Akromegali: definisi, penyebab & pengobatan

Apa itu akromegali?

• Akromegali adalah kondisi serius yang terjadi ketika tubuh memproduksi terlalu banyak hormon yang mengendalikan pertumbuhan.
• Ini menyebabkan pembesaran tulang, tulang rawan, otot, organ, dan jaringan lain yang tidak normal.
• Pertumbuhan abnormal ini dapat menyebabkan penyakit serius dan bahkan kematian dini.

Apa itu hormon?

• Hormon adalah bahan kimia alami yang dibuat oleh berbagai organ. Hormon mengendalikan berbagai fungsi di dalam tubuh.
• Selain pertumbuhan dan perkembangan, mereka juga mengontrol metabolisme dan reproduksi dan mempengaruhi emosi.
• Mereka mempengaruhi hampir semua sistem tubuh.

Apa yang menyebabkan akromegali?

• Acromegaly terjadi ketika tubuh memproduksi terlalu banyak hormon yang mengendalikan pertumbuhan.
• Ini termasuk hormon pertumbuhan (GH), hormon pelepas hormon pertumbuhan (GHRH), dan faktor pertumbuhan seperti insulin 1 (IGF-1).
• Kelebihan produksi hormon ini disebabkan oleh jenis tumor tertentu.
• Dalam kebanyakan kasus, tumor adalah adenoma kelenjar hipofisis.

Apa itu kelenjar pituitari?

• Hipofisis adalah kelenjar kecil yang berada jauh di dalam tengkorak di bawah bagian utama otak.
• Ini menghasilkan beberapa hormon yang berbeda, termasuk hormon pertumbuhan.

Bagaimana tumor di kelenjar pituitari menyebabkan pertumbuhan abnormal di tempat lain?

Tumor menyebabkan kelenjar memproduksi terlalu banyak hormon pertumbuhan. Ini, pada gilirannya, merangsang hati untuk menghasilkan terlalu banyak IGF-1, yang menyebabkan pertumbuhan jaringan berlebih.

Seberapa umum akromegali?

Akromegali adalah penyakit langka. Ini dapat mempengaruhi orang-orang dari segala usia, tetapi paling sering didiagnosis pada orang dewasa berusia 40-45 tahun.

Bagaimana saya tahu jika saya memiliki akromegali?

Kebanyakan orang tidak tahu bahwa mereka memiliki akromegali sampai penyakitnya lanjut. Tanda-tanda akromegali sering berkembang secara bertahap sehingga tidak diketahui selama bertahun-tahun atau bahkan puluhan tahun.

Gejala yang paling umum adalah pembesaran tangan atau kaki. Anda mungkin memperhatikan bahwa cincin Anda menjadi terlalu kecil, pertanda tangan Anda semakin besar. Anda mungkin perlu membeli sepatu yang lebih besar.

Rahang, dahi, dan bagian wajah lainnya juga bisa membesar. Ini mengubah cara Anda melihat. Karena pertumbuhan ini terjadi perlahan-lahan, banyak orang, termasuk dokter perawatan primer Anda, mungkin tidak memperhatikan perubahan penampilan Anda. Seringkali, seorang teman atau saudara yang belum pernah Anda temui dalam beberapa tahun atau dokter konsultan baru memperhatikan perubahan itu.

Apa saja gejala akromegali lainnya?

Banyak gejala yang timbul dari pembesaran jaringan yang disebabkan oleh kelebihan hormon pertumbuhan dan IGF-1 dalam darah.

• Artritis, nyeri punggung, dan kelengkungan tulang belakang (kyphosis) - Karena pembesaran tulang dan tulang rawan pada sendi
• Pembengkakan pada wajah, bibir, dan lidah
• Masalah pernapasan saat tidur - Karena penyempitan jalan napas akibat pembengkakan
• Kelelahan di siang hari - Karena kurang tidur
• Penebalan kulit
• Kulit berminyak atau berjerawat
• Berkeringat meningkat
• Kesemutan atau mati rasa di jari tangan atau kaki - Karena jebakan saraf dengan memperbesar otot
• Ubah gigitan atau kunyah, atau menyebar dari gigi - Karena pembesaran rahang dan tulang wajah lainnya
• Tag kulit dalam jumlah besar
• Hilangnya penglihatan, sebagian atau seluruhnya
• Sakit kepala

Mengapa akromegali menyebabkan kehilangan penglihatan dan sakit kepala?

