Demensia, penyakit alzheimer, dan penuaan otak

Sejarah Demensia

Pada tahun 1906 Auguste Deter, seorang wanita berusia awal 50-an, menjadi orang pertama yang didiagnosis dengan penyakit Alzheimer, suatu bentuk demensia. Penyakit ini dinamai dokter yang pertama kali menggambarkannya, Alois Alzheimer. Penyakit ini ditandai oleh perilaku aneh, masalah memori, paranoia, disorientasi, agitasi, dan delusi. Setelah kematian Deter, Alzheimer melakukan otopsi otak dan menemukan penyusutan dramatis dan deposit abnormal di dalam dan sekitar sel-sel saraf.

Pada tahun 1910 istilah "Penyakit Alzheimer" secara resmi digunakan. Pada tahun 1974 Kongres mendirikan National Institute on Aging (NIA), agen federal utama yang mendukung penelitian Alzheimer.

Apa itu Demensia?

Demensia bukan penyakit spesifik, ini adalah istilah luas yang mencirikan berbagai kondisi, seperti penyakit Alzheimer, demensia vaskular, demensia frontotemporal, dan gangguan lainnya. Demensia mengacu pada sekelompok gejala yang dapat disebabkan oleh beberapa gangguan otak yang berbeda.

Secara umum, demensia ditandai oleh gangguan fungsi intelektual yang mengganggu kegiatan sehari-hari atau hubungan pribadi. Gangguan ini dapat meliputi kehilangan memori, kesulitan bahasa, penurunan persepsi, dan gangguan penalaran. Kadang-kadang, orang dengan demensia mengalami perubahan kepribadian atau mengembangkan delusi. Demensia sering disalahartikan sebagai pikun atau pikun yang menganggap penurunan mental serius sebagai bagian normal dari penuaan, padahal sebenarnya, ia membutuhkan perawatan profesional.

Jenis-jenis Demensia

Ada beberapa klasifikasi demensia yang berbeda. Demensia dapat diklasifikasikan berdasarkan area otak yang terpengaruh, apakah progresif, atau apakah itu akibat kelainan lain (primer atau sekunder).

Demensia kortikal

Demensia kortikal terjadi karena masalah pada korteks serebral, lapisan luar otak. Jenis demensia ini memainkan peran penting dalam memori dan bahasa dan orang-orang dengan demensia kortikal biasanya memiliki kehilangan memori yang parah dan tidak dapat mengingat kata-kata atau mengerti bahasa. Creutzfeldt-Jakob dan penyakit Alzheimer adalah dua jenis demensia kortikal.

Demensia subkortikal

Demensia subkortikal terjadi karena masalah pada bagian otak di bawah korteks. Kemampuan untuk memulai aktivitas dan kecepatan berpikir biasanya dipengaruhi oleh demensia subkortikal. Kelupaan dan masalah bahasa biasanya tidak berkembang pada demensia subkortikal. Penyakit Parkinson, penyakit Huntington, dan HIV dapat menyebabkan jenis demensia ini.

Demensia Progresif

Demensia progresif menjadi lebih buruk dari waktu ke waktu dan pasien akhirnya kehilangan lebih banyak kemampuan mereka. Penyakit Alzheimer, demensia tubuh Lewy, demensia vaskular, dan demensia frontotemporal adalah jenis demensia progresif.

Demensia primer

Pasien demensia primer hanya menunjukkan gejala demensia. Penyakit Alzheimer adalah bentuk demensia primer, yang menyumbang 50% -70% dari semua kasus demensia.

Demensia sekunder

Demensia sekunder adalah bentuk demensia yang berkembang sebagai kondisi perifer terhadap penyakit atau kondisi mental yang sudah ada sebelumnya. Infeksi otak, progresif supranuclear palsy, dan multiple sclerosis adalah contoh kondisi yang dapat menyebabkan demensia sekunder terbentuk. Banyak jenis demensia sekunder dapat dihentikan atau dibalik, tidak seperti jenis demensia lainnya.

Tahapan Demensia

Dokter akan menentukan stadium pasien dengan mengajukan berbagai pertanyaan kepada pasien dan perawat. Mini-Mental Stage Examination adalah alat skrining yang digunakan untuk mengidentifikasi penurunan kognitif pada skala 0 hingga 30. Diagnosis tahap dapat membantu dokter membuat rencana perawatan.

Tidak ada gangguan

Tidak ada tanda-tanda yang jelas pada tahap ini dan orang-orang dapat berfungsi secara mandiri.

Penurunan Sangat Ringan

Gejala pada tahap ini sedikit dan tampaknya muncul sebagai pelupa terkait dengan penuaan.

