Adrenocortical carcinoma (acc) tingkat kelangsungan hidup, pengobatan, gejala & staging

Poin-Poin Utama

• Karsinoma adrenokortikal adalah penyakit langka di mana sel-sel ganas (kanker) terbentuk di lapisan luar kelenjar adrenal.
• Memiliki kondisi genetik tertentu meningkatkan risiko karsinoma adrenokortikal.
• Gejala karsinoma adrenokortikal termasuk rasa sakit di perut.
• Studi pencitraan dan tes yang memeriksa darah dan urin digunakan untuk mendeteksi (menemukan) dan mendiagnosis karsinoma adrenokortikal.
• Faktor-faktor tertentu memengaruhi prognosis (peluang pemulihan) dan opsi perawatan.

Karsinoma adrenokortikal adalah penyakit langka di mana sel-sel ganas (kanker) terbentuk di lapisan luar kelenjar adrenal.

Ada dua kelenjar adrenal. Kelenjar adrenal kecil dan berbentuk seperti segitiga. Satu kelenjar adrenal duduk di atas setiap ginjal. Setiap kelenjar adrenal memiliki dua bagian. Lapisan luar kelenjar adrenal adalah korteks adrenal. Pusat kelenjar adrenal adalah medula adrenal.

Korteks adrenal membuat hormon-hormon penting yang:

• Seimbangkan air dan garam dalam tubuh.
• Membantu menjaga tekanan darah tetap normal.
• Bantu mengontrol penggunaan protein, lemak, dan karbohidrat dalam tubuh.
• Menyebabkan tubuh memiliki karakteristik maskulin atau feminin.

Karsinoma adrenokortikal juga disebut kanker korteks adrenal. Tumor korteks adrenal mungkin berfungsi (menghasilkan lebih banyak hormon dari biasanya) atau tidak berfungsi (tidak menghasilkan lebih banyak hormon dari biasanya). Sebagian besar tumor adrenokortikal berfungsi. Hormon yang dibuat oleh tumor yang berfungsi dapat menyebabkan tanda atau gejala penyakit tertentu.

Medula adrenal membuat hormon yang membantu tubuh bereaksi terhadap stres. Kanker yang terbentuk di medula adrenal disebut pheochromocytoma dan tidak dibahas dalam ringkasan ini.

Karsinoma adrenokortikal dan pheochromocytoma dapat terjadi pada orang dewasa dan anak-anak. Perawatan untuk anak-anak, bagaimanapun, berbeda dari perawatan untuk orang dewasa.

Memiliki kondisi genetik tertentu meningkatkan risiko karsinoma adrenokortikal.

Apa pun yang meningkatkan risiko terkena penyakit disebut faktor risiko. Memiliki faktor risiko tidak berarti Anda akan terkena kanker; tidak memiliki faktor risiko tidak berarti Anda tidak akan terkena kanker. Bicaralah dengan dokter Anda jika Anda merasa berisiko.

Faktor-faktor risiko untuk karsinoma adrenokortikal termasuk memiliki penyakit keturunan berikut:

• Sindrom Li-Fraumeni.
• Sindrom Beckwith-Wiedemann.
• Kompleks Carney.

Gejala karsinoma adrenokortikal termasuk rasa sakit di perut.

Tanda-tanda dan gejala-gejala ini dan lainnya mungkin disebabkan oleh karsinoma adrenokortikal:

• Benjolan di perut.
• Nyeri perut atau punggung.
• Perasaan penuh di perut.

Tumor adrenokortikal yang tidak berfungsi mungkin tidak menyebabkan tanda atau gejala pada tahap awal.

Tumor adrenokortikal yang berfungsi membuat salah satu dari hormon berikut ini terlalu banyak:

• Kortisol.
• Aldosteron.
• Testosteron.
• Estrogen.

Terlalu banyak kortisol dapat menyebabkan:

• Berat badan bertambah di wajah, leher, dan badan serta lengan dan kaki tipis.
• Tumbuhnya rambut halus di wajah, punggung atas, atau lengan.
• Wajah bulat, merah, penuh.
• Benjolan lemak di bagian belakang leher.
• Pendalaman suara dan pembengkakan organ seks atau payudara pada pria dan wanita.
• Kelemahan otot.
• Gula darah tinggi.
• Tekanan darah tinggi.

