Craniopharyngioma anak: gejala kanker otak, pengobatan & pembedahan

Fakta Craniopharyngioma Anak

• Craniopharyngioma masa kanak-kanak adalah tumor otak jinak yang ditemukan di dekat kelenjar hipofisis.
• Tidak ada faktor risiko yang diketahui untuk craniopharyngioma masa kanak-kanak.
• Tanda-tanda craniopharyngioma masa kanak-kanak termasuk perubahan penglihatan dan pertumbuhan yang lambat.
• Tes yang memeriksa otak, penglihatan, dan kadar hormon digunakan untuk mendeteksi (menemukan) craniopharyngioma masa kecil.
• Craniopharyngioma masa kanak-kanak didiagnosis dan dapat diangkat dalam operasi yang sama.
• Faktor-faktor tertentu memengaruhi prognosis (peluang pemulihan) dan opsi perawatan.

Apa itu Craniopharyngiomas Masa Kecil?

Craniopharyngioma masa kanak-kanak adalah tumor otak jinak yang ditemukan di dekat kelenjar hipofisis.

Craniopharyngioma masa kanak-kanak adalah tumor langka yang biasanya ditemukan di dekat kelenjar hipofisis (organ seukuran kacang polong di bagian bawah otak yang mengendalikan kelenjar lain) dan hipotalamus (organ berbentuk kerucut kecil yang terhubung ke kelenjar hipofisis oleh saraf).

Craniopharyngioma biasanya merupakan bagian dari massa padat dan sebagian lagi berisi cairan kista. Mereka jinak (bukan kanker) dan tidak menyebar ke bagian otak lain atau ke bagian tubuh lain. Namun, mereka dapat tumbuh dan menekan bagian otak terdekat atau area lain, termasuk kelenjar hipofisis, kiasme optik, saraf optik, dan ruang berisi cairan di otak. Craniopharyngiomas dapat mempengaruhi banyak fungsi otak. Mereka dapat mempengaruhi pembuatan hormon, pertumbuhan, dan penglihatan. Tumor otak jinak membutuhkan perawatan.

Ringkasan ini adalah tentang pengobatan tumor otak primer (tumor yang dimulai di otak). Pengobatan untuk tumor otak metastatik, yang merupakan tumor yang dibentuk oleh sel-sel kanker yang dimulai di bagian lain dari tubuh dan menyebar ke otak, tidak tercakup dalam ringkasan ini.

Ikhtisar Perawatan Tumor Tulang Belakang untuk informasi tentang berbagai jenis otak anak-anak dan tumor sumsum tulang belakang.

Tumor otak dapat terjadi pada anak-anak dan orang dewasa; Namun, perawatan untuk anak-anak mungkin berbeda dari perawatan untuk orang dewasa.

Tidak ada faktor risiko yang diketahui untuk craniopharyngioma masa kanak-kanak. Craniopharyngioma jarang terjadi pada anak-anak di bawah 2 tahun dan paling sering didiagnosis pada anak-anak berusia 5 hingga 14 tahun. Tidak diketahui apa yang menyebabkan tumor ini.

Apa Gejala dan Tanda Craniopharyngiomas Masa Kecil?

Tanda-tanda craniopharyngioma masa kanak-kanak termasuk perubahan penglihatan dan pertumbuhan yang lambat. Tanda-tanda dan gejala-gejala ini dan lainnya dapat disebabkan oleh craniopharyngiomas atau oleh kondisi lain. Periksa dengan dokter anak Anda jika anak Anda memiliki salah satu dari yang berikut:

• Sakit kepala, termasuk sakit kepala di pagi hari atau sakit kepala yang hilang setelah muntah.
• Visi berubah.
• Mual dan muntah.
• Kehilangan keseimbangan atau kesulitan berjalan.
• Menambah rasa haus atau buang air kecil.
• Kantuk yang tidak biasa atau perubahan tingkat energi.
• Perubahan kepribadian atau perilaku.
• Perawakannya pendek atau pertumbuhannya lambat.
• Gangguan pendengaran.
• Berat badan bertambah.

