Karsinoma adrenokortikal pada anak-anak

Apa itu Karsinoma Adrenokortikal?

Ada dua kelenjar adrenal. Kelenjar adrenal kecil dan berbentuk seperti segitiga. Satu kelenjar adrenal duduk di atas setiap ginjal. Setiap kelenjar adrenal memiliki dua bagian. Lapisan luar kelenjar adrenal adalah korteks adrenal. Pusat kelenjar adrenal adalah medula adrenal. Karsinoma adrenokortikal juga disebut kanker korteks adrenal.

Karsinoma adrenokortikal anak terjadi paling sering pada pasien yang lebih muda dari 6 tahun atau pada remaja, dan lebih sering pada wanita.

Korteks adrenal membuat hormon-hormon penting yang melakukan hal berikut:

• Seimbangkan air dan garam dalam tubuh.
• Membantu menjaga tekanan darah tetap normal.
• Bantu mengontrol penggunaan protein, lemak, dan karbohidrat dalam tubuh.
• Menyebabkan tubuh memiliki karakteristik pria atau wanita.

Apa Faktor Risiko Karsinoma Adrenokortikal pada Anak?

Risiko karsinoma adrenokortikal meningkat dengan memiliki mutasi (perubahan) tertentu dalam gen atau salah satu dari sindrom berikut:

• Sindrom Li-Fraumeni.
• Sindrom Beckwith-Wiedemann.
• Hemihipertrofi.

Apa Tanda dan Gejala Karsinoma Adrenokortikal pada Anak?

Tumor korteks adrenal dapat berfungsi (menghasilkan lebih banyak hormon dari biasanya) atau tidak berfungsi (tidak menghasilkan hormon tambahan).

Sebagian besar tumor korteks adrenal pada anak-anak berfungsi sebagai tumor. Hormon tambahan yang dibuat oleh tumor yang berfungsi dapat menyebabkan tanda atau gejala penyakit tertentu dan ini tergantung pada jenis hormon yang dibuat oleh tumor. Sebagai contoh, hormon androgen ekstra dapat menyebabkan anak-anak laki-laki dan perempuan untuk mengembangkan sifat-sifat maskulin, seperti rambut tubuh atau suara yang dalam, tumbuh lebih cepat, dan memiliki jerawat.

Hormon estrogen ekstra dapat menyebabkan pertumbuhan jaringan payudara pada anak laki-laki.

Bagaimana Adrenocortical Carcinoma pada Anak Didiagnosis?

Tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis dan menentukan karsinoma adrenokortikal tergantung pada gejala pasien. Mereka mungkin termasuk:

• Ujian fisik dan sejarah.
• Studi kimia darah.
• Rontgen dada, perut, dan tulang.
• CT scan.
• MRI.
• PET scan.
• Biopsi (massa diangkat selama operasi dan kemudian sampel diperiksa tanda-tanda kanker).

Tes lain yang digunakan untuk mendiagnosis karsinoma adrenokortikal adalah sebagai berikut:

Tes urin 24 jam: Tes di mana urin dikumpulkan selama 24 jam untuk mengukur jumlah kortisol atau 17-ketosteroid. Jumlah zat-zat ini yang lebih tinggi dari normal dalam urin mungkin merupakan tanda penyakit di korteks adrenal.

Tes penekan deksametason dosis rendah : Suatu tes yang diberikan satu atau lebih deksametason dosis kecil. Tingkat kortisol diperiksa dari sampel darah atau dari urin yang dikumpulkan selama tiga hari. Tes ini dilakukan untuk memeriksa apakah kelenjar adrenal menghasilkan terlalu banyak kortisol.

Tes penekan deksametason dosis tinggi : Suatu tes yang diberikan satu atau lebih deksametason dosis tinggi. Tingkat kortisol diperiksa dari sampel darah atau dari urin yang dikumpulkan selama tiga hari. Tes ini dilakukan untuk memeriksa apakah kelenjar adrenal membuat terlalu banyak kortisol atau jika kelenjar pituitari memberi tahu kelenjar adrenal untuk membuat terlalu banyak kortisol.

Studi hormon darah : Suatu prosedur di mana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah hormon tertentu yang dilepaskan ke dalam darah oleh organ dan jaringan di dalam tubuh. Jumlah zat yang tidak biasa (lebih tinggi atau lebih rendah dari normal) dapat menjadi tanda penyakit pada organ atau jaringan yang membuatnya. Darah dapat diperiksa untuk testosteron atau estrogen. Jumlah yang lebih tinggi dari normal hormon-hormon ini mungkin merupakan tanda karsinoma adrenokortikal.

Adrenal angiography : Suatu prosedur untuk melihat arteri dan aliran darah di dekat kelenjar adrenal. Pewarna kontras disuntikkan ke dalam arteri adrenal. Saat pewarna bergerak melalui pembuluh darah, serangkaian sinar-X diambil untuk melihat apakah ada arteri yang tersumbat.

Venografi adrenal : Prosedur untuk melihat vena adrenal dan aliran darah di dekat kelenjar adrenal. Pewarna kontras disuntikkan ke dalam vena adrenal. Saat pewarna kontras bergerak melalui vena, serangkaian sinar-X diambil untuk melihat apakah ada vena yang tersumbat. Kateter (tabung sangat tipis) dapat dimasukkan ke dalam vena untuk mengambil sampel darah, yang diperiksa untuk kadar hormon abnormal.

Apa Perawatan dan Prognosis untuk Karsinoma Adrenokortikal pada Anak?

Perawatan karsinoma adrenokortikal pada anak-anak dapat meliputi:

• Pembedahan untuk mengangkat tumor dengan atau tanpa kemoterapi.

Pengobatan karsinoma adrenokortikal berulang pada anak-anak dapat meliputi:

Percobaan klinis yang memeriksa sampel tumor pasien untuk perubahan gen tertentu. Jenis terapi yang ditargetkan yang akan diberikan kepada pasien tergantung pada jenis perubahan gen.

Prognosis (peluang pemulihan) baik untuk pasien yang memiliki tumor kecil yang telah diangkat sepenuhnya dengan operasi. Untuk pasien lain, prognosisnya tergantung pada yang berikut:

• Ukuran tumor.
• Apakah tumor telah menyebar ke bagian lain dari tubuh, termasuk kelenjar getah bening.
• Usia anak-anak.
• Apakah penutup di sekitar tumor pecah terbuka selama operasi untuk mengangkat tumor.
• Apakah si anak telah mengembangkan sifat-sifat maskulin.
• Tumor ini dapat menyebar ke ginjal, paru-paru, tulang, dan otak.