Purpura Trombositopen idiopatik (ITP)

Purpura Trombositopen idiopatik (ITP)
Purpura Trombositopen idiopatik (ITP)

Immune thrombocytopenic purpura - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology

Immune thrombocytopenic purpura - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology

Daftar Isi:

Anonim

Apa itu ITP?

Idiopatik thrombocytopenic purpura (ITP) adalah kelainan di mana darah tidak menggumpal secara normal. Hal ini dapat menyebabkan memar dan pendarahan yang berlebihan. Trombosit trombosit, atau "trombosit" yang luar biasa rendah darah, menyebabkan ITP ITP juga disebut purpura trombositopenik kekebalan tubuh

Trombosit diproduksi di sumsum tulang, membantu menghentikan perdarahan dengan menggumpal bersama untuk membentuk gumpalan yang menutup luka atau air mata kecil di dinding pembuluh darah Jika darah Anda tidak Ada cukup trombosit, lamban menggumpal. Pendarahan internal atau perdarahan pada atau di bawah kulit bisa terjadi.

Orang dengan ITP sering mengalami banyak memar ungu. disebut purpura pada kulit atau selaput lendir di dalam mulut. Memar ini juga bisa muncul sebagai titik merah atau ungu berukuran tepat di kulit yang disebut petechiae. Petechiae mungkin terlihat seperti ruam.

ITP dapat terjadi baik pada anak-anak maupun orang dewasa. Menurut Mayo Clinic, ini lebih sering terjadi pada wanita dibanding pria. Anak-anak lebih cenderung mengembangkan kondisi ini setelah penyakit virus, seperti gondok atau campak.

Dua jenis ITP bersifat akut (jangka pendek) dan kronis (tahan lama).

ITP akut adalah bentuk gangguan yang paling umum. Biasanya berlangsung kurang dari enam bulan dan terutama terjadi pada anak-anak.

ITP kronis berlangsung enam bulan atau lebih. Hal ini paling sering terlihat pada orang dewasa, meskipun remaja dan anak kecil dapat terpengaruh.

Penyebab Apa Penyebab ITP?

Kata "idiopatik" berarti "penyebab yang tidak diketahui. "Ini berarti penyebab pasti ITP belum teridentifikasi. Namun, umumnya diyakini bahwa sebagian besar kasus ITP dipicu oleh respons autoimun yang menyebabkan sistem kekebalan tubuh melihat platelet sebagai benda asing, bukan sel tubuh sendiri. Sebagai tanggapan, sistem kekebalan menghasilkan antibodi yang menandai trombosit untuk penghancuran dan penghilangan oleh limpa, yang menurunkan jumlah trombosit.

Pada anak-anak, ITP paling sering mengikuti virus, seperti flu, campak, atau gondong. Pada orang dewasa, ITP kadang-kadang dapat terjadi setelah infeksi virus, namun lebih sering dipicu oleh gangguan kekebalan, kehamilan, atau penggunaan obat-obatan tertentu.

ITP tidak menular dan tidak bisa dilewatkan dari satu orang ke orang lain.

Gejala Apa Gejala ITP?

Gejala yang paling umum dari ITP adalah:

memar dengan mudah

  • petekie berukuran tepat, sering di kaki bagian bawah
  • mimisan spontan
  • berdarah dari gusi (misalnya saat gigi kerja) < darah dalam air kencing
  • darah dalam tinja
  • menstruasi yang sangat berat
  • perdarahan berkepanjangan dari luka
  • perdarahan hebat selama operasi
  • Beberapa orang dengan ITP tidak memiliki gejala.
  • DiagnosisApakah ITP Didiagnosis?

Dokter Anda akan melakukan pemeriksaan fisik lengkap. Mereka akan menanyakan tentang riwayat kesehatan Anda dan obat yang Anda pakai.

Dokter Anda juga akan memerintahkan tes darah yang mencakup jumlah darah lengkap

Tes darah mungkin juga termasuk tes untuk menentukan apakah darah Anda mengandung antibodi trombosit. Dokter Anda mungkin juga melakukan noda darah ,

di mana sebagian darah Anda ditempatkan di atas kaca dan dilihat di bawah mikroskop untuk memverifikasi jumlah trombosit yang terlihat dalam hitungan darah lengkap. Jika Anda memiliki jumlah trombosit rendah, dokter Anda mungkin juga memesan tes sumsum tulang .

Jika Anda memiliki ITP, sumsum tulang Anda akan normal. Ini karena trombosit Anda hancur dalam aliran darah dan limpa setelah mereka meninggalkan sumsum tulang. Jika sumsum tulang Anda abnormal, jumlah trombosit Anda yang rendah kemungkinan disebabkan oleh penyakit lain, bukan ITP.Perawatan Apa Pengobatan ITP? Dokter Anda akan memilih perawatan Anda berdasarkan jumlah platelet yang Anda miliki dan seberapa sering dan seberapa banyak Anda berdarah. Dalam beberapa kasus, pengobatan tidak diperlukan. Misalnya, anak-anak yang mengembangkan bentuk akut ITP biasanya pulih dalam waktu enam bulan tanpa pengobatan apapun. Orang dewasa dengan kasus ITP yang kurang parah mungkin juga tidak memerlukan perawatan. Namun, dokter Anda masih ingin memonitor jumlah trombosit Anda untuk memastikan Anda tidak memerlukan pengobatan di masa depan.

Pengobatan

Jika Anda atau anak Anda memerlukan perawatan, dokter Anda kemungkinan akan meresepkan obat sebagai pengobatan pertama. Obat yang paling umum digunakan untuk mengobati ITP meliputi:

Kortikosteroid

Dokter Anda mungkin meresepkan kortikosteroid, seperti prednison, yang dapat meningkatkan jumlah trombosit Anda dengan mengurangi aktivitas sistem kekebalan tubuh Anda.

