Pengobatan tumor karsinoid, penyebab & prognosis

Apa itu Tumor Paru-Paru Carcinoid?

• Ada beberapa jenis tumor yang tidak dapat diklasifikasikan sebagai jinak (non kanker) atau ganas (kanker). Perilaku klinis mereka jatuh di antara dua klasifikasi tumor jinak dan ganas, dan mereka kadang-kadang disebut tumor "tengah". Mereka dinamai demikian dalam upaya untuk menunjuk tumor ini sebagai pertengahan antara kanker dan tumor jinak. Di antara tumor langka ini adalah tumor karsinoid.
• Tumor karsinoid juga disebut "kanker dalam gerakan lambat." Meskipun mereka memiliki potensi untuk menjadi ganas, mereka kebanyakan cenderung tumbuh sangat lambat sehingga orang-orang dengan tumor karsinoid biasanya hidup selama bertahun-tahun (kadang-kadang untuk seumur hidup normal).
• Tumor paru karsinoid adalah kelompok tumor paru yang tidak biasa, berkembang dari sel neuroendokrin. Sel-sel neuroendokrin dalam beberapa hal seperti sel saraf dan dengan cara lain seperti sel kelenjar endokrin (penghasil hormon). Sel-sel ini tersebar di seluruh tubuh dan dapat ditemukan di berbagai organ, misalnya paru-paru, lambung, dan usus. Sel-sel neuroendokrin ini dapat membentuk pertumbuhan (tumor) di banyak organ yang berbeda, tetapi biasanya terjadi pada kelenjar endokrin lain seperti kelenjar adrenal atau tiroid, atau saluran usus.
• Pertumbuhan sel neuroendokrin yang tidak terkontrol menyebabkan perkembangan tumor karsinoid. Sebagian besar tumor karsinoid berasal dari usus kecil, tetapi tumor paru karsinoid mewakili sekitar 10% dari semua tumor karsinoid. Tumor paru karsinoid terdiri dari 1% -6% dari semua tumor paru-paru.
• Ada dua jenis tumor paru-paru karsinoid: khas dan tidak khas.
  • Tumor paru-paru karsinoid tipikal adalah sekitar sembilan kali lebih umum daripada tumor paru karsinoid atipikal. Tumor ini secara khas tumbuh lambat dan jarang menyebar (menyebar) ke luar paru-paru.
  • Tumor paru karsinoid atipikal lebih agresif daripada tumor paru karsinoid tipikal dan agak lebih mungkin untuk bermetastasis ke organ lain. Mereka terdiri sekitar 10% dari semua tumor paru karsinoid.
• Beberapa tumor karsinoid menghasilkan zat seperti hormon yang dapat menyebabkan sejumlah sindrom endokrin. Istilah sindrom karsinoid telah digunakan untuk merujuk pada kumpulan gejala yang dihasilkan ketika tumor karsinoid mengeluarkan zat seperti hormon. Sindrom-sindrom ini cenderung mencerminkan respons berlebihan tubuh terhadap zat-zat seperti hormon yang diproduksi. Namun, sindrom karsinoid hanya terjadi pada sekitar 2% orang dengan tumor paru karsinoid.
• Sekitar 25% tumor karsinoid paru-paru terletak di dalam saluran udara dan disebut sebagai karsinoid bronkial. Ini tidak terkait dengan merokok atau penyebab lingkungan lainnya. Sementara siapa pun dapat mengembangkan tumor karsinoid paru-paru, mereka mungkin sedikit lebih umum pada pria Afrika-Amerika.

Penyebab Tumor Paru-Paru Carcinoid

Tidak seperti kebanyakan kanker paru-paru, tidak ada racun lingkungan eksternal (misalnya, asap tembakau, polusi udara, asbes, radon) telah diidentifikasi sebagai agen penyebab untuk pengembangan tumor paru-paru karsinoid.

Gejala Tumor Paru Karsinoid

Sekitar 25% orang dengan tumor paru karsinoid tidak menunjukkan gejala (tidak memiliki gejala) pada saat penemuan. Sebagian besar waktu, tumor paru karsinoid ditemukan pada rontgen dada rutin yang dilakukan untuk masalah medis yang tidak berhubungan (disebut sebagai temuan insidentil).

Tingkat keparahan dan rentang gejala tergantung pada ukuran tumor dan apakah itu menghasilkan hormon atau tidak.

