Penyakit sapi gila pada manusia: penyebab, gejala & pengobatan

Apa Penyakit Sapi Gila dan Varian Penyakit Creutzfeldt-Jakob?

• Penyakit "sapi gila" adalah penyakit menular yang disebabkan oleh prion yang mempengaruhi otak sapi. Nama sebenarnya dari penyakit ini adalah bovine spongiform encephalopathy (BSE), nama yang mengacu pada perubahan yang terlihat pada jaringan otak sapi yang terkena.
• Protein abnormal yang disebut prion ditemukan di jaringan otak ternak yang sakit dan tampaknya merupakan partikel yang mentransmisikan infeksi. Perubahan karakteristik terlihat di otak sapi yang terinfeksi.
• Infeksi mengarah ke lubang-lubang kecil di bagian otak, memberikan jaringan penampilan seperti spons ketika dilihat dengan mikroskop. Lubang berlubang ini menyebabkan kerusakan lambat di otak sapi dan akhirnya timbul gejala lain yang mempengaruhi seluruh tubuh. Kematian mengikuti.
• Jika manusia memakan jaringan penyakit dari sapi, mereka dapat mengembangkan bentuk penyakit sapi gila yang dikenal sebagai varian penyakit Creutzfeldt-Jakob (vCJD) atau varian baru penyakit Creutzfeldt-Jakob (nvCJD).
• Penyakit ini dinamai setelah para peneliti yang pertama kali mengidentifikasi kondisi klasik. Penyakit Creutzfeldt-Jakob dalam bentuk klasiknya biasanya terjadi pada orang tua baik karena kecenderungan otak untuk berubah atau penyakit tersebut muncul secara spontan tanpa alasan yang jelas.
• Jenis yang diidentifikasi terjadi dari makan ternak yang sakit terjadi pada orang yang lebih muda dan memiliki gambaran klinis yang tidak khas, dengan gejala kejiwaan atau sensorik yang menonjol pada saat presentasi klinis dan keterlambatan timbulnya kelainan neurologis. Kelainan neurologis ini termasuk
  • ataxia dalam beberapa minggu atau bulan,
  • demensia (kehilangan ingatan dan kebingungan) dan
  • mioklonus terlambat sakit,
  • durasi sakit setidaknya enam bulan, dan
  • electroencephalogram nondiagnostik difus yang abnormal.
• Zat penular yang menyebabkan penyakit pada sapi dan manusia adalah partikel protein abnormal yang disebut "prion." Prion tidak seperti bakteri atau virus yang menyebabkan penyakit menular lainnya; lebih tepatnya, mereka dianggap protein abnormal menular yang mampu "menginduksi lipatan abnormal protein seluler normal spesifik" menurut CDC. CDC lebih lanjut menyatakan bahwa lipatan protein yang abnormal, terutama di jaringan otak, bertanggung jawab atas tanda dan gejala penyakit.
• Prion abnormal ditemukan di otak, sumsum tulang belakang, mata (di retina), dan jaringan lain dari sistem saraf hewan atau manusia yang terkena. Selain itu, prion dapat ditemukan di luar sistem saraf di lokasi termasuk sumsum tulang, limpa, dan kelenjar getah bening. Kadar prion yang rendah juga dapat ditemukan dalam darah.
• Prion sangat tahan terhadap panas, sinar ultraviolet, radiasi, dan desinfektan yang biasanya membunuh virus dan bakteri. Prion dapat menginfeksi manusia yang makan daging dari sapi yang terinfeksi. Bahkan memasak daging yang terinfeksi BSE tidak menghilangkan prion atau risiko.
• Setelah infeksi terjadi, ada masa inkubasi yang panjang yang biasanya berlangsung beberapa tahun. Ketika prion mencapai tingkat kritis di otak, gejala-gejala seperti depresi, kesulitan berjalan, dan demensia terjadi dan berkembang dengan cepat.
• Para ilmuwan percaya bahwa BSE ditularkan dari hewan ke manusia ketika manusia makan daging dari hewan yang terinfeksi. Kandungan jaringan otak yang terinfeksi mungkin lebih tinggi di beberapa produk makanan daripada yang lain, dan mungkin juga tergantung pada cara hewan itu disembelih.
• BSE dapat ditularkan dari satu manusia ke manusia lain melalui kanibalisme atau melalui transplantasi jaringan yang terinfeksi. Akibatnya, produk darah manusia tertentu dan sumbangan darah tidak diterima dari orang-orang yang telah tinggal di daerah di dunia di mana wabah BSE telah terjadi pada ternak. BSE telah terbukti dapat ditularkan melalui transfusi darah dalam model eksperimental menggunakan domba. Unit pengawasan Inggris untuk vCJD juga telah melaporkan tiga kasus vCJD yang terjadi sebagai akibat dari transfusi darah.

