Multiple myeloma: pengobatan, penyebab, gejala, tahapan & prognosis

Berbagai Fakta Myeloma

Darah mengandung beberapa jenis sel, masing-masing dengan fungsi penting. Semua sel darah berkembang di sumsum tulang, zat sepon dalam tulang kita. Pencetus semua sel darah adalah sel yang belum matang yang dikenal sebagai sel induk. Sel punca pertama-tama menimbulkan sel punca yang diprogramkan atau diprogram, yang kemudian mengkhususkan atau berdiferensiasi untuk membentuk sel dewasa yang bersirkulasi dalam darah kita. Ada tiga jenis sel darah dasar:

• Sel darah merah membawa oksigen ke dan karbon dioksida menjauh dari semua jaringan tubuh untuk menjaga fungsi organ yang efektif.
• Trombosit, dalam kombinasi dengan protein plasma tertentu, membantu menghasilkan gumpalan darah, yang mencegah perdarahan.
• Sel darah putih adalah bagian dari sistem kekebalan tubuh, yang melindungi tubuh dari patogen (hal-hal yang dapat membuat kita sakit) seperti agen infeksi dan sel asing atau abnormal, termasuk sel prakanker dan kanker. Salah satu subtipe terpenting dari sel darah putih adalah limfosit. Ada dua subtipe utama limfosit: limfosit B dan limfosit T (sering disebut sel B dan sel T). Beberapa limfosit B matang menjadi sel plasma. Sel plasma berfungsi sebagai penghasil protein pelindung yang penting, yang disebut antibodi, yang bersirkulasi dan mengikat berbagai bagian patogen yang disebut antigen, menjadikannya tidak berbahaya dan rentan terhadap pengangkatan oleh komponen sel putih lainnya.

Myeloma adalah akumulasi sel plasma yang tidak berfungsi atau "kanker". Kanker adalah sekelompok kelainan yang ditandai dengan transformasi sel normal menjadi sel abnormal yang tumbuh dan berlipat ganda tanpa terkendali. Efek bersihnya adalah munculnya sejumlah besar sel abnormal yang mampu membentuk massa tubuh, atau tumor, dengan kemampuan untuk berkembang secara lokal dan menyerang jaringan dan organ yang berdekatan atau menyebar baik melalui limfatik atau pembuluh darah ke organ yang jauh. Efek utama dari pergolakan "ganas" ini adalah kerusakan lokal yang mengarah ke disfungsi organ lokal dan jarak jauh.

• Sebagian besar sel plasma berada di sumsum tulang, dan myeloma, karenanya, biasanya terjadi di dalam tulang besar yang mengandung sumsum tubuh, seperti tengkorak, tulang belakang (tulang belakang), dan pinggul.
• Karena mereka hadir di seluruh sumsum tulang, sel-sel plasma yang telah mengalami transformasi ganas sering ditemukan dalam rumpun dan biasanya di banyak situs, yang menjelaskan istilah "multiple myeloma, " yang merupakan istilah yang sering digunakan dalam literatur. Ketika hanya satu situs yang terdeteksi, itu disebut sebagai plasmacytoma soliter. Plamacytomas soliter semacam itu merespons secara dramatis radiasi lokal atau eksisi bedah. Namun, tingkat kekambuhan tinggi, dan mereka dapat muncul lagi bertahun-tahun kemudian sebagai tumor soliter atau multipel.

Karena sel-sel plasma adalah bagian dari sistem kekebalan tubuh dan menghasilkan antibodi, perkembangan mieloma menghasilkan sistem kekebalan tubuh yang terganggu dengan masalah yang terkait dengan respons antibodi yang tidak seimbang, serta masalah lain yang terkait dengan jenis kanker lainnya, termasuk rasa sakit dan kelemahan.

• Sel plasma normal menghasilkan antibodi, juga disebut imunoglobulin (Ig). Sel-sel plasma abnormal pada mieloma tidak menghasilkan susunan imunoglobulin berbeda yang luas. Sebaliknya, sel-sel myeloma dapat menghasilkan imunoglobulin abnormal yang disebut protein monoklonal, atau protein M. (Monoklonal berarti bahwa semua protein yang diproduksi oleh garis sel ini memiliki struktur yang persis sama dan fungsi gangguan yang sama, yang pada dasarnya adalah defisiensi.) Oleh karena itu, sebagian besar pasien dengan mieloma mengalami kesulitan melawan infeksi.
• Tumor sel plasma di sumsum tulang mengeluarkan komponen normal dari sumsum, sehingga menyebabkan penurunan jumlah sel darah merah, trombosit, dan sel darah putih lainnya. Masalah ini kemudian mengakibatkan kelelahan dan sesak napas (penurunan jumlah sel darah merah), perdarahan atau mudah memar (jumlah trombosit yang rendah), dan peningkatan kerentanan terhadap infeksi (jumlah sel darah putih yang rendah).
• Pada myeloma, sel-sel plasma abnormal akhirnya menyerang dan menghancurkan lapisan keras luar tulang. Kerusakan tulang (osteolisis), biasanya terjadi di daerah kecil di lokasi yang berbeda, dapat menyebabkan masalah serius. Bahkan lesi osteolitik kecil dapat menyebabkan tulang patah - atau lebih tepatnya dinyatakan, patah dan runtuh. Efek bersih mungkin masalah dengan mobilitas, sakit parah, dan di hadapan keterlibatan tulang belakang, kerusakan saraf sedang hingga parah dapat terjadi karena adanya saraf penting di dekatnya.
• Sel-sel myeloma dapat menyebabkan tingkat kalsium (hiperkalsemia) yang sangat berbahaya berkembang baik dengan menghancurkan banyak area tulang secara langsung atau melalui aksi suatu zat yang dapat mereka hasilkan yang memobilisasi jumlah kalsium yang berlebih dari tulang-tulang pada tingkat mikroskopis.
• Produksi protein M oleh sel-sel plasma abnormal menyebabkan kadar protein tinggi dalam darah. Protein tambahan dapat disimpan di ginjal dan menghambat aliran darah. Protein abnormal dapat secara langsung menjadi racun bagi sel-sel di ginjal, juga. Ginjal mungkin mengalami gangguan fungsi dan akhirnya gagal sama sekali sebagai akibat dari penyumbatan protein.
• Dalam beberapa kasus myeloma, kelebihan protein dalam darah dapat menyebabkan suatu kondisi yang disebut sindrom hyperviscosity. Jenis dan jumlah protein imunoglobulin dapat mengakibatkan penebalan darah di luar viskositas darah normal, yang dapat mengakibatkan perubahan dalam berbagai tubuh, termasuk mental, proses. Sindrom ini menyumbang kurang dari 5% orang dengan myeloma. Ini lebih umum dalam kondisi terkait yang disebut Waldenström's macroglobulinemia (WM).
• Tidak semua orang dengan myeloma memiliki keterlibatan tulang atau ginjal pada saat diagnosis, tetapi jika penyakit berlanjut tanpa pengobatan, masalah-masalah ini pada akhirnya mungkin timbul.

Apa Jenis Myeloma?

Berbagai jenis mieloma dikelompokkan berdasarkan jenis imunoglobulin yang diproduksi oleh sel-sel plasma abnormal.

Immunoglobulin (Ig) terdiri dari dua komponen struktural: rantai ringan dan rantai berat dan selanjutnya diklasifikasikan berdasarkan jenis cahaya (kappa atau lambda) atau rantai berat (alfa, gamma, mu, delta, dan epsilon).

