Neuroblastoma - masa kanak-kanak: tingkat kelangsungan hidup, gejala, penyebab & tahapan

Definisi dan Fakta Neuroblastoma

• Neuroblastoma adalah penyakit di mana sel-sel ganas (kanker) terbentuk di neuroblast (jaringan saraf imatur) di kelenjar adrenal, leher, dada, atau sumsum tulang belakang.
• Neuroblastoma kadang-kadang disebabkan oleh mutasi gen (perubahan) yang ditularkan dari orangtua ke anak.
• Tanda dan gejala neuroblastoma termasuk nyeri tulang dan benjolan di perut, leher, atau dada.
• Tes yang memeriksa berbagai jaringan tubuh dan cairan digunakan untuk mendeteksi (menemukan) dan mendiagnosis neuroblastoma.
• Biopsi dilakukan untuk mendiagnosis neuroblastoma.
• Faktor-faktor tertentu memengaruhi prognosis (peluang pemulihan) dan opsi perawatan.

Apa itu Neuroblastoma?

Neuroblastoma adalah penyakit di mana sel-sel ganas (kanker) terbentuk di neuroblast (jaringan saraf imatur) di kelenjar adrenal, leher, dada, atau sumsum tulang belakang.

Neuroblastoma sering dimulai pada jaringan saraf kelenjar adrenal. Ada dua kelenjar adrenal, satu di atas setiap ginjal di belakang perut bagian atas. Kelenjar adrenalin membuat hormon penting yang membantu mengontrol detak jantung, tekanan darah, gula darah, dan cara tubuh bereaksi terhadap stres. Neuroblastoma juga dapat dimulai pada jaringan saraf di leher, dada, perut atau panggul.

Neuroblastoma paling sering dimulai pada masa bayi dan dapat didiagnosis pada bulan pertama kehidupan. Ditemukan ketika tumor mulai tumbuh dan menyebabkan tanda atau gejala. Kadang-kadang terbentuk sebelum kelahiran dan ditemukan selama USG janin.

Pada saat neuroblastoma didiagnosis, kanker biasanya telah bermetastasis (menyebar). Neuroblastoma menyebar paling sering ke kelenjar getah bening, tulang, sumsum tulang, dan hati. Pada bayi, itu juga menyebar ke kulit

Apa Tanda dan Gejala Neuroblastoma?

Tanda dan gejala neuroblastoma yang paling umum disebabkan oleh tumor yang menekan jaringan di sekitarnya saat tumbuh atau kanker menyebar ke tulang. Ini dan tanda-tanda dan gejala lainnya dapat disebabkan oleh neuroblastoma atau oleh kondisi lain.

Periksa dengan dokter anak Anda jika anak Anda memiliki salah satu dari yang berikut:

• Benjolan di perut, leher, atau dada.
• Mata melotot.
• Lingkaran hitam di sekitar mata ("mata hitam").
• Sakit tulang.
• Perut bengkak dan sulit bernapas (pada bayi).
• Benjolan yang kebiruan dan kebiruan di bawah kulit (pada bayi).
• Kelemahan atau kelumpuhan (kehilangan kemampuan untuk memindahkan bagian tubuh).

Tanda dan gejala neuroblastoma yang kurang umum adalah sebagai berikut:

• Demam.
• Sesak napas.
• Merasa lelah.
• Mudah memar atau berdarah.
• Petechiae (bintik-bintik datar di bawah kulit yang disebabkan oleh pendarahan).
• Tekanan darah tinggi.
• Diare berat berair.
• Sindrom Horner (kelopak mata murung, pupil yang lebih kecil, dan kurang berkeringat di satu sisi wajah).
• Gerakan otot tersentak-sentak.
• Gerakan mata yang tidak terkontrol.

Apa Penyebab Neuroblastoma?

Neuroblastoma kadang-kadang disebabkan oleh mutasi gen (perubahan) yang ditularkan dari orangtua ke anak.

Mutasi gen yang meningkatkan risiko neuroblastoma kadang diturunkan (diturunkan dari orang tua ke anak). Pada anak-anak dengan mutasi gen, neuroblastoma biasanya terjadi pada usia yang lebih muda dan lebih dari satu tumor dapat terbentuk di kelenjar adrenal.

Apa Tahapan Neuroblastoma?

Setelah neuroblastoma didiagnosis, tes dilakukan untuk mengetahui apakah kanker telah menyebar dari tempat kanker itu dimulai ke bagian lain dari tubuh.

Proses yang digunakan untuk mengetahui tingkat atau penyebaran kanker disebut staging. Informasi yang dikumpulkan dari proses pementasan membantu menentukan stadium penyakit. Untuk neuroblastoma, tahap penyakit mempengaruhi apakah kanker berisiko rendah, risiko menengah, atau risiko tinggi. Ini juga mempengaruhi rencana perawatan. Hasil beberapa tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis neuroblastoma dapat digunakan untuk pementasan. Lihat bagian diagnosis untuk informasi lebih lanjut tentang prosedur dan tes ini.