Gejala-gejala ini bukan disebabkan oleh akromegali itu sendiri, tetapi oleh tumor hipofisis. Tumor ini hampir selalu jinak, artinya mereka tidak menyebar ke bagian lain dari tubuh. Namun, mereka dapat menyebabkan masalah saat mereka tumbuh. Mereka menekan daerah di sekitar otak, pembuluh darah, dan saraf. Misalnya, mereka dapat menekan saraf optik, menyebabkan masalah penglihatan. Tekanan pada saraf lain dapat menyebabkan sakit kepala. Ukuran tumor menentukan apakah gejala ini terjadi dan seberapa parahnya.

Tumor hipofisis juga dapat merusak kelenjar itu sendiri, mengganggu produksi hormon. Ketidakseimbangan hormon yang dihasilkan bertanggung jawab untuk gejala seperti impotensi, dorongan seks rendah, dan perubahan dalam siklus menstruasi.

Apa itu gigantisme?

Gigantisme adalah nama yang digunakan untuk akromegali pada anak-anak. Karena tulang anak-anak masih tumbuh, lebih banyak tulang mereka yang terkena penyakit. "Tulang panjang" lengan dan tungkai mereka cenderung tumbuh lebih dari biasanya. Anak-anak dengan acromegaly seringkali tumbuh sangat tinggi.

Apa komplikasi dari akromegali?

Akromegali dapat menyebabkan pembesaran organ tubuh seperti jantung, kelenjar tiroid, hati, dan ginjal. Tidak diobati, akromegali terkait dengan penyakit jantung dini, tekanan darah tinggi, gangguan irama jantung, diabetes, dan polip kolon, pendahulu kanker usus besar.

Orang dengan akromegali hampir dua kali lipat mengalami kematian sebelum waktunya seperti populasi umum. Namun, perawatan yang berhasil akan memulihkan kesehatan mendekati normal pada kebanyakan orang.

Akromegali yang mempengaruhi jantung atau tekanan darah atau menyebabkan diabetes mungkin memiliki gejala-gejala berikut. Ini tidak terjadi pada semua orang dengan akromegali.

• Sifat lekas marah
• Kelelahan
• Pingsan
• Kelemahan
• Rasa haus atau buang air kecil meningkat
• Sesak napas
• Sakit dada
• Berdebar atau jantung berdetak cepat
• Toleransi olahraga yang buruk

Apakah akromegali adalah penyakit yang fatal?

Acromegaly itu sendiri biasanya tidak fatal. Komplikasi akromegali, seperti masalah jantung, tekanan darah tinggi, dan diabetes, dapat mengancam jiwa. Namun, pengobatan akromegali yang berhasil biasanya akan memulihkan kesehatan normal.

Bagaimana akromegali didiagnosis?

Acromegaly bukan diagnosis yang mudah, dan sering kali terlewatkan oleh dokter. Beberapa tanda dan gejala akromegali sangat khas. Lainnya halus dan dapat dilewatkan atau disalahartikan. Mereka tidak selalu diakui sebagai akromegali karena mereka berkembang sangat lambat. Setelah diagnosis dicurigai, Anda biasanya dirujuk ke spesialis gangguan hormonal (ahli endokrin).

Tes darah digunakan untuk membantu memastikan diagnosis. Pengukuran level IGF-1 dianggap sebagai tes yang paling dapat diandalkan untuk akromegali. Tes lain mengukur kadar protein pengikat IGF-3 (IGFBP-3), protein yang berinteraksi dengan IGF-1. Tes ini kadang-kadang digunakan untuk membantu memastikan diagnosis akromegali.

