Diagnosis & pengobatan ependymoma (kanker otak) anak

Fakta tentang Ependymoma Anak (Kanker Otak)

• Ependymoma masa kanak-kanak adalah penyakit di mana sel-sel ganas (kanker) terbentuk di jaringan otak dan sumsum tulang belakang.
• Ada berbagai jenis ependymoma.
• Bagian otak yang terpengaruh tergantung pada tempat ependymoma terbentuk.
• Penyebab sebagian besar tumor otak anak tidak diketahui.
• Tanda-tanda dan gejala ependymoma masa kanak-kanak tidak sama pada setiap anak.
• Tes yang memeriksa otak dan sumsum tulang belakang digunakan untuk mendeteksi (menemukan) ependymoma anak-anak.
• Ependymoma anak didiagnosis dan diangkat dalam operasi.
• Faktor-faktor tertentu memengaruhi prognosis (peluang pemulihan) dan opsi perawatan.

Apa itu Childhood Ependymoma?

Ependymoma masa kanak-kanak adalah penyakit di mana sel-sel ganas (kanker) terbentuk di jaringan otak dan sumsum tulang belakang.

Otak mengontrol fungsi-fungsi vital seperti ingatan dan pembelajaran, emosi, dan indera (pendengaran, penglihatan, penciuman, rasa, dan sentuhan). Sumsum tulang belakang terdiri dari kumpulan serabut saraf yang menghubungkan otak dengan saraf di sebagian besar tubuh. Ependymoma terbentuk dari sel-sel ependymal yang melapisi ventrikel dan lorong di otak dan sumsum tulang belakang. Sel ependymal membuat cairan serebrospinal (CSF).

Ringkasan ini adalah tentang pengobatan tumor otak primer (tumor yang dimulai di otak). Pengobatan tumor otak metastatik, yang merupakan tumor yang dimulai di bagian lain tubuh dan menyebar ke otak, tidak dibahas dalam ringkasan ini.

Ada banyak jenis tumor otak. Tumor otak dapat terjadi pada anak-anak dan orang dewasa. Namun, pengobatan untuk anak-anak berbeda dari perawatan untuk orang dewasa. Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) mengelompokkan tumor independen menjadi lima subtipe utama:

1. Subependymoma (WHO Grade I).
2. Myxopapillary ependymoma (WHO Grade I).
3. Ependymoma (WHO Grade II).
4. Ependymoma fusi-positif RELA (WHO Grade II atau Grade III dengan perubahan gen RELA).
5. Anaplastik ependymoma (WHO Grade III).

Tingkat tumor menggambarkan betapa tidak normal sel-sel kanker terlihat di bawah mikroskop dan seberapa cepat tumor tersebut tumbuh dan menyebar. Sel kanker tingkat rendah (kelas I) lebih mirip sel normal daripada sel kanker tingkat tinggi (Kelas II dan III). Mereka juga cenderung tumbuh dan tumbuh dengan lambat dibandingkan sel-sel kanker Tingkat II dan III.

Apa Bagian Otak yang Dipengaruhi Ependymomas Anak?

Bagian otak yang terpengaruh tergantung pada tempat ependymoma terbentuk. Ependymoma dapat terbentuk di mana saja di dalam ventrikel dan lorong yang dipenuhi cairan di otak dan sumsum tulang belakang. Kebanyakan ependymoma terbentuk di ventrikel keempat dan memengaruhi otak kecil dan batang otak.

Setelah ependymoma terbentuk, area otak yang mungkin terkena meliputi:

• Serebrum : Bagian terbesar otak, di bagian atas kepala. Cerebrum mengendalikan pemikiran, pembelajaran, pemecahan masalah, ucapan, emosi, membaca, menulis, dan gerakan sukarela.
• Otak kecil : Bagian bawah, bagian belakang otak (dekat bagian tengah belakang kepala). Otak kecil mengendalikan gerakan, keseimbangan, dan postur.
• Batang otak : Bagian yang menghubungkan otak dengan sumsum tulang belakang, di bagian terendah otak (tepat di atas bagian belakang leher). Batang otak mengendalikan pernapasan, detak jantung, dan saraf serta otot yang digunakan untuk melihat, mendengar, berjalan, berbicara, dan makan.
• Tali tulang belakang : Kolom jaringan saraf yang membentang dari batang otak ke tengah punggung. Itu ditutupi oleh tiga lapisan tipis jaringan yang disebut membran. Sumsum tulang belakang dan membran dikelilingi oleh vertebra (tulang belakang). Saraf sumsum tulang belakang membawa pesan antara otak dan anggota tubuh lainnya, seperti pesan dari otak untuk menyebabkan otot bergerak atau pesan dari kulit ke otak untuk merasakan sentuhan.

