Pengobatan leukemia myeloid akut, gejala & tes

Fakta Myeloid Leukemia Akut (AML) Anak

* Fakta leukemia myeloid akut masa kanak-kanak yang ditulis oleh Charles P. Davis, MD, PhD

• AML adalah kanker darah dan sumsum tulang di mana sel-sel batang myeloid abnormal diproduksi dan berkembang biak.
• Penyakit myeloid lain yang dapat mempengaruhi darah dan sumsum tulang adalah sebagai berikut: leukemia myelogenous kronis (CML), leukemia myelomonocytic remaja (JMML), dan sindrom myelodysplastic (MDS).
• Faktor-faktor risiko AML masa kanak-kanak termasuk yang berikut: memiliki saudara laki-laki atau perempuan dengan leukemia, menjadi Hispanik, paparan asap rokok atau alkohol sebelum lahir, riwayat pribadi anemia aplastik, riwayat MDS pribadi atau keluarga, riwayat keluarga AML, riwayat keluarga AML, perawatan masa lalu dengan kemoterapi dan / atau terapi radiasi, paparan radiasi pengion dan / atau bahan kimia seperti benzena, dan kelainan genetik (sindrom Down, anemia Fanconi, neurofibromatosis tipe 1, sindrom Noonan dan sindrom Shwachman-Diamond).
• Tanda-tanda utama dan gejala AML masa kanak-kanak termasuk demam, merasa lelah, mudah berdarah atau memar, keringat malam, sesak napas, petekie (rata, bintik-bintik yang disebabkan oleh perdarahan di bawah kulit), nyeri sendi dan / atau tulang, sakit atau perasaan penuh di bawah tulang rusuk, leukemia cutis (benjolan tanpa rasa sakit biru atau ungu di berbagai bagian tubuh), kloroma (benjolan tanpa rasa sakit di sekitar mata yang mungkin berwarna biru-hijau), dan ruam kulit seperti eksim.
• Tes untuk mendeteksi dan mendiagnosis AML masa kanak-kanak meliputi: pemeriksaan fisik dan riwayat, hitung darah lengkap (CBC), apusan darah tepi, pemeriksaan kimia darah, rontgen dada, biopsi (sumsum tulang, tumor dan / atau kelenjar getah bening), analisis sitogenetik, reaksi berantai transkripsi-polimerase terbalik, immunophenotyping, pengujian molekuler, dan pungsi lumbal.
• Dua tes, pungsi lumbal dan / atau biopsi testis, ovarium, dan / atau kulit, dapat digunakan untuk menentukan apakah AML telah bermetastasis.
• Meskipun tidak ada sistem standar untuk AML masa kanak-kanak, perawatan didasarkan pada jenis atau subtipe AML, apakah AML telah menyebar di luar sumsum tulang atau darah, dan / atau jika penyakit tersebut baru didiagnosis, dalam remisi, atau kambuh .
• AML berulang adalah AML yang telah menjalani pengobatan tetapi telah berulang (kembali).
• Ada tujuh jenis perawatan standar yang digunakan untuk AML masa kanak-kanak dan gangguan terkait: kemoterapi, terapi radiasi, transplantasi sel induk, terapi yang ditargetkan (misalnya, terapi penghambat tirosin kinase, terapi antibodi monoklonal), terapi obat lain (misalnya, lenalidomide, arsenik trioksida), menunggu waspada (tidak ada pengobatan sampai tanda-tanda atau gejala muncul atau berubah), dan perawatan suportif (misalnya, transfusi, antibiotik, leukapheresis).
• Jenis pengobatan baru dalam uji klinis; mereka termasuk terapi biologis dan penggunaan sel-sel pembunuh alami untuk membantu membunuh sel-sel leukemia.

Childle Acute Myeloid Leukemia (AML) adalah jenis kanker yang membuat sumsum tulang dalam jumlah besar sel darah abnormal.

Leukemia mieloid akut anak (AML) adalah kanker darah dan sumsum tulang. AML juga disebut leukemia myelogenous akut, leukemia myeloblastic akut, leukemia granulocytic akut, dan leukemia nonlymphocytic akut. Kanker yang akut biasanya memburuk dengan cepat jika mereka tidak dirawat. Kanker yang kronis biasanya memburuk secara perlahan.

Leukemia dan Penyakit Darah dan Sumsum Tulang Lain Dapat Mempengaruhi Sel Darah Merah, Sel Darah Putih, dan Trombosit.

Biasanya, sumsum tulang membuat sel punca darah (sel imatur) yang menjadi sel darah matang seiring waktu. Sel punca darah dapat menjadi sel punca myeloid atau sel punca limfoid. Sel induk limfoid menjadi sel darah putih.

Sel induk myeloid menjadi salah satu dari tiga jenis sel darah dewasa:

• Sel darah merah yang membawa oksigen dan zat lain ke seluruh jaringan tubuh.
• Sel darah putih yang melawan infeksi dan penyakit.
• Trombosit yang membentuk gumpalan darah untuk menghentikan pendarahan.