• Protein monoklonal paling umum pada mieloma adalah tipe IgG. Ini berarti bahwa imunoglobulin terdiri dari dua rantai berat IgG dan dua rantai ringan, baik dua kappa atau dua lambda. Ketika protein M abnormal diidentifikasi pada myeloma, itu paling sering merupakan tipe IgG kappa. Namun, kombinasi lain dimungkinkan.
• Pada mieloma jenis apa pun, produksi imunoglobulin normal lainnya ditekan. Jadi, pada IgG kappa myeloma, level normal IgM dan IgA akan rendah secara abnormal, sementara level IgG meningkat.
• Yang kurang umum, tetapi masih lazim, adalah sel-sel myeloma yang memproduksi IgA.
• Igel myeloma jauh lebih jarang. Dalam entitas ini, lebih dikenal sebagai makroglobulinemia Waldenström (WM), sel-sel plasma memiliki penampilan yang berbeda dari yang biasanya terlihat pada multiple myeloma. Mereka digambarkan sebagai lymphoplasmacytic.
• Myeloma IgD dan IgE sangat jarang.
• Beberapa myeloma menghasilkan imunoglobulin tidak lengkap yang hanya terdiri dari rantai cahaya, yang dikenal sebagai protein Bence-Jones, yang tidak diidentifikasi dengan tes darah tetapi mudah diidentifikasi dalam urin.
• Beberapa penyakit langka berhubungan dengan overproduksi sel plasma rantai berat saja. Ini disebut sebagai penyakit rantai berat. Penyakit rantai berat mungkin atau mungkin tidak mirip dengan myeloma dalam karakteristiknya.
• Myeloma nonsekresi terjadi pada sekitar 1% dari myeloma dan mewakili sel plasma ganas yang tidak menghasilkan rantai imunoglobulin, berat atau ringan.

Gangguan sel plasma yang berhubungan dengan mieloma disebut gammopathy monoklonal dengan signifikansi yang belum ditentukan, atau MGUS. MGUS tidak bersifat kanker. MGUS diyakini sebagai kondisi premyeloma, meskipun tidak semua pasien dengan MGUS mengembangkan myeloma. Sekitar 30% -40% orang dengan MGUS, diberikan waktu yang cukup, dapat berkembang menjadi myeloma.

• Orang dengan MGUS menghasilkan sedikit protein monoklonal, tetapi mereka tidak memiliki gejala atau komplikasi mieloma.
• MGUS jauh lebih umum daripada myeloma. Insiden MGUS meningkat dengan bertambahnya usia. Ini jarang terjadi pada individu muda dan mencapai kejadian sekitar 3% pada orang berusia 70 tahun ke atas.

Insidensi Myeloma

Myeloma adalah kanker darah kedua yang paling umum, tetapi bukan kanker yang umum. Diperkirakan 30.280 pasien baru akan didiagnosis dengan myeloma di Amerika Serikat pada tahun 2017, dan pria didiagnosis dengan kondisi ini sedikit lebih sering daripada wanita. Statistik kematian di AS diperkirakan sekitar 12.590 pada 2017, dengan sekitar 50% bertahan hidup pada lima tahun.

• Myeloma sebagian besar adalah kanker pada orang tua. Usia rata-rata saat diagnosis adalah 69.
• Myeloma hampir dua kali lebih umum pada orang Afrika-Amerika seperti pada orang Amerika keturunan Eropa, Hispanik, atau Asia.

Apa Penyebab Multiple Myeloma?

Penyebab myeloma tidak diketahui. Beberapa faktor telah dikaitkan dengan myeloma, termasuk

• kelainan genetik,
• paparan bahan kimia tertentu, dan
• kondisi lain di tempat kerja (pekerja industri petrokimia, pekerja kulit, pengikat buku, ahli kosmetik, pekerja galangan kapal, pekerja industri metalurgi), paparan radiasi dosis sangat besar, infeksi virus tertentu, dan disfungsi sistem kekebalan tubuh.
• Namun, berapa banyak dari faktor-faktor ini yang sebenarnya menyebabkan myeloma tidak diketahui. Banyak orang yang menderita myeloma tidak memiliki faktor risiko ini.

Apa Beberapa Gejala dan Tanda Myeloma?

Gejala mieloma tergantung pada stadium atau luasnya penyakit sel plasma.

• Osteoporosis dini yang tidak terduga dapat menjadi gejala mieloma. Runtuhnya vertebra yang tidak dapat dijelaskan dengan rasa sakit yang diakibatkannya mungkin disebabkan oleh mieloma yang mempengaruhi tubuh vertebra.
• Lesi tulang osteolitik: Gejala yang paling umum adalah nyeri. Bagian tulang yang paling sering terkena adalah tulang rusuk dan tulang belakang, yang menyebabkan dinding dada atau sakit punggung. Pada myeloma yang lebih lanjut, degenerasi tulang dapat menyebabkan tulang menekan struktur saraf, mengakibatkan kesemutan, mati rasa, sensasi terbakar, kehilangan fungsi anggota gerak atau sendi, atau bahkan kelumpuhan.
• Hiperkalsemia dan kerusakan ginjal: Gejala umum termasuk kelelahan, mual, muntah, kehilangan nafsu makan, kelemahan otot, sembelit, penurunan produksi urin, dehidrasi dan meningkatnya rasa haus, gelisah, kesulitan berpikir atau berkonsentrasi, dan kebingungan. Pasien tanpa hiperkalsemia tetapi dengan kerusakan ginjal mungkin tidak memiliki gejala atau mungkin mengeluh urin berbusa.
• Sindrom hyperviscosity: Gejala yang berhubungan dengan sludging (peningkatan viskositas darah) dalam pembuluh darah mungkin termasuk memar spontan atau perdarahan (dari mulut, hidung, atau internal), masalah penglihatan (karena pendarahan dan masalah pembuluh darah di mata), neurologis masalah (kelesuan, kebingungan, kantuk, sakit kepala, masalah dengan sensasi atau gerakan di satu area tubuh, stroke), dan sesak napas atau nyeri dada (karena gagal jantung kongestif yang disebabkan oleh peningkatan volume darah yang dimaksudkan untuk mencairkan darah) .
• Jumlah sel darah merah yang rendah (anemia): Gejala dan tanda termasuk kelelahan, pucat, dan sesak napas ringan.
• Jumlah sel darah putih yang rendah: Gejala termasuk peningkatan frekuensi dan kerentanan terhadap infeksi.
• Jumlah trombosit yang rendah: Gejala dan tanda termasuk memar spontan, perdarahan, atau bintik-bintik merah kecil pada kulit yang disebabkan oleh pembekuan darah yang lambat atau tidak produktif. Pendarahan juga bisa bersifat internal. Pendarahan yang tidak terdeteksi dapat terjadi di otak atau saluran pencernaan.
• Cryoglobulinemia: Gejala yang biasa terjadi adalah meningkatnya kepekaan terhadap dingin dan / atau nyeri dan mati rasa di jari tangan dan kaki selama cuaca dingin.
• Amiloidosis: Gejala terkait dengan malfungsi atau kegagalan organ atau struktur yang diinfiltrasi oleh endapan amiloid. Gejala-gejala ini termasuk masalah seperti gagal jantung, gagal hati, gagal ginjal, dan kerusakan pembuluh darah.

Kapan Seseorang Harus Mencari Perawatan Medis untuk Myeloma?

Pada awal penyakit, gejalanya mungkin tidak kentara. Gejala-gejala myeloma umumnya tidak spesifik, artinya mereka mungkin disebabkan oleh berbagai kondisi yang tidak berhubungan dengan kanker. Salah satu dari yang berikut ini menjamin kunjungan ke profesional perawatan kesehatan:

• Nyeri yang tak dapat dijelaskan dan akhirnya konstan, terutama di tulang belakang, tulang rusuk, panggul, kepala, lengan, atau kaki
• Kelelahan atau kelemahan konstan
• Infeksi yang sering
• Penurunan berat badan yang tidak bisa dijelaskan
• Pendarahan spontan atau mudah memar
• Masalah penglihatan yang tidak bisa dijelaskan
• Sesak napas
• Mual atau muntah yang tidak dapat dijelaskan
• Masalah berpikir atau berkonsentrasi
• Urin berbusa
• Fraktur tanpa tulang di tulang belakang atau di tempat lain di tulang atau cepat kehilangan ketinggian
• Mati rasa kronis yang tidak dapat dijelaskan atau kesemutan di jari tangan atau kaki

Namun, kadang-kadang, multiple myeloma terdeteksi pada tes darah pada pasien tanpa gejala yang mengunjungi dokter karena alasan yang tidak berhubungan.

