Gejala & pengobatan leukemia limfoblastik akut dewasa (semua)

Poin-Poin Utama

• Leukemia limfoblastik akut dewasa (ALL) adalah jenis kanker di mana sumsum tulang membuat terlalu banyak limfosit (sejenis sel darah putih).
• Leukemia dapat memengaruhi sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit.
• Kemoterapi sebelumnya dan paparan radiasi dapat meningkatkan risiko mengembangkan ALL.
• Tanda dan gejala SEMUA orang dewasa termasuk demam, merasa lelah, dan mudah memar atau berdarah.
• Tes yang memeriksa darah dan sumsum tulang digunakan untuk mendeteksi (menemukan) dan mendiagnosis SEMUA orang dewasa.
• Faktor-faktor tertentu memengaruhi prognosis (peluang pemulihan) dan opsi perawatan.

Leukemia limfoblastik akut dewasa (ALL) adalah jenis kanker di mana sumsum tulang membuat terlalu banyak limfosit (sejenis sel darah putih).

Leukemia limfoblastik akut dewasa (ALL; juga disebut leukemia limfositik akut) adalah kanker darah dan sumsum tulang. Jenis kanker ini biasanya memburuk dengan cepat jika tidak diobati.

Leukemia dapat memengaruhi sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit.

Biasanya, sumsum tulang membuat sel punca darah (sel imatur) yang menjadi sel darah matang seiring waktu. Sel punca darah dapat menjadi sel punca myeloid atau sel punca limfoid.

Sel induk myeloid menjadi salah satu dari tiga jenis sel darah dewasa:

• Sel darah merah yang membawa oksigen dan zat lain ke seluruh jaringan tubuh.
• Trombosit yang membentuk gumpalan darah untuk menghentikan pendarahan.
• Granulosit (sel darah putih) yang melawan infeksi dan penyakit.

Sel induk limfoid menjadi sel limfoblas dan kemudian satu dari tiga jenis limfosit (sel darah putih):

• Limfosit B yang membuat antibodi untuk membantu melawan infeksi.
• Limfosit T yang membantu limfosit B membuat antibodi yang membantu melawan infeksi.
• Sel pembunuh alami yang menyerang sel kanker dan virus.

Pada ALL, terlalu banyak sel punca menjadi limfoblas, limfosit B, atau limfosit T. Sel-sel ini juga disebut sel leukemia. Sel-sel leukemia ini tidak mampu melawan infeksi dengan sangat baik. Juga, ketika jumlah sel leukemia meningkat dalam darah dan sumsum tulang, ada sedikit ruang untuk sel darah putih yang sehat, sel darah merah, dan trombosit. Ini dapat menyebabkan infeksi, anemia, dan pendarahan yang mudah. Kanker juga dapat menyebar ke sistem saraf pusat (otak dan sumsum tulang belakang).

Kemoterapi sebelumnya dan paparan radiasi dapat meningkatkan risiko mengembangkan ALL.

Apa pun yang meningkatkan risiko terkena penyakit disebut faktor risiko. Memiliki faktor risiko tidak berarti Anda akan terkena kanker; tidak memiliki faktor risiko tidak berarti Anda tidak akan terkena kanker. Bicaralah dengan dokter Anda jika Anda merasa berisiko. Faktor-faktor risiko yang mungkin untuk ALL meliputi:

• Menjadi laki-laki.
• Menjadi putih.
• Lebih tua dari 70.
• Perawatan sebelumnya dengan kemoterapi atau terapi radiasi.
• Terkena radiasi tingkat tinggi di lingkungan (seperti radiasi nuklir).
• Memiliki kelainan genetik tertentu, seperti sindrom Down.

Tanda dan gejala SEMUA orang dewasa termasuk demam, merasa lelah, dan mudah memar atau berdarah.

