Apa itu vasculitis? gejala, jenis, penyebab & pengobatan

Apa itu vasculitis? gejala, jenis, penyebab & pengobatan
Apa itu vasculitis? gejala, jenis, penyebab & pengobatan

Vaskulitis- Erfahrungsbericht einer Betroffenen - Doku / Rheuma-Liga

Vaskulitis- Erfahrungsbericht einer Betroffenen - Doku / Rheuma-Liga

Daftar Isi:

Anonim

Apa itu Vasculitis?

  • Sistem vaskular mengacu pada pengumpulan semua pembuluh darah di dalam tubuh. Vasculitis adalah istilah yang digunakan untuk sekelompok penyakit yang ditandai oleh peradangan dan kerusakan pada pembuluh darah atau dinding pembuluh darah. Vasculitis (vasculitides jamak) dapat menjadi penyakit primer atau kondisi sekunder yang terkait dengan penyakit lain yang mendasarinya.
  • Berbagai jenis vaskulitis memiliki pola distribusi tertentu yang dapat memengaruhi organ tertentu, jenis pembuluh tertentu, atau ukuran pembuluh darah tertentu. Penyakit vaskulitis yang mengenai arteri kadang-kadang disebut arteritis, dan penyakit yang melibatkan vena kadang-kadang disebut venulitis. Secara keseluruhan, vaskulitida (semua jenis vaskulitis atau gangguan vaskulitis) adalah kondisi yang tidak umum.
  • Secara umum, pembuluh darah dapat dibagi menjadi arteri, vena, dan kapiler.
    • Arteri adalah pembuluh darah yang membawa darah beroksigen dari paru-paru menjauh dari jantung ke berbagai organ.
    • Vena adalah pembuluh darah yang mengumpulkan darah dengan oksigen lebih sedikit dari organ tubuh untuk membawa darah kembali ke jantung untuk dipompa ke paru-paru di mana ia menerima oksigen.
    • Arteri terbesar adalah aorta yang keluar dari sisi kiri jantung. Aorta terbagi menjadi banyak cabang yang lebih kecil saat melewati tubuh, sehingga menimbulkan arteri dengan ukuran yang berbeda. Arteri kecil (arteriol) kemudian bercabang lebih jauh ke dalam kapiler, yang merupakan pembuluh darah yang sangat kecil yang didistribusikan secara difus ke seluruh organ tubuh. Pertukaran oksigen dan produk limbah antara pembuluh darah dan jaringan terjadi pada tingkat kapiler. Pembuluh darah kecil ini kemudian bergabung (bergabung bersama) untuk membentuk pembuluh darah kecil (venula) yang menimbulkan pembuluh darah yang lebih besar dan lebih besar yang akhirnya berakhir di sisi kanan jantung melalui vena terbesar tubuh, vena cava.

Apa Gejala-Gejala Vasculitis?

Tanda-tanda dan gejala vaskulitis bisa sangat samar, umum, dan tidak spesifik. Ini karena kompleksitas dan variabilitas dari berbagai jenis penyakit vaskulitis. Penting juga untuk menyadari bahwa vasculitis, secara keseluruhan, adalah kondisi langka dibandingkan dengan kondisi umum lainnya yang juga dapat menyebabkan tanda dan gejala yang serupa.

Mungkin aman untuk mengatakan bahwa sebagian besar tanda dan gejala yang berhubungan dengan vasculitis disebabkan karena peradangan pembuluh darah menyebabkan gangguan atau kekurangan aliran darah ke organ tertentu yang dipasok oleh pembuluh darah yang terkena. Sebagai contoh:

  • Vaskulitis SSP dapat menyebabkan sakit kepala, kebingungan, atau masalah neurologis fokal.
  • Churg-Strauss vasculitis dapat memiliki gejala yang mirip dengan asma karena keterlibatannya dengan paru-paru.
  • Henoch-Schonlein purpura dapat hadir sebagai purpura (daerah ungu kecil yang terangkat di bawah kulit karena pendarahan), sakit perut atau mual dan muntah, nyeri sendi, atau darah dalam urin (hematuria) karena keterlibatan sistemiknya.
  • Arteri temporalis bisa timbul sebagai sakit kepala dan pembuluh darah tebal dan tebal di sisi dahi.
  • Vaskulitis kulit dapat menyebabkan purpura, urtikaria (gatal-gatal), atau bisul pada kulit.

Apa Penyebab dan Jenis Vasculitis?

Penyebab penyakit vaskulitis sebagian besar tidak diketahui. Abnormalitas imunologis (kelainan autoimun) tampaknya menjadi penyebab utama banyak kelainan vaskulitis, yang menyebabkan perubahan inflamasi pada dinding pembuluh darah.

Penyakit vaskulitis dapat melibatkan jenis atau ukuran pembuluh darah tertentu. Mereka mungkin juga melibatkan organ-organ tertentu. Sistem klasifikasi yang paling umum didasarkan pada ukuran pembuluh darah.