Terlalu banyak aldosteron dapat menyebabkan:

• Tekanan darah tinggi.
• Kelemahan otot atau kram.
• Sering buang air kecil.
• Merasa haus.

Terlalu banyak testosteron (pada wanita) dapat menyebabkan:

• Tumbuhnya rambut halus di wajah, punggung atas, atau lengan.
• Jerawat.
• Botak.
• Pendalaman suara.
• Tidak ada periode menstruasi.

Pria yang membuat terlalu banyak testosteron biasanya tidak memiliki tanda atau gejala.

Terlalu banyak estrogen (pada wanita) dapat menyebabkan:

• Periode menstruasi tidak teratur pada wanita yang belum mengalami menopause.
• Pendarahan vagina pada wanita yang telah mengalami menopause.
• Berat badan bertambah.

Terlalu banyak estrogen (pada pria) dapat menyebabkan:

• Pertumbuhan jaringan payudara.
• Dorongan seks yang lebih rendah.
• Ketidakmampuan.

Tanda-tanda dan gejala-gejala ini dan lainnya dapat disebabkan oleh karsinoma adrenokortikal atau oleh kondisi lain. Periksa dengan dokter Anda jika Anda memiliki masalah ini.

Studi pencitraan dan tes yang memeriksa darah dan urin digunakan untuk mendeteksi (menemukan) dan mendiagnosis karsinoma adrenokortikal.

Tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis karsinoma adrenokortikal tergantung pada tanda dan gejala pasien. Tes dan prosedur berikut dapat digunakan:

• Pemeriksaan fisik dan sejarah : Pemeriksaan tubuh untuk memeriksa tanda-tanda umum kesehatan, termasuk memeriksa tanda-tanda penyakit, seperti benjolan atau apa pun yang tampaknya tidak biasa. Riwayat kebiasaan kesehatan pasien dan penyakit serta perawatan masa lalu juga akan diambil.
• Tes urin 24 jam: Tes di mana urin dikumpulkan selama 24 jam untuk mengukur jumlah kortisol atau 17-ketosteroid. Jumlah yang lebih tinggi dari normal ini dalam urin mungkin merupakan tanda penyakit di korteks adrenal.
• Tes penekan deksametason dosis rendah : Suatu tes yang diberikan satu atau lebih deksametason dosis kecil. Tingkat kortisol diperiksa dari sampel darah atau dari urin yang dikumpulkan selama tiga hari. Tes ini dilakukan untuk memeriksa apakah kelenjar adrenal menghasilkan terlalu banyak kortisol.
• Tes penekan deksametason dosis tinggi : Suatu tes yang diberikan satu atau lebih deksametason dosis tinggi. Tingkat kortisol diperiksa dari sampel darah atau dari urin yang dikumpulkan selama tiga hari. Tes ini dilakukan untuk memeriksa apakah kelenjar adrenal membuat terlalu banyak kortisol atau jika kelenjar pituitari memberi tahu kelenjar adrenal untuk membuat terlalu banyak kortisol.
• Penelitian kimia darah : Suatu prosedur di mana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah zat tertentu, seperti kalium atau natrium, dilepaskan ke dalam darah oleh organ dan jaringan di dalam tubuh. Jumlah zat yang tidak biasa (lebih tinggi atau lebih rendah dari normal) dapat menjadi tanda penyakit.
• CT scan (CAT scan) : Prosedur yang membuat serangkaian gambar terperinci dari area di dalam tubuh, diambil dari sudut yang berbeda. Gambar-gambar dibuat oleh komputer yang terhubung ke mesin x-ray. Zat warna dapat disuntikkan ke dalam vena atau ditelan untuk membantu organ atau jaringan terlihat lebih jelas. Prosedur ini juga disebut computed tomography, computerized tomography, atau computerized axial tomography.
• MRI (magnetic resonance imaging) : Prosedur yang menggunakan magnet, gelombang radio, dan komputer untuk membuat serangkaian gambar terperinci dari area di dalam tubuh. Prosedur ini juga disebut pencitraan resonansi magnetik nuklir (NMRI). MRI abdomen dilakukan untuk mendiagnosis karsinoma adrenokortikal.
• Adrenal angiography : Suatu prosedur untuk melihat arteri dan aliran darah di dekat kelenjar adrenal. Pewarna kontras disuntikkan ke dalam arteri adrenal. Saat pewarna bergerak melalui arteri, serangkaian sinar-X diambil untuk melihat apakah ada arteri yang tersumbat.
• Venografi adrenal : Prosedur untuk melihat vena adrenal dan aliran darah di dekat kelenjar adrenal. Pewarna kontras disuntikkan ke dalam vena adrenal. Saat pewarna kontras bergerak melalui vena, serangkaian sinar-x diambil untuk melihat apakah ada vena yang tersumbat. Kateter (tabung sangat tipis) dapat dimasukkan ke dalam vena untuk mengambil sampel darah, yang diperiksa untuk kadar hormon abnormal.
• PET scan (pemindaian positron emission tomography) : Suatu prosedur untuk menemukan sel tumor ganas dalam tubuh. Sejumlah kecil glukosa radioaktif (gula) disuntikkan ke dalam vena. Pemindai PET berputar di sekitar tubuh dan membuat gambar di mana glukosa digunakan dalam tubuh. Sel-sel tumor ganas muncul lebih terang dalam gambar karena mereka lebih aktif dan mengambil lebih banyak glukosa daripada sel normal.
• Pemindaian MIBG : Sejumlah kecil bahan radioaktif yang disebut MIBG disuntikkan ke dalam vena dan berjalan melalui aliran darah. Sel-sel kelenjar adrenal mengambil bahan radioaktif dan terdeteksi oleh perangkat yang mengukur radiasi. Pemindaian ini dilakukan untuk mengetahui perbedaan antara karsinoma adrenokortikal dan pheochromocytoma.
• Biopsi : Pengangkatan sel atau jaringan sehingga mereka dapat dilihat di bawah mikroskop oleh ahli patologi untuk memeriksa tanda-tanda kanker. Sampel dapat diambil menggunakan jarum tipis, yang disebut biopsi aspirasi jarum halus (FNA) atau jarum yang lebih luas, yang disebut biopsi inti.

