Pedoman pengobatan biliary cholangitis (pbc) primer

Apa yang Harus Anda Ketahui tentang Primary Biliary Cholangitis (PBC)?

Apa itu PBC?

Kolangitis bilier primer (PBC), yang sebelumnya disebut sirosis bilier primer, adalah penyakit autoimun yang merusak saluran empedu di hati.

Obat Apa Yang Disetujui untuk Mengobati Cholangitis Biliary Primer?

Satu-satunya perawatan yang disetujui untuk PBC adalah asam ursodeoxycholic (ursodiol, UDCA, Actigall, URSO 250, URSO Forte) dan asam obeticholic (tersedia hanya melalui apotek khusus di AS dan Kanada). Fibrat kadang-kadang dapat digunakan bersama dengan asam ursodeoxycholic. Perawatan lain mungkin diberikan untuk mengobati komplikasi. Pengobatan lini pertama melibatkan asam ursodeoxycholic, yang umumnya ditoleransi dengan baik oleh orang-orang dengan PBC, dan digunakan untuk menunda perkembangan penyakit hati stadium akhir, dan untuk meningkatkan kelangsungan hidup.

Beberapa orang tidak dapat mentolerir asam ursodeoksikolat sehingga asam obetikolat dapat digunakan. Ini membantu mengurangi alkali fosfatase, gamma-glutamyl transpeptidase, dan tingkat aminotransferase, tetapi belum terbukti meningkatkan ketahanan hidup atau gejala terkait penyakit.

Bagi sebagian orang, obat-obatan methotrexate (Trexall, Rasuvo, Otrexup) dan colchicine (Colcrys, Mitigare) dapat diberikan. Saat ini tidak ada bukti obat ini memberikan manfaat apa pun.

Apa Komplikasi Biliary Cholangitis Utama?

Komplikasi kolangitis bilier primer mungkin memerlukan perawatan.

Gatal : Untuk gejala ringan, pelembab dapat membantu. Gatal-gatal sedang hingga berat diobati dengan obat-obatan seperti cholestyramine (Questran, Questran Light, dan Cholestyramine Light). Gatal parah mungkin memerlukan transplantasi hati.

Penyakit tulang metabolik : Langkah-langkah gaya hidup untuk mengurangi keropos tulang termasuk asupan kalsium dan vitamin D yang cukup, olahraga, berhenti merokok, konseling tentang pencegahan jatuh, dan menghindari penggunaan alkohol yang berlebihan. Bifosfonat seperti alendronat (Fosamax, Binosto, Fosamax Plus D) adalah pengobatan yang disukai pada pasien yang berisiko tinggi patah tulang.

Malabsorpsi : Pengobatan termasuk membatasi lemak makanan. Mungkin juga termasuk suplementasi dengan trigliserida rantai menengah (MCT) jika lebih banyak kalori dibutuhkan. Jika dicurigai insufisiensi pankreas, penggantian enzim pankreas mungkin efektif.

Kekurangan vitamin : 1.000 hingga 1.500 mg kalsium dan 1.000 IU vitamin D setiap hari melalui makanan dan, jika perlu, suplemen, direkomendasikan. Suplemen makanan lain seperti vitamin A, E, dan K mungkin diperlukan.

Hipotiroidisme : Diobati dengan penggantian hormon tiroid dalam dosis yang menjaga kadar TSH dalam kisaran normal.

Kolesterol tinggi dan pertumbuhan lemak di bawah kulit : Plasmapheresis (prosedur pemurnian darah) untuk menurunkan kadar kolesterol dalam darah dapat dilakukan.

Anemia : Terapi penggantian zat besi oral dianjurkan.

Mata kering, mulut, dan vagina : Untuk mata kering, gunakan air mata buatan awalnya dan pilocarpine (Salagen, Isopto Carpine) atau cevimeline (Evoxac) pada orang yang tidak merespons air mata buatan. Emulsi oftalmik sikosporin (Restasis) juga dapat digunakan. Untuk mulut kering dan kesulitan menelan, pengganti air liur dapat dicoba. Pilocarpine atau cevimeline dapat digunakan pada pasien yang tidak menanggapi pengganti air liur. Pelembab bisa digunakan untuk kekeringan pada vagina.