Ingin menjalani kehidupan yang lebih kuat dan lebih sehat? Daftarkan newsletter kami untuk kesehatan segala macam nutrisi, kebugaran, dan kesehatan.

Artikel ini dibuat dalam kemitraan dengan sponsor kami. Konten tersebut mematuhi panduan editorial Healthline dan mungkin termasuk promosi atau tautan ke situs sponsor kami. Memahami Polycythemia Vera (PV) dan Myelofibrosis (MF)

Anda bertanya, kami mendapat jawaban ahli!

Brady L. Stein,

MD, MHSRead bio "

Brady L. Stein, MD, MHS

Asisten Profesor Kedokteran Universitas Northwestern Feinberg School of Medicine
Divisi Hematologi / Onkologi

dr Brady Stein mengarahkan program MPN di Universitas Northwestern dan saat ini berfungsi sebagai PI kelembagaan untuk studi klinis untuk pasien dengan neoplasma myeloproliferative. Dia adalah anggota panel saat ini di Pedoman NCCN untuk Myelodysplastic Syndromes serta Pedoman NCCN yang baru terbentuk untuk Neoplasma Myeloproliferative Dia juga bertugas di Komite Komunikasi untuk American Society of Hematology dan merupakan PI dari sebuah penelitian yang diprakarsai oleh peneliti dari inhibitor Aurora Kinase A. Selain itu, Dia adalah PI institusional untuk studi observasional prospektif dan prospektif mengenai polisitemia, yang juga merupakan ketua panitia penasehat ilmiah.
Dr Stein telah menjadi pembicara yang diundang untuk simposium satelit ASH, Ikhtisar ASH pada MPNs , ann review hematologi ual, dan fondasi pasien. Dia telah berpartisipasi dalam pertemuan penjangkauan / pendidikan pasien melalui telepon dengan Cancer Care, dan bertugas di Komite Penasehat Myelofibrosis untuk ACCC. Dia telah mendapatkan hibah tantangan MF untuk uji coba imunoterapi, yang dijadwalkan dibuka pada musim gugur 2016.

PV adalah penyakit langka. Bagaimana saya menjelaskannya kepada orang yang saya cintai tanpa terlalu klinis, sehingga mereka bisa mengerti apa yang saya hadapi?
beberapa teman dan orang terkasih akan pernah mendengar tentang PV. Ini adalah penyakit yang relatif jarang terjadi, dengan sekitar 150.000 orang di Amerika Serikat saat ini tinggal dengannya. PV adalah kondisi sumsum darah / sumsum tulang yang terjadi secara acak - tidak ada yang dilakukan atau tidak dilakukan seseorang untuk kondisi ini. PV selalu ditandai dengan kelebihan produksi sel darah merah, dan seringkali, dengan peningkatan sel darah putih dan trombosit. Kelebihan produksi sel darah ini berhubungan dengan gejala tertentu, seperti kelelahan dan gatal. Pada beberapa orang, gejala PV dapat berubah dari waktu ke waktu, terutama jika limpa menjadi lebih besar atau jika orang tersebut mengalami anemia (jumlah sel darah merah yang rendah) setelah bertahun-tahun mengalami penyakit. PV juga meningkatkan risiko pembekuan darah. Meskipun PV kronis, kondisinya dapat berkembang dan selalu membutuhkan pemantauan gejala dan parameter objektif yang hati-hati seperti jumlah darah, terutama jumlah sel darah merah.Singkatnya, PV adalah kondisi darah kronis yang jarang ditemukan. Ini terkait dengan gejala (terutama kelelahan), dan risiko pembekuan darah. Orang dengan PV perlu pemantauan jangka panjang yang hati-hati untuk perubahan gejala dan parameter objektifnya. Beberapa teman dan orang yang dicintai akan pernah mendengar tentang PV. Ini adalah penyakit yang relatif jarang terjadi, dengan sekitar 150.000 orang di Amerika Serikat saat ini tinggal dengannya. PV adalah darah / tulang … Baca lebih lanjut