Apa Tes yang Digunakan Dokter untuk Mendiagnosis Myeloma?

Dalam banyak kasus, myeloma ditemukan ketika tes darah, dilakukan sebagai bagian dari pemeriksaan fisik rutin atau karena alasan lain, mengungkapkan anemia atau tingkat kalsium yang tinggi, atau tingkat protein yang tinggi (atau, lebih jarang, tingkat protein yang rendah). ). Tes urin dapat menunjukkan protein dalam urin. Penting untuk melakukan tes darah dan tes urine untuk protein saat menguji myeloma. Kadang-kadang, sinar-X dada akan mengidentifikasi osteoporosis yang signifikan pada tulang belakang (tulang belakang), atau bahkan kompresi tubuh vertebral. Temuan semacam itu harus mendorong pengujian lebih lanjut untuk mendeteksi penyebab yang mendasarinya.

Pada titik tertentu dalam proses pengujian ini, profesional perawatan kesehatan merujuk orang tersebut ke spesialis kanker darah (hematologist-oncologist). Setelah evaluasi selesai dan diagnosis dugaan dikonfirmasi, temuan biasanya disajikan kepada pasien secara langsung dan juga kepada profesional kesehatan yang merujuk pasien secara tertulis.

Tes Darah dan Urin

Jumlah sel darah lengkap (CBC): Tes ini mengukur hemoglobin (jumlah protein pembawa oksigen) serta jumlah sel yang berbeda dalam darah.

Langkah-langkah terpenting dalam CBC adalah sebagai berikut:

• Hemoglobin dan hematokrit: Hemoglobin adalah jumlah protein pembawa oksigen dalam darah. Hematokrit adalah persentase sel darah merah dalam darah. Nilai hemoglobin atau hematokrit yang rendah menunjukkan anemia.
• Jumlah sel darah putih (WBC): Ini adalah ukuran dari berapa banyak sel darah putih dalam volume darah tertentu.
• Jumlah trombosit: Trombosit adalah bagian penting dari bekuan yang terbentuk ketika pembuluh darah rusak atau sobek. Jumlah trombosit yang rendah dapat mengindikasikan kecenderungan untuk berdarah atau memar.

Diferensial sel darah putih: Selain CBC, sebagian besar laboratorium melaporkan "sel darah putih diferensial, " sering disingkat "diff." Tes ini, yang dapat dilakukan baik secara manual atau dengan penghitung otomatis, memberikan rincian persentase dari berbagai jenis sel darah yang membentuk jumlah sel darah putih. Persentasenya harus berjumlah 100. Sub-klasifikasi sel darah putih dapat membantu menentukan apakah ada defisiensi pada tipe sel tertentu.

Panel kimia darah: Serangkaian tes ini memberikan pandangan luas pada tingkat berbagai zat dalam darah yang dapat mengindikasikan tingkat keparahan mieloma dan komplikasi terkait mieloma.

• Protein: Dua jenis protein umumnya diukur dalam darah: albumin dan globulin. Tingkat protein total yang tinggi dalam darah mungkin merupakan petunjuk keberadaan myeloma; tingkat globulin yang tinggi atau jarang yang rendah bahkan lebih sugestif.
• Kalsium: Kadar kalsium yang tinggi menunjukkan reabsorpsi tulang yang aktif dan karenanya mieloma aktif.
• Lactate dehydrogenase (LDH): Tingkat tinggi dari enzim ini dapat mengindikasikan myeloma aktif.
• Nitrogen urea darah (BUN) dan kreatinin: Ini adalah indikator fungsi ginjal. Kadar yang meningkat, terutama kreatinin, menunjukkan disfungsi ginjal atau gagal ginjal.

Kadar imunoglobulin: Mengukur kadar imunoglobulin adalah salah satu cara untuk melacak tingkat dan perkembangan penyakit. Jika myeloma secara aktif mengeluarkan satu bentuk imunoglobulin, maka kadar imunoglobulin normal lainnya akan ditekan. Misalnya, jika pasien memiliki myeloma IgG, level IgG akan tinggi, dan level IgA dan IgM akan rendah.

Serum protein electrophoresis (SPEP): Tes ini mengukur kadar berbagai protein dalam darah. Ini adalah tes terbaik untuk mendeteksi dan mengukur tingkat protein monoklonal abnormal yang terkait dengan mieloma.

Elektroforesis protein urin (UEP): Tes ini mengukur kadar berbagai protein dalam urin. Pada penyakit hanya rantai ringan, protein abnormal biasanya hanya terdeteksi dalam urin, bukan dalam darah.

Perbaikan kekebalan (atau immunoelectrophoresis, IEP): Tes ini dapat mengungkapkan jenis spesifik protein abnormal yang diproduksi oleh mieloma.

Tes urin 24 jam untuk Bence-Jones atau protein rantai ringan dalam urin: Tes ini mengukur jumlah aktual protein myeloma yang disaring dan dimasukkan ke dalam urin oleh ginjal.

Pengukuran rantai cahaya bebas serum: Tes ini mengukur jumlah rantai cahaya, sejenis protein myeloma, dalam darah.

Semua tes ini membantu mendiagnosis multiple myeloma dari kanker lain seperti limfoma non-Hodgkin yang tidak menghasilkan produk protein ini.

Indikator prognostik: Berbagai tes darah digunakan untuk memprediksi hasil (prognosis) untuk seorang individu. Beberapa di antaranya adalah tes sederhana yang dilakukan di setiap laboratorium; yang lain hanya dilakukan di laboratorium khusus atau di lingkungan penelitian. Banyak dari ini belum digunakan secara luas tetapi mungkin di masa depan. Bergantung pada situasinya, tes ini mungkin dilakukan atau tidak.

• Beta2-microglobulin (B2M): Tingkat tinggi protein normal ini menunjukkan penyakit yang luas dan prognosis yang lebih buruk.
• C-reactive protein (CRP): Tingkat tinggi penanda inflamasi ini mungkin menunjukkan prognosis yang buruk.
• Lactate dehydrogenase (LDH): Tingkat tinggi dari enzim normal ini menunjukkan myeloma luas.
• Dalam kasus penyakit IgM atau WM, tes viskositas serum dapat dilakukan.

Lebih Banyak Diagnosis Myeloma

Pemeriksaan Sumsum Tulang

Pemeriksaan sumsum tulang diperlukan untuk membuat diagnosis mieloma dan memperkirakan luasnya penyakit. Aspirasi dan biopsi sumsum tulang adalah prosedur untuk mengumpulkan sampel sumsum tulang.

• Dua jenis sampel sumsum tulang diambil: sumsum tulang cair (aspirat) dan sumsum tulang padat di dalam inti tulang (biopsi). Tes ini biasanya dilakukan di belakang tulang pinggul.
• Sumsum tulang diperiksa di bawah mikroskop oleh ahli patologi, seorang dokter yang berspesialisasi dalam mendiagnosis penyakit dengan memeriksa sel dan jaringan.
• Jika sel plasma terdiri setidaknya 10% -30% dari sel-sel di sumsum tulang, ini mendukung diagnosis myeloma, dalam kombinasi dengan protein M dan temuan X-ray.
• Biopsi sumsum tulang mungkin merupakan prosedur yang tidak nyaman tetapi relatif cepat, sehingga sebagian besar pasien menerima beberapa bentuk premedikasi untuk membuat mereka lebih nyaman. Biasanya dapat dilakukan di kantor medis.
• Kadang-kadang, tes yang lebih terlibat dapat dilakukan pada sumsum tulang. Tidak semua tes yang terdaftar secara rutin dilakukan oleh ahli patologi, tetapi mereka dapat diminta oleh dokter pasien. Ini mungkin membantu dalam menilai prognosis dan perilaku yang diharapkan dari mieloma.
• Analisis kromosom: Tes ini mengidentifikasi kelainan kromosom dalam sel plasma abnormal. Kelainan kromosom tertentu terkait dengan prognosis yang lebih buruk. Kelainan kromosom tertentu juga menyiratkan bahwa beberapa perawatan spesifik mungkin kurang efektif. Oleh karena itu tes ini merupakan panduan perawatan yang penting.