Dalam AML, sel punca myeloid biasanya menjadi sejenis sel darah putih yang belum matang yang disebut myeloblast (atau myeloid blasts). Myeloblas, atau sel-sel leukemia, dalam AML adalah abnormal dan tidak menjadi sel darah putih yang sehat. Sel-sel leukemia dapat menumpuk di dalam darah dan sumsum tulang sehingga ada lebih sedikit ruang untuk sel-sel darah putih yang sehat, sel-sel darah merah, dan trombosit. Ketika ini terjadi, infeksi, anemia, atau perdarahan mudah dapat terjadi. Sel-sel leukemia dapat menyebar ke luar darah ke bagian lain dari tubuh, termasuk sistem saraf pusat (otak dan sumsum tulang belakang), kulit, dan gusi. Terkadang sel leukemia membentuk tumor padat yang disebut sarkoma atau kloroma granulocytic.

Ada subtipe AML berdasarkan pada jenis sel darah yang terpengaruh. Pengobatan AML berbeda ketika itu adalah subtipe yang disebut akut promyelocytic leukemia (APL) atau ketika anak memiliki sindrom Down.

Penyakit Myeloid Lainnya Dapat Mempengaruhi Darah dan Sumsum Tulang.

Leukemia Myelogenous kronis

Pada leukemia myelogenous kronis (CML), terlalu banyak sel batang sumsum tulang menjadi sejenis sel darah putih yang disebut granulosit. Beberapa dari sel batang sumsum tulang ini tidak pernah menjadi sel darah putih yang matang. Ini disebut ledakan. Seiring waktu, granulosit dan ledakan memadatkan sel darah merah dan trombosit di sumsum tulang. CML jarang terjadi pada anak-anak.

Leukemia Myelomonocytic remaja

Juvenile myelomonocytic leukemia (JMML) adalah kanker anak yang jarang terjadi yang lebih sering terjadi pada anak-anak sekitar usia 2 tahun dan lebih sering terjadi pada anak laki-laki. Dalam JMML, terlalu banyak sel batang sumsum tulang menjadi 2 jenis sel darah putih yang disebut myelocytes dan monocytes. Beberapa dari sel batang sumsum tulang ini tidak pernah menjadi sel darah putih yang matang. Sel-sel yang belum matang ini, yang disebut ledakan, tidak dapat melakukan pekerjaan seperti biasanya. Seiring waktu, myelocytes, monocytes, dan blast memadatkan sel darah merah dan platelet di sumsum tulang. Ketika ini terjadi, infeksi, anemia, atau perdarahan mudah dapat terjadi.

Sindrom Myelodysplastic

Myelodysplastic syndrome (MDS) lebih jarang terjadi pada anak-anak daripada orang dewasa. Dalam MDS, sumsum tulang menghasilkan terlalu sedikit sel darah merah, sel darah putih, dan platelet. Sel-sel darah ini mungkin tidak matang dan memasuki darah. Pengobatan MDS tergantung pada seberapa rendah jumlah sel darah merah, sel darah putih, atau trombosit. Seiring waktu, MDS dapat menjadi AML.

Transient myeloproliferative disorder (TMD) adalah jenis MDS. Gangguan sumsum tulang ini dapat berkembang pada bayi baru lahir yang memiliki sindrom Down. Biasanya hilang dengan sendirinya dalam 3 minggu pertama kehidupan. Bayi yang menderita sindrom Down dan TMD memiliki peluang lebih tinggi untuk mengalami AML sebelum usia 3 tahun.

AML atau MDS Dapat Terjadi Setelah Pengobatan dengan Obat Antikanker dan / atau Terapi Radiasi Tertentu.

Pengobatan kanker dengan obat antikanker tertentu dan / atau terapi radiasi dapat menyebabkan AML (t-AML) terkait terapi atau MDS terkait terapi (t-MDS). Risiko penyakit myeloid terkait terapi ini tergantung pada dosis total obat antikanker yang digunakan dan dosis radiasi dan bidang pengobatan. Beberapa pasien juga memiliki risiko yang diturunkan untuk t-AML dan t-MDS. Penyakit terkait terapi ini biasanya terjadi dalam 7 tahun setelah perawatan, tetapi jarang terjadi pada anak-anak.

Faktor Risiko untuk AML Anak, CML Anak, JMML, dan MDS Mirip.

Apa pun yang meningkatkan risiko terkena penyakit disebut faktor risiko. Memiliki faktor risiko tidak berarti Anda akan terkena kanker; tidak memiliki faktor risiko tidak berarti Anda tidak akan terkena kanker. Bicaralah dengan dokter anak Anda jika Anda pikir anak Anda mungkin berisiko. Faktor-faktor ini dan lainnya dapat meningkatkan risiko AML masa kanak-kanak, CML masa kanak-kanak, JMML, dan MDS:

• Memiliki saudara lelaki atau perempuan, terutama saudara kembar, dengan leukemia.
• Menjadi Hispanik.
• Terkena asap rokok atau alkohol sebelum lahir.
• Memiliki riwayat pribadi anemia aplastik.
• Memiliki riwayat MDS pribadi atau keluarga.
• Memiliki riwayat keluarga AML.
• Perawatan sebelumnya dengan kemoterapi atau terapi radiasi.
• Terkena radiasi pengion atau bahan kimia seperti benzena.
• Memiliki kelainan genetik tertentu, seperti:
  • Sindrom Down.
  • Anemia Fanconi.
  • Neurofibromatosis tipe 1.
  • Sindrom Noonan.
  • Sindrom Shwachman-Diamond.