Penurunan Ringan

Pasien masih dapat melakukan rutinitas dan tugas sehari-hari. Gejalanya meliputi:

• Kelupaan
• Hilang ingatan
• Kehilangan item
• Kesulitan mengelola keuangan
• Kebingungan saat mengemudi
• Kesulitan mengelola obat
• Kehilangan konsentrasi

Kerusakan Sedang

Pasien biasanya mengalami kesulitan melakukan rutinitas dan tugas sehari-hari. Gejalanya meliputi:

• Kesulitan menahan air seni
• Meningkatnya kehilangan ingatan dan pelupa
• Ketidakmampuan untuk menggunakan atau menemukan kata-kata yang benar
• Kesulitan melakukan matematika mental yang menantang
• Peningkatan penarikan sosial

Kerusakan Sedang Parah

Pasien akan membutuhkan bantuan dalam rutinitas dan tugas sehari-hari. Gejala termasuk yang mengalir:

• Kehilangan memori meningkat
• Kebingungan tentang lokasi atau kejadian sebelumnya
• Masalah dengan matematika mental yang kurang menantang
• Membutuhkan bantuan dengan memilih lemari pakaian yang sesuai

Kerusakan Parah

Pasien akan membutuhkan lebih banyak bantuan dalam rutinitas dan tugas sehari-hari. Gejalanya meliputi:

• Butuh bantuan saat berpakaian
• Butuh bantuan saat menggunakan kamar kecil
• Ingin tahu dan tersesat
• Tidak dapat mengingat nama orang yang dicintai atau pengasuh
• Gangguan tidur
• Perubahan kepribadian (paranoia atau halusinasi)

Kerusakan Sangat Parah

Pasien akan membutuhkan perawatan konstan. Gejalanya meliputi:

• Kehilangan keterampilan berbahasa
• Hilangnya kesadaran lingkungan
• Bantuan saat makan
• Tidak dapat mengontrol buang air kecil
• Kehilangan kendali otot untuk tersenyum, menelan, berjalan, atau duduk tanpa dukungan

Penyebab Penyakit Alzheimer

Penyebab paling umum dari demensia adalah penyakit Alzheimer. Lebih dari 5 juta orang hidup dengan penyakit Alzheimer, dan ½ juta meninggal setiap tahun karenanya. Ini adalah penyebab kematian ke-6 di AS, dan penyebab kematian ke-5 untuk manula berusia 65 tahun ke atas. Dua pertiga manula dengan Alzheimer adalah wanita. Hingga 5% dari mereka yang hidup dengan Alzheimer memiliki bentuk awal-awal penyakit, dan didiagnosis pada usia 40-an atau 50-an.

Pada tingkat mikroskopis, penyakit Alzheimer muncul di otak dengan dua kelainan khas: plak amiloid dan kusut neurofibrillary. Plak amiloid adalah gumpalan protein abnormal (beta amiloid) yang ditemukan di antara sel-sel saraf otak yang mengganggu komunikasi antara sel-sel saraf. Kusut Neurofibrillary adalah protein yang rusak (protein tau) yang mengumpulkan menjadi "kusut, " yang menyebabkan berfungsinya sel-sel saraf, menyebabkan mereka hancur. Tidak diketahui apakah plak amiloid dan kusut neurofibrillary menyebabkan Alzheimer atau jika mereka disebabkan oleh penyakit itu sendiri.

Gejala dan Pengobatan Penyakit Alzheimer

Pasien dengan penyakit Alzheimer menderita cacat progresif selama perjalanan penyakit. Secara umum, pasien dengan Alzheimer dapat hidup dari 2 hingga 20 tahun dari diagnosis; rata-rata harapan hidup pasien adalah 8-10 tahun. Penyakit Alzheimer biasanya menyebabkan penurunan kemampuan berpikir, daya ingat, gerakan, dan bahasa. Perilaku aneh, menarik diri, atau paranoid juga dapat terjadi saat penyakit berkembang.

Pada awal penyakit, pasien mungkin hanya memiliki gejala halus seperti perubahan kepribadian atau penyimpangan dalam memori. Ketika penyakit memburuk, pasien mungkin mengalami serangan disorientasi, dan mungkin mengalami kesulitan dalam melakukan tugas sehari-hari. Pada tahap selanjutnya dari penyakit, pasien tidak dapat lagi merawat diri mereka sendiri, dan mereka mungkin menjadi paranoid atau bermusuhan. Pada tahap selanjutnya dari penyakit, pasien kehilangan kemampuan untuk menelan dan mengontrol fungsi kandung kemih dan usus. Mereka mungkin tidak lagi mengenali anggota keluarga dan mungkin tidak dapat berbicara. Komplikasi fatal Alzheimer termasuk hilangnya kemampuan menelan yang dapat menyebabkan pneumonia aspirasi, dan inkontinensia yang menyebabkan infeksi saluran kemih atau sepsis (infeksi berat).

Demensia Vaskular

Setelah penyakit Alzheimer, penyebab paling umum kedua demensia adalah demensia vaskular. Diperkirakan bahwa demensia vaskular membentuk 15% -20% dari kasus demensia.