Bagaimana Childhood Craniopharyngioma Didiagnosis dan Diobati?

Tes yang memeriksa otak, penglihatan, dan kadar hormon digunakan untuk mendeteksi (menemukan) craniopharyngioma masa kecil.

Tes dan prosedur berikut dapat digunakan: Pemeriksaan fisik dan sejarah: Pemeriksaan tubuh untuk memeriksa tanda-tanda kesehatan umum, termasuk memeriksa tanda-tanda penyakit, seperti benjolan atau apa pun yang tampaknya tidak biasa. Riwayat kebiasaan kesehatan pasien dan penyakit serta perawatan masa lalu juga akan diambil.

Pemeriksaan neurologis : Serangkaian pertanyaan dan tes untuk memeriksa otak, sumsum tulang belakang, dan fungsi saraf. Ujian ini memeriksa status mental seseorang, koordinasi, dan kemampuan berjalan normal, dan seberapa baik otot, indera, dan refleks bekerja. Ini juga bisa disebut ujian neuro atau pemeriksaan neurologis.

Ujian bidang visual : Ujian untuk memeriksa bidang penglihatan seseorang (total area di mana objek dapat dilihat). Tes ini mengukur baik penglihatan sentral (seberapa banyak seseorang dapat melihat ketika melihat lurus ke depan) dan penglihatan tepi (seberapa banyak seseorang dapat melihat ke semua arah lain sambil menatap lurus ke depan). Kehilangan penglihatan mungkin merupakan tanda tumor yang telah merusak atau menekan bagian otak yang mempengaruhi penglihatan.

CT scan (CAT scan) : Prosedur yang membuat serangkaian gambar terperinci dari area di dalam tubuh, diambil dari sudut yang berbeda. Gambar-gambar tersebut dibuat oleh komputer yang terhubung ke mesin sinar-X. Zat warna dapat disuntikkan ke dalam vena atau ditelan untuk membantu organ atau jaringan terlihat lebih jelas. Prosedur ini juga disebut computed tomography, computerized tomography, atau computerized axial tomography.

MRI (magnetic resonance imaging) otak dan sumsum tulang belakang dengan gadolinium : Suatu prosedur yang menggunakan magnet, gelombang radio, dan komputer untuk membuat serangkaian gambar terperinci dari area di dalam otak. Zat yang disebut gadolinium disuntikkan ke dalam vena. Gadolinium terkumpul di sekitar sel-sel tumor sehingga mereka tampak lebih cerah dalam gambar. Prosedur ini juga disebut pencitraan resonansi magnetik nuklir (NMRI).

Penelitian kimia darah : Suatu prosedur di mana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah zat tertentu yang dilepaskan ke dalam darah oleh organ dan jaringan di dalam tubuh. Jumlah zat yang tidak biasa (lebih tinggi atau lebih rendah dari normal) dapat menjadi tanda penyakit.

Studi hormon darah : Suatu prosedur di mana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah hormon tertentu yang dilepaskan ke dalam darah oleh organ dan jaringan di dalam tubuh. Jumlah zat yang tidak biasa (lebih tinggi atau lebih rendah dari normal) dapat menjadi tanda penyakit pada organ atau jaringan yang membuatnya. Misalnya, darah dapat diperiksa untuk kadar hormon perangsang tiroid (TSH) yang tidak biasa atau hormon adrenokortikotropik (ACTH). TSH dan ACTH dibuat oleh kelenjar pituitari di otak.

Craniopharyngioma masa kanak-kanak didiagnosis dan dapat diangkat dalam operasi yang sama.

Dokter mungkin berpikir massa adalah craniopharyngioma berdasarkan di mana itu berada di otak dan bagaimana tampilannya pada CT scan atau MRI. Untuk memastikan, sampel jaringan diperlukan.