Vaskulitis mempengaruhi pembuluh darah besar

Vaskulitis yang mempengaruhi pembuluh darah besar disebut pembuluh darah besar dan dapat termasuk arteritis Takayasu dan arteritis sel raksasa. Arteritis takayasu biasanya melibatkan aorta dan cabang utamanya. Arteritis sel raksasa atau arteritis temporal umumnya mempengaruhi cabang-cabang aorta yang memasok darah ke kepala.

Gangguan pembuluh darah menengah

Gangguan pembuluh darah menengah termasuk poliarteritis nodosa (PAN), penyakit Kawasaki, dan vaskulitis pada sistem saraf pusat. PAN secara klasik memengaruhi arteri berukuran sedang hingga kecil, dan terutama melibatkan pembuluh ginjal (vaskulitis ginjal) dan usus. Variasi dari kondisi ini dapat mempengaruhi pembuluh yang lebih kecil dan disebut polyangiitis mikroskopis atau poliarteritis mikroskopis. Beberapa hubungan ada antara infeksi hepatitis B dan PAN.

Penyakit Kawasaki adalah jenis vaskulitis menengah dan pembuluh kecil yang mempengaruhi arteri jantung (arteri koroner) pada anak-anak. Ini terkait dengan infeksi demam umum, yang dapat menyebabkan vaskulitis jantung pada periode penyembuhan penyakit.

Vaskulitis dari sistem saraf pusat (SSP vaskulitis atau vaskulitis serebral) adalah penyakit langka yang ditandai oleh peradangan pembuluh darah otak dan sumsum tulang belakang. Kondisi ini kadang-kadang dapat dikaitkan dengan beberapa infeksi virus, penyakit Hodgkin, sifilis, dan penggunaan amfetamin. Dalam beberapa kasus, tidak ada penyebab mendasar yang dapat diidentifikasi.

Penyakit pembuluh darah kecil

Ada beberapa jenis penyakit pembuluh darah kecil. Arteritis Churg-Strauss adalah penyakit pembuluh darah kecil yang jarang menyerang kulit (vaskulitis kulit) dan paru-paru, meskipun jarang dapat melibatkan organ lain.

Granulomatosis Wegener adalah vaskulitis dari arteriol dan venula kecil. Ini dapat mempengaruhi banyak organ tubuh (vaskulitis sistemik), tetapi biasanya melibatkan ginjal, paru-paru (vaskulitis paru), dan saluran pernapasan atas (rongga hidung dan sinus). Antibodi tertentu (antibodi sitoplasmik antineutrofil atau ANCA) berhubungan dengan penyakit Wegener dan dapat dideteksi dalam darah pasien ini.

Henoch-Schonlein purpura adalah vaskulitis pembuluh kecil lain yang juga mempengaruhi banyak organ yang berbeda (vaskulitis sistemik). Vaskulitis ini terlihat pada bayi, anak-anak, dan orang dewasa, tetapi lebih sering terjadi pada anak-anak antara empat hingga tujuh tahun.

Vaskulitis hipersensitivitas adalah istilah yang digunakan untuk jenis vaskulitis pembuluh kecil yang mungkin terkait dengan penghinaan alergi terhadap pembuluh darah. Area utama dari keterlibatan kondisi ini adalah kulit (mempengaruhi kulit) karena mereka merusak pembuluh kecil kulit, dan, oleh karena itu, mereka juga dapat disebut vaskulitis kulit dominan atau vaskulitis leukositoklastik kulit.

Cryoglobulinemia esensial vasculitis adalah jenis lain dari penyakit pembuluh darah kecil yang langka. Cryoglobulin adalah kompleks protein kecil yang dapat mengendap dalam suhu dingin. Mereka dapat menyebabkan peradangan pembuluh darah dengan menempel di dinding pembuluh.

Beberapa penyakit vaskulitis pembuluh kecil dapat berhubungan dengan kelainan reumatologis yang mendasarinya (kelainan jaringan ikat), seperti lupus erythematosus sistemik (SLE) atau lupus vasculitis, rheumatoid arthritis atau vaskulitis reumatoid, penyakit Behcet, atau kekambuhan polikondritis. Kondisi ini biasanya terbatas pada kapal kecil.

Vaskulitis pembuluh kecil dan menengah juga dapat disebabkan oleh virus tertentu. Virus yang paling umum yang terkait dengan vasculitis adalah hepatitis B, hepatitis C, human immunodeficiency virus (HIV), cytomegalovirus (CMV), virus Epstein-Barr, dan parvovirus B19.

Kapan Mencari Perawatan Medis untuk Vasculitis

Penyakit vaskulitis, secara umum, adalah kondisi serius dan perlu segera dievaluasi. Kesulitannya adalah bahwa mereka mungkin sulit dikenali bahkan oleh dokter, karena mereka adalah kondisi yang tidak biasa yang tidak ditemui secara rutin.

Biasanya, dokter penyakit dalam (internis), rheumatologis, dermatologis (dokter kulit), dokter mata (dokter mata), dokter paru-paru (pulmonolog), dan dokter ginjal (ahli nefrologi) dapat mengenali tanda dan manifestasi penyakit vaskulitis dan dapat memulai evaluasi diagnostik untuk kondisi vaskulitis.