Tes dan prosedur berikut juga dapat digunakan untuk menentukan tahap:

• Biopsi kelenjar getah bening: Pengangkatan seluruh atau sebagian kelenjar getah bening. Seorang ahli patologi melihat jaringan di bawah mikroskop untuk mencari sel kanker. Salah satu jenis biopsi berikut dapat dilakukan:
• Biopsi eksisi: Pengangkatan seluruh kelenjar getah bening.
• Biopsi insisional: Pengangkatan bagian dari kelenjar getah bening.
• Biopsi inti: Pengangkatan jaringan dari kelenjar getah bening menggunakan jarum lebar.
• Biopsi aspirasi jarum halus (FNA) : Pengangkatan jaringan atau cairan dari kelenjar getah bening menggunakan jarum tipis.
• Sinar-X pada tulang : Sinar-X adalah jenis sinar energi yang dapat menembus tubuh dan masuk ke dalam film, membuat gambar area di dalam tubuh.
• PET scan (pemindaian positron emission tomography): Suatu prosedur untuk menemukan sel tumor ganas dalam tubuh. Sejumlah kecil glukosa radioaktif (gula) disuntikkan ke dalam vena. Pemindai PET berputar di sekitar tubuh dan membuat gambar di mana glukosa digunakan dalam tubuh. Sel-sel tumor ganas muncul lebih terang dalam gambar karena mereka lebih aktif dan mengambil lebih banyak glukosa daripada sel normal.

Ada tiga cara penyebaran kanker dalam tubuh.

Kanker dapat menyebar melalui jaringan, sistem getah bening, dan darah:

• Tisu. Kanker menyebar dari tempat itu dimulai dengan tumbuh ke daerah terdekat.
• Sistem getah bening. Kanker menyebar dari tempat itu dimulai dengan masuk ke sistem getah bening. Kanker berjalan melalui pembuluh getah bening ke bagian lain dari tubuh.
• Darah. Kanker menyebar dari tempat itu dimulai dengan masuk ke dalam darah. Kanker berjalan melalui pembuluh darah ke bagian lain dari tubuh.

Kanker dapat menyebar dari tempat itu mulai ke bagian lain dari tubuh. Ketika kanker menyebar ke bagian lain dari tubuh, itu disebut metastasis. Sel-sel kanker melepaskan diri dari tempat mereka mulai (tumor primer) dan berjalan melalui sistem getah bening atau darah.

• Sistem getah bening. Kanker masuk ke sistem getah bening, berjalan melalui pembuluh getah bening, dan membentuk tumor (tumor metastasis) di bagian lain dari tubuh.
• Darah. Kanker masuk ke dalam darah, perjalanan melalui pembuluh darah, dan membentuk tumor (tumor metastasis) di bagian lain dari tubuh.
• Tumor metastasis adalah jenis kanker yang sama dengan tumor primer. Sebagai contoh, jika neuroblastoma menyebar ke hati, sel-sel kanker di hati sebenarnya adalah sel neuroblastoma. Penyakitnya adalah metobatik neuroblastoma, bukan kanker hati.

Tahap-tahap berikut digunakan untuk neuroblastoma:

Tahap 1

Pada tahap 1, tumor hanya ada di satu area dan semua tumor yang dapat dilihat diangkat sepenuhnya selama operasi.

Tahap 2

Tahap 2 dibagi menjadi tahap 2A dan 2B.

• Tahap 2A: Tumor hanya ada di satu area dan semua tumor yang dapat dilihat tidak dapat diangkat sepenuhnya selama operasi.
• Tahap 2B: Tumor hanya ada di satu area dan semua tumor yang terlihat dapat diangkat sepenuhnya selama operasi. Sel-sel kanker ditemukan di kelenjar getah bening di dekat tumor.

Tahap 3

Pada tahap 3, salah satu dari yang berikut ini benar:

• tumor tidak dapat diangkat sepenuhnya selama operasi dan telah menyebar dari satu sisi tubuh ke sisi lain dan mungkin juga telah menyebar ke kelenjar getah bening di sekitarnya; atau
• tumor hanya ada di satu area, di satu sisi tubuh, tetapi telah menyebar ke kelenjar getah bening di sisi lain tubuh; atau
• tumor ada di tengah tubuh dan telah menyebar ke jaringan atau kelenjar getah bening di kedua sisi tubuh, dan tumor tidak bisa diangkat dengan operasi.

Tahap 4

Tahap 4 dibagi menjadi tahap 4 dan 4S.