Tes sumsum tulang berikut sedang dalam evaluasi lebih lanjut dan mungkin tidak dilakukan secara rutin:

• Morfologi Plasmablastik: Tes ini memeriksa sel-sel plasma abnormal dan menentukan tingkat kematangannya. Lebih sedikit sel plasma dewasa menunjukkan prognosis yang lebih buruk.
• Kerapatan pembuluh mikro sumsum tulang: Tingkat tinggi perkembangan pembuluh darah baru di sumsum tulang menunjukkan pertumbuhan tumor aktif dan dengan demikian prognosis yang lebih buruk.
• Indeks pelabelan sel plasma: Level tinggi dari indikator pertumbuhan sel plasma aktif ini mungkin menunjukkan prognosis yang lebih buruk.

Studi Pencitraan

Tes yang paling sering digunakan untuk menguji mieloma adalah film sinar-X dan pemindaian magnetic resonance imaging (MRI), dan positron emission tomography (PET).

• Film sinar-X: Film sinar-X memberikan gambaran umum kerusakan tulang. Survei kerangka mencakup film sinar-X dari setiap bagian tubuh. Lesi osteolitik terlihat gelap, "dikeluarkan, " atau berbintik-bintik terhadap substansi tulang putih pada film sinar-X. Film sinar-X juga dapat mengungkapkan fraktur atau kolaps tulang, seperti pada vertebra tulang belakang.
• MRI: MRI menggunakan perbedaan dalam getaran magnetik antara berbagai jenis jaringan untuk memberikan gambaran rinci tentang struktur tubuh. MRI adalah pilihan yang baik untuk menunjukkan detail yang lebih besar dari sebuah situs di mana myeloma diduga menyebabkan kerusakan pada saraf, pembuluh darah, atau jaringan lunak lainnya.

Ulangi Tes

Tes-tes ini digunakan tidak hanya untuk mendiagnosis myeloma tetapi juga untuk memantau perkembangan penyakit dari waktu ke waktu dan untuk mengukur respons terhadap pengobatan. Dengan demikian, spesialis secara teratur mengulangi semua atau sebagian besar tes ini untuk melacak perkembangan penyakit. Melacak kadar protein normal dan abnormal dalam darah sangat berguna dalam hal ini.

Pada kebanyakan orang, mengobati tumor sel plasma menghentikan kerusakan pada tulang dan ginjal dan membalikkan komplikasi karena jumlah sel darah rendah, hiperkalsemia, dan hiperviskositas. Jumlah sel darah dan hemoglobin, protein, kalsium, dan indikator lainnya kembali ke level normal atau mendekati normal ketika penyakit terkendali.

Bagaimana Dokter Menentukan Stadium Myeloma?

Seperti kebanyakan kanker, myeloma diklasifikasikan ke dalam berbagai kelompok berdasarkan tingkat penyakit, seberapa cepat itu berkembang, jenis dan jumlah protein abnormal yang dihasilkan, dan jenis gejala dan komplikasi. Pementasan penting karena membantu spesialis menentukan waktu pengobatan yang optimal, jenis perawatan terbaik, dan prospek untuk remisi dan kelangsungan hidup untuk setiap individu dengan mieloma. Jenis-jenis gangguan sel plasma adalah sebagai berikut:

• Gammopathy monoklonal dengan signifikansi yang belum ditentukan, atau MGUS: Dalam kondisi ini, sejumlah kecil protein monoklonal diproduksi, tetapi tidak memenuhi kriteria untuk diagnosis mieloma. Tidak ada anemia terkait, infeksi, penyakit tulang, atau penurunan kadar imunoglobulin normal. Tidak diketahui apakah penyakit ini akan berkembang. Karena MGUS tidak melibatkan gejala atau komplikasi, itu tidak memerlukan perawatan. Sebaliknya, orang tersebut menjalani tindak lanjut dan pengujian secara teratur sehingga setiap perkembangan menjadi penyakit ganas dapat dideteksi lebih awal dan segera diobati. Sekitar 1% orang dengan MGUS akan berkembang menjadi multiple myeloma atau kanker darah terkait.
• Multiple myeloma yang membara: Kondisi ini melibatkan temuan sel plasma abnormal yang menghasilkan protein monoklonal, tetapi tidak ada gejala atau komplikasi myeloma yang hadir. Kondisi ini menyumbang sekitar 5% dari semua kasus myeloma. Penyakit ini dapat tetap stabil tanpa mengalami myeloma aktif selama bertahun-tahun. Pada beberapa orang, itu tidak pernah terjadi. Karena penyakitnya tidak aktif, maka tidak memerlukan perawatan. Seperti MGUS, myeloma yang membara membutuhkan tindak lanjut dan pengujian yang cermat sehingga setiap perkembangan menjadi myeloma aktif dapat dideteksi lebih awal dan segera diobati.
• Multiple myeloma indolen: Orang dengan tipe myeloma ini memiliki jumlah sel plasma abnormal yang meningkat pada sumsum tulang yang mungkin atau mungkin tidak menghasilkan protein monoklonal. Mereka juga memiliki anemia ringan atau beberapa lesi tulang, tetapi mereka tidak memiliki gejala. Penyakit ini mungkin tetap stabil untuk waktu yang lama. Pengobatan dimulai pada tanda pertama dari perkembangan penyakit.
• Mieloma multipel simtomatik: Ini adalah bentuk mieloma aktif yang lengkap. Jumlah sel plasma di sumsum tulang umumnya lebih tinggi, dengan produksi protein monoklonal, kecuali dalam kasus mieloma nonsekretori. Kriteria diagnostik spesifik lainnya harus dipenuhi sebelum membuat diagnosis mieloma, seperti derajat anemia, depresi kadar imunoglobulin normal, kadar kalsium, dan adanya lesi tulang.

Seperti dengan semua kanker, sistem untuk menentukan tingkat penyakit, yang penting untuk membuat keputusan pengobatan dan memprediksi hasil, telah ditetapkan sebagai "stadium".

Pada myeloma, pementasan secara tradisional didasarkan pada kriteria berikut: tingkat hemoglobin (tingkat RBC), derajat peningkatan protein M, kadar kalsium serum, dan adanya lesi litik tulang. Penyakit tahap awal dianggap stadium I, sedangkan penyakit yang luas dianggap tahap III. Temuan antara menyarankan penyakit stadium II (pementasan Durie-Salmon). Baru-baru ini, Sistem Staging Internasional yang lebih baru telah mengusulkan penggunaan serum beta-2 microglobulin dan albumin untuk menentukan tahap I hingga III, menunjukkan bahwa penanda tersebut dapat lebih akurat menentukan keputusan pengobatan dan, berpotensi, hasil.

Apakah Perawatan untuk Multiple Myeloma?

Dokter perawatan kesehatan primer biasanya akan merujuk orang dengan mieloma ke subspesialisasi yang biasanya disebut hematologi atau hematologi-onkologi. Kadang-kadang, ahli bedah mungkin perlu dikonsultasikan untuk pengobatan profilaksis fraktur yang akan datang atau dekompresi tulang belakang.

• Meskipun perawatan medis cukup standar, dokter yang berbeda memiliki filosofi dan praktik yang berbeda dalam merawat pasien mereka.
• Seseorang mungkin ingin berkonsultasi dengan lebih dari satu spesialis sebelum memilih hematologis-onkologis mereka.
• Anggota keluarga, teman, dan profesional perawatan kesehatan adalah sumber yang bagus untuk mendapatkan rujukan. Banyak komunitas, masyarakat medis, dan pusat kanker menawarkan layanan rujukan telepon atau Internet.

Selama konsultasi dengan ahli hematologi-onkologi, orang tersebut akan memiliki kesempatan untuk mengajukan pertanyaan dan mendiskusikan perawatan yang tersedia.