Orang dengan tumor paru carcinoid mungkin mengeluhkan gejala berikut:

• Batuk itu tidak kunjung sembuh
• Batuk darah
• Kesulitan dalam bernafas
• Desah
• Demam (karena infeksi di paru-paru)

Kadang-kadang praktisi perawatan kesehatan mempertimbangkan kemungkinan tumor hanya setelah pengobatan dengan antibiotik gagal menyembuhkan infeksi paru-paru.

Meskipun tidak umum, gejala berbagai sindrom endokrin (sindrom karsinoid) dapat menjadi indikator awal tumor paru karsinoid.

Gejala-gejala sindrom karsinoid meliputi:

• Wajah memerah (kemerahan dan perasaan hangat yang dapat berlangsung berjam-jam hingga berhari-hari)
• Berkeringat
• Diare
• Detak jantung cepat
• Berat badan bertambah
• Rambut wajah dan tubuh bertambah
• Peningkatan pigmentasi kulit

Pada orang dengan keganasan (jarang), adanya penyakit metastasis dapat menghasilkan yang berikut:

• Penurunan berat badan
• Kelemahan
• Perasaan umum tentang kesehatan yang buruk

Pemeriksaan dan Tes Tumor Paru-Paru Carcinoid

Tes darah

Tidak ada tes biokimia untuk menentukan keberadaan tumor paru karsinoid atau untuk mendiagnosis tumor paru yang dikenal sebagai tumor paru karsinoid.

Jika dokter Anda mencurigai bahwa seorang pasien memiliki tumor paru-paru karsinoid, ia mungkin disarankan untuk menjalani beberapa tes darah dan urin. Kadang-kadang zat seperti hormon dapat mempengaruhi kimia darah dengan mengubah fungsi ginjal dan / atau usus dan karenanya mengubah hasil tes darah tertentu. Beberapa tes akan mendeteksi beberapa zat seperti hormon atau produk sampingnya yang diproduksi oleh tumor karsinoid.

Rontgen dada

• Temuan abnormal pada rontgen dada hadir pada sekitar 75% pasien dengan tumor paru karsinoid.
• Temuan pada X-ray termasuk keberadaan tumor itu sendiri atau bukti tidak langsung keberadaannya (misalnya, indikasi obstruksi yang disebabkan oleh tumor).

CT scan

• Beberapa tumor paru carcinoid yang kecil atau di lokasi di mana mereka ditutupi oleh organ lain di dada mungkin tidak terlihat pada sinar-X dada. Jika praktisi perawatan kesehatan pasien ragu-ragu atau ada kelainan samar pada rontgen dada, pasien mungkin disarankan untuk melakukan pemindaian aCT.
• CT scna dapat menunjukkan rincian lebih lanjut tentang nodul, massa, atau perubahan mencurigakan yang ditemukan pada rontgen dada.
• CT scan menggunakan pewarna kontras intravena juga bisa bermanfaat. Karena tumor karsinoid sangat vaskular, mereka mungkin menunjukkan peningkatan yang lebih besar pada CT scan.
• Ini berguna untuk mengkarakterisasi dan pementasan tumor.

Magnetic resonance imaging (MRI)

• MRI umumnya memberikan informasi yang mirip dengan CT scan.
• MRI mungkin berguna untuk membedakan tumor kecil dari pembuluh darah yang berdekatan.

Studi Radionuklida

• Octreotide scintigraphy atau OctreoScan: Sejumlah kecil octreotide (obat seperti hormon radioaktif) disuntikkan ke dalam pembuluh darah. Obat ini diambil oleh sel-sel tumor karsinoid. Profesional perawatan kesehatan menggunakan kamera pendeteksi radioaktivitas khusus untuk melihat di mana obat terakumulasi. Pemeriksaan ini membantu dalam diagnosis tumor paru-paru karsinoid dan menentukan apakah tumor telah menyebar ke area lain dari tubuh.
• Iodine-131 meta-iodo-benzyl guanidine (MIBG) scintigraphy: MIBG adalah bahan kimia yang diambil oleh sel-sel tumor karsinoid. Dalam ujian ini, yodium radioaktif yang melekat pada MIBG disuntikkan ke dalam aliran darah. Jika ada tumor karsinoid, pemindai akan mendeteksi radioaktivitas dan dengan demikian membantu mendiagnosis tumornya.

