Penyakit paru interstitial: pengobatan & harapan hidup

Fakta Penyakit Paru Interstitial

• Penyakit paru interstitial mengacu pada peradangan pada jaringan interstitial paru-paru, ruang yang mengelilingi dan memisahkan kantung udara.
• Penyakit paru interstitial diyakini disebabkan oleh respon imun yang berlebihan atau salah arah terhadap berbagai rangsangan.
• Beberapa faktor yang dapat memicu peradangan pada penyakit paru interstitial termasuk obat-obatan tertentu, infeksi, racun, dan beberapa kondisi kronis.
• Jika peradangan jaringan interstitial menyebabkan jaringan parut seiring waktu, istilah fibrosis interstitial digunakan untuk menggambarkan kondisi tersebut. Jika penyebabnya tidak diketahui, kondisi ini disebut fibrosis paru idiopatik.
• Gejala penyakit paru interstitial meliputi:
  • nafas pendek, dan
  • batuk kering.
• Pengobatan tergantung pada penyebab mendasar dari peradangan.
• Obat kortikosteroid dan obat penekan kekebalan dapat digunakan dalam manajemen penyakit paru interstitial.
• Berhenti merokok sangat penting bagi orang-orang dengan penyakit paru-paru interstitial.

Ikhtisar Penyakit Paru Interstitial

Penyakit paru interstitial adalah istilah yang digunakan untuk merujuk pada jenis peradangan tertentu dari interstitium paru-paru. Interstitium adalah jaringan yang mengelilingi dan memisahkan kantung udara kecil (alveolae) di paru-paru. Penyakit paru interstisial melibatkan peradangan jaringan pendukung ini di antara kantung udara dan bukan peradangan di kantung udara itu sendiri. Peradangan interstisial biasanya merupakan proses difus yang terjadi di seluruh paru-paru dan tidak terbatas pada satu lokasi.

Kadang-kadang istilah "pneumonia interstitial" digunakan untuk beberapa bentuk penyakit paru interstitial. Namun secara teknis, istilah "pneumonia" mengacu pada peradangan jaringan paru-paru yang biasanya terkait dengan infeksi. Karena penyakit paru interstitial memiliki sejumlah penyebab (sebagian besar tidak berhubungan dengan infeksi), istilah "pneumonitis interstitial" kadang-kadang digunakan untuk merujuk pada peradangan yang terjadi tanpa adanya infeksi yang sebenarnya.

Penyebab Penyakit Paru Interstitial

Penyakit paru-paru interstisial dirasakan disebabkan oleh reaksi kekebalan atau penyembuhan yang salah arah terhadap sejumlah faktor, termasuk:

• infeksi paru-paru;
• racun di lingkungan (seperti asbes, debu silika);
• obat-obatan tertentu (terutama beberapa obat yang digunakan sebagai kemoterapi untuk kanker);
• terapi radiasi ke dada; dan
• penyakit autoimun kronis: penyakit jaringan ikat seperti lupus, scleroderma, dan rheumatoid arthritis

Kadang-kadang, proses peradangan dan jaringan parut pada jaringan interstitial paru-paru berkembang tanpa adanya penyebab yang diketahui. Ketika tidak ada penyebab yang dapat diidentifikasi, ini disebut sebagai penyakit paru interstitial idiopatik (penyebab tidak diketahui) atau fibrosis paru idiopatik. Tergantung pada lokasi, tingkat keparahan, dan pola keterlibatan paru, penyakit paru interstitial idiopatik telah dibagi lagi menjadi beberapa kategori. Contoh berbagai jenis penyakit paru interstitial idiopatik meliputi:

• pneumonitis interstitial biasa (UIP),
• bronchiolitis obliterans dengan pengorganisasian pneumonia (BOOP),
• pneumonitis interstitial limfositik (LIP), dan
• pneumonitis interstisial deskuamatif (DIP).