Saya didiagnosis setelah dokter saya melihat bahwa saya mengalami mutasi gen

JAK2

. Bagaimana saya mendapatkan mutasi ini? Saya mengacu pada JAK2

sebagai peralihan yang membantu sumsum tulang mengatur produksi jumlah darah. Biasanya, switch ini berfluktuasi dalam posisi on / off. Pada hampir semua orang dengan PV, sakelar ini diperbaiki pada posisi "on", terus mengirimkan sinyal untuk produksi jumlah darah ke sumsum tulang. Mutasi diperoleh, di usia dewasa biasanya; Orang tidak dilahirkan dengan itu. Mutasi juga terjadi secara acak. Sementara keluarga tertentu memiliki predisposisi, pada umumnya tidak ada yang dilakukan atau tidak dilakukan seseorang untuk menyebabkan mutasi. Saya mengacu pada JAK2 sebagai peralihan yang membantu sumsum tulang mengatur produksi jumlah darah. Biasanya, switch ini berfluktuasi dalam posisi on / off. Di hampir semua orang … Baca lebih lanjut Berapakah kemungkinan anak-anak saya didiagnosis dengan PV juga? ini adalah pertanyaan umum yang muncul dalam kunjungan klinik saya dengan pasien yang baru didiagnosis. Meskipun tidak diturunkan secara langsung ke anak-anak, dapat terjadi predisposisi pada keluarga tertentu untuk mengembangkan PV, atau neoplasma myeloproliferative lainnya (MPN) terkait. Ini juga dapat mencakup trombositosis esensial, myelofibrosis, dan leukemia myeloid kronis. Dalam pengalaman kami, kami menemukan bahwa sekitar 5 sampai 10 persen orang dengan PV akan memiliki anggota keluarga yang terkena dampak. Bagaimana kita menggunakan informasi ini? Kami memastikan bahwa anggota keluarga membuat dokter mereka mengetahui bagian sejarah keluarga ini. Kami tidak merekomendasikan agar anggota keluarga menjalani tes mutasi

JAK2

. Namun, dengan kesadaran akan kecenderungan keluarga seperti itu, perubahan gejala atau jumlah darah yang halus dapat dilihat dalam cahaya yang berbeda. Ini adalah pertanyaan umum yang muncul dalam kunjungan klinik saya dengan pasien yang baru didiagnosis. Meskipun tidak secara langsung diturunkan ke anak-anak, mungkin ada predisposisi yang pasti … Read more Saya tidak memiliki gejala yang nyata. Apakah ini normal? gejala PV dapat bervariasi dari orang ke orang. Beberapa orang dengan PV didiagnosis dengan jumlah darah rutin, sebelum gejala apapun berkembang. Hal ini tidak jarang terjadi di era PV sekarang, karena orang lebih sering melakukan tes darah dibandingkan tahun lalu. Dalam beberapa kasus, orang memiliki gejala yang tidak kentara. Baru setelah belajar lebih banyak tentang PV apakah mereka menyadari gejalanya terkait dengan PV. Gejala ini bisa meliputi sakit kepala, perubahan penglihatan halus, kelelahan, dering di telinga, gatal, mati rasa, dan kesemutan. Beberapa gejala disebabkan oleh pembekuan darah kecil dan besar.Bekuan darah di pembuluh darah kecil mempengaruhi kualitas hidup, dan pembekuan darah di pembuluh darah besar membutuhkan penanganan yang lebih agresif. Beberapa gejala herald perkembangan penyakit. Dalam beberapa kasus, gejala dapat disebabkan oleh pengobatan, seperti flebotomi, aspirin, hidroksiurea, interferon, atau Ruxolitinib (Jakafi). Penting bagi orang-orang dengan PV menyadari spektrum gejala yang dapat terjadi, dan mereka bersikap proaktif dalam melaporkan gejala. Hal ini karena perubahan gejala bisa memicu perubahan dalam pengobatan. Gejala PV dapat bervariasi dari orang ke orang. Beberapa orang dengan PV didiagnosis dengan jumlah darah rutin, sebelum gejala apapun berkembang. Hal ini tidak biasa di … Read more