Tanda dan Gejala AML masa kanak-kanak, CML masa kanak-kanak, JMML, atau MDS termasuk Demam, Merasa Lelah, dan Mudah Berdarah atau Memar.

Tanda-tanda dan gejala-gejala ini dan lainnya mungkin disebabkan oleh AML masa kanak-kanak, CML masa kanak-kanak, JMML, atau MDS atau oleh kondisi lainnya. Periksa dengan dokter jika anak Anda memiliki hal-hal berikut:

• Demam dengan atau tanpa infeksi.
• Berkeringat di malam hari.
• Sesak napas.
• Kelemahan atau perasaan lelah.
• Mudah memar atau berdarah.
• Petechiae (bintik-bintik datar di bawah kulit yang disebabkan oleh pendarahan).
• Nyeri pada tulang atau sendi.
• Rasa sakit atau perasaan penuh di bawah tulang rusuk.
• Benjolan tanpa rasa sakit di leher, ketiak, perut, selangkangan, atau bagian tubuh lainnya. Pada masa kanak-kanak AML, benjolan-benjolan ini, disebut leukemia cutis, mungkin berwarna biru atau ungu.
• Benjolan tanpa rasa sakit yang terkadang ada di sekitar mata. Benjolan ini, disebut kloroma, kadang-kadang terlihat pada AML masa kanak-kanak dan mungkin berwarna biru kehijauan.
• Ruam kulit seperti eksim.

Tanda-tanda dan gejala TMD dapat meliputi:

• Pembengkakan di seluruh tubuh.
• Sesak napas.
• Kesulitan bernafas.
• Kelemahan atau perasaan lelah.
• Nyeri di bawah tulang rusuk.

Tes yang Memeriksa Darah dan Sumsum Tulang Digunakan untuk Mendeteksi (Menemukan) dan Mendiagnosis AML Anak, CML Anak, JMML, dan MDS.

Tes dan prosedur berikut dapat digunakan:

• Pemeriksaan fisik dan sejarah : Pemeriksaan tubuh untuk memeriksa tanda-tanda umum kesehatan, termasuk memeriksa tanda-tanda penyakit, seperti benjolan atau apa pun yang tampaknya tidak biasa. Riwayat kebiasaan kesehatan pasien dan penyakit serta perawatan masa lalu juga akan diambil.
• Hitung darah lengkap (CBC) dengan diferensial : Prosedur di mana sampel darah diambil dan diperiksa sebagai berikut:
  • Jumlah sel darah merah dan trombosit.
  • Jumlah dan jenis sel darah putih.
  • Jumlah hemoglobin (protein yang membawa oksigen) dalam sel darah merah.
  • Bagian sampel darah terdiri dari sel darah merah.
• Apusan darah tepi : Suatu prosedur di mana sampel darah diperiksa untuk sel-sel ledakan, jumlah dan jenis sel darah putih, jumlah trombosit, dan perubahan bentuk sel darah.
• Penelitian kimia darah : Suatu prosedur di mana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah zat tertentu yang dilepaskan ke dalam darah oleh organ dan jaringan di dalam tubuh. Jumlah zat yang tidak biasa (lebih tinggi atau lebih rendah dari normal) dapat menjadi tanda penyakit.
• Rontgen dada : Rontgen organ dan tulang di dalam dada. X-ray adalah jenis sinar energi yang dapat menembus tubuh dan menuju film, membuat gambar area di dalam tubuh.
• Biopsi : Pengangkatan sel atau jaringan sehingga mereka dapat dilihat di bawah mikroskop oleh ahli patologi untuk memeriksa tanda-tanda kanker. Biopsi yang dapat dilakukan meliputi:
  • Aspirasi dan biopsi sumsum tulang : Pengangkatan sumsum tulang, darah, dan sepotong kecil tulang dengan memasukkan jarum berlubang ke tulang pinggul atau tulang dada.
  • Biopsi tumor : Biopsi kloroma dapat dilakukan.
  • Biopsi kelenjar getah bening : Pengangkatan seluruh atau sebagian kelenjar getah bening.
• Analisis sitogenetik : Tes laboratorium di mana sel-sel dalam sampel darah atau sumsum tulang dilihat di bawah mikroskop untuk mencari perubahan tertentu dalam kromosom. Perubahan dalam kromosom dapat termasuk ketika bagian dari satu kromosom diganti dengan bagian dari kromosom lain, bagian dari satu kromosom hilang atau diulang, atau bagian dari satu kromosom terbalik.
  Tes berikut adalah jenis analisis sitogenetik:
  • IKAN (hibridisasi fluoresensi in situ) : Teknik laboratorium yang digunakan untuk melihat gen atau kromosom dalam sel dan jaringan. Potongan-potongan DNA yang mengandung pewarna fluorescent dibuat di laboratorium dan ditambahkan ke sel atau jaringan pada slide kaca. Ketika potongan-potongan DNA ini mengikat gen tertentu atau area kromosom pada slide, mereka menyala ketika dilihat di bawah mikroskop dengan cahaya khusus.
• Tes reaksi transkripsi-polimerase berantai (RT-PCR) : Tes laboratorium di mana sel dalam sampel jaringan dipelajari menggunakan bahan kimia untuk mencari perubahan tertentu dalam struktur atau fungsi gen.
• Immunophenotyping : Suatu proses yang digunakan untuk mengidentifikasi sel, berdasarkan pada jenis antigen atau penanda pada permukaan sel, yang mungkin termasuk pewarnaan khusus darah dan sel sumsum tulang. Proses ini digunakan untuk mendiagnosis subtipe AML dengan membandingkan sel kanker dengan sel normal sistem kekebalan tubuh.
• Pengujian molekuler : Tes laboratorium untuk memeriksa gen tertentu, protein, atau molekul lain dalam sampel darah atau sumsum tulang. Tes molekuler juga memeriksa perubahan tertentu pada gen atau kromosom yang dapat menyebabkan atau memengaruhi kemungkinan pengembangan AML. Tes molekuler dapat digunakan untuk membantu merencanakan pengobatan, mencari tahu seberapa baik pengobatan bekerja, atau membuat prognosis.
• Tusukan lumbal : Prosedur yang digunakan untuk mengumpulkan sampel cairan serebrospinal (CSF) dari kolom tulang belakang. Ini dilakukan dengan menempatkan jarum di antara dua tulang di tulang belakang dan ke dalam CSF di sekitar sumsum tulang belakang dan mengeluarkan sampel cairan. Sampel CSF diperiksa di bawah mikroskop untuk tanda-tanda bahwa sel-sel leukemia telah menyebar ke otak dan sumsum tulang belakang. Prosedur ini juga disebut LP atau keran tulang belakang.