Faktor-faktor tertentu memengaruhi prognosis (peluang pemulihan) dan opsi perawatan.

Prognosis (kemungkinan pemulihan) dan pilihan pengobatan tergantung pada yang berikut:

• Stadium kanker (ukuran tumor dan apakah itu di kelenjar adrenal saja atau telah menyebar ke tempat lain di tubuh).
• Apakah tumor dapat diangkat sepenuhnya dalam operasi.
• Apakah kanker telah dirawat di masa lalu.
• Kesehatan umum pasien.
• Tingkat sel tumor (betapa berbedanya mereka dari sel normal di bawah mikroskop).

Karsinoma adrenokortikal dapat disembuhkan jika diobati pada tahap awal.

Tahapan Poin Karsinoma Adrenokortikal

• Setelah karsinoma adrenokortikal didiagnosis, tes dilakukan untuk mengetahui apakah sel kanker telah menyebar di dalam kelenjar adrenal atau ke bagian lain dari tubuh.
• Ada tiga cara penyebaran kanker dalam tubuh.
• Kanker dapat menyebar dari tempat itu mulai ke bagian lain dari tubuh.
• Tahapan berikut digunakan untuk karsinoma adrenokortikal:
  • Tahap I
  • Tahap II
  • Tahap III
  • Tahap IV

Tahap I

Pada stadium I, tumornya 5 sentimeter atau lebih kecil dan hanya ditemukan di kelenjar adrenal.

Tahap II

Pada stadium II, tumor lebih besar dari 5 sentimeter dan hanya ditemukan di kelenjar adrenal.

Tahap III

Pada stadium III, tumor bisa berukuran berapa saja dan telah menyebar:

• untuk lemak atau kelenjar getah bening di dekat kelenjar adrenal; atau
• ke jaringan di dekatnya, tetapi tidak ke organ di dekat kelenjar adrenal.