Tanda-tanda dan gejala awal SEMUA mungkin seperti flu atau penyakit umum lainnya. Periksa dengan dokter Anda jika Anda memiliki salah satu dari yang berikut:

• Kelemahan atau perasaan lelah.
• Demam atau malam berkeringat.
• Mudah memar atau berdarah.
• Petechiae (pipih, bintik-bintik di bawah kulit, disebabkan oleh pendarahan).
• Sesak napas.
• Penurunan berat badan atau kehilangan nafsu makan.
• Nyeri di tulang atau perut.
• Rasa sakit atau perasaan penuh di bawah tulang rusuk.
• Benjolan tanpa rasa sakit di leher, ketiak, perut, atau pangkal paha.
• Memiliki banyak infeksi.

Tanda-tanda dan gejala-gejala ini dan lainnya dapat disebabkan oleh leukemia limfoblastik akut dewasa atau oleh kondisi lain.

Tes yang memeriksa darah dan sumsum tulang digunakan untuk mendeteksi (menemukan) dan mendiagnosis SEMUA orang dewasa.

Tes dan prosedur berikut dapat digunakan:

• Pemeriksaan fisik dan sejarah : Pemeriksaan tubuh untuk memeriksa tanda-tanda umum kesehatan, termasuk memeriksa tanda-tanda penyakit, seperti infeksi atau hal lain yang tampaknya tidak biasa. Riwayat kebiasaan kesehatan pasien dan penyakit serta perawatan masa lalu juga akan diambil.
• Hitung darah lengkap (CBC) dengan diferensial : Prosedur di mana sampel darah diambil dan diperiksa sebagai berikut:
  • Jumlah sel darah merah dan trombosit.
  • Jumlah dan jenis sel darah putih.
  • Jumlah hemoglobin (protein yang membawa oksigen) dalam sel darah merah.
  • Bagian sampel darah terdiri dari sel darah merah.
• Penelitian kimia darah : Suatu prosedur di mana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah zat tertentu yang dilepaskan ke dalam darah oleh organ dan jaringan di dalam tubuh. Jumlah zat yang tidak biasa (lebih tinggi atau lebih rendah dari normal) dapat menjadi tanda penyakit.
• Apusan darah tepi : Suatu prosedur di mana sampel darah diperiksa untuk sel-sel ledakan, jumlah dan jenis sel darah putih, jumlah trombosit, dan perubahan bentuk sel darah.
• Aspirasi dan biopsi sumsum tulang : Pengangkatan sumsum tulang, darah, dan sepotong kecil tulang dengan memasukkan jarum berlubang ke tulang pinggul atau tulang dada. Seorang ahli patologi melihat sumsum tulang, darah, dan tulang di bawah mikroskop untuk mencari sel-sel abnormal.

Tes berikut dapat dilakukan pada sampel darah atau jaringan sumsum tulang yang diangkat:

• Analisis sitogenetik : Tes laboratorium di mana sel-sel dalam sampel darah atau sumsum tulang dilihat di bawah mikroskop untuk mengetahui apakah ada perubahan tertentu dalam kromosom limfosit. Sebagai contoh, di Philadelphia SEMUA kromosom-positif, bagian dari satu kromosom berganti tempat dengan bagian dari kromosom lain. Ini disebut "kromosom Philadelphia."
• Immunophenotyping : Suatu proses yang digunakan untuk mengidentifikasi sel, berdasarkan pada jenis antigen atau penanda pada permukaan sel. Proses ini digunakan untuk mendiagnosis subtipe ALL dengan membandingkan sel-sel kanker dengan sel-sel normal dari sistem kekebalan tubuh. Sebagai contoh, studi sitokimia dapat menguji sel-sel dalam sampel jaringan menggunakan bahan kimia (pewarna) untuk mencari perubahan tertentu dalam sampel. Bahan kimia dapat menyebabkan perubahan warna pada satu jenis sel leukemia tetapi tidak pada jenis sel leukemia lainnya.

Faktor-faktor tertentu memengaruhi prognosis (peluang pemulihan) dan opsi perawatan.

Prognosis (kemungkinan pemulihan) dan pilihan pengobatan tergantung pada yang berikut:

• Usia pasien.
• Apakah kanker telah menyebar ke otak atau sumsum tulang belakang.
• Apakah ada perubahan tertentu pada gen, termasuk kromosom Philadelphia.
• Apakah kanker telah diobati sebelumnya atau sudah kambuh (kembali).