Bagaimana saya tahu jika PV saya maju?

perkembangan PV dapat melibatkan perubahan gejala, perubahan ukuran limpa, dan perubahan jumlah darah. Oleh karena itu, pemantauan yang cermat mencakup peninjauan kembali gejala, dari sudut pandang pasien, dilengkapi dengan pemantauan parameter objektif. Bagi beberapa orang, intensitas gejala yang baru atau meningkat bisa menyiratkan perkembangan. Misalnya, onset baru berkeringat yang membasahi, penurunan berat badan, atau kelelahan yang memburuk bisa menandakan sebuah perubahan. Selanjutnya, interval yang panjang tanpa kebutuhan akan flebotomi (kecuali pada hydroxyurea, interferon, atau ruxolitinib), atau perkembangan anemia dapat menyebabkan perubahan pada MF. Juga, peningkatan ukuran limpa bisa menjadi pertanda perkembangan. Penting agar subjektif dan obyektif seimbang selama proses pemantauan. Progresi PV dapat melibatkan perubahan gejala, perubahan ukuran limpa, dan perubahan jumlah darah. Oleh karena itu, pemantauan yang cermat mencakup peninjauan kembali gejala, dari … Baca lebih lanjut

Apa kemungkinan saya akan didiagnosis dengan MF jika saya memiliki PV?

ini sulit diprediksi untuk pasien individual. Beberapa penelitian telah menyarankan bahwa tingkat perkembangan MF sekitar 10-15 persen pada 10-15 tahun. Perkembangan bisa terjadi lebih cepat untuk beberapa orang, dan kemudian untuk orang lain. Oleh karena itu, pemantauan yang cermat sangat penting. Pasien dan dokter harus waspada terhadap tanda dan gejala yang bisa menimbulkan perubahan. Hal ini sulit diprediksi untuk pasien individual. Beberapa penelitian telah menyarankan bahwa tingkat perkembangan MF sekitar 10-15 persen pada 10-15 tahun. Perkembangannya bisa … Baca lebih lanjut

Saya telah membaca bahwa obat yang disetujui FDA sekarang tersedia untuk PV. Apa yang harus saya ketahui sebelum mengambilnya?

ruxolitinib (Jakafi) disetujui untuk orang-orang tertentu dengan PV yang telah mendapat respons yang tidak memadai terhadap hidroksiurea. Respons yang tidak memadai mungkin termasuk kegagalan untuk mengendalikan gejala tertentu dari PV, termasuk dari limpa yang membesar, atau gatal parah. Contoh lain mungkin termasuk kegagalan mengendalikan jumlah darah meski cukup mengandung hidroksiurea. Mereka dengan intoleransi hidroksiurea mungkin memiliki efek samping yang signifikan, seperti jumlah darah yang sangat rendah atau ulserasi kulit. Ruxolitinib hanya disetujui untuk pasien yang telah mengalami komplikasi dengan hidroksiurea.Syukurlah, ini hanya sebagian kecil pasien. Pada pasien yang memenuhi syarat, publikasi telah menunjukkan bahwa ruxolitinib (Jakafi) dapat membantu mengendalikan jumlah sel darah merah tanpa pembedahan darah. (Phlebotomy adalah prosedur yang menghilangkan beberapa darah dari tubuh untuk mengurangi jumlah sel darah merah.) Ruxolitinib juga telah terbukti mengurangi gejala yang memberatkan, terkait atau tidak terkait dengan limpa. Efek samping tertentu dapat terjadi, seperti penurunan jumlah darah, penambahan berat badan, perubahan kolesterol, infeksi (termasuk herpes zoster), dan gejala fisik (sakit kepala, pusing, memar). Efek samping ini perlu dipantau dengan hati-hati. Selain hydroxyurea dan ruxolitinib, obat lain yang sedang dievaluasi untuk pengobatan PV adalah interferon pegilasi. Pada percobaan klinis sebelumnya, pengobatan ini telah membantu mengendalikan jumlah darah dan membantu mengecilkan limpa. Beberapa pasien mengalami penurunan beban akibat mutasi