Faktor-Faktor Tertentu Mempengaruhi Prognosis (Peluang Kesembuhan) dan Pilihan Perawatan.

Prognosis (peluang pemulihan) dan pilihan pengobatan untuk AML masa kanak-kanak tergantung pada yang berikut:

• Usia anak ketika kanker didiagnosis.
• Ras atau kelompok etnis anak.
• Apakah anak itu kelebihan berat badan.
• Jumlah sel darah putih dalam darah saat diagnosis.
• Apakah AML terjadi setelah perawatan kanker sebelumnya.
• Subtipe AML.
• Apakah ada perubahan kromosom atau gen tertentu dalam sel leukemia.
• Apakah anak tersebut memiliki sindrom Down. Sebagian besar anak-anak dengan AML dan sindrom Down dapat disembuhkan dari leukemia mereka.
• Apakah leukemia ada di sistem saraf pusat (otak dan sumsum tulang belakang).
• Seberapa cepat leukemia merespons pengobatan.
• Apakah AML baru didiagnosis (tidak diobati) atau telah kambuh (kembali) setelah dirawat.
• Lamanya waktu sejak pengobatan berakhir, untuk AML yang telah kambuh.

Pilihan prognosis dan perawatan untuk CML masa kanak-kanak tergantung pada berapa lama sejak pasien didiagnosis dan berapa banyak sel blast yang ada dalam darah.

Pilihan prognosis (peluang pemulihan) dan pengobatan untuk JMML tergantung pada yang berikut:

• Usia anak ketika kanker didiagnosis.
• Jenis gen yang terpengaruh dan jumlah gen yang mengalami perubahan.
• Berapa banyak sel darah merah, sel darah putih, atau trombosit di dalam darah.
• Apakah JMML baru didiagnosis (tidak diobati) atau telah kambuh setelah perawatan.

Prognosis (peluang pemulihan) dan opsi pengobatan untuk MDS tergantung pada hal berikut:

• Apakah MDS disebabkan oleh perawatan kanker sebelumnya.
• Seberapa rendah jumlah sel darah merah, sel darah putih, atau trombosit.
• Apakah MDS baru didiagnosis (tidak diobati) atau telah kambuh setelah perawatan.

Setelah Leukemia Myeloid Akut Anak (AML) Telah Didiagnosis, Tes Dilakukan untuk Mengetahui Apakah Kanker Tersebar ke Bagian Tubuh Lain.

Tes dan prosedur berikut dapat digunakan untuk menentukan apakah leukemia telah menyebar:

• Tusukan lumbal : Prosedur yang digunakan untuk mengumpulkan sampel cairan serebrospinal (CSF) dari kolom tulang belakang. Ini dilakukan dengan menempatkan jarum di antara dua tulang di tulang belakang dan ke dalam CSF di sekitar sumsum tulang belakang dan mengeluarkan sampel cairan. Sampel CSF diperiksa di bawah mikroskop untuk tanda-tanda bahwa sel-sel leukemia telah menyebar ke otak dan sumsum tulang belakang. Prosedur ini juga disebut LP atau keran tulang belakang.
• Biopsi testis, ovarium, atau kulit : Pengangkatan sel atau jaringan dari testis, ovarium, atau kulit sehingga dapat dilihat di bawah mikroskop untuk memeriksa tanda-tanda kanker. Ini dilakukan hanya jika sesuatu yang tidak biasa pada testis, ovarium, atau kulit ditemukan selama pemeriksaan fisik.

Tidak Ada Sistem Staging Standar untuk AML Anak, Leukemia Myelogenous Kronis Anak (CML), Leukemia Myelomonocytic Remaja (JMML), atau Myelodysplastic Syndromes (MDS).

Tingkat atau penyebaran kanker biasanya digambarkan sebagai tahapan. Alih-alih tahapan, pengobatan AML masa kanak-kanak, CML masa kanak-kanak, JMML, dan MDS didasarkan pada satu atau lebih dari yang berikut:

• Jenis penyakit atau subtipe AML.
• Apakah leukemia telah menyebar di luar darah dan sumsum tulang.
• Apakah penyakit baru didiagnosis, dalam remisi, atau berulang.