• Dokter akan menyajikan setiap jenis perawatan, memberikan pro dan kontra, dan membuat rekomendasi berdasarkan pedoman perawatan yang dipublikasikan dan pengalaman dokter.
• Perawatan untuk myeloma tergantung pada stadium. Faktor-faktor seperti usia, kesehatan secara keseluruhan, dan kambuhnya myeloma termasuk dalam proses pengambilan keputusan pengobatan.
• Keputusan perawatan mana yang harus dilakukan adalah antara ahli hematologi-onkologi (dengan masukan dari anggota tim perawatan lain) dan anggota keluarga, tetapi keputusan akhirnya ada di tangan pasien.
• Untuk hasil perawatan yang optimal, seseorang harus yakin untuk memahami dengan tepat apa yang akan dilakukan dan mengapa, dan apa yang diharapkan dari perawatan yang telah diputuskan.

Seperti semua kanker, myeloma kemungkinan besar dapat dikelola ketika didiagnosis dini dan segera diobati.

• Sebuah rencana perawatan disesuaikan untuk situasi tertentu.
• Keputusan pertama yang harus diambil adalah apakah menawarkan atau tidak pasien transplantasi sel induk sebagai bagian dari perawatan mereka di setiap titik di masa depan. Ini memengaruhi jenis-jenis obat yang akan diresepkan untuk perawatan sejak awal.
• Terapi yang paling banyak digunakan adalah berbagai jenis kemoterapi, modulasi imun (misalnya, pomalidomide) atau obat imunomodulator, turunan kortison seperti prednison atau deksametason (kortikosteroid), dan / atau terapi radiasi.
• Obat-obatan baru yang aktif melawan myeloma dapat ditawarkan seperti landumumab (berikatan dengan CD38, glikoprotein yang dibutuhkan banyak sel myeloma) atau pomalidomide, baik sebagai terapi tunggal atau bersamaan dengan kemoterapi.
• Perawatan suportif diberikan untuk mengobati komplikasi dan gejala. Beberapa obat perawatan suportif potensial meliputi faktor pertumbuhan untuk anemia dan obat untuk mengobati penyakit tulang.
• Kemoterapi dosis tinggi diikuti oleh infus sel induk - disebut transplantasi sel induk - sering ditawarkan sebagai cara terbaik untuk mengendalikan multiple myeloma selama mungkin. Ini sering ditawarkan setelah selesai perawatan awal, atau induksi.

Lebih Banyak Pengobatan Myeloma

Selain ahli hematologi-onkologi, tim medis seseorang dapat termasuk spesialis dalam terapi radiasi (onkologi radiasi). Tim ini juga akan mencakup satu atau lebih perawat, ahli diet, pekerja sosial, dan profesional lainnya sesuai kebutuhan.

Tidak ada obat untuk myeloma, tetapi dengan perawatan, pasien dapat bertahan selama bertahun-tahun dengan gejala dan masalah yang sangat berkurang. Tujuan pertama dari terapi medis adalah untuk memungkinkan pasien masuk ke remisi lengkap. Ini berarti bahwa tidak ada protein monoklonal yang terdeteksi dan jumlah sel plasma dalam sumsum tulang normal (kurang dari 5%) setelah perawatan. Remisi tidak sama dengan penyembuhan. Dalam remisi, sejumlah kecil sel myeloma kemungkinan tetap di dalam tubuh, tetapi mereka tidak terdeteksi menggunakan teknologi yang tersedia saat ini dan tidak menyebabkan gejala. Ketika gejala berlanjut, atau lebih banyak sel plasma abnormal muncul di sumsum tulang, atau protein abnormal kembali mulai muncul dalam darah atau urin, pasien dikatakan telah kambuh, dan tidak lagi dalam remisi total.

• Tujuan dalam mencapai remisi total adalah memperpanjang hidup, menghilangkan gejala, mencegah kerusakan terkait myeloma pada tulang, ginjal, dan organ lainnya, dan menjaga kualitas hidup yang baik selama mungkin.
• Sebagian besar pasien yang mengalami remisi pada akhirnya akan mengalami kekambuhan atau dikatakan memiliki penyakit berulang.
• Durasi remisi tergantung pada stadium mieloma dan bervariasi berdasarkan karakteristik penyakit. Remisi mungkin sangat bervariasi, berlangsung selama beberapa bulan, atau selama bertahun-tahun. Remisi yang berlangsung lama disebut remisi tahan lama, yang merupakan tujuan terapi. Durasi remisi merupakan indikator yang baik dari agresivitas mieloma. Remisi juga dapat dianggap parsial. Remisi parsial (juga disebut respons parsial) berarti bahwa tingkat protein monoklonal menurun setelah perawatan menjadi kurang dari setengah levelnya sebelum pengobatan. Respons parsial yang sangat baik berarti bahwa tingkat protein monoklonal berkurang setidaknya 90% dari tingkat sebelum pengobatan.

Istilah lain yang digunakan untuk menggambarkan respons myeloma terhadap pengobatan meliputi yang berikut:

• Respon minor: Level protein monoklonal menurun tetapi masih lebih besar dari setengah level aslinya.
• Fase penyakit / dataran tinggi yang stabil: Tingkat protein monoklonal tetap sama.
• Perkembangan: Tingkat protein monoklonal memburuk selama atau setelah perawatan. Ini termasuk mieloma berulang atau refrakter.
• Mieloma refraktori: Penyakit ini resisten terhadap pengobatan.

Ahli hematologi-onkologi dapat menggunakan istilah-istilah berikut untuk merujuk pada terapi mieloma:

• Terapi lini pertama yang diberikan untuk mieloma sering disebut sebagai "terapi induksi" karena dirancang untuk menginduksi remisi.
• Banyak pasien mungkin memiliki myeloma yang cukup agresif untuk dipertimbangkan sebagai kandidat untuk transplantasi sel induk, yang merupakan rejimen kemoterapi intensif dosis tinggi, diikuti dengan infus sel-sel normal yang cocok dengan donor (dalam bentuk transfusi sel induk alogenik, atau - lebih umum, diikuti oleh reinfusi sel induk pasien, dalam bentuk transplantasi autologous). Bentuk perawatan ini kadang-kadang disebut sebagai "terapi konsolidasi."
• Jika perawatan ini tidak menyebabkan remisi total, orang tersebut mungkin akan diberikan rejimen pengobatan yang berbeda. Ini kadang-kadang disebut "terapi lini kedua, " atau kadang-kadang, "terapi penyelamatan."
• Setelah penyakit ini dikendalikan, orang tersebut dapat diberikan perawatan lebih banyak lagi untuk mempertahankan kontrol. Ini disebut "terapi perawatan."

Apa Perawatan Medis untuk Myeloma?

Terapi lini pertama (primer) standar untuk mieloma melibatkan kombinasi terapi kortikosteroid dan agen imunomodulator, dengan atau tanpa obat kemoterapi. Obat-obatan perawatan suportif sering diberikan bersamaan dengan perawatan tersebut. Kadang-kadang terapi radiasi ditambahkan untuk orang dengan kerusakan tulang yang signifikan.

Kemoterapi

Kemoterapi adalah penggunaan obat kuat untuk membunuh sel kanker. Kemoterapi adalah terapi sistemik, yang berarti bahwa itu bersirkulasi melalui aliran darah dan mempengaruhi hampir semua bagian tubuh. Idealnya, kemoterapi dapat menemukan dan membunuh sel-sel kanker di seluruh tubuh.

Sayangnya, kemoterapi juga mempengaruhi sel-sel sehat, yang dapat menyebabkan efek samping.