JAK2

. Uji klinis penting sedang dilakukan untuk menentukan peran obat ini. Ruxolitinib (Jakafi) disetujui untuk orang-orang tertentu dengan PV yang telah mendapat respons yang tidak memadai terhadap hidroksiurea. Sebuah respon yang tidak memadai mungkin termasuk kegagalan untuk mengendalikan tertentu … Read more Apa prospek jangka panjang untuk MF? prospek jangka panjang tentu membaik. Pertama, prognosis pada MF cukup bervariasi. Sementara beberapa memiliki fitur risiko tinggi, orang lain dapat menikmati masa panjang umur. Prospeknya membaik berdasarkan penemuan penanda prognostik, kontribusi yang relevan terhadap patogenesis penyakit, dan yang terpenting, perawatan baru. Saat ini, ada sejumlah uji klinis MF yang belum pernah terjadi sebelumnya, yang melibatkan obat atau kombinasi baru. Prospek jangka panjang tentu membaik. Pertama, prognosis pada MF cukup bervariasi. Sementara beberapa memiliki fitur risiko tinggi, orang lain dapat menikmati masa panjang umur. Prospek … Baca lebih lanjut

Apa tanda-tanda bahwa MF saya berkembang?

penting untuk mengevaluasi gejala dan parameter obyektif yang dilaporkan pasien. Gejala tertentu seperti penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan, demam yang tidak dapat dijelaskan, dan keringat yang membasahi bisa menyiratkan perkembangan. Peningkatan ukuran limpa juga bisa menyiratkan perkembangan. Munculnya anemia, terutama dengan kebutuhan akan transfusi darah, juga bisa menjadi pertanda perkembangan. Tanda perkembangan lainnya termasuk kelainan pada sel darah. Ini bisa termasuk sel putih tinggi atau rendah, sel merah rendah, platelet tinggi atau rendah, dan kenaikan sel darah putih yang belum menghasilkan, yang disebut ledakan. Penting untuk mengevaluasi gejala dan parameter obyektif yang dilaporkan pasien. Gejala tertentu seperti penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan, demam yang tidak dapat dijelaskan, dan keringat yang membasahi … Read more

Kapan saya harus pergi menemui dokter spesialis? Seberapa sering saya harus memiliki janji dengan mereka?

sebaiknya pilih frekuensi kunjungan dengan ahli hematologi Anda, berdasarkan gejala dan kebutuhan unik Anda. Beberapa pasien memerlukan kunjungan setiap bulan, sementara yang lain hanya memerlukan kunjungan setiap 3 atau 6 bulan.Semuanya tergantung kebutuhan pribadi anda. Sementara bias, saya pikir semua pasien MF harus mencoba untuk melihat spesialis MF pada satu titik, untuk terus mengikuti perkembangan di lapangan. Ini bisa sangat sulit untuk diimbangi, bahkan bagi kita yang melihat pasien MF setiap klinik, apalagi bagi mereka yang melihat banyak penyakit darah dan kanker yang berbeda dalam satu hari saja. Sebaiknya tentukan frekuensi kunjungan dengan ahli hematologi Anda, berdasarkan gejala dan kebutuhan unik Anda. Beberapa pasien memerlukan kunjungan setiap bulan, sementara yang lain hanya perlu … Baca selengkapnya

Tanya ahli kami

terima kasihTerima kasih telah mengirimkan pertanyaan Anda. Pertanyaan Anda akan ditampilkan jika sesuai dengan standar dan kebijakan editorial Healthline. Sementara itu, silakan bergabung dengan komunitas Facebook kami dan mendaftar ke buletin kami.

Bergabunglah dengan percakapan

Terhubung dengan komunitas Facebook kami untuk mendapatkan jawaban dan dukungan hangat. Kami akan membantu Anda menavigasi jalan Anda.

garis kesehatan