Apa Penyebab Ependymoma Anak?

Penyebab sebagian besar tumor otak anak tidak diketahui.

Apa Tanda dan Gejala Ependymoma Anak Kecil?

Tanda-tanda dan gejala ependymoma masa kanak-kanak tidak sama pada setiap anak. Tanda dan gejala tergantung pada yang berikut:

• Usia anak.
• Di mana tumor telah terbentuk.

Tanda dan gejala dapat disebabkan oleh ependymoma masa kanak-kanak atau oleh kondisi lain. Periksa dengan dokter anak Anda jika anak Anda memiliki salah satu dari yang berikut:

• Sering sakit kepala.
• Kejang.
• Mual dan muntah.
• Nyeri atau kaku di leher.
• Kehilangan keseimbangan atau kesulitan berjalan.
• Kelemahan di kaki.
• Pandanganyangkabur.
• Sakit punggung.
• Perubahan fungsi usus.
• Kesulitan buang air kecil.
• Kebingungan atau lekas marah.

Bagaimana Childhood Ependymoma Didiagnosis?

Tes yang memeriksa otak dan sumsum tulang belakang digunakan untuk mendeteksi (menemukan) ependymoma anak-anak.

Tes dan prosedur berikut dapat digunakan:

• Pemeriksaan fisik dan sejarah : Pemeriksaan tubuh untuk memeriksa tanda-tanda umum kesehatan, termasuk memeriksa tanda-tanda penyakit, seperti benjolan atau apa pun yang tampaknya tidak biasa. Riwayat kebiasaan kesehatan pasien dan penyakit serta perawatan masa lalu juga akan diambil.
• Pemeriksaan neurologis : Serangkaian pertanyaan dan tes untuk memeriksa otak, sumsum tulang belakang, dan fungsi saraf. Ujian ini memeriksa status mental seseorang, koordinasi, dan kemampuan berjalan normal, dan seberapa baik otot, indera, dan refleks bekerja. Ini juga bisa disebut ujian neuro atau pemeriksaan neurologis.
• MRI (magnetic resonance imaging) dengan gadolinium : Prosedur yang menggunakan magnet, gelombang radio, dan komputer untuk membuat serangkaian gambar terperinci dari area di dalam otak dan sumsum tulang belakang. Zat yang disebut gadolinium disuntikkan ke dalam vena dan berjalan melalui aliran darah. Gadolinium berkumpul di sekitar sel-sel kanker sehingga mereka tampak lebih cerah dalam gambar. Prosedur ini juga disebut pencitraan resonansi magnetik nuklir (NMRI).
• Tusukan lumbal : Prosedur yang digunakan untuk mengumpulkan cairan serebrospinal (CSF) dari kolom tulang belakang. Ini dilakukan dengan menempatkan jarum di antara dua tulang di tulang belakang dan ke dalam CSF di sekitar sumsum tulang belakang dan mengeluarkan sampel cairan. Sampel CSF diperiksa di bawah mikroskop untuk tanda-tanda sel tumor. Sampel juga dapat diperiksa untuk jumlah protein dan glukosa. Jumlah protein yang lebih tinggi dari normal atau lebih rendah dari jumlah glukosa normal mungkin merupakan tanda tumor. Prosedur ini juga disebut LP atau keran tulang belakang.

Ependymoma anak didiagnosis dan diangkat dalam operasi.