Setelah ALL dewasa didiagnosis, tes dilakukan untuk mengetahui apakah kanker telah menyebar ke sistem saraf pusat (otak dan sumsum tulang belakang) atau ke bagian lain dari tubuh.

Tingkat atau penyebaran kanker biasanya digambarkan sebagai tahapan. Penting untuk mengetahui apakah leukemia telah menyebar di luar darah dan sumsum tulang untuk merencanakan perawatan. Tes dan prosedur berikut dapat digunakan untuk menentukan apakah leukemia telah menyebar:

• Rontgen dada : Rontgen organ dan tulang di dalam dada. X-ray adalah jenis sinar energi yang dapat menembus tubuh dan menuju film, membuat gambar area di dalam tubuh.
• Tusukan lumbal : Prosedur yang digunakan untuk mengumpulkan sampel cairan serebrospinal (CSF) dari kolom tulang belakang. Ini dilakukan dengan menempatkan jarum di antara dua tulang di tulang belakang dan ke dalam CSF di sekitar sumsum tulang belakang dan mengeluarkan sampel cairan. Sampel CSF diperiksa di bawah mikroskop untuk tanda-tanda bahwa sel-sel leukemia telah menyebar ke otak dan sumsum tulang belakang. Prosedur ini juga disebut LP atau keran tulang belakang.
• CT scan (CAT scan) : Prosedur yang membuat serangkaian gambar terperinci perut, diambil dari sudut yang berbeda. Gambar-gambar dibuat oleh komputer yang terhubung ke mesin x-ray. Zat warna dapat disuntikkan ke dalam vena atau ditelan untuk membantu organ atau jaringan terlihat lebih jelas. Prosedur ini juga disebut computed tomography, computerized tomography, atau computerized axial tomography.
• MRI (magnetic resonance imaging) : Prosedur yang menggunakan magnet, gelombang radio, dan komputer untuk membuat serangkaian gambar terperinci dari area di dalam tubuh. Prosedur ini juga disebut pencitraan resonansi magnetik nuklir (NMRI).

Tahapan Dewasa Leukemia Limfoblastik Akut

Tidak ada sistem pementasan standar untuk SEMUA orang dewasa.

Penyakit ini digambarkan sebagai tidak diobati, dalam remisi, atau berulang.

Dewasa yang tidak diobati SEMUA

ALL baru didiagnosis dan belum diobati kecuali untuk menghilangkan tanda dan gejala seperti demam, perdarahan, atau rasa sakit.

• Hitung darah lengkap tidak normal.
• Lebih dari 5% sel di sumsum tulang adalah ledakan (sel leukemia).
• Ada tanda dan gejala leukemia.

Dewasa SEMUA dalam remisi

SEMUA telah dirawat.

• Hitung darah lengkap adalah normal.
• 5% atau lebih sedikit dari sel-sel di sumsum tulang adalah ledakan (sel-sel leukemia).
• Tidak ada tanda atau gejala leukemia selain di sumsum tulang.

Leukemia Limfoblastik Akut Dewasa yang Berulang

Leukemia limfoblastik akut orang dewasa berulang adalah kanker yang kambuh (kembali) setelah remisi. SEMUA mungkin kembali dalam darah, sumsum tulang, atau bagian lain dari tubuh.

Ada berbagai jenis perawatan untuk pasien dengan ALL dewasa.

Berbagai jenis perawatan tersedia untuk pasien dengan leukemia limfoblastik akut dewasa (ALL). Beberapa perawatan adalah standar (perawatan yang saat ini digunakan), dan beberapa sedang diuji dalam uji klinis. Uji klinis perawatan adalah studi penelitian yang dimaksudkan untuk membantu meningkatkan perawatan saat ini atau mendapatkan informasi tentang perawatan baru untuk pasien dengan kanker. Ketika uji klinis menunjukkan bahwa pengobatan baru lebih baik daripada pengobatan standar, pengobatan baru dapat menjadi pengobatan standar. Pasien mungkin ingin berpikir untuk ikut serta dalam uji klinis. Beberapa uji klinis terbuka hanya untuk pasien yang belum memulai pengobatan.