• Pada stadium 4, tumor telah menyebar ke kelenjar getah bening yang jauh atau bagian lain dari tubuh.
• Dalam tahap 4S:
  • anak lebih muda dari 12 bulan; dan
  • kanker telah menyebar ke kulit, hati, dan / atau sumsum tulang; dan
  • tumor hanya ada di satu area dan semua tumor yang dapat dilihat dapat diangkat sepenuhnya selama operasi; dan / atau
  • sel kanker dapat ditemukan di kelenjar getah bening di dekat tumor.

Perawatan neuroblastoma didasarkan pada kelompok risiko.

Untuk banyak jenis kanker, tahapan digunakan untuk merencanakan perawatan. Untuk neuroblastoma, perawatan tergantung pada kelompok risiko. Tahap neuroblastoma adalah salah satu faktor yang digunakan untuk menentukan kelompok risiko. Faktor lainnya adalah usia anak, histologi tumor, dan biologi tumor.

Ada tiga kelompok risiko: risiko rendah, risiko menengah, dan risiko tinggi.

• Neuroblastoma risiko rendah dan risiko menengah memiliki peluang bagus untuk disembuhkan.
• Neuroblastoma risiko tinggi mungkin sulit disembuhkan.

Bagaimana Neuroblastoma Didiagnosis?

Tes yang memeriksa berbagai jaringan tubuh dan cairan digunakan untuk mendeteksi (menemukan) dan mendiagnosis neuroblastoma.

Tes dan prosedur berikut dapat digunakan:

• Pemeriksaan fisik dan sejarah: Pemeriksaan tubuh untuk memeriksa tanda-tanda umum kesehatan, termasuk memeriksa tanda-tanda penyakit, seperti benjolan atau apa pun yang tampaknya tidak biasa. Riwayat kebiasaan kesehatan pasien dan penyakit serta perawatan masa lalu juga akan diambil.
• Pemeriksaan neurologis: Serangkaian pertanyaan dan tes untuk memeriksa otak, sumsum tulang belakang, dan fungsi saraf. Ujian ini memeriksa status mental seseorang, koordinasi, dan kemampuan berjalan normal, dan seberapa baik otot, indera, dan refleks bekerja. Ini juga bisa disebut ujian neuro atau pemeriksaan neurologis.
• Studi katekolamin urin: Suatu prosedur di mana sampel urin diperiksa untuk mengukur jumlah zat tertentu, asam vanillylmandelic (VMA) dan asam homovanillic (HVA), yang dibuat ketika katekolamin rusak dan dilepaskan ke dalam urin. Jumlah yang lebih tinggi dari VMA atau HVA yang normal dapat menjadi tanda neuroblastoma.
• Penelitian kimia darah: Suatu prosedur di mana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah zat tertentu yang dilepaskan ke dalam darah oleh organ dan jaringan di dalam tubuh. Jumlah zat yang tidak biasa (lebih tinggi atau lebih rendah dari normal) dapat menjadi tanda penyakit.
• Sinar-X: Sinar -X adalah jenis sinar energi yang dapat menembus tubuh dan masuk ke film, membuat gambar area di dalam tubuh.
• CT scan (CAT scan): Prosedur yang membuat serangkaian gambar terperinci dari area di dalam tubuh, diambil dari sudut yang berbeda. Gambar-gambar dibuat oleh komputer yang terhubung ke mesin x-ray. Zat warna dapat disuntikkan ke dalam vena atau ditelan untuk membantu organ atau jaringan terlihat lebih jelas. Prosedur ini juga disebut computed tomography, computerized tomography, atau computerized axial tomography.
• MRI (magnetic resonance imaging) dengan gadolinium: Prosedur yang menggunakan magnet, gelombang radio, dan komputer untuk membuat serangkaian gambar terperinci dari area di dalam tubuh. Zat yang disebut gadolinium disuntikkan ke dalam vena. Gadolinium berkumpul di sekitar sel-sel kanker sehingga mereka tampak lebih cerah dalam gambar. Prosedur ini juga disebut pencitraan resonansi magnetik nuklir (NMRI).
• Pemindaian MIBG (metaiodobenzylguanidine): Prosedur yang digunakan untuk menemukan tumor neuroendokrin, seperti neuroblastoma. Sejumlah kecil zat yang disebut MIBG radioaktif disuntikkan ke dalam vena dan berjalan melalui aliran darah. Sel tumor neuroendokrin mengambil MIBG radioaktif dan dideteksi oleh pemindai. Pemindaian dapat dilakukan selama 1-3 hari. Solusi yodium dapat diberikan sebelum atau selama tes untuk menjaga kelenjar tiroid dari menyerap terlalu banyak MIBG. Tes ini juga digunakan untuk mengetahui seberapa baik tumor merespon pengobatan. MIBG digunakan dalam dosis tinggi untuk mengobati neuroblastoma.
• Aspirasi dan biopsi sumsum tulang: Pengangkatan sumsum tulang, darah, dan sepotong kecil tulang dengan memasukkan jarum berlubang ke tulang pinggul atau tulang dada. Seorang ahli patologi melihat sumsum tulang, darah, dan tulang di bawah mikroskop untuk mencari tanda-tanda kanker.
• Pemeriksaan ultrasonografi: Prosedur di mana gelombang suara berenergi tinggi (ultrasonografi) dipantulkan dari jaringan atau organ internal dan membuat gema. Gema membentuk gambar jaringan tubuh yang disebut sonogram. Gambar dapat dicetak untuk dilihat nanti. Pemeriksaan ultrasonografi tidak dilakukan jika CT / MRI telah dilakukan.