AML Anak Baru Didiagnosis

AML anak yang baru didiagnosis belum diobati kecuali untuk menghilangkan tanda dan gejala seperti demam, perdarahan, atau nyeri, dan salah satu dari yang berikut ini benar:

• Lebih dari 20% sel di sumsum tulang adalah ledakan (sel leukemia).

atau

• Kurang dari 20% sel di sumsum tulang adalah ledakan dan ada perubahan spesifik pada kromosom.

AML masa kanak-kanak dalam Remisi

Pada masa kanak-kanak AML dalam remisi, penyakit ini telah diobati dan yang berikut ini benar:

• Hitung darah lengkap hampir normal.
• Kurang dari 5% sel dalam sumsum tulang adalah ledakan (sel leukemia).
• Tidak ada tanda atau gejala leukemia di otak, sumsum tulang belakang, atau bagian tubuh lainnya.

Kekambuhan Akut Anak, Leukemia Myeloid

Leukemia myeloid akut berulang anak (AML) telah kambuh (kembali) setelah dirawat. Kanker dapat kembali dalam darah dan sumsum tulang atau di bagian lain dari tubuh, seperti sistem saraf pusat (otak dan sumsum tulang belakang).

Ada Berbagai Jenis Perawatan untuk Anak-anak dengan Leukemia Myeloid Akut (AML), Leukemia Myelogenous Kronis (CML), Leukemia Myelomonocytic Remaja (JMML), atau Myelodysplastic Syndromes (MDS).

Berbagai jenis perawatan tersedia untuk anak-anak dengan AML, CML, JMML, atau MDS. Beberapa perawatan adalah standar (perawatan yang saat ini digunakan), dan beberapa sedang diuji dalam uji klinis. Uji klinis perawatan adalah studi penelitian yang dimaksudkan untuk membantu meningkatkan perawatan saat ini atau mendapatkan informasi tentang perawatan baru untuk pasien dengan kanker. Ketika uji klinis menunjukkan bahwa pengobatan baru lebih baik daripada pengobatan standar, pengobatan baru dapat menjadi pengobatan standar.

Karena kanker pada anak jarang terjadi, ikut serta dalam uji klinis harus dipertimbangkan. Beberapa uji klinis terbuka hanya untuk pasien yang belum memulai pengobatan.

Perawatan Direncanakan oleh Tim Penyedia Perawatan Kesehatan yang Ahli dalam Mengobati Leukemia Anak dan Penyakit Darah Lainnya.

Perawatan akan diawasi oleh ahli onkologi anak, seorang dokter yang berspesialisasi dalam merawat anak-anak dengan kanker. Ahli onkologi pediatrik bekerja dengan penyedia layanan kesehatan lain yang ahli dalam merawat anak-anak dengan leukemia dan yang berspesialisasi dalam bidang kedokteran tertentu. Ini mungkin termasuk spesialis berikut:

• Dokter anak.
• Ahli hematologi.
• Ahli onkologi medis.
• Dokter bedah anak.
• Ahli onkologi radiasi.
• Ahli saraf.
• Ahli saraf.
• Ahli saraf.
• Spesialis perawat anak.
• Pekerja sosial.
• Spesialis rehabilitasi.
• Psikolog.

Beberapa Perawatan Kanker Menyebabkan Efek Samping Bulan atau Tahun Setelah Pengobatan Berakhir.

Ujian tindak lanjut rutin sangat penting. Beberapa perawatan kanker menyebabkan efek samping yang berlanjut atau muncul berbulan-bulan atau bertahun-tahun setelah perawatan kanker berakhir. Ini disebut efek terlambat. Efek keterlambatan pengobatan kanker mungkin termasuk:

• Masalah fisik.
• Perubahan mood, perasaan, pemikiran, pembelajaran, atau memori.
• Kanker kedua (jenis kanker baru).

Beberapa efek yang terlambat dapat diobati atau dikendalikan. Adalah penting bahwa orang tua dari anak-anak yang dirawat karena AML atau penyakit darah lainnya berbicara dengan dokter mereka tentang efek pengobatan kanker pada anak mereka.

Perawatan AML Masa Kecil Biasanya Memiliki Dua Fase.

Perawatan AML masa kanak-kanak dilakukan secara bertahap:

• Terapi induksi: Ini adalah fase pertama perawatan. Tujuannya adalah untuk membunuh sel-sel leukemia dalam darah dan sumsum tulang. Ini membuat leukemia mengalami remisi.
• Terapi konsolidasi / intensifikasi: Ini adalah fase kedua perawatan. Ini dimulai setelah leukemia dalam remisi. Tujuan terapi adalah untuk membunuh sel-sel leukemia yang tersisa yang mungkin tidak aktif tetapi bisa mulai tumbuh kembali dan menyebabkan kekambuhan.

Pengobatan yang disebut terapi suaka sistem saraf pusat (CNS) dapat diberikan selama fase induksi terapi. Karena dosis standar kemoterapi mungkin tidak mencapai sel-sel leukemia di SSP (otak dan sumsum tulang belakang), sel-sel tersebut dapat menemukan perlindungan (kulit) di SSP. Kemoterapi intratekal dapat mencapai sel-sel leukemia di SSP. Itu diberikan untuk membunuh sel-sel leukemia dan mengurangi kemungkinan leukemia akan kambuh (kembali). Terapi suaka SSP juga disebut profilaksis SSP.