Biopsi

Bahkan jika rontgen dada dan / atau CT scan menunjukkan tumor, pemeriksaan ini tidak dapat mengkonfirmasi apakah massa tersebut adalah tumor paru-paru karsinoid, karsinoma paru, atau infeksi lokal. Satu-satunya cara untuk memverifikasi diagnosis tumor karsinoid adalah dengan mengangkat sel-sel dari tumor dan memeriksanya di bawah mikroskop. Prosedur ini disebut biopsi.

Biopsi paru-paru dapat dilakukan dengan beberapa cara:

• Bronkoskopi
  • Prosedur ini melibatkan memasukkan tabung penglihatan serat yang disebut bronkoskop ke tenggorokan dan saluran udara paru-paru Anda melalui tenggorokan.
  • Hal ini memungkinkan praktisi perawatan kesehatan untuk memvisualisasikan saluran udara paru-paru, dan jika tumor ditemukan, untuk melakukan biopsi.
  • Dalam kebanyakan kasus, dokter membuat diagnosis tumor paru-paru karsinoid berdasarkan temuan dari bronkoskopi dan kombinasi studi radiologis (misalnya, X-ray, CT scan).
• Biopsi jarum halus transbronkial: Jika tumornya kecil, biopsi jarum halus dari tumor karsinoid dapat dilakukan melalui bronkoskop. Prosedur ini disebut biopsi jarum halus transbronkial
• Biopsi jarum transthoracic: Tumor yang tidak dapat diakses melalui bronkoskopi dan terletak di tepi paru-paru diakses menggunakan jarum panjang yang dimasukkan di antara tulang rusuk. Gambar CT scan digunakan untuk memandu jarum ke dalam tumor untuk mengambil biopsi. Prosedur ini disebut biopsi jarum transthoracic.
• Thoracotomy (pembedahan membuka rongga dada): Pada beberapa orang, biopsi bronkoskopi atau biopsi jarum transthoracic tidak dapat menyediakan jaringan yang cukup untuk mengidentifikasi jenis tumor, dan torakotomi mungkin diperlukan untuk mendapatkan biopsi. Biasanya, tumor diangkat sepenuhnya selama torakotomi.

Pementasan

Pementasan adalah proses mencari tahu seberapa lokal atau luas tumor itu.

• Tumor karsinoid yang khas, dianggap sebagai bentuk yang paling tidak agresif, paling umum ditemukan sebagai tumor stadium I (terlokalisasi pada satu area) pada saat diagnosis.
• Lebih dari 50% tumor karsinoid atipikal yang kurang umum menunjukkan bukti penyebaran lebih lanjut ke daerah yang berdekatan atau kelenjar getah bening pada saat diagnosis.
• Prospek untuk tumor paru carcinoid tergantung, sebagian besar, pada stadiumnya.

Perawatan Medis untuk Tumor Paru Karsinoid

Tidak ada terapi medis untuk pengobatan tumor paru carcinoid.

Pembedahan adalah pengobatan utama untuk tumor paru-paru karsinoid.

• Kemoterapi (menggunakan obat untuk membunuh sel-sel kanker) dan terapi radiasi (menggunakan sinar-X dosis tinggi atau sinar berenergi tinggi lainnya untuk membunuh sel-sel kanker) telah digunakan dalam pengobatan tumor paru-paru karsinoid yang telah menyebar; Namun, tidak ada kesuksesan yang telah dicapai.
• Tingkat respons 30% -35% telah dilaporkan menggunakan kombinasi obat 5-fluorouracil (Adrucil) dan streptozotocin.
• Jika pasien memiliki gejala yang terkait dengan sindrom karsinoid (misalnya, pembilasan, diare) ia dapat diberikan obat yang disebut octreotide (Sandostatin). Octreotide bukanlah obat. Ini digunakan hanya ketika penyakit telah menyebar dan pasien memiliki gejala yang terkait dengan sindrom karsinoid.
• Obat lain (MIBG) diambil oleh sel-sel karsinoid dan merusaknya. Para peneliti sedang mempelajari MIBG untuk melihat apakah itu efektif dalam pengobatan tumor paru-paru karsinoid.
• Dalam beberapa kasus ganas, tumor dapat menyebar ke hati. Jika ini adalah massa soliter, dapat diobati dengan kemoterapi yang diarahkan pada arteri hepatik yang memberi makan lokasi tumor.