Intravenous Immune Globulin (IVIG)

Jika pendarahan Anda telah mencapai tingkat kritis atau Anda akan menjalani operasi dan perlu meningkatkan jumlah trombosit Anda dengan cepat, Anda mungkin diberikan immune globulin intravena (IVIG). Agonis reseptor Trombopoietin

Agonis reseptor trombopoietin, termasuk romiplostim dan eltrombopag, membantu mencegah memar dan pendarahan dengan menyebabkan sumsum tulang belakang menghasilkan lebih banyak trombosit.

Jika obat ini tidak memperbaiki gejala Anda, dokter Anda mungkin memilih untuk meresepkan obat lain, termasuk:

Imunosupresan

Imunosupresan menghambat aktivitas sistem kekebalan tubuh. Mereka termasuk:

rituximab (Rituxan)

siklofosfamid (Cytoxan)

azathioprine (Imuran, Azasan)

Namun, efek sampingnya signifikan.

  • Obat Percobaan
  • Obat baru yang meningkatkan produksi platelet sedang dipelajari dalam uji klinis. Dua di antaranya, eltrombopag dan AMG 531, tampaknya bisa ditolerir dengan baik. Namun, studi terus menentukan apakah aman dan efektif.
  • Antibiotik

Beberapa orang dengan ITP juga terinfeksi

Helicobacter pylori

, yang merupakan bakteri yang sama yang menyebabkan kebanyakan borok peptik.Terapi antibiotik untuk menghilangkan

H. pylori

telah membantu meningkatkan jumlah trombosit pada beberapa orang. Pembedahan Jika Anda menderita ITP berat dan pengobatan tidak memperbaiki gejala atau jumlah trombosit Anda, dokter Anda mungkin menyarankan pembedahan untuk mengangkat limpa Anda. Ini disebut splenektomi. Limpa Anda terletak di perut kiri atas. Splenektomi biasanya tidak dilakukan pada anak-anak karena tingginya remisi spontan, atau perbaikan tak terduga. Perawatan Darurat

ISP parah atau meluas memerlukan perawatan darurat. Ini biasanya mencakup transfusi platelet pekat dan pemberian kortikosteroid intravena seperti methylprednisolone, IVIG, atau keduanya.

Perubahan Gaya Hidup

Dokter Anda mungkin juga menyarankan Anda untuk melakukan beberapa perubahan gaya hidup, termasuk yang berikut ini:

Hindari obat bebas over-the-counter yang dapat mempengaruhi fungsi trombosit, termasuk aspirin, ibuprofen (Advil, Motrin) , dan warfarin obat penipisan darah (Coumadin).

Batasi asupan alkohol Anda karena mengkonsumsi terlalu banyak alkohol dapat mempengaruhi pembekuan darah secara negatif.

Pilihlah aktivitas dengan dampak rendah daripada olahraga kompetitif atau kegiatan berdampak tinggi lainnya untuk mengurangi risiko cedera dan pendarahan Anda.

Pengobatan ITP dalam Kehamilan Pengobatan untuk ITP Selama Kehamilan

  • Pengobatan untuk wanita hamil dengan ITP tergantung pada jumlah trombosit. Jika Anda mengalami kasus ITP ringan, Anda mungkin tidak memerlukan perawatan selain pemantauan hati-hati dan tes darah reguler.
  • Jika Anda memiliki jumlah trombosit yang sangat rendah atau pendarahan yang berlebihan, Anda cenderung mengalami pendarahan berat yang serius selama dan setelah melahirkan. Dalam kasus ini, dokter Anda akan bekerja sama dengan Anda untuk menentukan rencana perawatan yang akan membantu mempertahankan jumlah trombosit yang aman tanpa mempengaruhi bayi Anda.
  • Meskipun kebanyakan bayi yang lahir dari ibu dengan ITP tidak terpengaruh oleh kelainan ini, beberapa dilahirkan dengan atau mengembangkan jumlah trombosit rendah segera setelah kelahiran. Dalam kebanyakan kasus, jumlah trombosit akan kembali normal tanpa pengobatan apapun. Pengobatan mungkin diperlukan untuk bayi dengan jumlah trombosit yang sangat rendah.

Komplikasi Apa Kemungkinan Komplikasi ITP?

Komplikasi ITP yang paling berbahaya adalah pendarahan, terutama pendarahan ke otak, yang bisa berakibat fatal. Namun, perdarahan yang serius jarang terjadi.

Perawatan untuk ITP dapat memiliki lebih banyak risiko daripada penyakit itu sendiri. Penggunaan jangka panjang kortikosteroid dapat menyebabkan efek samping yang serius, termasuk:

osteoporosis

katarak

kehilangan massa otot

peningkatan risiko infeksi

  • gula darah tinggi
  • diabetes < Pembedahan untuk mengangkat limpa secara permanen meningkatkan risiko infeksi Anda dan risiko menjadi sakit jika Anda terkena infeksi. Penting untuk mengamati gejala infeksi dan segera melaporkannya ke dokter Anda.
  • OutlookWhat Apakah Outlook untuk ITP?
  • Pada sebagian besar orang dengan ITP, kondisinya tidak serius atau mengancam jiwa.
  • ITP akut pada anak-anak seringkali sembuh dalam waktu enam bulan tanpa pengobatan.
  • ITP kronis bisa bertahan selama bertahun-tahun. Orang bisa hidup selama beberapa dekade dengan penyakit ini, bahkan mereka yang memiliki kasus parah. Banyak orang dengan ITP pada akhirnya dapat menghentikan pengobatan dengan aman.