Beberapa penyedia layanan kesehatan mengukur apa yang disebut "glukosa tidak tertekan". Glukosa darah (gula) menekan hormon pertumbuhan. Tingkat hormon pertumbuhan dalam darah Anda diukur setelah Anda minum minuman manis. Tingkat gula darah yang tinggi menekan tingkat hormon pertumbuhan pada orang sehat tetapi tidak pada orang yang memiliki terlalu banyak hormon pertumbuhan.

CT scan atau MRI kepala dilakukan untuk mencari tumor hipofisis.

Perawatan apa yang tersedia untuk akromegali?

Ada beberapa pilihan perawatan dalam akromegali. Apapun perawatan yang digunakan, tujuannya adalah untuk meringankan dan membalikkan gejala penyakit. Ini dilakukan dengan 2 cara: dengan menormalkan produksi hormon pertumbuhan dan IGF-1 dan dengan mengurangi efek tumor hipofisis pada jaringan di sekitarnya. Tujuan kedua adalah menghindari kerusakan jaringan hipofisis normal.

Perawatan mana yang digunakan untuk individu tertentu tergantung pada penyebab penyakit. Untuk sebagian besar kasus yang disebabkan oleh adenoma hipofisis, perawatan termasuk pembedahan, terapi obat, dan terapi radiasi.

Apakah saya akan dioperasi?

Pembedahan biasanya merupakan pendekatan pertama untuk mengobati akromegali. Bagi kebanyakan orang, ini berarti pengangkatan tumor hipofisis yang menyebabkan produksi hormon pertumbuhan yang berlebihan. Tumor diangkat melalui sayatan di dalam hidung. Operasi ini disebut hypophysectomy transsphenoidal. Meskipun secara teknis bukan "operasi otak, " ini adalah operasi yang sangat rumit yang membutuhkan seorang ahli bedah berpengalaman.

Apakah pembedahan adalah obat untuk akromegali?

Pembedahan saja memang membawa remisi bagi beberapa orang, tetapi tidak semua orang. "Remisi" dalam hal ini berarti mengembalikan kadar hormon pertumbuhan dan IGF-1 ke normal. Remisi berbeda dari penyembuhan karena penyakit dapat kembali dari remisi.

Jika berhasil, operasi ini dengan cepat mengurangi gejala yang disebabkan oleh tumor yang menekan jaringan yang berdekatan. Tingkat remisi tinggi untuk adenoma kecil dan besar (masing-masing mikroadenoma dan makroadenoma).

Orang yang berada dalam remisi setelah operasi biasanya tidak memerlukan perawatan lebih lanjut. (Beberapa orang, bagaimanapun, membutuhkan penggantian hormon seumur hidup setelah operasi hipofisis.) Hormon pertumbuhan dan kadar IGF-1 setelah operasi biasanya menunjukkan apakah perawatan lebih lanjut diperlukan. Jika level ini belum kembali normal, diperlukan perawatan lain.

Perawatan lain apa yang tersedia?

Seringkali kombinasi perawatan diperlukan untuk menyembuhkan penyakit. Tidak ada satu kombinasi terapi yang paling baik untuk semua orang.

Terapi obat biasanya adalah pengobatan kedua. Obat diberikan untuk menormalkan kadar hormon pertumbuhan dan IGF-1. Beberapa obat bekerja dengan menghalangi produksi hormon pertumbuhan. Yang lain bekerja dengan mencegah hormon pertumbuhan dari merangsang produksi IGF-1. Dalam beberapa kasus, obat diberikan untuk mengecilkan tumor.

Terapi radiasi biasanya dicadangkan untuk adenoma yang tidak disembuhkan dengan operasi dan terapi obat. Radiasi juga digunakan untuk orang yang tidak dapat menjalani operasi karena masalah medis lainnya. Mayoritas orang yang menjalani terapi radiasi memiliki kehilangan fungsi hipofisis secara permanen. Orang-orang ini harus mengambil pengganti hormon selama sisa hidup mereka.