Perawatan SEMUA orang dewasa biasanya memiliki dua fase.

Perawatan SEMUA orang dewasa dilakukan secara bertahap:

• Terapi induksi remisi: Ini adalah fase pertama perawatan. Tujuannya adalah untuk membunuh sel-sel leukemia dalam darah dan sumsum tulang. Ini membuat leukemia mengalami remisi.
• Terapi pasca-remisi: Ini adalah fase kedua perawatan. Ini dimulai setelah leukemia dalam remisi. Tujuan terapi pasca-remisi adalah untuk membunuh sel-sel leukemia yang tersisa yang mungkin tidak aktif tetapi bisa mulai tumbuh kembali dan menyebabkan kekambuhan. Fase ini juga disebut terapi kelanjutan remisi.

Pengobatan yang disebut terapi suaka sistem saraf pusat (CNS) biasanya diberikan selama setiap fase terapi. Karena dosis standar kemoterapi mungkin tidak mencapai sel-sel leukemia di SSP (otak dan sumsum tulang belakang), sel-sel tersebut dapat "menemukan perlindungan" (bersembunyi) di SSP. Kemoterapi sistemik yang diberikan dalam dosis tinggi, kemoterapi intratekal, dan terapi radiasi ke otak dapat mencapai sel-sel leukemia di SSP. Mereka diberikan untuk membunuh sel-sel leukemia dan mengurangi kemungkinan leukemia akan kambuh (kembali). Terapi suaka SSP juga disebut profilaksis SSP.

Empat jenis perawatan standar yang digunakan:

Kemoterapi

Kemoterapi adalah perawatan kanker yang menggunakan obat-obatan untuk menghentikan pertumbuhan sel kanker, baik dengan membunuh sel atau dengan menghentikannya membelah. Ketika kemoterapi diminum atau disuntikkan ke pembuluh darah atau otot, obat memasuki aliran darah dan dapat mencapai sel kanker di seluruh tubuh (kemoterapi sistemik). Ketika kemoterapi ditempatkan langsung ke dalam cairan serebrospinal (kemoterapi intratekal), organ, atau rongga tubuh seperti perut, obat-obatan terutama mempengaruhi sel-sel kanker di area tersebut (kemoterapi regional). Kemoterapi kombinasi adalah pengobatan menggunakan lebih dari satu obat antikanker. Cara kemoterapi diberikan tergantung pada jenis dan stadium kanker yang sedang dirawat.

Kemoterapi intratekal dapat digunakan untuk mengobati SEMUA orang dewasa yang telah menyebar, atau mungkin menyebar, ke otak dan sumsum tulang belakang. Ketika digunakan untuk mengurangi kemungkinan sel-sel leukemia akan menyebar ke otak dan sumsum tulang belakang, itu disebut terapi suaka sistem saraf pusat (CNS) atau profilaksis SSP.

Terapi radiasi

Terapi radiasi adalah perawatan kanker yang menggunakan sinar-X berenergi tinggi atau jenis radiasi lain untuk membunuh sel-sel kanker atau menjaga mereka agar tidak tumbuh. Ada dua jenis terapi radiasi:

• Terapi radiasi eksternal menggunakan mesin di luar tubuh untuk mengirim radiasi ke arah kanker.
• Terapi radiasi internal menggunakan zat radioaktif yang disegel dalam jarum, biji, kabel, atau kateter yang ditempatkan langsung ke dalam atau di dekat kanker.

Cara terapi radiasi diberikan tergantung pada jenis kanker. Terapi radiasi eksternal dapat digunakan untuk mengobati SEMUA orang dewasa yang telah menyebar, atau mungkin menyebar, ke otak dan sumsum tulang belakang. Ketika digunakan dengan cara ini, itu disebut terapi suaka sistem saraf pusat (CNS) atau profilaksis SSP. Terapi radiasi eksternal juga dapat digunakan sebagai terapi paliatif untuk meredakan gejala dan meningkatkan kualitas hidup.

