejala Anda. Ini sangat penting, karena beberapa penyebab demensia dapat disembuhkan dengan pengobatan, sementara yang lain tidak.
Proses mempersempit kemungkinan klinis untuk mencapai diagnosis Anda rumit. Penyedia layanan kesehatan Anda akan mengumpulkan informasi dari beberapa sumber berbeda. Setiap saat dalam proses, ia dapat berkonsultasi dengan ahli gangguan otak (ahli saraf atau psikiater).
Langkah pertama dalam evaluasi adalah wawancara medis. Anda akan ditanya pertanyaan tentang gejala Anda dan kapan gejala itu muncul, tentang masalah medis sekarang dan di masa lalu, tentang obat yang telah Anda gunakan sekarang dan di masa lalu, tentang masalah medis keluarga, tentang pekerjaan dan riwayat perjalanan Anda, dan tentang kebiasaan dan gaya hidup. Anda mungkin memerlukan anggota keluarga untuk membantu Anda menjawab pertanyaan-pertanyaan ini. Pemeriksaan fisik akan mencari cacat fisik dan tanda-tanda kondisi yang mendasarinya seperti tekanan darah tinggi dan penyakit jantung. Ini akan mencakup pemeriksaan status mental. Ini melibatkan menjawab pertanyaan dan mengikuti arahan sederhana. Tes neuropsikologis dapat dilakukan untuk mengidentifikasi tingkat demensia. Tes dan / atau sistem pencitraan lain dapat dilakukan untuk membantu membedakan PSP dari ET (tremor esensial atau et), penyakit Parkinson, atrofi multisistem atau Alzheimer.
Tes laboratorium
Tidak ada tes laboratorium yang dapat mengkonfirmasi diagnosis PSP. Namun, tes darah dapat dilakukan untuk mengesampingkan kondisi lain yang menyebabkan gejala demensia. Ini termasuk infeksi, kelainan darah, kelainan kimia, kelainan hormon, dan masalah hati atau ginjal.
Studi pencitraan
Pemindaian otak tidak sangat membantu dalam menegakkan diagnosis PSP pada beberapa pasien, tetapi mereka dapat mengesampingkan banyak kondisi penyakit neurodegeneratif yang menyebabkan demensia pada pasien.
- MRI dan CT scan dapat dilakukan untuk menyingkirkan penyebab lain dari demensia seperti stroke. MRI juga dapat menunjukkan perubahan tambahan pada tahap penyakit selanjutnya. Ini tidak mengkonfirmasi PSP karena perubahan ini dapat terjadi pada kondisi lain yang menyebabkan demensia.
- Pemindaian positron-emission tomography (PET) atau single-photon emission computed tomography (SPECT) terkadang membantu dalam membedakan PSP dari penyakit Parkinson dan kondisi lainnya. Pemindaian ini hanya tersedia di pusat medis besar tertentu.
Tes neuropsikologis
Pengujian neuropsikologis adalah metode yang paling akurat untuk menunjukkan dan mendokumentasikan masalah dan kekuatan kognitif seseorang. Hasil bervariasi dengan situs dan tingkat keparahan kerusakan di otak.
- Pengujian ini dapat membantu memberikan diagnosis masalah yang lebih akurat dan dengan demikian dapat membantu dalam perencanaan perawatan.
- Pengujian melibatkan menjawab pertanyaan dan melakukan tugas yang telah dipersiapkan dengan cermat untuk tujuan ini. Pengujian dilakukan oleh seorang psikolog atau profesional terlatih lainnya.
- Ini mengevaluasi penampilan individu, suasana hati, tingkat kecemasan, dan pengalaman delusi atau halusinasi.
- Ini menilai kemampuan kognitif seperti memori, perhatian, orientasi ke waktu dan tempat, penggunaan bahasa, dan kemampuan untuk melakukan berbagai tugas dan mengikuti instruksi.
- Penalaran, pemikiran abstrak, dan pemecahan masalah juga diuji.
Tes lainnya
Studi tidur dapat dipesan karena pola tidur sering tidak normal pada orang dengan PSP. Anda dapat menjalani tes tidur yang disebut polysomnogram.
Terapi Perawatan Obat untuk Mengelola Gejala PSP
Gejala dan komplikasi PSP dapat dikelola dengan terapi obat, tetapi penyakit yang mendasarinya tidak terpengaruh. Tidak ada pengobatan yang diketahui dapat menghentikan PSP. Banyak obat yang berbeda telah dicoba, tetapi dengan sedikit keberhasilan. Secara umum, terapi obat hanya membantu sedikit orang dengan PSP, dan peningkatannya ringan dan sementara.