Tahap IV

Pada stadium IV, tumor bisa berukuran berapa saja dan telah menyebar:

• ke jaringan terdekat dan ke kelenjar getah bening dan lemak di dekat kelenjar adrenal; atau
• ke organ-organ di dekat kelenjar adrenal dan mungkin telah menyebar ke kelenjar getah bening di sekitarnya; atau
• ke bagian lain dari tubuh, seperti hati atau paru-paru.

Setelah karsinoma adrenokortikal didiagnosis, tes dilakukan untuk mengetahui apakah sel kanker telah menyebar di dalam kelenjar adrenal atau ke bagian lain dari tubuh.

Proses yang digunakan untuk mencari tahu apakah kanker telah menyebar di dalam kelenjar adrenal atau ke bagian lain dari tubuh disebut pementasan. Informasi yang dikumpulkan dari proses pementasan menentukan stadium penyakit. Penting untuk mengetahui tahap untuk merencanakan perawatan. Tes dan prosedur berikut dapat digunakan dalam proses pementasan:

• CT scan (CAT scan) : Prosedur yang membuat serangkaian gambar terperinci dari area di dalam tubuh, seperti perut atau dada, diambil dari sudut yang berbeda. Gambar-gambar dibuat oleh komputer yang terhubung ke mesin x-ray. Zat warna dapat disuntikkan ke dalam vena atau ditelan untuk membantu organ atau jaringan terlihat lebih jelas. Prosedur ini juga disebut computed tomography, computerized tomography, atau computerized axial tomography.
• MRI (magnetic resonance imaging) dengan gadolinium : Prosedur yang menggunakan magnet, gelombang radio, dan komputer untuk membuat serangkaian gambar terperinci dari area di dalam tubuh. Zat yang disebut gadolinium dapat disuntikkan ke dalam vena. Gadolinium berkumpul di sekitar sel-sel kanker sehingga mereka tampak lebih cerah dalam gambar. Prosedur ini juga disebut pencitraan resonansi magnetik nuklir (NMRI).
• PET scan (pemindaian positron emission tomography) : Suatu prosedur untuk menemukan sel tumor ganas dalam tubuh. Sejumlah kecil glukosa radioaktif (gula) disuntikkan ke dalam vena. Pemindai PET berputar di sekitar tubuh dan membuat gambar di mana glukosa digunakan dalam tubuh. Sel-sel tumor ganas muncul lebih terang dalam gambar karena mereka lebih aktif dan mengambil lebih banyak glukosa daripada sel normal.
• Pemeriksaan ultrasonografi : Suatu prosedur di mana gelombang suara berenergi tinggi (ultrasonografi) memantul dari jaringan atau organ internal, seperti vena cava, dan membuat gema. Gema membentuk gambar jaringan tubuh yang disebut sonogram.
• Adrenalektomi : Prosedur untuk mengangkat kelenjar adrenal yang terkena. Sampel jaringan dilihat di bawah mikroskop oleh ahli patologi untuk memeriksa tanda-tanda kanker.

Ada tiga cara penyebaran kanker dalam tubuh.

Kanker dapat menyebar melalui jaringan, sistem getah bening, dan darah:

• Tisu. Kanker menyebar dari tempat itu dimulai dengan tumbuh ke daerah terdekat.
• Sistem getah bening. Kanker menyebar dari tempat itu dimulai dengan masuk ke sistem getah bening. Kanker berjalan melalui pembuluh getah bening ke bagian lain dari tubuh.
• Darah. Kanker menyebar dari tempat itu dimulai dengan masuk ke dalam darah. Kanker berjalan melalui pembuluh darah ke bagian lain dari tubuh.

Kanker dapat menyebar dari tempat itu mulai ke bagian lain dari tubuh.

Ketika kanker menyebar ke bagian lain dari tubuh, itu disebut metastasis. Sel-sel kanker melepaskan diri dari tempat mereka mulai (tumor primer) dan berjalan melalui sistem getah bening atau darah.

• Sistem getah bening. Kanker masuk ke sistem getah bening, berjalan melalui pembuluh getah bening, dan membentuk tumor (tumor metastasis) di bagian lain dari tubuh.
• Darah. Kanker masuk ke dalam darah, perjalanan melalui pembuluh darah, dan membentuk tumor (tumor metastasis) di bagian lain dari tubuh.