Pembedahan Tumor Karsinoid

Satu-satunya pengobatan tumor karsinoid yang efektif adalah reseksi bedah tumor primer. Sebagian besar tumor mengikuti jalan yang jinak dan dapat dioperasi.

Pilihan bedah berkisar dari reseksi radikal (tumor dengan margin jaringan normal yang baik dihilangkan) hingga operasi invasif minimal.

Opsi bedah yang berbeda meliputi:

• Reseksi lengan: Bagian jalan nafas yang mengandung tumor diangkat.
• Reseksi segmental: Segmen paru yang mengandung tumor diangkat.
• Reseksi baji : Irisan kecil pada paru yang mengandung tumor diangkat.
• Lobektomi: Lobe paru-paru yang mengandung tumor diangkat.
• Pneumonektomi: Seluruh paru yang mengandung tumor diangkat.
• Ablasi tumor endoskopi menggunakan laser: Teknik ini melibatkan pengangkatan tumor melalui bronkoskop, menggunakan laser. Ini dicadangkan untuk mengobati obstruksi bronkus yang disebabkan oleh tumor atau pengurangan massa tumor sebelum reseksi bedah. Prosedur ini jarang menyembuhkan sendiri.

Tumor Paru-Paru Carcinoid

Setelah keluar dari rumah sakit, tindak lanjut dilakukan selama 8-12 minggu untuk hal-hal berikut:

• Menyembuhkan luka
• Perkembangan komplikasi

Setelah bedah reseksi tumor, tindak lanjut untuk kanker dilakukan dengan cara yang mirip dengan kanker paru-paru lainnya.

• Untuk tahun pertama setelah operasi, pemeriksaan klinis bersama dengan rontgen dada harus dilakukan setiap 2-3 bulan.
• Jika tidak ada bukti kekambuhan ditemukan dalam satu tahun, interval tindak lanjut diperpanjang setiap 6 bulan.
• Studi tambahan, seperti CT scan, hanya dilakukan jika dokter Anda mencurigai kekambuhan tumor.

Pencegahan Tumor Paru-Paru Carcinoid

Tidak seperti kebanyakan tumor paru-paru, tumor paru carcinoid tidak dikaitkan dengan merokok, polusi udara, atau paparan kimia lainnya. Karena itu, tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah tumor paru karsinoid.

Outlook Tumor Paru-Paru Carcinoid

Prospek tumor paru-paru karsinoid tergantung pada ukuran tumor, jenis tumor (tipikal atau atipikal), dan apakah tumor telah menyebar ke kelenjar getah bening pada saat diagnosis.

Karena tumor paru karsinoid tumbuh dan menyebar perlahan, mereka sering ditemukan pada tahap awal. Prospek untuk orang-orang dengan tumor paru-paru carcinoid khas tahap awal biasanya sangat baik. Tumor paru-paru karsinoid atipikal lebih mungkin menyebar ke jaringan terdekat atau kelenjar getah bening pada saat diagnosis.

Tingkat kelangsungan hidup lebih rendah untuk orang dengan tumor karsinoid atipikal dan tumor karsinoid yang telah menyebar ke bagian lain dari tubuh.

Tumor paru karsinoid umumnya memiliki pandangan yang lebih baik daripada bentuk lain kanker paru-paru. Orang dengan tumor paru-paru karsinoid memiliki tingkat kelangsungan hidup 5 tahun keseluruhan 78% -95% dan tingkat kelangsungan hidup 10 tahun 77% -90%.

Orang dengan tumor karsinoid tipikal telah ditemukan memiliki pandangan yang jauh lebih baik daripada mereka yang memiliki varietas atipikal. Tumor karsinoid atipikal telah dikaitkan dengan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun dari 40% -60% dan tingkat kelangsungan hidup 10 tahun sebesar 31% -60%.

Terlepas dari jenis tumor paru carcinoid, keberadaan metastasis kelenjar getah bening pada saat reseksi memiliki efek signifikan pada pandangan.

Kehadiran sindrom karsinoid tanpa adanya penyebaran ke kelenjar getah bening atau jaringan lain tampaknya tidak mempengaruhi pandangan negatif.