Blastoma pleuropulmonary (ppbs) pada anak-anak

Apa itu Bluroma Pleuropulmonary?

Bluroma pleuropulmonary (PPBs) terbentuk di jaringan paru-paru dan pleura (jaringan yang menutupi paru-paru dan melapisi bagian dalam dada). PPB juga dapat terbentuk di organ-organ antara paru-paru termasuk jantung, aorta, dan arteri paru-paru, atau di diafragma (otot pernapasan utama di bawah paru-paru).

Ada tiga jenis PPB:

• Tumor tipe I adalah tumor mirip kista di paru-paru. Mereka paling umum pada anak-anak berusia 2 tahun dan lebih muda dan biasanya dapat disembuhkan. Tumor tipe Ir adalah tumor tipe I yang semakin kecil atau belum tumbuh atau menyebar.
• Tumor tipe II mirip kista dengan beberapa bagian padat. Tumor ini terkadang menyebar ke otak.
• Tumor tipe III adalah tumor padat. Tumor ini sering menyebar ke otak.

Apa Faktor Risiko untuk Blastoma Pleuropulmonary pada Anak?

Risiko PPB meningkat sebagai berikut:

• Memiliki sindrom kanker familial blastoma pleuropulmonary.
• Memiliki perubahan tertentu pada gen DICER1.

Apa Tanda dan Gejala Blastoma Pleuropulmonary pada Anak?

PPB dapat menyebabkan tanda dan gejala berikut. Periksa dengan dokter anak Anda jika anak Anda memiliki salah satu dari yang berikut:

• Batuk yang tidak kunjung sembuh.
• Kesulitan bernafas.
• Demam.
• Infeksi paru-paru, seperti pneumonia.
• Desah.
• Nyeri di dada atau perut.
• Kehilangan selera makan.
• Penurunan berat badan tanpa alasan yang diketahui.
• Merasa sangat lelah.

Kondisi lain yang bukan PPB dapat menyebabkan tanda dan gejala yang sama.

Bagaimana Blastoma Pleuropulmonary pada Anak Didiagnosis?

Tes untuk mendiagnosis dan menentukan level PPB dapat meliputi yang berikut:

• Ujian fisik dan sejarah.
• Foto rontgen dada.
• CT scan.
• PET scan.

Tes lain yang digunakan untuk mendiagnosis PPB termasuk yang berikut:

• Bronkoskopi : Prosedur untuk melihat bagian dalam trakea dan saluran udara besar di paru-paru untuk area abnormal. Sebuah bronkoskop dimasukkan melalui hidung atau mulut ke trakea dan paru-paru. Bronkoskop adalah instrumen tipis seperti tabung dengan cahaya dan lensa untuk dilihat. Mungkin juga memiliki alat untuk menghapus sampel jaringan, yang diperiksa di bawah mikroskop untuk tanda-tanda kanker.
• Thoracoscopy : Prosedur bedah untuk melihat organ-organ di dalam dada untuk memeriksa area yang abnormal. Sayatan (sayatan) dibuat di antara dua tulang rusuk, dan torakoskop dimasukkan ke dalam dada. Thoracoscope adalah instrumen tipis seperti tabung dengan cahaya dan lensa untuk dilihat. Mungkin juga memiliki alat untuk menghapus sampel jaringan atau kelenjar getah bening, yang diperiksa di bawah mikroskop untuk tanda-tanda kanker. Dalam beberapa kasus, prosedur ini digunakan untuk mengangkat bagian kerongkongan atau paru-paru. Jika torakoskop tidak dapat mencapai jaringan, organ, atau kelenjar getah bening tertentu, torakotomi dapat dilakukan. Dalam prosedur ini, sayatan yang lebih besar dibuat antara tulang rusuk dan dada dibuka.

PPB dapat menyebar atau berulang (kembali) bahkan setelah diangkat dengan operasi.

Apa Perawatan dan Prognosis untuk Blastoma Pleuropulmonary pada Anak-anak?

Pengobatan blastoma pleuropulmonary pada anak-anak meliputi:

• Pembedahan untuk mengangkat seluruh lobus paru tempat tumor berada, dengan atau tanpa kemoterapi.

Pengobatan blastoma pleuropulmonary berulang pada anak-anak dapat meliputi:

• Uji klinis terapi bertarget menggunakan antibodi monoklonal.
• Percobaan klinis yang memeriksa sampel tumor pasien untuk perubahan gen tertentu. Jenis terapi yang ditargetkan yang akan diberikan kepada pasien tergantung pada jenis perubahan gen.

Prognosis (kemungkinan pemulihan) tergantung pada hal berikut:

• Jenis blastoma pleuropulmonary.
• Apakah tumor telah menyebar ke bagian tubuh lain pada saat diagnosis?
• Apakah tumor sudah diangkat sepenuhnya dengan operasi?