Salah satu jenis prosedur biopsi berikut dapat digunakan untuk mengambil sampel jaringan:

• Biopsi terbuka : Jarum berongga dimasukkan melalui lubang di tengkorak ke otak.
• Biopsi jarum dengan pemandu komputer: Jarum berongga yang dipandu oleh komputer dimasukkan melalui lubang kecil di tengkorak ke otak.
• Biopsi transsfenoidal : Instrumen dimasukkan melalui hidung dan tulang sfenoid (tulang berbentuk kupu-kupu di pangkal tengkorak) dan masuk ke otak. Seorang ahli patologi melihat jaringan di bawah mikroskop untuk mencari sel tumor. Jika sel-sel tumor ditemukan, sebanyak mungkin tumor dengan aman dapat diangkat selama operasi yang sama.

Tes laboratorium berikut dapat dilakukan pada sampel jaringan yang diangkat:

• Imunohistokimia : Tes yang menggunakan antibodi untuk memeriksa antigen tertentu dalam sampel jaringan. Antibodi biasanya dikaitkan dengan zat radioaktif atau pewarna yang menyebabkan jaringan menyala di bawah mikroskop. Jenis tes ini dapat digunakan untuk mengetahui perbedaan antara berbagai jenis kanker.

Apa Pilihan Perawatan untuk Craniopharyngioma Anak?

Berbagai jenis perawatan tersedia untuk anak-anak dengan craniopharyngioma. Beberapa perawatan adalah standar (perawatan yang saat ini digunakan), dan beberapa sedang diuji dalam uji klinis. Percobaan klinis pengobatan adalah studi penelitian yang dimaksudkan untuk membantu meningkatkan perawatan saat ini atau mendapatkan informasi tentang perawatan baru untuk pasien dengan tumor. Ketika uji klinis menunjukkan bahwa pengobatan baru lebih baik daripada pengobatan standar, pengobatan baru dapat menjadi pengobatan standar.

Memilih perawatan yang paling tepat adalah keputusan yang idealnya melibatkan pasien, keluarga, dan tim perawatan kesehatan.

Anak-anak dengan craniopharyngioma harus menjalani perawatan yang direncanakan oleh tim penyedia layanan kesehatan yang ahli dalam mengobati tumor otak pada anak-anak. Perawatan akan diawasi oleh ahli onkologi pediatrik, seorang dokter yang berspesialisasi dalam merawat anak-anak dengan tumor. Ahli onkologi pediatrik bekerja dengan penyedia layanan kesehatan pediatrik lain yang ahli dalam merawat anak-anak dengan tumor otak dan yang berspesialisasi dalam bidang kedokteran tertentu. Ini mungkin termasuk spesialis berikut:

• Dokter anak.
• Ahli Bedah Saraf.
• Ahli onkologi radiasi.
• Ahli saraf.
• Ahli endokrinologi.
• Dokter mata.
• Spesialis rehabilitasi.
• Psikolog.
• Pekerja sosial.
• Spesialis perawat.

Tumor otak masa kanak-kanak dapat menyebabkan tanda atau gejala yang dimulai sebelum kanker didiagnosis dan berlanjut selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun. Tanda atau gejala yang disebabkan oleh tumor dapat dimulai sebelum diagnosis dan berlanjut selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun. Penting untuk berbicara dengan dokter anak Anda tentang tanda atau gejala yang disebabkan oleh tumor yang mungkin berlanjut setelah perawatan.

Beberapa perawatan untuk tumor menyebabkan efek samping berbulan-bulan atau bertahun-tahun setelah perawatan berakhir.

Efek samping dari pengobatan tumor yang dimulai selama atau setelah perawatan dan berlanjut selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun disebut efek terlambat. Efek keterlambatan pengobatan tumor dapat meliputi:

• Masalah fisik seperti kejang.
• Masalah perilaku.
• Perubahan mood, perasaan, pemikiran, pembelajaran, atau memori.
• Kanker kedua (jenis kanker baru).

Masalah fisik serius berikut dapat terjadi jika kelenjar hipofisis, hipotalamus, saraf optik, atau arteri karotis dipengaruhi selama operasi atau terapi radiasi:

• Kegemukan.
• Sindrom metabolik, termasuk penyakit hati berlemak yang tidak disebabkan oleh minum alkohol.
• Masalah penglihatan, termasuk kebutaan.
• Masalah pembuluh darah atau stroke.
• Hilangnya kemampuan membuat hormon tertentu.

