Granulomatosis dengan poliangiitis (wegener): 17 gejala, harapan hidup, pengobatan

Definisi dan Fakta Tentang Granulomatosis dengan Polyangiitis (Wegener's)

• Granulomatosis dengan polyangiitis adalah penyakit langka di mana pembuluh darah menjadi meradang (suatu kondisi yang disebut vasculitis) dan kumpulan nodular abnormal dari sel-sel inflamasi abnormal, yang dikenal sebagai granuloma, ditemukan dalam jaringan yang terkena.
• Granulomatosis adalah istilah yang mengacu pada keberadaan granuloma, yang merupakan area kecil peradangan yang diisi dengan sel imun.
• Peradangan dapat mempengaruhi berbagai bagian tubuh, seperti saluran pernapasan (hidung, sinus, tenggorokan, dan paru-paru) dan ginjal.
• Ketika pembuluh darah meradang, aliran darah ke organ terganggu, yang dapat merusak organ.
• Granulomatosis dengan poliangiitis jarang terjadi, dan frekuensinya yang tepat sulit untuk ditentukan.
• Penyakit ini dapat menyerang siapa saja di segala usia. Namun, sebagian besar mempengaruhi orang kulit putih, dan paling umum pada orang dewasa paruh baya, dengan usia rata-rata mulai antara 40 dan 65 tahun.
• Dengan diagnosis dan perawatan yang tepat, ganulomatosis dengan poliangiitis dapat diperlambat atau dihentikan.

Apa Penyebab Granulomatosis dengan Polyangiitis?

Tidak ada yang tahu penyebab granulomatosis dengan poliangiitis dianggap sebagai gangguan autoimun di mana sistem pertahanan tubuh menyerang dirinya sendiri dan menghancurkan jaringan tubuh yang normal. Biasanya, sistem kekebalan tubuh bertindak sebagai pertahanan terhadap penjajah dari luar. Dengan kelainan autoimun, sesuatu memicu respons imun yang menyebabkan tubuh bereaksi terhadap jaringannya sendiri. Hasilnya, jaringan bisa rusak. Dengan granulomatosis dengan poliangiitis, sistem organ yang diserang termasuk saluran pernapasan dan ginjal.

17 Gejala Granulomatosis dengan Polyangiitis (Wegener Vasculitis)?

Saluran pernapasan atas (paling umum):

• Sinusitis, nyeri sinus, infeksi bakteri pada sinus
• Hidung berair konstan (lebih buruk daripada pilek biasa)
• Mimisan
• Luka di sekitar lubang hidung
• Lubang berkembang di tulang rawan di hidung
• Infeksi telinga, saluran telinga tersumbat, gangguan pendengaran

Paru-paru (biasanya ada):

• Batuk
• Batuk darah
• Sesak napas
• Sakit dada

Gejala lain (kurang umum):

• Nyeri otot dan sendi, pembengkakan sendi
• Kemerahan dan rasa terbakar atau sakit di mata (konjungtivitis) dan bengkak di mata
• Penglihatan ganda atau penurunan penglihatan (membutuhkan perawatan medis segera)
• Luka pada kulit yang terlihat seperti area kecil berwarna merah atau ungu (mereka mungkin atau mungkin tidak menyebabkan rasa sakit)
• Suara serak
• Demam, keringat malam
• Kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan

Ginjal dipengaruhi oleh tiga perempat penderita granulomatosis dengan poliangiitis, tetapi orang tersebut mungkin tidak memiliki gejala yang jelas terkait dengan kerusakan ginjal. Namun, air seni mungkin berdarah atau berwarna merah.

Bagaimana Granulomatosis dengan Polyangiitis Didiagnosis?

Tes laboratorium, studi pencitraan, dan biopsi dapat dilakukan.