Kemoterapi dengan transplantasi sel induk

Transplantasi sel induk adalah metode pemberian kemoterapi dan menggantikan sel pembentuk darah yang dihancurkan oleh pengobatan kanker. Sel induk (sel darah imatur) dikeluarkan dari darah atau sumsum tulang pasien atau donor dan dibekukan dan disimpan. Setelah kemoterapi selesai, sel-sel induk yang disimpan dicairkan dan diberikan kembali kepada pasien melalui infus. Sel-sel induk yang diinfuskan kembali ini tumbuh menjadi (dan memulihkan) sel-sel darah tubuh.

Terapi yang ditargetkan

Terapi yang ditargetkan adalah jenis perawatan yang menggunakan obat atau zat lain untuk mengidentifikasi dan menyerang sel kanker tertentu tanpa merusak sel normal. Terapi antibodi monoklonal dan terapi inhibitor tirosin kinase adalah jenis terapi bertarget yang digunakan untuk mengobati ALL dewasa.

Terapi antibodi monoklonal adalah pengobatan kanker yang menggunakan antibodi yang dibuat di laboratorium, dari satu jenis sel sistem kekebalan. Antibodi ini dapat mengidentifikasi zat pada sel kanker atau zat normal yang dapat membantu sel kanker tumbuh. Antibodi menempel pada zat-zat itu dan membunuh sel-sel kanker, menghambat pertumbuhannya, atau mencegahnya menyebar. Antibodi monoklonal diberikan melalui infus. Mereka dapat digunakan sendiri atau untuk membawa obat-obatan, racun, atau bahan radioaktif langsung ke sel kanker. Blinatumomab adalah antibodi monoklonal yang digunakan dengan transplantasi sel induk untuk mengobati SEMUA orang dewasa.

Terapi inhibitor tirosin kinase menghambat enzim, tirosin kinase, yang menyebabkan sel punca berkembang menjadi lebih banyak sel darah putih (ledakan) daripada yang dibutuhkan tubuh. Imatinib mesylate (Gleevec), dasatinib, dan nilotinib adalah inhibitor tirosin kinase yang digunakan untuk mengobati ALL dewasa.

Jenis pengobatan baru sedang diuji dalam uji klinis.

Terapi biologis

Terapi biologis adalah pengobatan yang menggunakan sistem kekebalan tubuh pasien untuk melawan kanker. Zat yang dibuat oleh tubuh atau dibuat di laboratorium digunakan untuk meningkatkan, mengarahkan, atau memulihkan pertahanan alami tubuh terhadap kanker. Jenis pengobatan kanker ini juga disebut bioterapi atau imunoterapi.

Terapi sel T reseptor antigen (CAR) antigen

Terapi sel T CAR adalah jenis imunoterapi yang mengubah sel T pasien (sejenis sel sistem kekebalan) sehingga mereka akan menyerang protein tertentu pada permukaan sel kanker. Sel T diambil dari pasien dan reseptor khusus ditambahkan ke permukaannya di laboratorium. Sel-sel yang diubah disebut sel T reseptor antigen chimeric (CAR). Sel T CAR ditanam di laboratorium dan diberikan kepada pasien melalui infus. Sel-sel T CAR berkembang biak dalam darah pasien dan menyerang sel-sel kanker. Terapi sel T CAR sedang dipelajari dalam pengobatan SEMUA orang dewasa yang telah kambuh (kembali).

Pasien mungkin ingin berpikir untuk ikut serta dalam uji klinis.

Untuk beberapa pasien, mengambil bagian dalam uji klinis mungkin menjadi pilihan perawatan terbaik. Uji klinis adalah bagian dari proses penelitian kanker. Uji klinis dilakukan untuk mengetahui apakah pengobatan kanker baru aman dan efektif atau lebih baik daripada pengobatan standar.

Banyak perawatan standar saat ini untuk kanker didasarkan pada uji klinis sebelumnya. Pasien yang mengambil bagian dalam uji klinis dapat menerima perawatan standar atau menjadi yang pertama menerima pengobatan baru.