Penyebab Demensia Vaskular

Tidak seperti penyakit Alzheimer, demensia vaskular terjadi ketika bagian otak tidak mendapatkan cukup darah yang membawa oksigen dan nutrisi yang dibutuhkannya. Demensia vaskular dapat disebabkan oleh kerusakan otak akibat stroke, aterosklerosis, endokarditis, atau amiloidosis. Kerusakan struktural pada jaringan otak, baik dengan penyumbatan pembuluh darah, pembekuan darah, atau perdarahan (pendarahan) menyebabkan gejala demensia vaskular.

Gejala Demensia Vaskular

Demensia vaskular dapat hidup berdampingan dengan penyakit Alzheimer dan banyak gejala yang tumpang tindih. Namun, penderita demensia vaskular biasanya hanya mempertahankan kepribadiannya. Gejala-gejala demensia vaskular yang umum meliputi yang berikut:

• Masalah dengan memori jangka pendek
• Berkeliaran atau tersesat
• Tertawa atau menangis pada waktu yang tidak pantas
• Kesulitan berkonsentrasi
• Kesulitan mengelola uang
• Ketidakmampuan untuk mengikuti instruksi
• Kehilangan kontrol kandung kemih atau usus
• Halusinasi

Gejala lain dari demensia vaskular termasuk mengembara di malam hari, depresi, inkontinensia, atau kelemahan satu sisi yang berhubungan dengan stroke yang lebih besar.

Faktor Risiko Demensia Vaskular

Demensia vaskular hampir tidak pernah terjadi tanpa pasien memiliki tekanan darah tinggi. Stroke juga merupakan faktor risiko, 25% -33% dari stroke diperkirakan menyebabkan beberapa tingkat demensia. Merokok, kolesterol tinggi, diabetes, dan penyakit jantung juga merupakan faktor risiko demensia vaskular. Pria, orang-orang antara usia 60 dan 75, dan Afrika-Amerika memiliki peningkatan risiko demensia vaskular.

Pengobatan dan Prognosis Demensia Vaskular

Saat ini tidak ada perawatan yang dapat memperbaiki kerusakan demensia vaskular begitu terjadi. Namun, intervensi perilaku dapat meningkatkan kualitas hidup bagi semua orang yang terlibat. Mungkin bermanfaat untuk meninggalkan catatan pengingat, mengingatkan pasien hari apa itu, dan menjaga pasien terhubung dengan orang yang mereka cintai.

Jika kondisi yang awalnya menyebabkan demensia vaskular tidak diobati, prognosisnya tidak baik. Akhirnya, demensia vaskular yang tidak diobati biasanya berakhir dengan kematian akibat stroke, penyakit jantung, atau infeksi. Menangkap demensia vaskular sejak dini dan mencegah kerusakan lebih lanjut membuat prognosis yang lebih baik.

Demensia Multi-Infark

Salah satu jenis demensia vaskular yang disebut demensia multi-infark (MID) disebabkan oleh beberapa stroke kecil di berbagai area otak. Jenis lain dari demensia vaskular termasuk penyakit Binswanger dan CADASIL (arteriopati dominan autosom serebral dengan infark subkortikal dan leukoensefalopati).

Penyebab Demensia Multi Infark

Ketika pembuluh darah otak yang lebih kecil menjadi tersumbat area kecil di otak, terutama di "materi putih" (bagian luar otak), menjadi rusak. Serangan kecil ini dapat terjadi di "daerah hening" (area otak yang bila rusak tidak menunjukkan tanda-tanda kecacatan), atau dapat terjadi di daerah otak yang penting seperti hippocampus atau bagian dari belahan otak kiri tempat kerusakan menyebabkan kecacatan. menjadi jelas.

Gejala Demensia Multi Infark

Gejala multi-infark demensia (MID) dapat muncul secara bertahap dari waktu ke waktu, atau mereka mungkin tiba-tiba terjadi setelah stroke. Gejala MID sangat mirip dengan demensia vaskular. Gejala MID umum meliputi:

• Masalah dengan memori jangka pendek
• Berkeliaran atau tersesat
• Tertawa atau menangis pada waktu yang tidak pantas
• Kesulitan berkonsentrasi
• Kesulitan mengelola uang
• Ketidakmampuan untuk mengikuti instruksi
• Kehilangan kontrol kandung kemih atau usus
• Halusinasi

Faktor Risiko Demensia Multi Infark

Biasanya, demensia multi-infark terjadi pada orang berusia 55 hingga 75 tahun dan lebih sering terjadi pada pria daripada wanita. Risiko MID dapat meningkat jika ada kondisi medis berikut:

• Fibrilasi atrium
• Pukulan sebelumnya
• Gagal jantung
• Penurunan kognitif sebelum stroke
• Tekanan darah tinggi
• Diabetes
• Aterosklerosis

Merokok, konsumsi alkohol berlebih, pola makan yang buruk, dan sedikit aktivitas fisik juga merupakan faktor risiko MID.