Tujuh Jenis Perawatan Standar Digunakan untuk AML Anak, CML Anak, JMML, atau MDS.

Kemoterapi

Kemoterapi adalah perawatan kanker yang menggunakan obat-obatan untuk menghentikan pertumbuhan sel kanker, baik dengan membunuh sel atau dengan menghentikannya membelah. Ketika kemoterapi diminum atau disuntikkan ke pembuluh darah atau otot, obat memasuki aliran darah dan dapat mencapai sel kanker di seluruh tubuh (kemoterapi sistemik). Ketika kemoterapi ditempatkan langsung ke dalam cairan serebrospinal (kemoterapi intratekal), organ, atau rongga tubuh seperti perut, obat-obatan terutama mempengaruhi sel-sel kanker di area tersebut (kemoterapi regional). Kemoterapi kombinasi adalah pengobatan menggunakan lebih dari satu obat antikanker.

Cara kemoterapi diberikan tergantung pada jenis kanker yang sedang dirawat.

Pada AML, sel-sel leukemia dapat menyebar ke otak dan / atau sumsum tulang belakang. Kemoterapi yang diberikan melalui mulut atau vena untuk mengobati AML mungkin tidak melewati sawar darah-otak untuk masuk ke cairan yang mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang. Sebaliknya, kemoterapi disuntikkan ke dalam ruang berisi cairan untuk membunuh sel-sel leukemia yang mungkin telah menyebar di sana (kemoterapi intratekal).

Terapi radiasi

Terapi radiasi adalah perawatan kanker yang menggunakan sinar-X berenergi tinggi atau jenis radiasi lain untuk membunuh sel-sel kanker atau menjaga mereka agar tidak tumbuh. Ada dua jenis terapi radiasi:

• Terapi radiasi eksternal menggunakan mesin di luar tubuh untuk mengirim radiasi ke arah kanker.
• Terapi radiasi internal menggunakan zat radioaktif yang disegel dalam jarum, biji, kabel, atau kateter yang ditempatkan langsung ke dalam atau di dekat kanker.

Cara terapi radiasi diberikan tergantung pada jenis kanker yang dirawat. Pada AML masa kanak-kanak, terapi radiasi eksternal dapat digunakan untuk mengobati kloroma yang tidak berespons terhadap kemoterapi.

Transplantasi Sel Induk

Transplantasi sel induk adalah cara memberikan kemoterapi dan mengganti sel pembentuk darah yang abnormal atau hancur oleh perawatan kanker. Sel induk (sel darah imatur) dikeluarkan dari darah atau sumsum tulang pasien atau donor dan dibekukan dan disimpan. Setelah kemoterapi selesai, sel-sel induk yang disimpan dicairkan dan diberikan kembali kepada pasien melalui infus. Sel-sel induk yang diinfuskan kembali ini tumbuh menjadi (dan memulihkan) sel-sel darah tubuh.

Terapi yang Ditargetkan

Terapi yang ditargetkan adalah jenis perawatan yang menggunakan obat atau zat lain untuk mengidentifikasi dan menyerang sel kanker tertentu tanpa merusak sel normal. Jenis terapi yang ditargetkan meliputi:

• Terapi inhibitor tirosin kinase : Terapi inhibitor tirosin kinase (TKI) memblokir sinyal yang diperlukan untuk tumor untuk tumbuh. TKI memblokir enzim (tirosin kinase) yang menyebabkan sel-sel induk menjadi lebih banyak sel darah putih (granulosit atau ledakan) daripada yang dibutuhkan tubuh. TKI dapat digunakan dengan obat antikanker lain sebagai terapi tambahan (pengobatan yang diberikan setelah pengobatan awal, untuk menurunkan risiko kanker akan kembali).
  • Imatinib adalah jenis TKI yang disetujui untuk mengobati CML masa kanak-kanak.
  • Sorafenib, dasatinib, dan nilotinib sedang dipelajari dalam pengobatan leukemia anak-anak.
• Terapi antibodi monoklonal : Terapi antibodi monoklonal menggunakan antibodi yang dibuat di laboratorium, dari satu jenis sel sistem kekebalan. Antibodi ini dapat mengidentifikasi zat pada sel kanker atau zat normal yang dapat membantu sel kanker tumbuh. Antibodi menempel pada zat-zat itu dan membunuh sel-sel kanker, menghambat pertumbuhannya, atau mencegahnya menyebar. Antibodi monoklonal diberikan melalui infus. Mereka dapat digunakan sendiri atau untuk membawa obat-obatan, racun, atau bahan radioaktif langsung ke sel kanker.
  • Gemtuzumab adalah jenis antibodi monoklonal yang digunakan dalam pengobatan subtipe AML yang disebut akut promyelocytic leukemia (APL). Gemtuzumab tidak tersedia di Amerika Serikat kecuali jika persetujuan khusus diberikan. Antibodi monoklonal dapat digunakan dengan kemoterapi sebagai terapi tambahan.
• Terapi penghambat protein: Penghambat protein memecah protein dalam sel kanker dan membunuhnya.
  • Bortezomib adalah inhibitor proteasome yang digunakan untuk mengobati APL masa kanak-kanak.

