: Penyebab, Gejala, dan Diagnosis

Apa itu kekurangan faktor V?

Faktor defisiensi V juga dikenal sebagai penyakit Owren atau parahemophilia. Ini adalah kelainan pendarahan langka yang berakibat pada pembekuan yang buruk setelah cedera atau pembedahan. Faktor kekurangan V tidak boleh disalahartikan dengan Faktor V Leiden mutasi , kondisi yang jauh lebih umum yang menyebabkan penggumpalan darah berlebihan.

Faktor V, atau proaccelerin, adalah protein yang dibuat di hati Anda yang membantu mengubah protrombin menjadi trombin. Ini adalah langkah penting. dalam proses pembekuan darah Jika Anda tidak memiliki cukup faktor V atau jika tidak bekerja dengan benar, darah Anda mungkin tidak menggumpal secara efektif untuk menghentikan Anda dari pendarahan. Ada berbagai tingkat ketujuh. Kekurangan faktor V berdasarkan seberapa sedikit atau berapa banyak faktor V yang tersedia untuk tubuh.

Proses pembekuan normal Apa peran faktor V dalam pembekuan darah normal?

Faktor V adalah satu dari sekitar 13 faktor pembekuan yang bertanggung jawab untuk pembekuan darah normal, atau pembekuan. Pembekuan darah terjadi secara bertahap:

Bila salah satu pembuluh darah Anda terpotong, segera menyempit, atau menyempit, untuk memperlambat kehilangan darah. Ini disebut vasokonstriksi. Pesan kimia dikirim ke aliran darah untuk memberi sinyal pada tubuh untuk melepaskan faktor pembekuan darah dan memulai proses koagulasi.

1. Trombosit darah dikumpulkan di tempat luka dan mulai menempel pada luka dan satu sama lain. Ini membentuk sumbat platelet lembut di luka Anda. Tahap ini disebut hemostasis primer.
2. Setelah trombosit membentuk steker sementara, reaksi rantai kompleks terjadi di antara beberapa faktor pembekuan darah. Faktor V muncul sekitar setengah jalan melalui rangkaian reaksi ini dan mengubah protrombin menjadi trombin.
3. Trombin memicu fibrinogen untuk menghasilkan fibrin. Fibrin adalah bahan yang membentuk bekuan darah akhir. Ini adalah protein berserabut yang membungkus diri di dalam dan sekitar bekuan lembut sementara, yang membuat bekuan lebih keras. Bekuan baru ini menyegel pembuluh darah yang rusak dan menciptakan penutup pelindung untuk regenerasi jaringan. Tahap ini disebut hemostasis sekunder.
4. Setelah beberapa hari, gumpalan fibrin
5. mulai menyusut, menarik tepi luka bersama-sama untuk memungkinkan jaringan yang rusak tersebut untuk membangun kembali. Sebagai jaringan dasar dibangun kembali, bekuan fibrin larut.

hemostasis sekunder tidak terjadi dengan benar jika Anda memiliki kekurangan faktor V. Hal ini menyebabkan perdarahan berkepanjangan.

Penyebab Apa penyebab defisiensi faktor V?Kekurangan faktor V dapat diwariskan atau diperoleh setelah kelahiran.

Faktor penyebab kekurangan V jarang terjadi. Ini disebabkan oleh gen resesif, yang berarti Anda harus mewarisi gen dari kedua orang tua Anda untuk menunjukkan gejala. Bentuk ini terjadi pada sekitar 1 dari 1 juta orang. Kekurangan faktor diakuisisi V dapat disebabkan oleh obat tertentu, kondisi medis yang mendasari, atau reaksi autoimun.

Kondisi yang mungkin mempengaruhi faktor V meliputi:

koagulasi intravaskular diseminata (DIC), yang merupakan kondisi yang menyebabkan penggumpalan darah kecil dan perdarahan yang berlebihan karena protein pembekuan yang terlalu aktif

penyakit hati, seperti sirosis

fibrinolisis sekunder, yang terjadi saat gumpalan cenderung rusak karena pengobatan atau kondisi kesehatan

• penyakit autoimun, seperti lupus
• reaksi autoimun spontan setelah operasi atau persalinan
• jenis kanker tertentu
• Gejala Apa gejalanya kekurangan faktor V?
• Gejala kekurangan faktor V bervariasi tergantung pada jumlah faktor V yang ada pada tubuh. Tingkat yang diperlukan untuk menyebabkan gejala bergantung pada individu. Tingkat tertentu yang dapat menyebabkan perdarahan pada satu orang mungkin tidak menyebabkan perdarahan pada orang lain.
• Dalam kasus kekurangan faktor berat V, gejalanya sering meliputi:

pendarahan abnormal setelah melahirkan, menjalani operasi, atau terluka

pendarahan abnormal di bawah kulit

perdarahan tali pusar saat lahir

• mimisan
• perdarahan gusi
• mudah memar
• menstruasi berat atau berkepanjangan
• perdarahan di dalam organ seperti paru-paru atau saluran usus
• DiagnosisHow adalah faktor penyebab defisiensi V?
• Banyak orang yang memiliki kondisi ini menerima diagnosis mereka saat dokter menjalani tes koagulasi darah sebelum operasi. Tes laboratorium umum untuk faktor V mencakup hal-hal berikut ini:
• Factor assays

mengukur kinerja faktor pembekuan spesifik untuk mengidentifikasi faktor yang kurang atau kurang berkinerja.

Faktor V assay

• mengukur berapa banyak faktor V yang Anda miliki dan seberapa baik kinerjanya. Waktu protrombin waktu (PT)
• mengukur waktu pembekuan yang dipengaruhi oleh faktor I, II, V, VII, dan X. Waktu protrombin parsial aktif (aPTT)
• mengukur waktu pembekuan yang dipengaruhi oleh faktor I, II , V, VIII, IX, X, XI, XII, dan von Willebrand. Uji inhibitor
• tentukan apakah sistem kekebalan tubuh Anda menekan faktor pembekuan darah Anda. Dokter Anda kemungkinan akan memesan tes lain untuk mengidentifikasi kondisi mendasar yang menyebabkan defisiensi faktor V.
• PengobatanHow adalah faktor V defisiensi yang diobati? Kekurangan Factor V diobati dengan infus plasma beku segar (FFP) dan platelet darah. Infusi ini biasanya dibutuhkan hanya setelah operasi atau episode perdarahan. OutlookWhat adalah prospek orang dengan kekurangan faktor V?

Defisiensi faktor V relatif dapat dikendalikan dibandingkan dengan gangguan perdarahan lainnya. Banyak orang dapat mentolerir rendahnya tingkat faktor V tanpa gejala. Orang yang memiliki kondisi ini sering membutuhkan perawatan hanya setelah operasi atau cedera yang sangat serius.Orang-orang ini biasanya memiliki kehidupan normal dan hanya berdarah sedikit lebih lama daripada orang yang memiliki darah yang membeku secara normal.