- Obat antiparkinson: Obat yang digunakan untuk mengobati penyakit Parkinson telah dicoba di PSP. Obat-obatan ini bekerja dengan meningkatkan jumlah bahan kimia otak yang disebut dopamin atau dengan mengurangi tingkat bahan kimia otak lainnya yang disebut asetilkolin. Beberapa pasien dengan PSP telah membaik dengan obat-obatan ini, tetapi perbaikannya berumur pendek dan tidak lengkap. Salah satu obat ini dapat diberikan untuk membantu menentukan apakah seseorang memiliki penyakit PSP atau Parkinson. Contohnya termasuk:
- levodopa dan carbidopa (Sinemet)
- bromocriptine (Parlodel)
- ropinirole (Requip)
- pramipexole (Mirapex)
- Obat antidepresan: Antidepresan bekerja dengan mengubah kimia otak. Dua jenis yang berbeda digunakan: antidepresan trisiklik (TCA) dan serotonin reuptake inhibitor (SSRI) selektif. Obat-obatan ini sedikit meningkatkan gejala pada beberapa orang dengan PSP. Meskipun demikian, antidepresan biasanya membantu untuk mengobati depresi, yang biasanya menyertai gangguan tersebut. Contohnya termasuk:
- amitriptyline
- imipramine (Tofranil)
- fluoxetine (Prozac)
- sertraline (Zoloft)
- bupropion (Wellbutrin)
Kiat dan Perubahan Gaya Hidup untuk Mengelola Gejala dan Menjaga Kualitas Hidup
Individu dengan PSP harus tetap aktif secara fisik, mental, dan sosial selama mereka mampu.
- Latihan fisik setiap hari membantu menjaga tubuh kuat dan fleksibel serta merangsang pikiran. Seorang ahli terapi fisik dapat merekomendasikan latihan yang aman. Alat bantu berjalan dapat membantu menjaga seseorang tetap mobile sambil mengurangi bahaya dari jatuh.
- Individu harus melakukan aktivitas mental sebanyak yang dia bisa tangani. Teka-teki, permainan, membaca, dan hobi dan kerajinan yang aman adalah pilihan yang baik. Idealnya, kegiatan ini harus interaktif. Mereka harus memiliki tingkat kesulitan yang tepat untuk memastikan bahwa orang tersebut tidak menjadi terlalu frustrasi.
- Interaksi sosial merangsang dan menyenangkan bagi kebanyakan orang dengan PSP. Sebagian besar pusat senior atau pusat komunitas telah menjadwalkan kegiatan yang cocok untuk penderita demensia.
Diet seimbang yang mencakup makanan rendah lemak protein dan banyak buah-buahan dan sayuran membantu menjaga berat badan yang sehat dan mencegah kekurangan gizi dan sembelit. Seseorang dengan PSP tidak boleh merokok, baik untuk alasan kesehatan maupun keselamatan.
Apa Prognosis dan Harapan Hidup untuk Progresif Supranuclear Palsy?
Jika Anda mengalami kelumpuhan supranuklear progresif, Anda dan pengasuh keluarga Anda akan sering mengunjungi tim perawatan kesehatan Anda. Tim Anda dapat membantu Anda dan anggota keluarga menyesuaikan diri dengan perubahan kebutuhan yang disebabkan oleh penyakit ini. Mereka juga akan memeriksa Anda untuk gejala dan komplikasi baru atau memburuk dan akan mengubah perawatan Anda seperlunya.
PSP adalah penyakit progresif yang dapat membuat Anda rentan terhadap sejumlah komplikasi yang mengancam jiwa.
- Kesulitan menelan adalah bahaya tersedak.
- Masalah makan yang diakibatkannya meningkatkan risiko kekurangan gizi.
- Kesulitan berjalan dan masalah keseimbangan meningkatkan risiko jatuh. Cidera kepala dan cedera lain akibat jatuh bisa serius.
- Kebanyakan orang menjadi tidak bisa berjalan di kemudian hari karena penyakit ini. Mereka menjadi terbatas pada tempat tidur dan kursi. Imobilitas ini meningkatkan risiko infeksi seperti pneumonia dan infeksi saluran kemih.
- Imobilitas juga meningkatkan risiko masalah pernapasan.
Orang dengan PSP biasanya membutuhkan alat bantu jalan, seperti tongkat atau alat bantu jalan, dalam waktu 3-4 tahun sejak gejala pertama penyakit tersebut. Dengan perawatan dan perhatian yang baik terhadap kebutuhan medis, kebutuhan nutrisi, dan keamanan, seseorang dengan PSP dapat hidup bertahun-tahun.
Umur khas dari penampilan pertama gejala adalah sekitar 6-10 tahun. Penyebab utama kematian adalah infeksi dan masalah pernapasan.