Biopsi untuk Mendiagnosis Neuroblastoma

Biopsi dilakukan untuk mendiagnosis neuroblastoma.

Sel dan jaringan dikeluarkan selama biopsi sehingga mereka dapat dilihat di bawah mikroskop oleh ahli patologi untuk memeriksa tanda-tanda kanker. Cara biopsi dilakukan tergantung pada di mana tumor berada dalam tubuh. Kadang-kadang seluruh tumor diangkat pada saat yang sama biopsi dilakukan.

Tes berikut dapat dilakukan pada jaringan yang diangkat:

• Analisis sitogenetik: Tes laboratorium di mana sel-sel dalam sampel jaringan dilihat di bawah mikroskop untuk mencari perubahan tertentu dalam kromosom.
• Mikroskop cahaya: Tes laboratorium di mana sel-sel dalam sampel jaringan dilihat di bawah mikroskop biasa dan bertenaga tinggi untuk mencari perubahan tertentu dalam sel.
• Imunohistokimia: Tes yang menggunakan antibodi untuk memeriksa antigen tertentu dalam sampel jaringan. Antibodi biasanya dikaitkan dengan zat radioaktif atau pewarna yang menyebabkan jaringan menyala di bawah mikroskop. Jenis tes ini dapat digunakan untuk mengetahui perbedaan antara berbagai jenis kanker.
• Studi amplifikasi MYCN: Sebuah studi laboratorium di mana sel tumor atau sumsum tulang diperiksa untuk tingkat MYCN. MYCN penting untuk pertumbuhan sel. Tingkat MYCN yang lebih tinggi (lebih dari 10 salinan gen) disebut amplifikasi MYCN. Neuroblastoma dengan amplifikasi MYCN lebih cenderung menyebar di dalam tubuh dan lebih kecil kemungkinannya untuk menanggapi pengobatan.

Anak-anak hingga usia 6 bulan mungkin tidak memerlukan biopsi atau operasi untuk mengangkat tumor karena tumor tersebut dapat hilang tanpa perawatan.

Apa Tingkat Kelangsungan Hidup untuk Anak dengan Neuroblastoma?

Faktor-faktor tertentu memengaruhi prognosis (peluang pemulihan) dan opsi perawatan.

Prognosis (kemungkinan pemulihan) dan pilihan pengobatan tergantung pada yang berikut:

• Usia anak pada saat diagnosis.
• Kelompok risiko anak.
• Apakah ada perubahan gen tertentu.
• Di mana dalam tubuh tumor dimulai.
• Tumor histologi (bentuk, fungsi, dan struktur sel tumor).
• Apakah ada kanker di kelenjar getah bening di sisi tubuh yang sama dengan kanker primer atau apakah ada kanker di kelenjar getah bening di sisi yang berlawanan dari tubuh.
• Bagaimana tumor merespons pengobatan.
• Berapa banyak waktu yang berlalu antara diagnosis dan kapan kanker kambuh (untuk kanker berulang).

Pilihan prognosis dan pengobatan untuk neuroblastoma juga dipengaruhi oleh biologi tumor, yang meliputi:

• Pola-pola sel tumor.
• Betapa berbedanya sel tumor dari sel normal.
• Seberapa cepat sel tumor tumbuh.
• Apakah tumor menunjukkan amplifikasi MYCN.
• Apakah tumor memiliki perubahan pada gen ALK.

Biologi tumor dikatakan menguntungkan atau tidak menguntungkan, tergantung pada faktor-faktor ini. Biologi tumor yang menguntungkan berarti ada peluang pemulihan yang lebih baik.

Pada beberapa anak hingga usia 6 bulan, neuroblastoma dapat menghilang tanpa pengobatan. Ini disebut regresi spontan. Anak diawasi dengan cermat untuk melihat tanda atau gejala neuroblastoma. Jika tanda atau gejala muncul, pengobatan mungkin diperlukan.

Bagaimana dengan Neuroblastoma Berulang?

Neuroblastoma berulang adalah kanker yang telah kambuh (kembali) setelah dirawat. Kanker dapat muncul kembali di tempat yang sama atau di bagian lain dari tubuh.