Tumor metastasis adalah jenis kanker yang sama dengan tumor primer. Misalnya, jika karsinoma adrenokortikal menyebar ke paru-paru, sel-sel kanker di paru-paru sebenarnya adalah sel karsinoma adrenokortikal. Penyakitnya adalah karsinoma adrenokortikal metastatik, bukan kanker paru-paru.

Karsinoma Adrenokortikal Berulang

Karsinoma adrenokortikal berulang adalah kanker yang sudah kambuh (kembali) setelah dirawat. Kanker dapat kembali di korteks adrenal atau di bagian lain dari tubuh.

Ada beberapa jenis perawatan untuk pasien dengan karsinoma adrenokortikal.

Berbagai jenis perawatan tersedia untuk pasien dengan karsinoma adrenokortikal. Beberapa perawatan adalah standar (perawatan yang saat ini digunakan), dan beberapa sedang diuji dalam uji klinis. Uji klinis perawatan adalah studi penelitian yang dimaksudkan untuk membantu meningkatkan perawatan saat ini atau mendapatkan informasi tentang perawatan baru untuk pasien dengan kanker. Ketika uji klinis menunjukkan bahwa pengobatan baru lebih baik daripada pengobatan standar, pengobatan baru dapat menjadi pengobatan standar. Pasien mungkin ingin berpikir untuk ikut serta dalam uji klinis. Beberapa uji klinis terbuka hanya untuk pasien yang belum memulai pengobatan.

Tiga jenis perawatan standar yang digunakan:

Operasi

Pembedahan untuk mengangkat kelenjar adrenal (adrenalektomi) sering digunakan untuk mengobati karsinoma adrenokortikal. Kadang-kadang operasi dilakukan untuk menghilangkan kelenjar getah bening di dekatnya dan jaringan lain di mana kanker telah menyebar.

Terapi radiasi

Terapi radiasi adalah perawatan kanker yang menggunakan sinar-X berenergi tinggi atau jenis radiasi lain untuk membunuh sel-sel kanker atau menjaga mereka agar tidak tumbuh. Ada dua jenis terapi radiasi:

• Terapi radiasi eksternal menggunakan mesin di luar tubuh untuk mengirim radiasi ke arah kanker.
• Terapi radiasi internal menggunakan zat radioaktif yang disegel dalam jarum, biji, kabel, atau kateter yang ditempatkan langsung ke dalam atau di dekat kanker.

Cara terapi radiasi diberikan tergantung pada jenis dan stadium kanker yang sedang dirawat. Terapi radiasi eksternal digunakan untuk mengobati karsinoma adrenokortikal.

Kemoterapi

Kemoterapi adalah perawatan kanker yang menggunakan obat-obatan untuk menghentikan pertumbuhan sel kanker, baik dengan membunuh sel atau dengan menghentikannya membelah. Ketika kemoterapi diminum atau disuntikkan ke pembuluh darah atau otot, obat memasuki aliran darah dan dapat mencapai sel kanker di seluruh tubuh (kemoterapi sistemik). Ketika kemoterapi ditempatkan langsung ke dalam cairan serebrospinal, organ, atau rongga tubuh seperti perut, obat-obatan terutama mempengaruhi sel-sel kanker di daerah tersebut (kemoterapi regional). Kemoterapi kombinasi adalah pengobatan menggunakan lebih dari satu obat antikanker. Cara kemoterapi diberikan tergantung pada jenis dan stadium kanker yang sedang dirawat.

Jenis pengobatan baru sedang diuji dalam uji klinis.

Bagian ringkasan ini menjelaskan perawatan yang sedang dipelajari dalam uji klinis. Mungkin tidak disebutkan setiap perawatan baru yang sedang dipelajari.

Terapi biologis

Terapi biologis adalah pengobatan yang menggunakan sistem kekebalan tubuh pasien untuk melawan kanker. Zat yang dibuat oleh tubuh atau dibuat di laboratorium digunakan untuk meningkatkan, mengarahkan, atau memulihkan pertahanan alami tubuh terhadap kanker. Jenis pengobatan kanker ini juga disebut bioterapi atau imunoterapi.