Beberapa efek yang terlambat dapat diobati atau dikendalikan. Terapi penggantian hormon seumur hidup dengan beberapa obat mungkin diperlukan. Penting untuk berbicara dengan dokter anak Anda tentang efek pengobatan tumor pada anak Anda.

Lima jenis perawatan yang digunakan:

Bedah (reseksi)

Cara operasi dilakukan tergantung pada ukuran tumor dan di mana ia berada di otak. Ini juga tergantung pada apakah tumor telah tumbuh ke jaringan di dekatnya dengan cara seperti jari dan diharapkan efek akhir setelah operasi.

Jenis-jenis operasi yang dapat digunakan untuk mengangkat semua tumor yang dapat dilihat dengan mata termasuk yang berikut:

Bedah transsphenoidal : Suatu jenis operasi di mana instrumen dimasukkan ke bagian otak dengan melalui sayatan (sayatan) yang dibuat di bawah bibir atas atau di bagian bawah hidung antara lubang hidung dan kemudian melalui tulang sphenoid (kupu-kupu). - Tulang berbentuk di pangkal tengkorak).

Craniotomy : Pembedahan untuk mengangkat tumor melalui lubang yang dibuat di tengkorak.

Kadang-kadang semua tumor yang dapat dilihat diangkat dalam operasi dan tidak diperlukan perawatan lebih lanjut. Di lain waktu, sulit untuk mengangkat tumor karena itu tumbuh ke dalam atau menekan organ-organ terdekat. Jika ada tumor yang tersisa setelah operasi, terapi radiasi biasanya diberikan untuk membunuh sel-sel tumor yang tersisa. Perawatan yang diberikan setelah operasi, untuk menurunkan risiko kanker akan kembali, disebut terapi adjuvant.

Pembedahan dan terapi radiasi

Reseksi parsial digunakan untuk mengobati beberapa craniopharyngiomas. Ini digunakan untuk mendiagnosis tumor, mengeluarkan cairan dari kista, dan mengurangi tekanan pada saraf optik. Jika tumornya dekat kelenjar hipofisis atau hipotalamus, itu tidak diangkat. Ini mengurangi jumlah efek samping serius setelah operasi. Reseksi parsial diikuti oleh terapi radiasi.

Terapi radiasi adalah perawatan tumor yang menggunakan sinar-X berenergi tinggi atau jenis radiasi lain untuk membunuh sel-sel tumor atau mencegahnya tumbuh. Ada dua jenis terapi radiasi:

Terapi radiasi eksternal menggunakan mesin di luar tubuh untuk mengirim radiasi ke arah tumor. Terapi radiasi internal menggunakan zat radioaktif yang disegel dalam jarum, biji, kabel, atau kateter yang ditempatkan langsung ke dalam atau di dekat tumor.

Cara terapi radiasi diberikan tergantung pada jenis tumor, apakah tumor baru didiagnosis atau telah kembali, dan di mana tumor terbentuk di otak. Terapi radiasi eksternal dan internal digunakan untuk mengobati craniopharyngioma masa kanak-kanak.

Karena terapi radiasi ke otak dapat memengaruhi pertumbuhan dan perkembangan pada anak-anak, cara pemberian terapi radiasi yang memiliki efek samping lebih sedikit sedang digunakan. Ini termasuk:

Stereotactic radiosurgery : Untuk craniopharyngioma yang sangat kecil di dasar otak, radiosurgery stereotactic dapat digunakan. Stereotactic radiosurgery adalah jenis terapi radiasi eksternal. Kerangka kepala kaku dipasang pada tengkorak untuk menjaga kepala tetap diam selama perawatan radiasi. Mesin bertujuan radiasi dosis besar tunggal langsung pada tumor. Prosedur ini tidak melibatkan operasi. Ini juga merupakan radiosurgery stereotaxic betis, radiosurgery, dan operasi radiasi.