• Efek samping dari kemoterapi sebagian tergantung pada obat yang digunakan dan dosisnya.
• Beberapa orang, karena variabilitas dalam cara obat dipecah atau dimetabolisme, mentolerir kemoterapi lebih baik daripada yang lain.
• Efek samping umum kemoterapi yang paling umum termasuk kelelahan, peningkatan kerentanan terhadap infeksi, mual dan muntah, kehilangan nafsu makan, rambut rontok, luka di mulut dan saluran pencernaan, nyeri otot, mudah memar atau berdarah, dan mati rasa atau kesemutan di tangan dan kaki. Obat tertentu dapat memberi efek samping spesifik lainnya.
• Obat dan perawatan lain tersedia untuk membantu orang mentolerir efek samping ini, yang bisa parah dan, jarang, mengancam jiwa, terutama pada orang tua.
• Adalah penting bahwa pasien meninjau hasil yang diharapkan dan efek samping potensial terapi dengan profesional kesehatan mereka sebelum memulai program pengobatan yang mereka pilih.

Obat imunomodulator seperti thalidomide (Thalomid), pomalidomide (Pomalyst), dan lenalidomide (Revlimid) dapat menyebabkan beberapa efek samping lainnya. Ini termasuk yang berikut:

• Meningkatnya kecenderungan untuk membentuk gumpalan darah di berbagai tempat dalam tubuh
• Pusing dan kantuk
• Sembelit
• Mati rasa dan kesemutan di tangan dan kaki
• Hitung darah rendah
• Masalah langka dengan darah dalam urin, tes darah hati abnormal

Seseorang yang menggunakan thalidomide atau lenalidomide harus memperhatikan dengan hati-hati tentang risiko agen-agen ini terhadap seseorang yang mungkin hamil karena mereka dapat menyebabkan cacat lahir yang parah.

Uji klinis

Uji klinis mengacu pada studi yang telah dilakukan dan sedang berlangsung di pusat komunitas dan pusat penelitian utama di AS. Uji klinis telah mengarah pada kemajuan dalam perawatan semua bentuk kanker, termasuk multiple myeloma.

Terapi baru dan cara-cara baru untuk memberikan terapi yang diketahui terus diselidiki untuk pengobatan multiple myeloma. Terapi baru ini muncul sebagai hasil dari kinerja yang baik dalam studi multi-institusi nasional yang dipantau sebelumnya. Biasanya, uji klinis ditawarkan kepada pasien untuk memperluas dan mengkonfirmasi hasil studi sebelumnya. Untuk menerima terapi baru seperti itu, seorang pasien harus setuju untuk perawatan dengan mendaftar dalam uji klinis.

Idealnya, ahli hematologi / onkologi yang merawat akan menjadi bagian dari jaringan uji klinis yang menyediakan terapi terkini dan analisis instan dari data yang sedang berlangsung. Pendaftaran pasien dalam setiap uji klinis melibatkan menyetujui rencana perawatan tertentu yang secara rinci dijelaskan oleh dokter dan anggota tim pengobatan lainnya. Protokol tertulis disediakan untuk pasien dan termasuk dokumen persetujuan tertulis yang terinci / terinformasi lengkap.

Protokol, dan formulir persetujuan terkait, merinci obat-obatan, semua efek samping yang diketahui, dan alternatif pengobatan jika ada kegagalan dalam terapi atau penolakan pasien untuk berpartisipasi. Sebagaimana dicatat, pasien sepenuhnya diberitahu tentang potensi manfaat dan risiko yang terkait dengan perawatan tersebut, dan persetujuan diperoleh di hadapan dokter yang merawat dan sangat mungkin anggota tim pengobatan yang lain.

Atau, ahli hematologi-onkologi dapat merujuk pasien ke institusi lain untuk menerima perawatan investigasi atau perawatan intensif, yang mungkin tidak tersedia di institusi saat ini, seperti transplantasi sel induk.

Perawatan terbaik seorang pasien adalah pada uji klinis menurut pendapat para ahli dalam perawatan kanker di negara ini.

Terapi radiasi

Terapi radiasi menggunakan sinar berenergi tinggi untuk membunuh sel kanker. Ini dianggap sebagai terapi lokal, yang berarti bahwa itu harus digunakan untuk menargetkan area-area tubuh yang terlibat oleh myeloma. Seorang ahli onkologi radiasi merencanakan dan mengawasi terapi.

• Pada myeloma, radiasi digunakan terutama untuk mengobati tumor sel plasma soliter, tumor yang lebih besar, atau untuk mengurangi rasa sakit dan mudah-mudahan mencegah fraktur patologis pada tulang yang dikompromikan dengan myeloma.
• Tergantung pada bagaimana dan di mana radiasi diberikan, itu dapat menyebabkan efek samping tertentu seperti kelelahan, kehilangan nafsu makan, mual, diare, urgensi buang air kecil, dan masalah kulit. Iradiasi tulang yang mendasari dan sumsum di dalam tulang dapat menyebabkan penekanan jumlah darah.
• Jadwal untuk perawatan radiasi tergantung pada dosis dan tujuan perawatan. Radiasi sering diberikan setiap hari selama beberapa hari atau minggu untuk meminimalkan efek samping tanpa kehilangan efisiensi terapi.

Lebih Banyak Perawatan Medis Myeloma

Transplantasi Sel Induk

Transplantasi sel induk sering digunakan sebagai terapi konsolidasi setelah seorang pasien mencapai remisi lengkap (CR), atau setelah CR kedua dicapai pada penyakit berulang. Ini juga digunakan pada pasien yang tidak dapat mencapai remisi dengan terapi lini pertama, atau yang disebut standar.

• Transplantasi sel induk lebih efektif daripada kemoterapi konvensional dalam membunuh sel-sel myeloma. Namun, ini adalah perawatan yang menuntut fisik dan emosi, sehingga tidak semua orang dengan myeloma adalah kandidat untuk pendekatan agresif. Transplantasi sel induk paling sering digunakan untuk pasien yang lebih muda atau pasien yang lebih tua yang dipilih dengan status kinerja yang baik. Ini telah dikaitkan dengan tingkat remisi yang lebih tinggi, serta remisi yang lebih lama dan kelangsungan hidup dibandingkan dengan kemoterapi dosis standar.
• Prosedur ini melibatkan penggunaan kemoterapi dosis sangat tinggi untuk membunuh sel kanker yang agresif.
• Dosis kemoterapi dirancang untuk menghancurkan sumsum, pada dasarnya untuk menjaga sumsum dari pemulihan spontan dan memproduksi sel-sel abnormal sekali lagi.
• Individu kemudian diberikan transfusi sel induk sumsum tulang yang sehat. Jumlah sel yang diinfuskan dihitung cukup untuk menginduksi pemulihan sumsum dengan prekursor sel batang sumsum tulang. Secara konseptual, transplantasi sel induk alogenik (dari donor keluarga yang cocok dengan jaringan) akan lebih disukai, untuk menanamkan sel induk bebas-tumor. Namun, karena myeloma adalah penyakit yang sering terlihat pada orang tua, beberapa pasien mungkin memenuhi kriteria untuk pendekatan agresif seperti itu, dan mereka yang menjalani transplantasi alogenik standar berisiko lebih tinggi mengalami komplikasi dan kematian.
• Jika sel punca sendiri digunakan, reinfusi setelah terapi dosis tinggi disebut autologous (sendiri). Infus ulang autologous, atau transplantasi, sel punca adalah rekomendasi perawatan yang sering untuk pasien dengan myeloma agresif. Ini mungkin satu-satunya jalan jika donor alogenik tidak tersedia, tetapi lebih dapat ditoleransi dan dikaitkan dengan kelangsungan hidup yang lebih baik daripada transplantasi alogenik standar.
• Meskipun demikian, transplantasi autologous dini, dibandingkan dengan kelanjutan kemoterapi dan transplantasi tertunda dalam beberapa penelitian, dikaitkan dengan interval bebas gejala yang lebih lama.
• Transplantasi alogenik dapat direkomendasikan untuk pengendalian penyakit jangka panjang; Namun, pendekatan semacam itu dikaitkan dengan tingkat morbiditas dan mortalitas yang lebih tinggi dibandingkan dengan kasus pada pasien yang lebih muda dan mereka dengan diagnosis lainnya. Namun, baru-baru ini, ada sejumlah uji klinis yang mengevaluasi hasil dari pasien yang menerima transplantasi "nonmyeloablative" yang kurang intensif, kadang-kadang disebut sebagai "mini-transplantasi." Donor keluarga yang kompatibel dengan jaringan masih diperlukan untuk prosedur seperti itu, tetapi hal ini terkait dengan tingkat kematian yang lebih rendah dibandingkan dengan mereka yang menggunakan transplantasi alogenik standar. Gagasan di balik pendekatan semacam itu adalah untuk memberikan dosis kemoterapi yang lebih rendah untuk meminimalkan kerusakan organ dan menggunakan sel batang alogenik untuk mengerahkan reaksi kekebalan terhadap myeloma, yang disebut efek "graft versus myeloma".
• Data terakhir telah menimbulkan pertanyaan apakah perlu dimasukkannya transplantasi sel induk atau tidak. Perawatan ini masih belum menyembuhkan dalam penyakit ini, dan perawatan yang lebih baru mungkin dapat memperpanjang hidup juga tanpa morbiditas transplantasi. Masalah itu saat ini belum terselesaikan.