Pengobatan dan Prognosis Demensia Multi Infark

Pengobatan demensia multi-infark berfokus pada mengendalikan gejala dan mengurangi risiko stroke di masa depan. Obat-obatan dapat termasuk memantine, nimodine, hydergine, asam folat, dan CDP-choline. Inhibitor reuptake serotonin tertentu juga dapat membantu neuron tumbuh dan membangun kembali koneksi di otak. Blocker saluran kalsium juga bermanfaat untuk fungsi kognitif jangka pendek. Olahraga teratur, pelatihan kognitif, dan rehabilitasi juga merupakan pilihan perawatan.

Tidak ada obat untuk MID, tetapi pasien dapat menggunakan pengobatan dan pelatihan kognitif untuk membantu menjaga fungsi mental. Beberapa pasien meninggal segera setelah diagnosis MID, sedangkan yang lain mungkin tetap hidup bertahun-tahun setelahnya.

Lewy Body Dementia (LBD)

Jenis demensia ketiga yang paling umum adalah Lewy body dementia (LBD), juga disebut demensia dengan badan Lewy (DLB). "Tubuh Lewy" adalah protein abnormal yang ditemukan secara mikroskopis di otak pasien dengan jenis demensia.

Penyebab Demensia Tubuh Lewy

Tubuh Lewy terdiri dari protein yang disebut alphasynuclein. Ketika protein-protein ini menumpuk, mereka menjaga otak dari membuat jumlah asetilkolin dan dopamin yang tepat. Asetilkolin adalah zat kimia yang memengaruhi daya ingat dan pembelajaran, dan dopamin adalah zat kimia yang memengaruhi gerakan, suasana hati, dan tidur. Alasan pembentukan tubuh Lewy saat ini tidak diketahui dan para ilmuwan juga tidak yakin mengapa beberapa orang mendapatkan LBD dan yang lainnya tidak.

Gejala Demensia Tubuh Lewy

Gejala demensia tubuh Lewy mirip dengan Alzheimer, termasuk gangguan memori, kebingungan, dan penilaian buruk. LBD juga dapat menyebabkan depresi, kurang minat, gelisah, dan delusi. Pasien mungkin memiliki masalah dengan pola tidur mereka (gangguan perilaku tidur REM, kesulitan tidur, sindrom kaki gelisah). Gejala LBD juga termasuk halusinasi dan gejala parkinsonian (gaya berjalan menyeret, ketidakmampuan untuk berdiri tegak, dan gemetar).

Pengobatan dan Prognosis Demensia Lewy

Tidak ada obat yang dapat menghentikan atau membalikkan demensia tubuh Lewy, tetapi obat-obatan dapat membantu meringankan gejala selama beberapa bulan. Donepezil dan rivastigmine adalah obat yang dapat membantu mengatasi masalah berpikir. Levodopa dapat membantu meningkatkan masalah gerakan atau anggota badan yang kaku. Melatonin atau clonazepam dapat meredakan masalah tidur pasien. Terapi fisik, konseling, psikoterapi, dan terapi okupasi mungkin juga dapat membantu meringankan gejala LBD.

LBD adalah penyakit progresif dan umur pasien dengan LBD bervariasi dari 5 hingga 8 tahun. Pasien dengan LBD dapat meninggal karena komplikasi seperti imobilitas, jatuh, gizi buruk, kesulitan menelan, atau pneumonia.

Frontotemporal Dementia (FTD)

Frontotemporal dementia (FTD), juga disebut frontal lobe dementia dan sebelumnya dikenal sebagai penyakit Pick, adalah kelompok beragam gangguan yang tidak biasa yang mempengaruhi lobus frontal dan temporal otak. Daerah frontal dan temporal dari otak mengendalikan perilaku, penilaian, emosi, ucapan, dan beberapa gerakan. Kerusakan pada area ini menyebabkan gejala yang memisahkan demensia frontotemporal dari jenis demensia lainnya.

Frontotemporal Penyebab Demensia

Secara umum, demensia frontotemporal disebabkan oleh degenerasi sel-sel saraf di daerah frontal dan temporal otak. FTD dapat disebabkan oleh mutasi pada gen yang berbeda, tetapi sekitar setengah dari semua kasus FTD tidak memiliki riwayat keluarga demensia. Degenerasi lobus frontotemporal dikategorikan oleh akumulasi di otak protein yang disebut tau dan protein TDP-43. Beberapa kasus FTD menunjukkan struktur berisi protein tau abnormal pada bagian otak yang terkena.

Gejala Demensia Frontotemporal

Gejala demensia frontotemporal umumnya terjadi pada pasien yang lebih muda di usia 50-an dan 60-an, dan diyakini menyumbang 10% hingga 15% dari semua kasus demensia. Perubahan perilaku muncul sejak dini pada penyakit dengan FTD, berbeda dari awal pada penyakit Alzheimer. Pasien dapat menunjukkan perubahan perilaku yang ekstrem seperti tindakan yang tidak tepat, kehilangan empati, kurangnya penilaian, apatis, perilaku kompulsif berulang, penurunan kebersihan pribadi, perubahan kebiasaan makan, dan kurangnya kesadaran. Pasien juga mungkin menderita gangguan atau kehilangan kesulitan bicara dan bahasa. Masalah pergerakan juga merupakan gejala FTD, tetapi biasanya terjadi pada subtipe FTD yang jarang.

