Herediter Angioedema: Tanda dan Gejala Peringatan Dini

Herititary angioedema (HAE) adalah penyakit genetik langka yang mempengaruhi bagaimana sistem kekebalan tubuh mengendalikan peradangan. Ini menyebabkan episode berulang dari pembengkakan parah pada kulit, saluran napas, dan sistem saluran cerna. Antara 1 dari 10.000 dan 1 dari 50.000 orang memiliki HAE di seluruh dunia.

Beberapa orang dengan HAE mulai memperhatikan gejala seputar masa pubertas. Jika tidak diobati, serangan pembengkakan bisa meningkat. Waktu, frekuensi, dan tingkat keparahan serangan ini tidak dapat diprediksi dan bervariasi sepanjang hidup seseorang. Obat bisa mengurangi frekuensi serangan dan membuat mereka kurang parah.

Serangan HAE yang tidak diobati dapat mengganggu kehidupan sehari-hari Anda. Jadi penting untuk mengenali gejala HAE. Gejalanya bahkan bisa mengancam jiwa jika peradangan tenggorokan menutup jalan napas Anda.

Gejala peringatan dini

Beberapa serangan HAE akan dimulai dengan gejala peringatan dini beberapa jam sebelum pembengkakan dimulai. Sekitar 25 persen orang dengan HAE mungkin memiliki gejala peringatan dini. Gejala-gejala ini bisa meliputi:

ruam tanpa rasa sakit, tidak gatalkulit kesemutan

• sesak dengan kulit
• kelelahan
• mudah tersinggung
• perubahan mood mendadak
• kecemasan
• Tanda dan gejala HAE yang umum

Selama serangan HAE, pembengkakan bisa terjadi di berbagai tempat. Ini termasuk tangan, kaki, alat kelamin, saluran gastrointestinal (GI), dan tenggorokan. Tenggorokan bengkak adalah keadaan darurat medis. Anda harus mencari pengobatan pada tanda pertama gejala ini.

Kulit bengkak

Gejala HAE yang paling umum adalah pembengkakan yang dimulai dengan kulit yang kencang dan gatal. Kemudian berkembang menjadi pembengkakan yang ekstrem dan menyakitkan.

Jika tidak diobati, pembengkakan ini biasanya berkurang lebih dari satu sampai tiga hari. Gejala ini dapat mencegah Anda untuk berpartisipasi dalam aktivitas normal. Misalnya, jari-jari Anda bisa membengkak sehingga tidak bisa ditekuk dan kaki Anda menjadi terlalu bengkak untuk memakai sepatu.

Kulit bengkak dari HAE dapat mempengaruhi Anda:tangan

kaki

• muka dan mulut
• alat kelamin
• pantat
• Pembengkakan perut
• Bengkak di saluran pencernaan membuat setengah dari semua serangan HAE. Bila saluran GI terpengaruh selama serangan HAE, hal itu dapat menyebabkan:

sakit perut yang parah

mual

• muntah
• diare
• dehidrasi
• Pada orang dengan HAE yang tidak terdiagnosis, gejala perut bisa menyebabkan operasi yang tidak perlu jika mereka bingung dengan kondisi seperti apendisitis, torsi ovarium, atau kista ovarium yang pecah.
• Pada kasus yang parah, hilangnya cairan tubuh dari pembengkakan perut dapat menyebabkan syok hipovolemik.Ini adalah kondisi yang mengancam jiwa yang memerlukan perhatian medis segera.

Tenggorokan bengkak

Tenggorokan bengkak adalah gejala HAE yang paling parah dan berbahaya. Sekitar 50 persen orang dengan HAE memiliki setidaknya satu peristiwa pembengkakan tenggorokan.

Jika Anda berpikir tenggorokan Anda bengkak atau jika Anda mengalami kesulitan bernafas, menelan atau berbicara, Anda harus menghubungi 911. Peradangan tenggorokan bisa berakibat fatal jika menutup jalan napas Anda. Biasanya butuh waktu beberapa jam agar serangan ini berkembang, tapi terkadang terjadi lebih cepat.

Gejala peradangan tenggorokan meliputi:

perubahan kualitas suara atau suara serak

kesulitan menelan

• sulit bernafas
• Tidak seperti reaksi alergi, antihistamin dan kortikosteroid tidak dapat digunakan untuk mengobati pembengkakan tenggorokan yang disebabkan oleh HAE.
• Jika Anda mengobati serangan tenggorokan di rumah, Anda harus segera mencari perawatan medis untuk memastikan jalan napas Anda aman.

Apa yang memicu gejala HAE?

Sementara beberapa serangan HAE terjadi tanpa penjelasan, kejadian atau aktivitas tertentu dapat memicu gejala HAE. Mengetahui apa yang memicu serangan Anda dapat membantu Anda menghindari atau mengelolanya. Pemicu ini meliputi:

kecemasan atau stres

pekerjaan gigi

• operasi
• obat-obatan
• penyakit
• makanan tertentu
• faktor fisik atau lingkungan
• Mengelola gejala HAE
• Meskipun HAE adalah kondisi seumur hidup, gejalanya dapat ditangani dengan rencana pengobatan dan pengobatan yang tepat. Anda bisa minum obat secara teratur untuk mencegah serangan. Mengobati serangan segera setelah Anda mengenali gejalanya juga membantu mengurangi dampaknya pada kehidupan Anda.

Menjaga log atau buku harian untuk memahami gejala Anda dan apa yang memicunya juga akan membantu Anda dan dokter Anda mengembangkan rencana untuk mengelola HAE Anda. Dengan manajemen yang tepat, Anda bisa menjalani kehidupan aktif penuh dengan HAE.