Terapi Obat Lainnya

Lenalidomide dapat digunakan untuk mengurangi kebutuhan transfusi pada pasien yang memiliki sindrom myelodysplastic yang disebabkan oleh perubahan kromosom tertentu.

Arsenik trioksida dan all-trans retinoic acid (ATRA) adalah obat antikanker yang membunuh sel-sel leukemia, menghentikan sel-sel leukemia dari membelah, atau membantu sel-sel leukemia matang menjadi sel-sel darah putih. Obat-obatan ini digunakan dalam pengobatan leukemia promyelocytic akut.

Menunggu waspada

Menunggu dengan waspada memonitor kondisi pasien tanpa memberikan pengobatan sampai tanda-tanda atau gejala muncul atau berubah. Kadang-kadang digunakan untuk mengobati MDS atau TMD.

Perawatan Pendukung

Perawatan suportif diberikan untuk mengurangi masalah yang disebabkan oleh penyakit atau perawatannya. Perawatan suportif dapat mencakup yang berikut:

• Terapi transfusi: Cara memberikan sel darah merah, sel darah putih, atau trombosit untuk menggantikan sel darah yang dihancurkan oleh penyakit atau perawatan kanker. Darah mungkin disumbangkan dari orang lain atau mungkin diambil dari pasien lebih awal dan disimpan sampai dibutuhkan.
• Terapi obat, seperti antibiotik atau agen antijamur.
• Leukapheresis: Suatu prosedur di mana mesin khusus digunakan untuk mengangkat sel darah putih dari darah. Darah diambil dari pasien dan dimasukkan melalui pemisah sel darah tempat sel darah putih dikeluarkan. Sisa darah kemudian dikembalikan ke aliran darah pasien.

Jenis Perawatan Baru Sedang Diuji dalam Uji Klinis.

Bagian ringkasan ini menjelaskan perawatan yang sedang dipelajari dalam uji klinis. Mungkin tidak disebutkan setiap perawatan baru yang sedang dipelajari.

Terapi Biologis

Terapi biologis adalah pengobatan yang menggunakan sistem kekebalan tubuh pasien untuk melawan kanker. Zat yang dibuat oleh tubuh atau dibuat di laboratorium digunakan untuk meningkatkan, mengarahkan, atau memulihkan pertahanan alami tubuh terhadap kanker. Jenis pengobatan kanker ini juga disebut bioterapi atau imunoterapi.

Sel-sel pembunuh alami (NK) adalah jenis terapi biologis. Sel NK adalah sel darah putih yang dapat membunuh sel tumor. Ini dapat diambil dari donor dan diberikan kepada pasien dengan infus untuk membantu membunuh sel-sel leukemia.

Pasien Mungkin Ingin Berpikir Untuk Mengambil Bagian dalam Percobaan Klinis.

Untuk beberapa pasien, mengambil bagian dalam uji klinis mungkin menjadi pilihan perawatan terbaik. Uji klinis adalah bagian dari proses penelitian kanker. Uji klinis dilakukan untuk mengetahui apakah pengobatan kanker baru aman dan efektif atau lebih baik daripada pengobatan standar.

Banyak perawatan standar saat ini untuk kanker didasarkan pada uji klinis sebelumnya. Pasien yang mengambil bagian dalam uji klinis dapat menerima perawatan standar atau menjadi yang pertama menerima pengobatan baru.

Pasien yang ikut serta dalam uji klinis juga membantu meningkatkan cara kanker akan dirawat di masa depan. Bahkan ketika uji klinis tidak mengarah pada perawatan baru yang efektif, mereka sering menjawab pertanyaan penting dan membantu memajukan penelitian.

Pasien dapat memasuki uji klinis sebelum, selama, atau setelah memulai perawatan kanker mereka.

Beberapa uji klinis hanya mencakup pasien yang belum menerima pengobatan. Uji coba lainnya menguji perawatan untuk pasien yang kankernya belum membaik. Ada juga uji klinis yang menguji cara-cara baru untuk menghentikan kanker dari berulang (kembali) atau mengurangi efek samping dari perawatan kanker.

Uji klinis sedang dilakukan di banyak bagian negara.

Tes Lanjutan Mungkin Dibutuhkan.

Beberapa tes yang dilakukan untuk mendiagnosis kanker atau mengetahui stadium kanker dapat diulang. Beberapa tes akan diulang untuk melihat seberapa baik perawatan bekerja. Keputusan tentang apakah melanjutkan, mengubah, atau menghentikan pengobatan mungkin didasarkan pada hasil tes ini.

Beberapa tes akan terus dilakukan dari waktu ke waktu setelah perawatan berakhir. Hasil tes ini dapat menunjukkan apakah kondisi anak Anda telah berubah atau jika kankernya kambuh (kembali). Tes-tes ini kadang-kadang disebut tes tindak lanjut atau pemeriksaan.

Pilihan Perawatan untuk Leukemia Myeloid Akut pada Anak, Leukemia Myelogenous Kronis pada Anak, Leukemia Myelomonocytic Remaja, dan Sindrom Myelodysplastic

Leukemia Myeloid akut yang baru didiagnosis

Pengobatan leukemia myeloid akut yang baru didiagnosis dapat meliputi:

• Kombinasi kemoterapi plus terapi perlindungan sistem saraf pusat dengan kemoterapi intratekal.
• Sebuah uji klinis membandingkan rejimen kemoterapi yang berbeda (dosis dan jadwal pengobatan).
• Percobaan klinis kombinasi kemoterapi dan terapi bertarget dengan inhibitor proteasome atau inhibitor tirosin kinase dengan atau tanpa transplantasi sel induk.