Terapi radiasi intracavitary : Terapi radiasi intracavitary adalah jenis terapi radiasi internal yang dapat digunakan pada tumor yang merupakan bagian dari massa padat dan sebagian kista berisi cairan. Bahan radioaktif ditempatkan di dalam tumor. Jenis terapi radiasi ini menyebabkan lebih sedikit kerusakan pada hipotalamus dan saraf optik di sekitarnya.

Intensity-modulated photon therapy : Suatu jenis terapi radiasi yang menggunakan sinar-x atau sinar gamma yang berasal dari mesin khusus yang disebut linear accelerator (linac) untuk membunuh sel-sel tumor. Komputer digunakan untuk menargetkan bentuk dan lokasi tumor yang tepat. Balok tipis foton dengan intensitas berbeda ditujukan untuk tumor dari berbagai sudut. Jenis terapi radiasi 3 dimensi ini dapat menyebabkan lebih sedikit kerusakan pada jaringan sehat di otak dan bagian tubuh lainnya. Terapi foton berbeda dari terapi proton.

Terapi proton yang dimodulasi intensitas : Suatu jenis terapi radiasi yang menggunakan aliran proton (partikel kecil dengan muatan positif) untuk membunuh sel-sel tumor. Komputer digunakan untuk menargetkan bentuk dan lokasi tumor yang tepat. Balok tipis proton dengan intensitas berbeda ditujukan untuk tumor dari berbagai sudut. Jenis terapi radiasi 3 dimensi ini dapat menyebabkan lebih sedikit kerusakan pada jaringan sehat di otak dan bagian tubuh lainnya. Radiasi proton berbeda dari radiasi sinar-X.

Operasi dengan drainase kista

Pembedahan dapat dilakukan untuk mengeringkan tumor yang sebagian besar berisi cairan kista. Ini menurunkan tekanan di otak dan meredakan gejala. Kateter (tabung tipis) dimasukkan ke dalam kista dan wadah kecil ditempatkan di bawah kulit. Cairan mengalir ke dalam wadah dan kemudian dihapus. Kadang-kadang, setelah kista dikeringkan, obat dimasukkan melalui kateter ke dalam kista. Hal ini menyebabkan dinding bagian dalam kista menjadi parut dan menghentikan kista dari membuat cairan atau meningkatkan jumlah waktu yang dibutuhkan untuk cairan untuk menumpuk kembali. Pembedahan untuk mengangkat tumor dapat dilakukan setelah kista dikeringkan.

Kemoterapi

Kemoterapi adalah perawatan yang menggunakan obat antikanker untuk menghentikan pertumbuhan sel tumor, baik dengan membunuh sel atau dengan menghentikannya membelah. Ketika kemoterapi diminum atau disuntikkan ke pembuluh darah atau otot, obat memasuki aliran darah dan dapat mencapai sel tumor di seluruh tubuh (kemoterapi sistemik). Ketika kemoterapi ditempatkan langsung ke dalam cairan serebrospinal atau organ, obat-obatan terutama mempengaruhi sel-sel tumor di daerah-daerah (kemoterapi regional).

Kemoterapi intracavitary adalah jenis kemoterapi regional yang menempatkan obat langsung ke dalam rongga, seperti kista. Ini digunakan untuk craniopharyngioma yang telah kembali setelah perawatan.

Terapi biologis

Terapi biologis adalah pengobatan yang menggunakan sistem kekebalan tubuh pasien untuk melawan kanker. Zat yang dibuat oleh tubuh atau dibuat di laboratorium digunakan untuk meningkatkan, mengarahkan, atau memulihkan pertahanan alami tubuh terhadap kanker. Jenis pengobatan kanker ini juga disebut bioterapi atau imunoterapi. Untuk craniopharyngioma yang telah kembali setelah perawatan, obat terapi biologis ditempatkan di dalam tumor menggunakan kateter (intracavitary) atau dalam vena (intravena).

Terapi yang ditargetkan

Terapi yang ditargetkan adalah jenis perawatan yang menggunakan obat-obatan atau zat lain untuk menyerang sel kanker. Terapi yang ditargetkan biasanya menyebabkan lebih sedikit kerusakan pada sel-sel normal daripada kemoterapi atau terapi radiasi. Terapi yang ditargetkan sedang dipelajari untuk pengobatan craniopharyngioma masa kanak-kanak yang telah kambuh (kembali).