Sejarah Penyakit Sapi Gila Pada Manusia dan Varian Penyakit Creutzfeldt-Jakob

Pada Desember 2003, kasus BSE pertama di Amerika Serikat terdeteksi pada sapi perah di negara bagian Washington. Dua kasus lebih lanjut dilaporkan pada tahun 2005 dan 2006. Sebelum itu, wabah besar yang menghancurkan terjadi di Inggris (Inggris dan Irlandia) pada 1980-an, memuncak pada tahun 1993. Karena penyebab yang dicurigai adalah prion yang ditransmisikan dalam daging dan produk tepung tulang yang diberi makan untuk ternak di sana, pemerintah melarang praktik memberi makan produk-produk seperti itu yang mungkin mengandung jaringan penyakit pada hewan pada tahun 1988. Namun, pada saat itu, sapi yang terinfeksi sudah memasuki persediaan makanan manusia. Pada puncak wabah ini pada tahun 1993, dilaporkan hampir 1.000 kasus sapi terinfeksi per minggu; jumlahnya telah menurun secara dramatis sejak saat itu, dan saat ini hanya ada sekitar 10 sapi yang terinfeksi diidentifikasi setiap tahun di Inggris. Kondisi terkait BSE vCJD pertama kali dijelaskan di Inggris pada tahun 1996. Pada tahun 1996, beberapa orang di Inggris dan lainnya yang telah tinggal di sana diidentifikasi dengan bentuk varian CJD (vCJD), dan penyebabnya terkait dengan makan daging dari sapi yang terinfeksi penyakit sapi gila. Pada Juni 2014, lebih dari 4.000 pon daging sapi ditarik kembali oleh Departemen Pertanian AS karena pemrosesan yang tidak benar yang memungkinkan bahan otak sapi (ganglia akar dorsal) dicampur dengan daging sapi olahan.

BSE dan kasus vCJD yang terjadi pada manusia telah didiagnosis di negara-negara Eropa lainnya seperti Bosnia-Herzegovina, Liechtenstein, Makedonia, Norwegia, Swedia, dan Yugoslavia. Menurut Organisasi Kesehatan Dunia (WHO), lebih dari 220 kasus vCJD telah dilaporkan di seluruh dunia, dengan mayoritas terjadi di Inggris (177 kasus) dan di Prancis (27 kasus). Hanya empat kasus telah dilaporkan di AS, dan dalam keempat kasus ini, ada bukti yang menunjukkan bahwa infeksi didapat saat berada di luar negeri di Eropa atau Timur Tengah.

Karena tidak ada cara untuk mendeteksi BSE dalam darah, orang-orang yang telah hidup lama di daerah-daerah di mana penyakit sapi gila telah ditemukan tidak diperbolehkan untuk menyumbangkan darah di AS.

Penyakit prion juga dikenal sebagai ensephaolpathies spongiform menular (TSEs). Secara keseluruhan, penyakit prion adalah sekelompok besar kondisi terkait yang mempengaruhi sistem saraf, yang mempengaruhi hewan dan manusia. Termasuk di dalamnya adalah penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) dan varian CJD yang dibahas secara rinci di sini sehubungan dengan ensefalopati spongiform sapi (BSE, penyakit sapi gila). Penyakit prion manusia lainnya adalah penyakit Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) (lihat penyebab di bawah). Pada hewan, penyakit wasting kronis (CWD) ditemukan pada rusa bagal dan rusa di AS, dan scrapie adalah kondisi serupa yang ditemukan pada domba. Kasus-kasus telah dilaporkan di AS. Penyakit-penyakit ini semuanya membutuhkan waktu lama untuk berkembang tetapi biasanya progresif dengan cepat begitu gejala dimulai.