Pengobatan dan Prognosis Dementia Frontotemporal

Demensia frontotemporal tidak dapat disembuhkan dan tidak ada cara efektif untuk memperlambat perkembangannya. Ada obat yang dapat membantu mengelola gejalanya. Antidepresan dan antipsikotik dapat membantu pasien meringankan gejala mereka.

Setelah diagnosis, orang-orang dengan FTD biasanya hidup 6 hingga 8 tahun. Menjelang tahap akhir penyakit, gejalanya memburuk dan perawatan 24 jam diperlukan.

Demensia terkait HIV (HAD)

Dementia terkait HIV (HAD), juga disebut AIDS-dementia complex (ADC), adalah gangguan otak yang disebabkan oleh infeksi human immunodeficiency virus (HIV), virus yang menyebabkan AIDS. HIV dapat merusak sel-sel otak dengan merusak sel-sel saraf dengan protein virus atau dengan menginfeksi sel-sel inflamasi di otak dan sumsum tulang belakang. Penyebab pastinya tidak diketahui.

Gejala utama HAD termasuk gangguan daya ingat, kurang konsentrasi, menarik diri dari kegiatan sosial, dan kesulitan berbicara. Obat untuk mengobati HIV / AIDS dapat menunda timbulnya gejala demensia. Terapi antiretroviral yang sangat aktif efektif untuk mengendalikan infeksi HIV dan melindungi banyak orang dari pengembangan HAD.

Penyakit Huntington

Penyakit Huntington adalah kelainan genetik yang memengaruhi kemampuan seseorang untuk berpikir, merasakan, dan bergerak.

Penyebab Penyakit Huntington

Penyakit Huntington ditularkan dari orang tua ke anak melalui mutasi pada gen normal, yang menyebabkan degenerasi sel-sel saraf di area otak tertentu. Penyakit Huntington menargetkan sel-sel dalam ganglia basal, yang mengoordinasikan gerakan dan fungsi penting lainnya.

Gejala Penyakit Huntington

Gejala penyakit Huntington meliputi:

• Gerakan tidak normal
• Tolak keterampilan kognitif
• Lekas ​​marah, depresi
• Kegelisahan

Beberapa pasien dapat berkembang untuk menunjukkan perilaku psikotik.

Pengobatan dan Prognosis Penyakit Huntington

Tidak ada pengobatan yang tersedia untuk menghentikan atau memperlambat perkembangan penyakit Huntington. Dokter dapat meresepkan obat untuk membantu mengobati masalah emosional dan gerakan yang terkait dengan penyakit Huntington. Penyakit Huntington dimulai lebih awal dalam kehidupan daripada jenis demensia lainnya, biasanya antara usia 30 hingga 50 tahun. Harapan hidup setelah timbulnya gejala adalah antara 10 hingga 15 tahun.

Dementia Pugilistica

Sindrom Boxer, atau dementia pugilistica, adalah bentuk cedera otak kronis yang terjadi pada banyak atlet (terutama petinju) yang mengalami pukulan konstan ke kepala.

Penyebab Demensia Pugilistica

Demensia pugilistica disebabkan oleh trauma kepala berulang. Namanya berasal dari gejala yang dialami oleh petinju yang telah bertahun-tahun dipukul di kepala.

Gejala Dementia Pugilistica

Gejala primer - yang mungkin tidak berkembang selama bertahun-tahun setelah trauma - termasuk yang berikut:

• Bicara tidak jelas
• Koordinasi motorik buruk
• Getaran fisik
• Kesulitan berjalan

Pasien juga mungkin mengalami masalah memori.

Perawatan Dementia Pugilistica

Tidak ada pengobatan yang tersedia untuk menghentikan atau memperlambat perkembangan demensia pugilistica. Banyak obat yang digunakan untuk pengobatan penyakit Alzheimer juga dapat digunakan oleh pasien demensia pugilistica.

Degenerasi Corticobasal (CBD)

R) atrofi frontoparietal bilateral (panah) pada wanita berusia 54 tahun dengan afasia nonfluen progresif dan parkinsonisme ringan akibat degenerasi kortikobasal yang terbukti patologis. "/>

Degenerasi kortikobasal (CBD) adalah hilangnya sel-sel saraf (atrofi) di korteks serebral dan daerah ganglia basal otak. CBD memiliki gejala penyakit Parkinson yang serupa.

Penyebab Degenerasi Corticobasal

Para peneliti percaya bahwa banyak faktor yang berbeda berkontribusi pada penyebab degenerasi kortikobasal. Mutasi genetik, faktor-faktor yang berkaitan dengan penuaan, dan faktor lingkungan dapat berperan dalam pengembangan CBD.