Terapi obat atau radiasi biasanya berlangsung selama bertahun-tahun. Terapi radiasi bisa memakan waktu antara 18 bulan hingga beberapa tahun untuk menyembuhkan penyakit ini.

Obat apa yang digunakan untuk mengobati akromegali?

Penghambat reseptor hormon pertumbuhan adalah kategori obat terbaru yang digunakan untuk akromegali. Obat-obatan ini bekerja dengan menghalangi tempat-tempat di sel-sel di mana hormon pertumbuhan “berlabuh”. Jika kelebihan hormon pertumbuhan dalam darah tidak dapat merapat pada sel, itu tidak dapat menyebabkan pertumbuhan sel yang tidak normal. Satu-satunya obat dalam kategori ini yang telah disetujui oleh Administrasi Makanan dan Obat AS untuk akromegali adalah pegvisomant (Somavert). Dalam studi awal, obat ini menormalkan level IGF-1 pada lebih dari 90% orang yang diobati. Pegvisomant diberikan dengan suntikan setiap hari.

Analog Somatostatin bertindak seperti hormon alami yang disebut somatostatin, yang menghentikan sekresi hormon pertumbuhan. Sejauh ini, obat yang paling banyak digunakan dalam kelompok ini adalah octreotide (Sandostatin). Obat ini bekerja pada kebanyakan orang yang meminumnya. Ini dapat diambil hanya sebagai suntikan, baik 3 kali sehari di bawah kulit atau sebulan sekali di otot.

Agonis dopamin meningkatkan aktivitas dopamin, zat kimia di otak. Obat-obatan ini bekerja dengan menghentikan sekresi hormon pertumbuhan oleh beberapa tumor hipofisis. Obat yang paling banyak digunakan adalah bromocriptine (Parlodel). Ini populer karena datang dalam bentuk oral yang nyaman dan jauh lebih murah daripada octreotide. Obat-obatan ini umumnya tidak bekerja sebaik penghambat reseptor hormon pertumbuhan atau analog somatostatin.

Pertanyaan lain tentang akromegali

Bisakah akromegali disembuhkan?

Akromegali dapat dimasukkan ke dalam remisi. Ini berarti bahwa penyakitnya dihentikan dan banyak tanda dan gejala yang muncul. Tapi, akromegali bisa menjadi penyakit seumur hidup. Terapi obat dan / atau radiasi biasanya berlangsung selama beberapa tahun. Bahkan setelah terapi berhasil, Anda perlu mengunjungi penyedia layanan kesehatan Anda secara teratur untuk memeriksakan kadar hormon pertumbuhan dan IGF-1 Anda.

Bagaimana acromegaly dapat dicegah?

Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah akromegali. Deteksi dini adalah harapan terbaik untuk mencegah gejala dan komplikasi parah.

Apa artinya hidup dengan akromegali?

Perawatan untuk akromegali benar-benar berhasil pada sebagian besar orang. Sayangnya, bagaimanapun, penyakit ini jarang ditangkap cukup awal untuk mencegah kerusakan permanen atau bahkan kematian dini.

Perubahan tulang acromegaly bersifat permanen. Banyak perubahan jaringan lunak, seperti pembengkakan, lidah membesar, kulit menebal, jerawat, sindrom terowongan karpal, dan gondok, dan masalah seksual, dapat disembuhkan dengan pengobatan.

Komplikasi seperti tekanan darah tinggi, diabetes, dan trigliserida tinggi mulai berbalik ketika kadar hormon pertumbuhan dan IGF-1 dinormalisasi. Koreksi komplikasi ini dapat mencegah penyakit yang lebih serius, seperti stroke, penyakit jantung, dan kematian.

Kemana saya bisa pergi untuk informasi lebih lanjut?

Institut Nasional Diabetes dan Penyakit Pencernaan dan Ginjal, Institut Kesehatan Nasional

Asosiasi Jaringan Hipofisis

Yayasan Hormon

Masyarakat Endokrin

American Association of Clinical Endocrinologists