Semua penyakit prion berakibat fatal. Hewan dan manusia yang menderita penyakit prion akan mati karenanya. Tidak ada pengobatan yang efektif. Penting untuk memahami bagaimana penyakit ini ditularkan untuk mencegah penyebarannya.

Apa Penyebab Penyakit Sapi Gila dan Varian Penyakit Creutzfeldt-Jakob?

Penyakit prion adalah unik dan dapat ditularkan dengan berbagai cara:

• Beberapa bentuk dapat diturunkan seperti CJD familial, penyakit Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS), dan insomnia familial fatal (FFI). Penyakit ini disebabkan oleh mutasi pada gen yang mengkode prion. Penyakit prion bawaan lainnya lebih jarang.
  • Penyakit prion dapat berkembang secara sporadis, tanpa alasan yang jelas dan tanpa pola, seperti CJD sporadis. Kasus dapat terjadi pada pria dan wanita dari segala usia, tetapi usia rata-rata adalah 62 tahun. Prevalensi CJD sporadis adalah sekitar satu kasus per juta orang setiap tahun di seluruh dunia, bahkan di kalangan vegetarian. CJD sporadis adalah jenis penyakit prion manusia yang paling umum.
  • Penyakit prion sporadis dapat dimasukkan ke dalam manusia melalui instrumen bedah yang terinfeksi atau jaringan transplantasi.
• Penyakit prion infeksius seperti varian CJD (vCJD atau nvCJD) kemungkinan disebabkan oleh makan daging yang terinfeksi BSE dari ternak.
• Beberapa kasus yang tampaknya sporadis pada pria muda di Michigan mungkin menunjukkan penularan kepada pemburu dari rusa atau rusa dengan penyakit wasting kronis (CWD), suatu bentuk penyakit prion hewan. CWD menjadi umum pada populasi hewan ini di AS. Karena pemburu memakan daging hewan-hewan ini, ada potensi penyakit prion untuk berpindah dari berburu ke pemburu.

Salah satu bentuk tambahan penyakit prion manusia disebut kuru. Itu ditemukan di antara masyarakat asli Papua yang mempraktikkan kanibalisme ritualistik (makan manusia, dan otak mereka, khususnya). Mungkin penyakitnya dimulai ketika seseorang dengan CJD sporadis dimakan. Kematian dari kuru membutuhkan waktu sekitar satu tahun setelah timbulnya gejala; Namun, masa inkubasi rata-rata adalah sekitar 12 tahun dan dapat mencapai 40 tahun. Dengan berakhirnya ritual semacam itu, penyakit ini hampir menghilang di Papua.

Penyakit ini telah ditularkan secara eksperimental di antara sapi dan dari sapi ke monyet yang memakan jaringan yang terinfeksi (khususnya jaringan otak) dalam tes laboratorium.

Tetapi pertanyaannya tetap: Bagaimana sapi mengembangkan BSE? Pakan adalah rute utama untuk penularan di antara ternak, menurut para ahli kedokteran hewan. Ketika peternak dan petani memberi makan sapi dengan produk yang terbuat dari sapi atau domba lain, seperti pakan ruminansia, mereka mendaur ulang protein hewani yang sakit dalam pakan yang mengandung daging dan tepung tulang, sehingga menyebabkan penyakit pada sapi. Praktik ini telah dilarang setelah asosiasi BSE dengan vCJD.

Prion dapat ditularkan di antara hewan laboratorium juga melalui kulit yang rusak, menunjukkan kemungkinan penularan serupa ke manusia yang menghubungi jaringan atau produk yang terinfeksi dan yang memiliki kulit yang rusak.

Apa itu Gejala dan Tanda Penyakit Sapi Gila dan Varian Creutzfeldt-Jakob?

• Sapi dewasa yang terinfeksi dapat mengembangkan tanda-tanda penyakit secara perlahan. Diperlukan waktu dua hingga delapan tahun sejak hewan terinfeksi hingga pertama kali menunjukkan tanda-tanda penyakit.
• Gejala pada hewan termasuk perubahan sikap dan perilaku, gerakan tidak terkoordinasi secara bertahap, kesulitan berdiri dan berjalan, penurunan berat badan meskipun memiliki nafsu makan, dan penurunan produksi susu. Akhirnya, hewan itu mati.
• Dari awal gejala, hewan memburuk hingga mati atau dimusnahkan (sapi yang tidak tahan disebut "jatuh"). Proses penyakit ini dapat berlangsung dari dua minggu hingga enam bulan.
• Gejala serupa dapat terjadi pada manusia: kejang otot, kurangnya kontrol otot, masalah memori yang memburuk.