Gejala Degenerasi Corticobasal

Gejala degenerasi kortikobasal memiliki ciri parkinsonisme (koordinasi yang buruk, kekakuan otot, dan goncangan), serta penyakit Alzheimer (kehilangan ingatan, kesulitan bicara, dan kesulitan menelan). Pasien dengan CBD memburuk ke titik di mana mereka tidak dapat lagi merawat diri mereka sendiri, dan sering meninggal karena masalah medis sekunder seperti pneumonia atau infeksi parah (sepsis).

Perawatan dan Prognosis Degenerasi Corticobasal

Tidak ada pengobatan yang dapat menghentikan atau memperlambat perkembangan degenerasi kortikobasal. Obat-obatan tertentu dapat membantu mengobati gejala CBD. Gangguan progresif ini memburuk selama 6 sampai 8 tahun karena degenerasi beberapa area otak.

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD)

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) adalah jenis penyakit manusia dan hewan yang dikenal sebagai ensefalopati spongiformis menular (TSE). Penyakit ini ada dalam keluarga penyakit yang sama dengan ensefalopati bongine spongiform (BSE, atau penyakit "sapi gila"). Ada tiga jenis utama CJD: sporadis, keluarga, dan menular. Delapan puluh lima persen kasus bersifat sporadis, tanpa diketahui penyebabnya. Kasus keluarga terhitung 10% hingga 15%, dan secara genetik diteruskan ke anggota keluarga. Kasus yang tersisa menular, akibat dari paparan sumber eksternal protein prion abnormal, seperti pada BSE.

Penyebab Penyakit Creutzfeldt-Jakob

Penyakit Creutzfeldt-Jakob diduga disebabkan oleh protein abnormal yang disebut "prion." CJD dikenal sebagai penyakit prion dan para ilmuwan percaya bahwa prion dapat terungkap menjadi bentuk tiga dimensi yang abnormal. Perubahan ini memicu protein prion di otak untuk melipat ke dalam bentuk abnormal yang sama. Bentuk-bentuk di otak ini akhirnya menghancurkan sel-sel otak, tetapi penelitian lebih lanjut diperlukan.

Gejala Penyakit Creutzfeldt-Jakob

Gejala umum penyakit Creutzfeldt-Jakob meliputi:

• Depresi
• Agitasi, apatis, dan perubahan suasana hati
• Memburuknya kebingungan, disorientasi, dan masalah memori
• Kesulitan berjalan
• Kekakuan otot

Pengobatan dan Prognosis Penyakit Creutzfeldt-Jakob

Tidak ada pengobatan yang dapat menghentikan atau memperlambat perkembangan penyakit Creutzfeldt-Jakob. Terapi dan obat-obatan dapat membantu pasien mengatasi gejalanya. Diperkirakan 90% orang yang didiagnosis menderita CJD akan meninggal dalam tahun pertama.

Demensia pada Anak

Demensia juga dapat terjadi pada anak-anak. Meskipun jarang, ada beberapa gangguan yang dapat menyebabkan penyakit pada pasien anak termasuk penyakit Niemann-Pick, penyakit Batten, penyakit tubuh Lafora, dan jenis keracunan tertentu.

Penyakit Neimann-Pick diwariskan dan disebabkan oleh mutasi gen tertentu. Penyakit Niemann-Pick adalah sekelompok kelainan bawaan yang menyebabkan masalah metabolisme kolesterol dan lipid lain, yang menyebabkan jumlah berlebihan lipid lain menumpuk di otak.

Penyakit Batten adalah kelainan bawaan sistem saraf yang fatal. Seiring waktu, anak-anak yang terkena penyakit Batten akan menderita gangguan mental, kejang, dan kehilangan penglihatan dan keterampilan motorik.

Anak-anak dengan penyakit tubuh Lafora akan mengalami kejang, demensia progresif cepat, dan masalah gerakan.

Penyebab Demensia yang Mengejutkan

Banyak kondisi lain yang dapat menyebabkan demensia, termasuk:

• Oksigen rendah dalam darah (anoksia / hipoksia), baik dari kejadian spesifik (serangan jantung, stroke, komplikasi bedah), atau penyakit kronis (penyakit jantung, asma, COPD / emphysema) dapat menyebabkan kerusakan pada jaringan otak.
• Infeksi akut seperti meningitis, ensefalitis, sifilis yang tidak diobati, dan penyakit Lyme.
• Tumor otak atau metastasis dari kanker lain dalam tubuh.
• Kekurangan tiamin (vitamin B1), B6, atau B12, dan dehidrasi parah.
• Cedera traumatis akut ke otak seperti hematoma subdural.
• Efek samping dari obat yang diminum untuk kondisi medis lainnya.
• Kelainan elektrolit.
• Keracunan seperti paparan timbal, logam berat lainnya, alkohol, obat-obatan rekreasi, atau zat beracun lainnya.

Kondisi Otak yang Mimik Demensia

Meskipun banyak kondisi mungkin memiliki gejala yang mirip dengan demensia, tidak semua dianggap demensia. Ini termasuk:

• Depresi
• Igauan
• Penurunan kognitif terkait usia
• Kekurangan B12
• Reaksi terhadap obat-obatan (rekreasi atau resep)

Apa Penyebab Demensia?