Gejala Penyakit Paru Interstitial

Penurunan fungsi paru-paru adalah hasil dari peradangan yang ada di jaringan interstitial pendukung, yang menyebabkan jaringan parut dan penebalan. Ini karena jaringan yang menebal dan kaku tidak dapat bernafas seefektif jaringan paru yang sehat. Gejala, oleh karena itu, berkaitan dengan berkurangnya efisiensi pernapasan dan penurunan kadar oksigen dalam darah.

Gejala-gejalanya tergantung sampai batas tertentu pada penyebab yang tepat dari kondisi tersebut, tetapi sesak napas dan batuk kering adalah gejala yang paling umum. Dalam kebanyakan kasus, gejala-gejala ini berkembang secara bertahap. Tanda-tanda berkurangnya kadar oksigen dalam darah termasuk clubbing (pembesaran ujung jari yang tidak menyakitkan) dan jantung yang membesar.

Penyakit paru interstitial dapat menyebabkan komplikasi jangka panjang yang serius. Hipertensi paru, sejenis tekanan darah tinggi yang memengaruhi arteri di paru-paru, bisa terjadi. Pada akhirnya, sisi kanan (sisi jantung yang memompa darah kembali ke paru-paru untuk menerima oksigen) dapat menyebabkan gagal jantung (dikenal sebagai cor pulmonale). Kegagalan pernapasan adalah komplikasi jangka panjang yang berpotensi fatal dari penyakit paru interstitial.

Diagnosis Penyakit Paru Interstitial

Penyakit paru interstitial tidak dapat didiagnosis hanya berdasarkan riwayat medis dan pemeriksaan fisik. Dalam kebanyakan kasus, sejumlah tes diagnostik harus digunakan. Gejala-gejala penyakit paru-paru interstitial tumpang tindih dengan gejala-gejala dari banyak kondisi lain, termasuk penyakit kardiovaskular.

• Tes darah dapat membantu memberikan arahan pada tahap awal diagnosis dan mengesampingkan kondisi lain yang mungkin memiliki gejala yang sama. Pengukuran kadar oksigen dalam darah arteri juga dapat dilakukan.
• Studi pencitraan, seperti rontgen dada dan CT scan seringkali merupakan langkah diagnostik pertama dan juga dapat membantu menyingkirkan kondisi lain yang dapat menyebabkan gejala yang sama.
• Tes fungsi paru (PFT) adalah tes noninvasif yang mengukur fungsi paru-paru. Tes ini melibatkan meniup ke dalam tabung yang merupakan bagian dari instrumen yang disebut spirometer. Ini dapat mengukur volume paru-paru serta aliran udara masuk dan keluar dari paru-paru.
• Biopsi atau pencucian dapat dilakukan pada paru-paru dan saluran udara selama bronkoskopi (pemeriksaan saluran udara dengan tabung pengamat). Sampel jaringan yang diambil kemudian diperiksa oleh ahli patologi untuk menegakkan diagnosis. Dalam kasus-kasus tertentu, biopsi bedah terbuka paru mungkin diperlukan untuk mendapatkan sampel jaringan yang memadai untuk diagnosis.

Perawatan Penyakit Paru Interstitial

Pilihan pengobatan tergantung pada sejumlah faktor termasuk penyebab penyakit paru interstitial dan status kesehatan keseluruhan pasien.

• Paling umum, obat kortikosteroid diberikan dalam upaya untuk mengurangi peradangan.
• Terkadang, obat penekan kekebalan, seperti azathioprine Imuran) atau cyclophosphamide (Cytoxan) juga diberikan, baik dalam kombinasi dengan steroid atau mengikuti pengobatan steroid.
• Beberapa pasien dengan penyakit paru interstitial mendapat manfaat dari terapi oksigen dan / atau terapi pernapasan (rehabilitasi paru) untuk meningkatkan fungsi sehari-hari. Berhenti merokok sangat penting bagi mereka yang menderita penyakit paru-paru interstitial. Akhirnya, dalam kasus yang parah, transplantasi paru dapat dipertimbangkan pada pasien tertentu.