• Tidak ada tes darah yang dapat menegakkan diagnosis granulomatosis dengan poliangiitis dengan kepastian 100%. Sebagai gantinya, tes darah digunakan untuk menyingkirkan penyebab lain dari gejala dan untuk mengkonfirmasi adanya peradangan dalam tubuh. Tes darah juga digunakan untuk memeriksa darah untuk mengetahui antibodi yang dibuat tubuh untuk menyerang dirinya sendiri.
• Salah satu antibodi spesifik yang sering ditemukan pada orang dengan granulomatosis dengan poliangiitis disebut antibodi sitoplasma antineutrofil (ANCA). Antibodi adalah protein yang melawan penyakit. Jika tes ANCA positif, itu akan menjadi indikator kuat bahwa orang tersebut menderita granulomatosis dengan poliangiitis.
• Jumlah sel darah merah mungkin rendah, dan jumlah sel darah putih mungkin tinggi (menandakan infeksi).
• Tes urin akan mencari penanda sel darah merah tertentu dalam urin yang disebabkan oleh masalah dengan ginjal.
• Sinar-X diambil dari rongga dada dan sinus.
• CT scan dada dan sinus dapat memberikan pandangan yang lebih jelas tentang proses tersebut.
• Cara pasti untuk menegakkan diagnosis adalah pemeriksaan jaringan yang terkena di bawah mikroskop (biopsi). Sampel kecil jaringan (biopsi) dapat diambil dari area peradangan, seperti hidung atau tenggorokan. Sampel-sampel ini diambil dengan bronkoskop, alat yang dipandu ke tenggorokan untuk melihat jalan napas dan mengambil sampel jaringan. Sampel jaringan dari paru diambil melalui sayatan kecil di dinding dada. Sampel jaringan dari ginjal juga diambil melalui potongan kecil.

Jika seseorang memiliki dua atau lebih dari indikator ini, di bawah pedoman yang ditetapkan oleh American College of Rheumatology, diagnosis granulomatosis dengan polyangiitis dapat dibuat:

• Peradangan mulut atau hidung, hidung berdarah, dan luka di mulut (yang mungkin atau mungkin tidak menyakitkan) ada.
• Kelainan terlihat pada rontgen dada
• Sejumlah besar sel darah merah hadir dalam urin (dapat dilihat di bawah mikroskop).
• Ada beberapa jenis peradangan pada jaringan yang diambil sebagai sampel selama biopsi bedah.
  • Jaringan dari sinus, paru-paru, atau ginjal diperiksa di bawah mikroskop.
  • Vaskulitis (peradangan) dan jenis peradangan spesifik yang disebut granuloma dapat ditemukan, menunjukkan diagnosis granulomatosis dengan poliangiitis.

Apa Perawatan untuk Harapan Hidup untuk Granulomatosis dengan Polyangiitis?

Tujuan pengobatan untuk granulomatosis dengan poliangiitis adalah untuk menghasilkan remisi, mempertahankan remisi, dan mengobati penyakit jika menjadi aktif kembali (kambuh).

Perawatan untuk granulomatosis dengan polyangiitis dengan obat-obatan dapat membawa remisi jangka panjang bagi kebanyakan orang. Remisi berarti penyakit menghilang atau perkembangannya melambat, tetapi penyakit ini tidak sembuh.

Tanpa perawatan medis, seseorang yang didiagnosis menderita granulomatosis dengan polyangiitis memiliki risiko tinggi meninggal akibat penyakit dalam waktu dua tahun, biasanya dari gagal paru-paru atau ginjal.

• Orang-orang dengan granulomatosis parah dengan polyangiitis perlu perawatan segera karena kondisinya mengancam jiwa.
• Bentuk yang kurang parah disebut granulomatosis terbatas dengan poliangiitis.

Kedua jenis ini diobati dengan obat yang serupa. Pembedahan mungkin diperlukan.

Karena granulomatosis dengan poliangiitis mempengaruhi begitu banyak bagian tubuh yang berbeda, tim perawatan kesehatan dari para dokter yang berspesialisasi dalam penyakit paru-paru (ahli paru), penyakit ginjal (ahli nefrologi), radang sendi, dan kondisi serupa (ahli reumatologi), dan penyakit telinga, hidung, dan tenggorokan (Ahli THT).