Para peneliti mengamati 100 orang pertama yang mengembangkan vCJD di Inggris dan menemukan gejala kejiwaan pada tahap awal penyakit. Ini termasuk

• depresi,
• penarikan,
• kecemasan, dan
• sulit tidur.
• Dalam waktu empat bulan setelah onset penyakit, mereka yang terkena mengembangkan ingatan yang buruk dan gaya berjalan yang tidak stabil.

Kapan Saya Harus Menghubungi Dokter tentang Penyakit Sapi Gila?

• Orang atau pengasuh mereka harus mencari perawatan medis jika seseorang mengalami salah satu tanda dan gejala BSE atau vCJD seperti masalah memori atau kontrol otot, terutama pada individu yang lebih muda.

Diagnosis Penyakit Sapi Gila dan Varian Penyakit Creutzfeldt-Jakob

Seorang profesional layanan kesehatan akan melakukan pengujian awal yang mirip dengan memeriksa demensia - mencari kemunduran progresif kemampuan pasien untuk berpikir dan mengendalikan gerakan.

• Tes laboratorium tertentu dapat dilakukan untuk menyingkirkan bentuk dan penyebab disfungsi otak lainnya. Individu mungkin memiliki pemeriksaan darah lengkap dan tes fungsi hati diperiksa dengan sampel darah mereka. Dokter juga dapat memeriksa darah untuk bukti adanya infeksi bakteri atau lainnya.
• Tes laboratorium yang lebih rinci mungkin termasuk tes darah tingkat tiroid, B-12 dan folat, dan untuk beberapa jenis penyakit menular seksual seperti sifilis dan HIV, yang dapat menghasilkan gejala yang serupa.
• Pencitraan seperti MRI atau PET scan mungkin bermanfaat.
• Dokter dapat melakukan EEG untuk melihat gelombang otak. CJD sporadis biasanya dikaitkan dengan beberapa kelainan pada tes ini, dan sebagian besar kasus vCJD mengungkapkan kelainan pada EEG, meskipun ini mungkin tidak selalu ada.
• Biopsi otak (sampel jaringan otak) dapat diambil. Meskipun perubahan mikroskopis tertentu mungkin ada pada biopsi otak untuk menyarankan CJD atau vCJD, saat ini, diagnosis vCJD hanya dapat dikonfirmasi dengan pasti setelah pemeriksaan otak post mortem pada saat otopsi.
• Dokter mungkin bertanya tentang pola makan orang tersebut jika diduga penularan BSE. Apakah mereka secara rutin makan daging merah? Sudahkah mereka melakukan perjalanan ke negara-negara di mana BSE diketahui ada pada ternak? Sudahkah mereka makan daging di negara-negara itu? Apakah mereka menerima transfusi darah atau menjalani operasi di luar negeri?

Pengobatan Penyakit Sapi Gila dan Penyakit Creutzfeldt-Jakob Varian

Pasien mungkin diminta untuk berhenti minum obat apa pun yang dapat memengaruhi memori atau menyebabkan kebingungan. Seorang dokter dapat merujuk seseorang ke spesialis dalam neurologi dan penyakit menular, dan dokter akan memberikan obat untuk meredakan gejala. Jika pasien mengalami kejang, misalnya, mereka mungkin diberikan obat untuk membantu mengendalikannya.

Tetapi kenyataannya adalah bahwa semua penyakit prion menyebabkan kematian. Tidak ada perawatan efektif yang tersedia. Kemajuan dari gejala ke diagnosis hingga kematian mungkin cepat (dari delapan bulan untuk CJD sporadis hingga 60 bulan untuk GSS).

Pengujian laboratorium yang berkelanjutan sedang melihat sejumlah obat untuk mencegah perkembangan penyakit prion pada hewan. Pekerjaan berlanjut pada vaksin eksperimental untuk menunda atau mencegah dampak penyakit prion.