Semua bentuk demensia adalah hasil akhir dari degenerasi sel dan kematian, atau kelainan yang menghambat komunikasi antara sel-sel otak (neuron). Dalam banyak jenis demensia yang umum, protein abnormal (atau jumlah abnormal protein normal) ditemukan di jaringan otak pada tingkat mikroskopis. Tidak diketahui apakah protein ini menyebabkan demensia atau jika mereka hasil dari penyakit itu sendiri. Sementara beberapa jenis demensia adalah keturunan, banyak yang merupakan hasil dari kombinasi genetika, lingkungan, dan gaya hidup.

Apakah Dementia Turun?

Gen dapat berperan dalam perkembangan demensia, tetapi pola pewarisan secara dramatis berbeda-beda. Dalam beberapa kasus, penyakit Alzheimer dimulai sejak dini dan sering terjadi pada beberapa keluarga. Ini dikenal sebagai penyakit Alzheimer familial onset dini. Para peneliti telah menemukan bahwa banyak anggota keluarga yang terkena memiliki mutasi gen pada kromosom 1 dan 14. Pola di mana Alzheimer mempengaruhi keluarga masih belum pasti. Namun, beberapa faktor risiko untuk mengembangkan beberapa jenis demensia telah diidentifikasi. Faktor-faktor ini termasuk:

• Usia
• Genetika
• Merokok dan penggunaan alkohol
• Aterosklerosis (pengerasan pembuluh darah)
• Kolesterol Tinggi
• Homocysteine ​​plasma
• Diabetes
• Gangguan kognitif ringan
• Sindrom Down

Tes Demensia untuk Diagnosis

Paling sering, demensia didiagnosis dengan pengecualian, yang berarti dokter mengesampingkan kondisi lain yang dapat menyebabkan gejala yang menyerupai demensia. Dokter akan menggunakan beberapa tes untuk menyimpulkan apakah pasien menderita demensia atau tidak.

Tes untuk mendiagnosis demensia meliputi:

• Pemeriksaan fisik dengan pengujian neurologis terperinci
• Tes kognitif dan neuropsikologis
• Pemindaian otak (CT scan dan MRI)
• Tes darah, urinalisis, pemeriksaan toksikologi, tes tiroid
• Evaluasi kejiwaan
• Pengujian genetik

Pengobatan Demensia

Tidak ada obat yang diketahui untuk demensia, tetapi banyak pasien mungkin mendapat manfaat dari perawatan kombinasi.

• Obat untuk penyakit Alzheimer dan beberapa bentuk lain dari demensia dapat meningkatkan gejala dan memperlambat perkembangan penyakit.
• Pelatihan kognitif, seperti pelatihan memori, pembuatan catatan, dan perangkat penarikan yang terkomputerisasi dapat membantu dalam memori.
• Modifikasi perilaku dapat membantu mengendalikan perilaku yang dapat membahayakan pasien.

Obat untuk Penyakit Alzheimer

Sebagian besar obat yang disetujui oleh Badan Pengawas Obat dan Makanan AS (FDA) untuk mengobati penyakit Alzheimer disebut penghambat kolinesterase. Obat-obatan ini untuk sementara waktu meningkatkan atau menstabilkan ingatan dan keterampilan berpikir pada beberapa orang. Obat-obatan ini termasuk:

• donepezil (Aricept)
• rivastigmine (Exelon)
• galantamine (Razadyne - sebelumnya disebut Reminyl)
• tacrine (Cognex) - tidak banyak digunakan karena efek samping

Obat lain adalah memantine hidroklorida (Namenda XR), antagonis reseptor NMDA aktif yang digunakan untuk mengobati penyakit Alzheimer sedang hingga berat. Dokter juga dapat meresepkan obat lain, seperti antikonvulsan, sedatif, dan antidepresan untuk mengobati masalah yang mungkin terkait dengan demensia seperti insomnia, kecemasan, depresi, dan gangguan tidur.

Obat untuk Demensia Vaskular

Karena demensia vaskular disebabkan oleh kematian jaringan otak dan aterosklerosis, tidak ada pengobatan obat standar untuknya. Obat yang digunakan untuk mengobati penyakit vaskular aterosklerotik lainnya seperti obat kolesterol, obat tekanan darah, dan obat pembekuan darah, dapat digunakan untuk memperlambat perkembangan demensia vaskular. Dalam beberapa kasus, inhibitor cholinesterase dan antidepresan dapat membantu meningkatkan gejala yang terkait dengan demensia vaskular.

Obat untuk Demensia Lain

Untuk bentuk demensia yang lebih jarang, tidak ada perawatan medis standar. Inhibitor kolinesterase, seperti yang digunakan untuk mengobati penyakit Alzheimer, dapat mengurangi gejala perilaku pada beberapa pasien dengan demensia Parkinson. Seringkali, obat diberikan kepada pasien demensia untuk meredakan gejala spesifik yang terkait dengan gangguan mereka. Dokter dapat meresepkan obat lain, seperti antikonvulsan, sedatif, dan antidepresan untuk mengobati masalah yang mungkin terkait dengan demensia seperti insomnia, kecemasan, depresi, dan gangguan tidur.