Obat-obatan

Remisi mungkin terjadi pada kebanyakan orang ketika dirawat dengan obat-obatan. Sebagian besar merespons obat siklofosfamid (Cytoxan), dan mayoritas memiliki remisi total.

Pada hingga setengah dari orang yang merespons pengobatan, penyakit ini akhirnya menjadi aktif kembali (kambuh), dan kemudian terapi dimulai kembali.

• Untuk menghasilkan remisi, orang-orang dengan granulomatosis berat dengan polyangiitis dapat diberikan kortikosteroid, misalnya, prednison, untuk beberapa bulan pertama dan siklofosfamid, yang diambil dengan bentuk pil hingga satu tahun. Kadang-kadang siklofosfamid dapat diberikan sebulan sekali melalui injeksi IV (disebut terapi pulsa). Tes darah diperlukan setiap dua minggu untuk memeriksa jumlah sel darah putih yang rendah, yang dapat melemahkan sistem kekebalan tubuh dan menyebabkan infeksi dengan mudah.
• Orang dengan granulomatosis terbatas dengan poliangiitis dapat diobati dengan steroid dan dengan obat yang disebut agen imunosupresif (seperti metotreksat) untuk menghasilkan remisi.
• Seseorang yang kambuh dapat diberikan siklofosfamid dan prednison dan kemungkinan antibiotik.

Ini adalah obat kuat dan dapat menyebabkan efek samping toksik. Penting untuk mengetahui apa yang diharapkan selama perawatan dan mendiskusikan semua efek samping dengan dokter. Dengan pemantauan yang cermat, efek samping dapat dikurangi.

Efek samping dari obat ini:

• Prednison: Idealnya, kortikosteroid hanya digunakan dalam waktu singkat untuk mengendalikan gejala yang tiba-tiba terkendali. Penggunaan jangka panjang dikaitkan dengan efek samping yang serius, seperti osteoporosis, glaukoma, katarak, perubahan mental, kadar glukosa darah abnormal, atau terhambatnya pertumbuhan tulang pada anak-anak sebelum masa pubertas. Setelah penggunaan jangka panjang, dosis kortikosteroid harus dikurangi secara bertahap dari minggu ke bulan untuk menghindari sindrom penarikan kortikosteroid.
• Siklofosfamid: Jumlah sel darah dimonitor secara teratur untuk melihat efek toksik. Urin diperiksa secara teratur untuk sel-sel darah merah, yang mungkin merupakan tanda pertama sistitis hemoragik (peradangan parah pada kandung kemih yang menyebabkan darah dalam urin). Penting untuk minum banyak cairan saat menggunakan obat ini untuk mencegah sistitis hemoragik.
• Metotreksat: Untuk mencegah masalah, fungsi ginjal dan hati dimonitor secara teratur, seperti halnya jumlah sel darah. Metotreksat dapat menyebabkan efek toksik pada darah, ginjal, hati, paru-paru, dan sistem pencernaan dan saraf.

Operasi

• Jaringan yang meradang dapat menunjukkan nekrosis (kematian jaringan yang terlokalisasi) dan perlu diangkat melalui pembedahan. Jaringan seperti itu akan terletak di hidung, tenggorokan, dan paru-paru. Di hidung, hal ini dapat menyebabkan mimisan sering dan septum hidung berlubang.
• Masalah dengan infeksi telinga tengah dapat diatasi dengan memasukkan tabung telinga melalui pembedahan gendang telinga untuk memungkinkan telinga mengalir.
• Bagi orang-orang dengan gagal ginjal yang parah, transplantasi ginjal mungkin merupakan pilihan yang menyelamatkan jiwa.

Kapan Mencari Perawatan Medis untuk Granulomatosis dengan Polyangiitis

Bicarakan dengan dokter tentang gejala-gejala ini. Masalah mata adalah penyebab untuk perawatan medis segera. Gejala lain yang dapat menyebabkan seseorang menghubungi dokter adalah nyeri dada, batuk darah, atau melihat darah dalam urin.