Apakah Ada Cara untuk Mencegah Kelumpuhan Supranuklear Progresif?
Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah PSP.
Spesialisasi Dokter Mana yang Mendiagnosis dan Mengobati Gejala PSP?
Perawatan medis seseorang dengan PSP biasanya melibatkan tim profesional kesehatan. Tim memberikan berbagai aspek perawatan di bawah pengawasan seorang pemimpin, biasanya seorang ahli saraf.
- Seorang spesialis rehabilitasi dan ahli terapi okupasi dapat membuat rekomendasi yang membantu menjaga orang tersebut tetap aman dan mandiri selama mungkin. Alat bantu berjalan seperti tongkat atau alat bantu jalan membantu banyak orang dengan PSP.
- Dokter mata (dokter mata) dapat menangani gejala mata dan penglihatan dan menyingkirkan kondisi lain yang dapat menyebabkan gejala serupa.
- Seorang terapis wicara dapat membantu orang tersebut berbicara lebih jelas atau mengembangkan cara berkomunikasi lainnya. Para profesional ini juga dapat menawarkan saran untuk mengurangi risiko tersedak.
- Seorang ahli diet dapat menawarkan saran untuk makan untuk mempertahankan nutrisi yang tepat sambil mengurangi risiko tersedak.
- Dokter bedah dapat menempatkan selang makanan di perut dalam prosedur sederhana yang disebut gastrostomi. Ini diperlukan bagi orang yang tidak bisa menelan cukup makanan untuk mempertahankan nutrisi yang baik.
Kelompok Pendukung dan Konseling
PSP adalah penyakit yang sulit bagi Anda dan mereka yang merawat Anda. Ini bisa sangat menegangkan bagi pengasuh keluarga. Kondisi tersebut mempengaruhi setiap aspek kehidupan, termasuk hubungan keluarga, pekerjaan, status keuangan, kehidupan sosial, dan kesehatan fisik dan mental. Jika Anda pengasuh keluarga untuk orang dengan PSP, Anda mungkin merasa kewalahan, tertekan, frustrasi, marah, atau kesal. Perasaan-perasaan ini pada gilirannya dapat membuat Anda merasa bersalah, malu, dan cemas.
Meskipun dapat dimengerti, perasaan ini tidak membantu situasi dan biasanya memperburuknya. Inilah sebabnya mengapa kelompok pendukung diciptakan. Kelompok pendukung adalah kelompok orang yang telah mengalami pengalaman sulit yang sama dan ingin membantu diri mereka sendiri dan orang lain dengan berbagi strategi koping. Kelompok pendukung melayani sejumlah tujuan berbeda untuk orang yang hidup dengan tekanan menjadi pengasuh untuk orang dengan PSP.
- Kelompok ini memungkinkan orang tersebut untuk mengungkapkan perasaannya yang sebenarnya dalam suasana menerima, tidak menghakimi.
- Pengalaman bersama kelompok memungkinkan pengasuh merasa kurang sendirian dan terisolasi.
- Grup dapat menawarkan ide-ide segar untuk mengatasi masalah tertentu.
- Kelompok dapat memperkenalkan pengasuh pada sumber daya yang mungkin dapat memberikan bantuan.
- Kelompok dapat memberi pengasuh kekuatan yang dia butuhkan untuk meminta bantuan.
Kelompok pendukung bertemu langsung, di telepon, atau di Internet. Untuk menemukan grup pendukung yang sesuai untuk Anda, hubungi organisasi yang tercantum di bawah ini. Anda juga dapat bertanya pada penyedia layanan kesehatan atau terapis perilaku Anda, atau membuka Internet. Jika Anda tidak memiliki akses ke Internet, pergi ke perpustakaan umum.
Untuk informasi lebih lanjut tentang kelompok pendukung, hubungi agen berikut:
- Aliansi Pengasuh Keluarga, Pusat Pengasuhan Nasional - (800) 445-8106
- Masyarakat untuk Progresif Supranuclear Palsy, Inc - (800) 457-4777
- Layanan Penunjuk Lokasi Eldercare - (800) 677-1116
Kanker ovarium: Prognosis, Harapan Hidup, dan Tingkat Kelangsungan Hidup
Kanker Tiroid meduler: Prognosis, Harapan Hidup & Tingkat Kelangsungan hidup
NOODP "name =" ROBOTS "class =" next-head
Apa itu emfisema? gejala, pengobatan & harapan hidup
Informasi tentang penyebab empisema, pengobatan, gejala, dan faktor risiko seperti merokok, polusi udara, asma, jenis kelamin, dan usia. Gejala emfisema yang paling umum adalah sesak napas. Informasi perawatan juga termasuk.