Pencegahan Penyakit Sapi Gila dan Penyakit Creutzfeldt-Jakob Varian

Otoritas kesehatan masyarakat menyatakan bahwa pasokan makanan di AS sangat aman. Selain itu, jumlah kasus di Inggris telah menurun secara dramatis selama beberapa dekade terakhir. Namun, satu-satunya cara mutlak untuk menghindari infeksi adalah sepenuhnya menghilangkan konsumsi daging sapi dan hewan lain yang mungkin terinfeksi prion. Susu dan produk susu dari domba dapat mengirimkan prion; Saat ini, susu sapi belum dikaitkan sebagai sarana pengiriman prion tetapi beberapa penelitian telah dilakukan.

Pemerintah AS telah menerapkan sejumlah langkah untuk mencegah BSE memasuki AS dan untuk mencegah penyebaran penyakit, sebagaimana diuraikan oleh Layanan Keamanan dan Inspeksi Makanan (FSIS). Beberapa langkah-langkah ini termasuk yang berikut:

• Layanan Pemeriksaan Kesehatan Hewan dan Tanaman (APHIS) USDA telah melarang impor sapi hidup dan produk ternak tertentu, termasuk produk protein yang diberikan, dari negara-negara di mana BSE diketahui ada. Pada tahun 1997, karena kekhawatiran tentang faktor-faktor risiko yang meluas dan pengawasan BSE yang tidak memadai di banyak negara Eropa, pembatasan impor ini diperluas untuk mencakup semua negara di Eropa.
• APHIS telah melarang semua impor produk protein hewani yang diberikan, terlepas dari spesies, dari negara-negara yang dibatasi BSE karena kekhawatiran bahwa pakan yang ditujukan untuk ternak mungkin telah terkontaminasi silang dengan agen BSE.
• Pada tahun 1997, FDA melarang penggunaan sebagian besar protein hewani dalam pembuatan pakan ternak yang diberikan kepada sapi dan hewan berkuku lainnya (dikenal sebagai ruminansia).
• Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit (CDC) memimpin sistem pengawasan untuk vCJD dan melakukan pengujian acak (penyaringan) pada sapi AS yang disembelih untuk konsumsi manusia.
• Perlindungan tambahan termasuk menjaga hewan yang jatuh dari rantai makanan manusia karena ini berisiko paling tinggi untuk sakit dengan BSE, melacak ternak sejak lahir hingga disembelih jika hewan yang terinfeksi ditemukan dan dagingnya dapat dihancurkan, dan menggunakan cara yang kurang agresif untuk panen daging dari bangkai untuk menghindari jaringan otak dan tulang belakang. Larangan kontrol pakan tambahan diterapkan di AS pada 2009 untuk menyelaraskan praktik AS dengan larangan serupa yang diberlakukan di Kanada pada 2007. Peraturan ini melarang penggunaan bagian ternak berisiko tinggi dalam menghasilkan pakan ternak apa pun.

Tes hewan hidup dapat memberikan informasi berharga tentang tingkat BSE pada semua hewan, termasuk sapi downer dan sapi berusia 24 bulan atau lebih (mereka yang paling berisiko dan yang mendapatkan BSE). Namun, saat ini, tidak ada tes hewan hidup yang sensitif dan dapat diandalkan untuk BSE dan satu-satunya tes definitif dapat dilakukan pada otak dan jaringan lain setelah pembantaian.

Prognosis Penyakit Sapi Gila dan Varian Penyakit Creutzfeldt-Jakob

• Penyakit prion manusia sangat menghancurkan dan tidak dapat disembuhkan tetapi sangat jarang.
• Kekhawatiran bahwa wabah penyakit hewan (BSE) akan menyebabkan epidemi bentuk manusia (vCJD) belum terjadi, bahkan di Inggris, di mana seluruh kawanan ternak yang sakit dihancurkan dan lebih dari 184.000 hewan diketahui menderita penyakit tersebut. .

Untuk Informasi Lebih Lanjut Sapi Gila dan Varian Penyakit Creutzfeldt-Jakob

• Departemen Pangan dan Pertanian California, Pernyataan Dari Sekretaris CDFA Karen Ross tentang Pengumuman Deteksi BSE oleh USDA
• Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit, BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy, atau Penyakit Sapi Gila)
• Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit, Penyakit Prion
• Administrasi Makanan dan Obat AS, Semua Tentang BSE
• Organisasi Kesehatan Dunia, Varian Penyakit Creutzfeldt-Jakob