Pasien mungkin ingin berpikir untuk ikut serta dalam uji klinis.

Untuk beberapa pasien, mengambil bagian dalam uji klinis mungkin menjadi pilihan perawatan terbaik. Uji klinis adalah bagian dari proses penelitian medis. Uji klinis dilakukan untuk mengetahui apakah perawatan baru aman dan efektif atau lebih baik daripada pengobatan standar.

Banyak perawatan standar saat ini didasarkan pada uji klinis sebelumnya. Pasien yang mengambil bagian dalam uji klinis dapat menerima perawatan standar atau menjadi yang pertama menerima pengobatan baru.

Pasien yang ikut serta dalam uji klinis juga membantu meningkatkan cara penyakit akan diobati di masa depan. Bahkan ketika uji klinis tidak mengarah pada perawatan baru yang efektif, mereka sering menjawab pertanyaan penting dan membantu memajukan penelitian.

Pasien dapat memasuki uji klinis sebelum, selama, atau setelah memulai perawatan mereka.

Beberapa uji klinis hanya mencakup pasien yang belum menerima pengobatan. Uji coba lainnya menguji perawatan untuk pasien yang belum membaik. Ada juga uji klinis yang menguji cara-cara baru untuk menghentikan penyakit berulang (kembali) atau mengurangi efek samping pengobatan.

Apa Saja Pilihan Perawatan untuk Craniopharyngioma Anak-Anak berdasarkan Stadium?

Proses yang digunakan untuk mengetahui apakah kanker telah menyebar di dalam otak atau ke bagian lain dari tubuh disebut staging. Tidak ada sistem standar untuk pementasan craniopharyngioma masa kanak-kanak. Craniopharyngioma digambarkan sebagai penyakit yang baru didiagnosis atau penyakit berulang.

Hasil dari tes dan prosedur yang dilakukan untuk mendiagnosis craniopharyngioma digunakan untuk membantu membuat keputusan tentang perawatan.

Craniopharyngioma Anak Baru Didiagnosis

Perawatan craniopharyngioma anak yang baru didiagnosis dapat meliputi:

Pembedahan (reseksi lengkap) dengan atau tanpa terapi radiasi.
Reseksi parsial diikuti oleh terapi radiasi.
Drainase kista dengan atau tanpa terapi radiasi atau pembedahan.

Craniopharyngioma Anak Kecil

Craniopharyngioma dapat kambuh (kembali) tidak peduli bagaimana ia dirawat pertama kali. Pilihan pengobatan untuk craniopharyngioma masa kanak-kanak berulang tergantung pada jenis perawatan yang diberikan ketika tumor pertama kali didiagnosis dan kebutuhan anak.

Perawatan mungkin termasuk yang berikut:

• Bedah (reseksi).
• Terapi radiasi sinar eksternal.
• Stereotactic radiosurgery.
• Terapi radiasi intacavitary.
• Kemoterapi intracavitary atau terapi biologis intracavitary.
• Terapi biologis intravena.
• Drainase kista.
• Percobaan klinis terapi biologis.
• Percobaan klinis yang memeriksa sampel tumor pasien untuk perubahan gen tertentu.

Jenis terapi yang ditargetkan yang akan diberikan kepada pasien tergantung pada jenis perubahan gen.

Apa Prognosis untuk Craniopharyngioma Anak?

Faktor-faktor tertentu memengaruhi prognosis (peluang pemulihan) dan opsi perawatan. Prognosis (kemungkinan pemulihan) dan pilihan pengobatan tergantung pada yang berikut:

• Ukuran tumor.
• Dimana tumornya ada di otak.
• Apakah ada sel tumor yang tersisa setelah operasi.
• Usia anak.
• Efek samping yang dapat terjadi berbulan-bulan atau bertahun-tahun setelah perawatan.
• Apakah tumor baru saja didiagnosis atau kambuh (kembali).