Perawatan Pendukung

Perawatan suportif sangat penting dalam pengelolaan semua kanker, dan myeloma tidak terkecuali. Masalah-masalah berikut harus diatasi dalam mengendalikan komplikasi penyakit:

• Stabilisasi tulang: Kelas obat, bifosfonat, mampu memperlambat kerusakan tulang, mengurangi risiko patah tulang, dan mengurangi rasa sakit akibat penipisan tulang. Mereka juga mengatur kadar kalsium dalam darah dan mungkin memengaruhi sistem kekebalan dengan cara yang dapat membantu melawan myeloma. Obat-obatan ini diberikan secara intravena, umumnya setiap tiga hingga empat minggu sekali. Contohnya termasuk pamidronate (Aredia) dan asam zoledronic (Zometa). Bifosfonat lain sedang mengalami pengembangan atau evaluasi lebih lanjut.
• Pengendalian rasa sakit: Lesi osteolitik dan fraktur yang dihasilkan dapat menyebabkan rasa sakit yang cukup. Pasien-pasien dengan myeloma seringkali memerlukan obat-obatan penurun rasa sakit atau radiasi untuk lesi-lesi yang menyakitkan.
• Perawatan ortopedi: Fraktur akibat kerusakan osteolitik dapat menyebabkan rasa sakit dan cacat yang parah. Spesialis tulang (ortopedi) dapat memberikan bantuan dari rasa sakit dan meningkatkan fungsionalitas tulang yang terkena, jika perlu. Ahli bedah saraf, ahli ortopedi, atau ahli radiologi intervensi mungkin menawarkan prosedur yang disebut vertebroplasti (injeksi semen tulang) untuk menstabilkan tulang yang terkena di tulang belakang.
• Faktor pertumbuhan: Agen ini meningkatkan produksi sel darah baru dari sumsum tulang dan membantu pemulihan dari efek kemoterapi.
• Beberapa pasien mungkin mendapat manfaat dari transfusi trombosit untuk mengurangi perdarahan.

Obat Apa Yang Mengobati Myeloma?

Banyak kemoterapi dan kombinasi obat biologis telah digunakan untuk multiple myeloma. Jenis dan kombinasi terapi mana yang tergantung pada banyak faktor, termasuk jenis dan tahap myeloma, kemampuan untuk mentolerir efek samping kemoterapi, dan jika ada perawatan sebelumnya yang diberikan atau jika perawatan lebih lanjut direncanakan, seperti transplantasi sel induk. Ahli hematologi / onkologi sering bekerja bersama secara regional untuk memutuskan kombinasi kemoterapi dan obat-obatan biologis mana yang terbaik untuk pasien mereka. Karena kolaborasi regional ini, kombinasi obat sering bervariasi dan dapat berubah dengan cepat ketika hasil yang lebih baik terjadi.

Kemoterapi

• Kombinasi obat kemoterapi yang berbeda tampaknya lebih efektif daripada agen tunggal. Beberapa obat dengan mekanisme aksi yang berbeda, ketika diberikan bersamaan dengan dosis yang lebih rendah, kemungkinan akan meningkatkan efektivitas pengobatan, sambil mengurangi kemungkinan efek samping yang tidak dapat ditoleransi.
• Beberapa kombinasi standar berbeda digunakan sebagai terapi induksi pada mieloma; kombinasi saat ini sering dianggap melibatkan obat imunomodulator seperti thalidomide atau lenalidomide dalam kombinasi dengan deksametason. Kombinasi yang melibatkan bortezomib (Velcade) juga semakin sering dipertimbangkan. Obat-obatan yang lebih baru dalam keluarga bortezomib dengan aktivitas melawan myeloma termasuk carfilzomib (Kyprolis) dan ixazomib (Ninlaro). Kombinasi yang lebih tua termasuk kombinasi vincristine (Oncovin), doxorubicin (Adriamycin), dan kortikosteroid, deksametason (Decadron). Kombinasi obat ini disebut sebagai "VAD." Masih kombinasi yang lebih tua adalah melphalan plus prednisone. Kombinasi mana yang diberikan seseorang tergantung pada rencana perawatan dan pengalaman spesialis dan pusat medis tempat perawatan diterima. Misalnya, jika transplantasi sel induk adalah bagian dari rencana perawatan, melphalan mungkin tidak diberikan, karena itu dapat mengurangi produksi sel induk dan mengganggu kemampuan untuk memanen sel-sel tersebut sebelum transplantasi direncanakan.
• Kombinasi obat biasanya diberikan sesuai dengan jadwal yang ditetapkan yang harus diikuti dengan ketat.
• Dalam sebagian besar situasi perawatan dapat diberikan di atau melalui kantor onkologis. Jika seorang pasien terlalu sakit dengan gejala multiple myeloma, perawatan mungkin diberikan di rumah sakit.

Kemoterapi diberikan dalam siklus.

• Satu siklus meliputi periode perawatan aktual (biasanya beberapa hari) diikuti dengan periode istirahat dan pemulihan (biasanya beberapa minggu).
• Perawatan standar biasanya mencakup sejumlah siklus, seperti empat atau enam siklus. Menghilangkan kemoterapi dengan cara ini memungkinkan dosis kumulatif yang lebih tinggi diberikan sambil meningkatkan kemampuan seseorang untuk mentolerir efek samping.

Kemoterapi dapat diberikan dalam bentuk pil atau dalam bentuk cair untuk diinfuskan langsung ke aliran darah melalui vena (intravena).

• Obat-obatan tertentu yang banyak digunakan melawan myeloma, yaitu melphalan, prednisone, deksametason, serta thalidomide dan lenalidomide, dan ixazomib, diberikan dalam bentuk pil.
• Kebanyakan orang yang menerima kemoterapi intravena (IV) akan memiliki alat semi-permanen yang ditempatkan di vena, biasanya di dada atau lengan atas. Perangkat ini memungkinkan tim medis seseorang akses cepat dan mudah ke pembuluh darah, baik untuk pemberian obat-obatan dan untuk mengumpulkan sampel darah. Perangkat ini datang dalam beberapa jenis, biasanya disebut sebagai "kateter, " "port, " atau "garis tengah." Perangkat ini dapat dengan mudah digunakan di rumah, dan membutuhkan berbagai jenis perawatan tergantung pada perangkat yang digunakan.

Bifosfonat : Semua pasien yang menerima terapi primer untuk multiple myeloma harus menerima bifosfonat. Yang paling umum digunakan adalah pamidronate (Aredia) asam zoledronat (Zometa). Ini bukan agen kemoterapi, tetapi dapat mengurangi frekuensi kejadian kerangka simtomatik seperti patah tulang. Mereka juga dapat mengobati hiperkalsemia.

Obat lain : Obat lain yang merupakan pengobatan standar untuk mieloma adalah kortikosteroid (prednison atau deksametason) dan thalidomide (Thalomid) dan lenalidomide (Revlimid).