Pasien yang ikut serta dalam uji klinis juga membantu meningkatkan cara kanker akan dirawat di masa depan. Bahkan ketika uji klinis tidak mengarah pada perawatan baru yang efektif, mereka sering menjawab pertanyaan penting dan membantu memajukan penelitian.

Pasien dapat memasuki uji klinis sebelum, selama, atau setelah memulai pengobatan kanker mereka.

Beberapa uji klinis hanya mencakup pasien yang belum menerima pengobatan. Uji coba lainnya menguji perawatan untuk pasien yang kankernya belum membaik. Ada juga uji klinis yang menguji cara-cara baru untuk menghentikan kanker dari berulang (kembali) atau mengurangi efek samping dari perawatan kanker.

Uji klinis sedang dilakukan di banyak bagian negara.

Pasien dengan ALL mungkin memiliki efek terlambat setelah perawatan.

Efek samping dari pengobatan kanker yang dimulai selama atau setelah perawatan dan berlanjut selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun disebut efek terlambat. Efek keterlambatan pengobatan untuk SEMUA mungkin termasuk risiko kanker kedua (jenis kanker baru). Ujian tindak lanjut rutin sangat penting bagi mereka yang bertahan lama.

Tes tindak lanjut mungkin diperlukan.

Beberapa tes yang dilakukan untuk mendiagnosis kanker atau mengetahui stadium kanker dapat diulang. Beberapa tes akan diulang untuk melihat seberapa baik perawatan bekerja. Keputusan tentang apakah melanjutkan, mengubah, atau menghentikan pengobatan mungkin didasarkan pada hasil tes ini.

Beberapa tes akan terus dilakukan dari waktu ke waktu setelah perawatan berakhir. Hasil tes ini dapat menunjukkan apakah kondisi Anda telah berubah atau jika kankernya kambuh (kembali). Tes-tes ini kadang-kadang disebut tes tindak lanjut atau pemeriksaan.

Pilihan Perawatan untuk Leukemia Limfoblastik Akut Dewasa

Dewasa Leukemia Limfoblastik Akut yang tidak diobati

Pengobatan standar leukemia limfoblastik akut dewasa (ALL) selama fase induksi remisi meliputi:

• Kemoterapi kombinasi.
• Terapi inhibitor tirosin kinase dengan imatinib mesilat, pada pasien tertentu. Beberapa pasien ini juga akan menjalani kombinasi kemoterapi.
• Perawatan suportif termasuk antibiotik dan transfusi sel darah merah dan trombosit.
• Terapi profilaksis SSP termasuk kemoterapi (intratekal dan / atau sistemik) dengan atau tanpa terapi radiasi ke otak.

Leukemia Limfoblastik Akut Dewasa dalam Remisi

Pengobatan standar SEMUA orang dewasa selama fase pasca-remisi meliputi:

• Kemoterapi.
• Terapi inhibitor tirosin kinase.
• Kemoterapi dengan transplantasi sel induk.
• Terapi profilaksis SSP termasuk kemoterapi (intratekal dan / atau sistemik) dengan atau tanpa terapi radiasi ke otak.

Leukemia Limfoblastik Akut Dewasa yang Berulang

Pengobatan standar ALL dewasa berulang dapat mencakup yang berikut:

• Kombinasi kemoterapi dan / atau terapi antibodi monoklonal dengan blinatumomab diikuti dengan transplantasi sel induk.
• Terapi radiasi dosis rendah sebagai perawatan paliatif untuk meredakan gejala dan meningkatkan kualitas hidup.
• Terapi inhibitor tirosin kinase dengan dasatinib untuk pasien tertentu.

Beberapa perawatan yang sedang dipelajari dalam uji klinis untuk ALL dewasa berulang meliputi:

• Uji klinis transplantasi sel induk menggunakan sel induk pasien.
• Percobaan klinis terapi biologis.
• Uji klinis terapi sel T reseptor antigen (CAR).
• Uji klinis obat antikanker baru.