Pencegahan Demensia

Penelitian lebih lanjut masih diperlukan untuk menentukan apakah demensia dapat dicegah. Pada beberapa orang, memoderasi faktor risiko demensia dapat membantu mencegah atau menunda timbulnya penyakit.

Faktor Risiko Demensia

• Menjaga kadar glukosa tetap terkendali
• Menjaga kadar kolesterol sehat
• Berolahraga
• Mempertahankan tekanan darah yang sehat
• Mempertahankan berat badan yang sehat
• Berhenti merokok dan mengurangi konsumsi alkohol
• Menjaga agar pikiran tetap aktif dan terlibat dengan kegiatan yang merangsang secara intelektual
• Tidur sekitar 8 jam setiap malam

Perawatan Demensia

Pasien dengan demensia sedang dan lanjut tidak dapat merawat dirinya sendiri secara memadai dan biasanya membutuhkan perawatan sepanjang waktu. Pasien sering melakukan yang terbaik ketika mereka dapat tetap tinggal di lingkungan yang akrab seperti rumah mereka sendiri, jika memungkinkan.

Lingkungan pasien harus dibuat aman dengan mengikuti langkah-langkah keamanan seperti yang direkomendasikan oleh Asosiasi Alzheimer:

• Kunci semua lemari berbahaya
• Memiliki alat pemadam api yang berfungsi, detektor asap, dan detektor karbon monoksida
• Jaga agar jalur pejalan kaki cukup terang dan bebas dari kekacauan untuk menghindari bahaya tersandung
• Hapus atau nonaktifkan senjata
• Simpan obat-obatan terkunci
• Putar pemanas air panas ke 120 derajat atau lebih rendah untuk mencegah cedera mendidih
• Batasi pengunjung
• Batasi kebisingan dan stimulasi seperti radio dan televisi
• Menjaga daerah aman dan bebas dari kekacauan
• Simpan benda yang dikenal dekat dan di tempat-tempat yang mudah ditebak
• Ikuti rutinitas yang ditetapkan
• Sediakan kalender dan jam untuk membantu daya ingat pasien
• Terlibat dalam aktivitas yang merangsang secara intelektual sehingga orang tersebut dapat berpartisipasi

Latihan dan Pengobatan Demensia

Gaya hidup aktif dapat memiliki dampak signifikan pada kesejahteraan pasien demensia. Latihan tidak hanya bermanfaat bagi pasien secara fisik, tetapi juga secara mental. Pasien di semua tahap demensia dapat memperoleh manfaat dari aktivitas fisik seperti berjalan, berkebun, atau menari. Penting untuk mempermudah berolahraga jika pasien tidak mengambil bagian dalam olahraga teratur. Latihan untuk pasien demensia penting karena alasan berikut:

• Meningkatkan kesehatan jantung dan pembuluh darah (mengurangi risiko tekanan darah tinggi dan penyakit jantung)
• Mengurangi risiko beberapa jenis kanker, stroke, dan diabetes tipe 2
• Meningkatkan kemampuan untuk menyelesaikan tugas sehari-hari
• Mengurangi risiko osteoporosis
• Mengurangi risiko jatuh
• Meningkatkan kognisi
• Meningkatkan kualitas tidur
• Memberikan peluang untuk interaksi sosial
• Meningkatkan harga diri, suasana hati, dan kepercayaan diri

Haruskah Saya Mengemudi?

Sangat penting untuk menilai keterampilan mengemudi pasien jika Anda tidak yakin apakah mereka dapat mengemudi dengan aman. Evaluasi tersedia di Departemen Kendaraan Bermotor Negara (DMV). Namun, mengemudi dengan demensia bisa menjadi tidak aman bagi pengemudi, penumpang, dan mereka yang berbagi jalan. Pasien dengan demensia mungkin memiliki waktu reaksi yang lebih lambat, dan dapat dengan mudah menjadi bingung atau hilang. Terserah keluarga pasien dan perawat untuk memastikan pasien tidak memiliki kesempatan untuk mengendarai mobil ketika mereka tidak lagi dapat mengemudi.

Penelitian Demensia

Penelitian tentang demensia sedang berlangsung. Ada banyak fokus pada perawatan baru untuk memperlambat perkembangan disfungsi kognitif. Penelitian lain ditujukan untuk mengurangi perkembangan dan kerusakan otak karena protein abnormal (tau dan beta amiloid). Para peneliti juga mencoba mengidentifikasi gen yang dapat berkontribusi pada penyakit Alzheimer dan mengembangkan obat untuk memodifikasi gen ini. Bidang penelitian lain sedang mencoba mengidentifikasi penyebab dan pengobatan untuk peradangan pada otak, yang merupakan faktor kunci dalam demensia Alzheimer. Penelitian penggunaan insulin oleh sel-sel otak dapat menyebabkan pengobatan baru untuk demensia.