Kortikosteroid adalah obat kuat yang memiliki banyak aksi berbeda, termasuk aktivitas antiinflamasi dan anti imunitas. Mereka aktif melawan myeloma dan mengurangi produksi protein M. Prednisone dan deksametason dapat diberikan dengan agen kemoterapi atau sendirian untuk orang yang tidak dapat mentolerir obat kemoterapi atau membutuhkannya untuk membantu menurunkan kadar kalsium atau untuk mengurangi pembengkakan di sekitar saraf yang ditekan oleh massa sel plasma di dalam atau di samping tulang.

Obat pemodifikasi sistem kekebalan tubuh seperti thalidomide atau lenalidomide bukanlah agen kemoterapi dalam pengertian tradisional. Agen imunomodulator ini biasanya diberikan bersama kortikosteroid, seperti deksametason (Decadron). Tindakan Thalidomide mungkin termasuk mengurangi kemampuan penyebaran kanker ke seluruh darah (antiangiogenesis), mengganggu molekul adhesi, atau meningkatkan pelepasan sitokin (zat pelawan kanker di dalam tubuh). Obat ini mungkin berhubungan dengan kantuk, sembelit, pembekuan darah vena, dan mati rasa dan kesemutan di ujung ekstremitas. Ini benar-benar kontraindikasi pada kehamilan, karena menyebabkan cacat lahir. Obat ini dikeluarkan melalui program yang memastikan bahwa dokter telah mendidik pasien tentang pentingnya kontrasepsi saat mengambil obat. Biasanya, aspirin atau pengencer darah dosis rendah, seperti warfarin (Coumadin) diberikan bersamaan dengan thalidomide dan kortikosteroid.

Terapi Obat Baru

Analog thalidomide, CC-5013, atau lenalidomide (Revlimid), konon memiliki lebih sedikit efek samping thalidomide dan tampaknya lebih kuat daripada thalidomide dalam studi laboratorium. Ini juga merupakan agen imunomodulator. Ini telah dievaluasi sebagai bagian dari terapi kombinasi dengan kortikosteroid atau obat kemoterapi. Kombinasi lenalidomide dan kortikosteroid sekarang disetujui FDA sebagai pilihan pengobatan lini pertama pada multiple myeloma. Saat ini, obat imunomodulator lain untuk mieloma juga sedang dalam pengembangan.

Bortezomib (Velcade) adalah yang pertama dari kelas obat baru yang disebut inhibitor proteasome. Inhibitor proteinase dapat mengganggu pertumbuhan sel kanker. Inhibitor proteasome lain yang baru-baru ini dikembangkan termasuk carfilzomib dan ixazomib.

Tim medis pasien harus mendiskusikan perawatan dan efek samping dengan pasien; setiap pasien berbeda, sehingga perawatan dapat bervariasi. Pasien harus mendiskusikan perawatan mereka dan bertanya kepada dokter mereka tentang masalah apa pun.

Apa Komplikasi Myeloma?

Komplikasi lain dari myeloma mungkin termasuk yang berikut:

• Cryoglobulinemia: Orang dengan kondisi langka ini menghasilkan protein yang mengendap, atau keluar dari larutan, ketika darah terpapar pada suhu dingin.
• Amiloidosis: Komplikasi yang jarang terjadi ini kebanyakan terjadi pada orang yang mielomanya menghasilkan komponen rantai ringan imunoglobulin. Rantai cahaya bergabung dengan zat lain dalam darah untuk membentuk protein lengket yang disebut amiloid, yang merusak fungsi organ mana pun di mana ia dapat menumpuk.

Mungkinkah Mencegah Myeloma? Apa Prognosis Myeloma?

Setelah terapi primer untuk myeloma selesai, semua tes diagnostik yang sesuai, termasuk aspirasi sumsum tulang dan biopsi, diulang untuk menentukan seberapa baik terapi bekerja.

• Hasil dari tes ini akan menentukan apakah remisi telah terjadi.
• Jika pasien dalam remisi, ahli onkologi akan merekomendasikan jadwal pengujian rutin dan kunjungan tindak lanjut untuk memantau remisi dan mengidentifikasi kekambuhan dini.
• Mempertahankan kewaspadaan yang konstan melalui ujian dan tes lanjutan tidak kalah penting dari terapi itu sendiri.

Untuk kasus-kasus di mana myeloma tidak mengalami remisi sempurna setelah perawatan, atau jika kambuh setelah perawatan, ahli hematologi / onkologi kemungkinan akan merekomendasikan perawatan lebih lanjut.

Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah myeloma. Rekomendasi standar adalah untuk menghindari faktor risiko penyakit, tetapi sedikit yang diketahui tentang faktor risiko mieloma. Namun, individu yang mengalami plasmacytoma (jenis tumor padat yang jarang) beresiko mengembangkan multiple myeloma. Tumor ini memiliki tiga jenis, yang semuanya tumbuh baik di dalam jaringan lunak atau di tulang. Mereka adalah sebagai berikut:

• Plasmacytoma tulang soliter (SPB) berkembang dalam tulang tanpa menyebar secara sistemik.
• Extramedullary plasmacytoma (EP) berkembang di jaringan lunak tanpa menyebar secara sistemik.
• Plasmacytoma multipel: plasmacytoma multipel baik primer atau berulang

Jenis SPB, jika tidak diobati, sering berkembang menjadi multiple myeloma dalam waktu sekitar dua hingga empat tahun.

Prospek myeloma agak membaik selama beberapa dekade terakhir karena pengobatan telah membaik. Namun, tingkat kelangsungan hidup lima tahun secara keseluruhan adalah sekitar 30%, dan hampir 11.000 orang di Amerika Serikat meninggal karena myeloma per tahun.

Apakah Ada Grup Dukungan untuk Myeloma?

Hidup dengan myeloma menghadirkan banyak tantangan baru bagi individu yang terkena dampak dan keluarganya serta teman-temannya. Mungkin ada banyak kekhawatiran tentang bagaimana myeloma akan mempengaruhi seseorang dan kemampuannya untuk "menjalani kehidupan normal, " yaitu, untuk merawat keluarga dan rumah, untuk memegang pekerjaan, dan untuk melanjutkan persahabatan dan kegiatan yang dinikmati.

Banyak orang mungkin merasa cemas dan tertekan. Beberapa orang merasa marah dan kesal; yang lain merasa tidak berdaya dan dikalahkan. Bagi kebanyakan orang dengan myeloma, membicarakan perasaan dan kekhawatiran mereka dapat membantu.

• Teman dan anggota keluarga bisa sangat mendukung. Mereka mungkin ragu untuk menawarkan dukungan karena berbagai alasan. Jika orang yang terpengaruh ingin membicarakan masalah mereka, penting untuk memberi tahu mereka untuk melakukannya.
• Beberapa orang tidak ingin "membebani" orang yang mereka cintai, atau mereka lebih suka membicarakan masalah mereka dengan profesional yang lebih netral. Seorang pekerja sosial, konselor, atau anggota klerus dapat membantu jika seseorang ingin mendiskusikan perasaan dan kekhawatirannya mengenai mieloma. Ahli hematologi atau ahli kanker harus dapat merekomendasikan seseorang.
• Berbicara dengan orang lain yang menderita myeloma sangat membantu banyak orang dengan myeloma. Berbagi keprihatinan dengan orang lain yang telah mengalami hal yang sama dapat sangat meyakinkan. Kelompok pendukung orang dengan myeloma mungkin tersedia melalui pusat medis di mana seseorang menerima perawatan. American Cancer Society juga memiliki informasi tentang kelompok pendukung di seluruh Amerika Serikat.

Untuk informasi lebih lanjut tentang kelompok pendukung, hubungi agen berikut:

• American Cancer Society, 800-ACS-2345
• Institut Kanker Nasional, Layanan Informasi Kanker, 800-4-CANCER (800-422-6237]); TTY (untuk penelepon yang tuli dan sulit mendengar) 800-332-8615
• International Myeloma Foundation, 800-452-2873
• The Leukemia & Lymphoma Society, 914-949-5213, http://www.lls.org