Pengobatan leukemia akut akut anak yang baru didiagnosis dengan sarkoma granulositik (kloroma) dapat mencakup kemoterapi dengan atau tanpa terapi radiasi.

Pengobatan AML terkait terapi biasanya sama dengan AML yang baru didiagnosis, diikuti dengan transplantasi sel induk.

Anak-anak dengan AML Anak Baru Didiagnosis dan Down Syndrome

Pengobatan leukemia myeloid akut (AML) pada anak-anak berusia 4 tahun atau lebih muda yang memiliki sindrom Down dapat meliputi yang berikut:

• Kombinasi kemoterapi plus terapi perlindungan sistem saraf pusat dengan kemoterapi intratekal.

Perawatan AML pada anak-anak yang lebih tua dari 4 tahun yang memiliki sindrom Down mungkin sama dengan perawatan untuk anak-anak tanpa sindrom Down.

Leukemia Myeloid Akut pada Anak dalam Remisi

Pengobatan leukemia myeloid akut masa kanak-kanak (AML) selama fase remisi (konsolidasi / terapi intensifikasi) tergantung pada subtipe AML dan mungkin termasuk yang berikut:

• Kemoterapi kombinasi.
• Kemoterapi dosis tinggi diikuti oleh transplantasi sel punca menggunakan sel punca darah dari donor.
• Percobaan klinis kemoterapi diikuti oleh infus sel pembunuh alami.
• Percobaan klinis kombinasi kemoterapi dan terapi bertarget dengan inhibitor proteasome atau inhibitor tirosin kinase dengan atau tanpa transplantasi sel induk.

Kekambuhan Akut Anak, Leukemia Myeloid

Pengobatan leukemia myeloid akut berulang anak (AML) dapat meliputi:

• Kemoterapi kombinasi.
• Kombinasi kemoterapi dan transplantasi sel induk.
• Transplantasi sel induk kedua.
• Uji klinis kombinasi obat antikanker baru, agen biologis baru, dan transplantasi sel induk menggunakan berbagai sumber sel induk.

Pengobatan AML berulang pada anak-anak dengan sindrom Down adalah kemoterapi. Tidak jelas apakah transplantasi sel induk setelah kemoterapi bermanfaat dalam merawat anak-anak ini.

Leukemia Promyelocytic akut

Perawatan leukemia promyelocytic akut dapat meliputi:

• All-trans retinoic acid (ATRA) plus kemoterapi.
• Terapi trioksida arsenik.
• Terapi perlindungan sistem saraf pusat dengan kemoterapi intratekal.

Leukemia Promyelocytic Akut Berulang

Pengobatan leukemia promyelocytic akut berulang dapat meliputi:

• All-trans retinoic acid therapy (ATRA) plus kemoterapi.
• Terapi trioksida arsenik.
• Terapi bertarget dengan antibodi monoklonal (gemtuzumab), jika persetujuan khusus diberikan.
• Transplantasi sel induk menggunakan sel punca darah dari pasien atau donor.

Leukemia Myelogenous Kronis pada Anak

Perawatan untuk leukemia myelogenous kronis masa kanak-kanak dapat meliputi:

• Terapi yang ditargetkan dengan inhibitor tirosin kinase (imatinib).
• Uji klinis terapi bertarget dengan inhibitor tirosin kinase lainnya.

Untuk pasien yang penyakitnya tidak menanggapi terapi dengan imatinib atau yang penyakitnya kembali setelah perawatan, pengobatan mungkin termasuk yang berikut:

• Transplantasi sel induk menggunakan sel punca darah dari donor.
• Uji klinis terapi bertarget dengan inhibitor tirosin kinase lainnya.

Leukemia Myelomonocytic remaja

Pengobatan leukemia myelomonocytic juvenile (JMML) dapat meliputi:

• Kombinasi kemoterapi diikuti oleh transplantasi sel induk. Jika JMML berulang setelah transplantasi sel induk, transplantasi sel induk kedua dapat dilakukan.

Sindrom Myelodysplastic

Pengobatan sindrom myelodysplastic (MDS) dapat meliputi:

• Menunggu dengan waspada.
• Transplantasi sel induk menggunakan sel punca darah dari donor.
• Kemoterapi kombinasi.
• Terapi Lenalidomide.
• Sebuah uji klinis transplantasi sel induk menggunakan kemoterapi dosis rendah.
• Uji klinis obat antikanker baru atau terapi bertarget.

Jika MDS menjadi leukemia myeloid akut (AML), pengobatannya akan sama dengan pengobatan untuk AML yang baru didiagnosis.

Pengobatan MDS terkait terapi biasanya sama dengan AML yang baru didiagnosis, diikuti dengan transplantasi sel induk.

Gangguan mieloproliferatif transien (TMD), sejenis MDS, biasanya hilang dengan sendirinya. Untuk TMD yang tidak hilang dengan sendirinya, perawatan mungkin termasuk yang berikut:

• Terapi transfusi.
• Leukapheresis.
• Kemoterapi.