Terapi yang ditargetkan

Terapi yang ditargetkan adalah jenis perawatan yang menggunakan obat atau zat lain untuk mengidentifikasi dan menyerang sel kanker tertentu tanpa merusak sel normal.

Pasien mungkin ingin berpikir untuk ikut serta dalam uji klinis.

Untuk beberapa pasien, mengambil bagian dalam uji klinis mungkin menjadi pilihan perawatan terbaik. Uji klinis adalah bagian dari proses penelitian kanker. Uji klinis dilakukan untuk mengetahui apakah pengobatan kanker baru aman dan efektif atau lebih baik daripada pengobatan standar.

Banyak perawatan standar saat ini untuk kanker didasarkan pada uji klinis sebelumnya. Pasien yang mengambil bagian dalam uji klinis dapat menerima perawatan standar atau menjadi yang pertama menerima pengobatan baru.

Pasien yang ikut serta dalam uji klinis juga membantu meningkatkan cara kanker akan dirawat di masa depan. Bahkan ketika uji klinis tidak mengarah pada perawatan baru yang efektif, mereka sering menjawab pertanyaan penting dan membantu memajukan penelitian.

Pasien dapat memasuki uji klinis sebelum, selama, atau setelah memulai pengobatan kanker mereka.

Beberapa uji klinis hanya mencakup pasien yang belum menerima pengobatan. Uji coba lainnya menguji perawatan untuk pasien yang kankernya belum membaik. Ada juga uji klinis yang menguji cara-cara baru untuk menghentikan kanker dari berulang (kembali) atau mengurangi efek samping dari perawatan kanker.

Uji klinis sedang dilakukan di banyak bagian negara.

Tes tindak lanjut mungkin diperlukan.

Beberapa tes yang dilakukan untuk mendiagnosis kanker atau mengetahui stadium kanker dapat diulang. Beberapa tes akan diulang untuk melihat seberapa baik perawatan bekerja. Keputusan tentang apakah melanjutkan, mengubah, atau menghentikan pengobatan mungkin didasarkan pada hasil tes ini.

Beberapa tes akan terus dilakukan dari waktu ke waktu setelah perawatan berakhir. Hasil tes ini dapat menunjukkan apakah kondisi Anda telah berubah atau jika kankernya kambuh (kembali). Tes-tes ini kadang-kadang disebut tes tindak lanjut atau pemeriksaan.

Opsi Perawatan berdasarkan Tahap

Karsinoma Adrenokortikal Tahap I

Pengobatan karsinoma adrenokortikal tahap I dapat meliputi:

• Pembedahan (adrenalektomi). Kelenjar getah bening di sekitarnya juga dapat diangkat jika lebih besar dari normal.
• Uji klinis perawatan baru.

Tahap II Adrenocortical Carcinoma

Pengobatan karsinoma adrenokortikal tahap II dapat meliputi:

• Pembedahan (adrenalektomi). Kelenjar getah bening di sekitarnya juga dapat diangkat jika lebih besar dari normal.
• Uji klinis perawatan baru.

Stadium III Adrenocortical Carcinoma

Pengobatan karsinoma adrenokortikal stadium III dapat meliputi:

• Pembedahan (adrenalektomi). Kelenjar getah bening di sekitarnya juga dapat diangkat jika lebih besar dari normal.
• Uji klinis perawatan baru.

Stadium IV Adrenocortical Carcinoma

Pengobatan karsinoma adrenokortikal stadium IV dapat meliputi terapi paliatif berikut untuk meredakan gejala dan meningkatkan kualitas hidup:

• Kemoterapi atau kombinasi kemoterapi.
• Terapi radiasi ke tulang atau tempat lain di mana kanker telah menyebar.
• Pembedahan untuk mengangkat kanker yang telah menyebar ke jaringan di dekat korteks adrenal.
• Uji klinis kemoterapi, terapi biologis, atau terapi yang ditargetkan.

Opsi Perawatan untuk Karsinoma Adrenokortikal Berulang

Pengobatan karsinoma adrenokortikal berulang dapat meliputi terapi paliatif berikut ini untuk meredakan gejala dan meningkatkan kualitas hidup:

• Operasi.
• Terapi radiasi.
• Uji klinis kemoterapi atau terapi biologis.