Apa Ujian dan Tes Mendiagnosis Vasculitis?

Diagnosis vaskulitis mungkin sulit karena tumpang tindih tanda dan gejala dengan kondisi lain yang lebih umum. Anamnesis medis yang cermat dan pemeriksaan fisik lengkap adalah langkah awal jika diagnosis beberapa jenis vaskulitis dicurigai.

Tergantung pada organ yang mungkin terpengaruh, tes laboratorium tertentu dan sinar-X dapat dipesan. Misalnya, pekerjaan darah rutin (hitung darah lengkap, elektrolit, dan tes darah ginjal dan hati), urinalisis, dan rontgen dada mungkin merupakan tes diagnostik dasar yang dipesan. Secara umum, beberapa penanda vaskulitis dapat diukur, yang dapat memberikan informasi pendukung tambahan dalam evaluasi vaskulitis. Tes-tes ini termasuk tingkat ANCA, tes untuk infeksi virus spesifik, dan penanda penyakit rematik untuk lupus dan rheumatoid arthritis.

Biopsi organ yang terkena vaskulitis sangat penting dalam membuat atau mendukung diagnosis penyakit vaskulitis. Biopsi biasanya dilakukan dari kulit, ginjal, atau paru-paru. Biopsi otak dapat dilakukan jika dicurigai adanya vaskulitis otak.

Angiogram kadang-kadang dilakukan untuk menilai penampilan fisik pembuluh darah. Ini dapat dilakukan dengan menyuntikkan zat pewarna ke dalam pembuluh darah dan mengambil sinar-X tertentu saat bepergian di dalam pembuluh. Tes ini mungkin berguna dalam vaskulitis yang melibatkan pembuluh darah yang lebih besar.

Vaskulitis dapat didiagnosis pada pemeriksaan mata oleh dokter mata (dokter mata). Diagnosis vaskulitis retina (vaskulitis yang melibatkan retina atau permukaan bagian dalam mata) dapat memicu penyelidikan untuk menemukan penyebab sistemik termasuk lupus vasculitis, arteritis temporal, PAN, penyakit Wegener, atau penyakit Behcet.

Apa Perawatan untuk Vasculitis?

Ketika diagnosis vaskulitis spesifik dibuat, kepatuhan terhadap pengobatan dan kesadaran akan gejala penyakit adalah langkah penting untuk diikuti di rumah.

Apa Perawatan Medis untuk Vasculitis?

Jika vaskulitis terkait dengan kondisi medis primer, kondisi yang mendasarinya perlu ditangani dan diobati dengan tepat. Sebagai contoh, mengobati infeksi hepatitis atau lupus mungkin merupakan langkah pertama dalam mengobati vasculitis yang terkait dengan penyakit-penyakit ini.

Apa Obat yang Digunakan untuk Mengobati Vasculitis?

  • Pengobatan medis vaskulitis sangat tergantung pada keparahan penyakit dan organ yang terlibat. Secara umum, pengobatan diarahkan untuk menghentikan atau memperlambat proses inflamasi yang terjadi di pembuluh darah. Obat yang paling umum digunakan adalah obat antiinflamasi berbasis steroid (kortikosteroid), seperti prednison.
  • Obat imunologis lain juga dapat digunakan dalam pengobatan vasculitis, seperti siklofosfamid (Cytoxan), azathioprine (Imuran, Azasan), atau metotreksat (Rheumatrex, Trexall).

Apa Perawatan Lanjutan untuk Vasculitis?

Sangat penting bagi pasien yang didiagnosis dengan vasculitis untuk secara rutin menindaklanjuti dengan dokter yang merawat mereka.

  • Tanggapan terhadap pengobatan, evaluasi rutin dari penanda penyakit, dan penilaian organ yang terkena adalah bagian integral dari perawatan lanjutan untuk vaskulitis.
  • Mungkin, yang lebih penting, evaluasi kemungkinan efek samping, atau intoleransi terhadap, obat kuat yang digunakan untuk mengobati vaskulitis membuat tindak lanjut rutin dengan dokter penting.
  • Bergantung pada jenis vaskulitis dan responsnya terhadap pengobatan, dokter yang merawat kadang-kadang dapat memilih untuk mengurangi dosis obat ke dosis yang lebih rendah atau sepenuhnya menghentikan pengobatan.

Bagaimana Anda Mencegah Vasculitis?

  • Karena sebagian besar kondisi vaskulitis autoimun (sistem kekebalan tubuh sendiri yang menyerang pembuluh darah), mungkin tidak ada langkah pencegahan.
  • Beberapa jenis yang berhubungan dengan infeksi atau reaksi alergi dapat dicegah jika infeksi dicegah atau agen alergi dihindari.

Apa Prognosis untuk Vasculitis?

  • Pandangan keseluruhan untuk vaskulitis tergantung pada keparahan kondisi dan penyebab yang mendasarinya.
  • Terlepas dari jenisnya, pengenalan yang cepat, diagnosis, dan pengobatan kondisi yang tidak biasa ini membawa prognosis yang baik.