Jika tes diagnostik menunjukkan kemungkinan ada tumor otak, biopsi dilakukan dengan mengangkat bagian tengkorak dan menggunakan jarum untuk mengambil sampel jaringan otak. Seorang ahli patologi melihat jaringan di bawah mikroskop untuk mencari sel kanker. Jika sel kanker ditemukan, dokter akan mengangkat tumor sebanyak mungkin dengan aman selama operasi yang sama.

Tes berikut dapat dilakukan pada jaringan yang telah dihapus:

• Imunohistokimia : Tes yang menggunakan antibodi untuk memeriksa antigen tertentu dalam sampel jaringan. Antibodi biasanya dikaitkan dengan zat radioaktif atau pewarna yang menyebabkan jaringan menyala di bawah mikroskop. Jenis tes ini dapat digunakan untuk mengetahui perbedaan antara glioma batang otak dan tumor otak lainnya.

MRI sering dilakukan setelah tumor diangkat untuk mengetahui apakah ada tumor yang tersisa.

Apa Perawatan untuk Ependymoma Anak?

Ada berbagai jenis perawatan untuk anak-anak dengan ependymoma. Berbagai jenis perawatan tersedia untuk anak-anak dengan ependymoma. Beberapa perawatan adalah standar (perawatan yang saat ini digunakan), dan beberapa sedang diuji dalam uji klinis. Uji klinis perawatan adalah studi penelitian yang dimaksudkan untuk membantu meningkatkan perawatan saat ini atau mendapatkan informasi tentang perawatan baru untuk pasien dengan kanker. Ketika uji klinis menunjukkan bahwa pengobatan baru lebih baik daripada pengobatan standar, pengobatan baru dapat menjadi pengobatan standar.

Karena kanker pada anak jarang terjadi, ikut serta dalam uji klinis harus dipertimbangkan. Beberapa uji klinis terbuka hanya untuk pasien yang belum memulai pengobatan.

Anak-anak dengan ependymoma harus menjalani perawatan yang direncanakan oleh tim penyedia perawatan kesehatan yang ahli dalam merawat tumor otak anak-anak. Perawatan akan diawasi oleh ahli onkologi anak, seorang dokter yang berspesialisasi dalam merawat anak-anak dengan kanker. Ahli onkologi pediatrik bekerja dengan penyedia perawatan kesehatan anak lain yang ahli dalam merawat anak-anak dengan tumor otak dan yang berspesialisasi dalam bidang kedokteran tertentu. Ini mungkin termasuk spesialis berikut:

• Ahli bedah saraf pediatrik.
• Ahli saraf.
• Ahli saraf.
• Ahli saraf.
• Dokter anak.
• Spesialis rehabilitasi.
• Ahli onkologi radiasi.
• Ahli onkologi medis.
• Ahli endokrinologi.
• Psikolog.

Tumor otak dan sumsum tulang belakang anak-anak dapat menyebabkan tanda-tanda atau gejala yang dimulai sebelum kanker didiagnosis dan berlanjut selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun. Tumor otak dan sumsum tulang belakang anak-anak dapat menyebabkan tanda atau gejala yang berlanjut selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun. Tanda atau gejala yang disebabkan oleh tumor dapat dimulai sebelum diagnosis. Tanda atau gejala yang disebabkan oleh pengobatan dapat mulai selama atau tepat setelah perawatan.

Perawatan untuk ependymoma masa kanak-kanak dapat menyebabkan efek samping. Efek samping dari perawatan kanker yang dimulai setelah perawatan dan berlanjut selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun disebut efek terlambat. Efek keterlambatan dari perawatan kanker mungkin termasuk yang berikut:

• Masalah fisik.
• Perubahan mood, perasaan, pemikiran, pembelajaran, atau memori.
• Kanker kedua (jenis kanker baru).
• Beberapa efek yang terlambat dapat diobati atau dikendalikan. Penting untuk berbicara dengan dokter anak Anda tentang efeknya
• perawatan kanker dapat terjadi pada anak Anda.

Empat jenis perawatan standar yang digunakan:

Operasi

Jika hasil tes diagnostik menunjukkan kemungkinan ada tumor otak, biopsi dilakukan dengan mengangkat bagian tengkorak
dan menggunakan jarum untuk mengambil sampel jaringan otak. Seorang ahli patologi melihat jaringan di bawah mikroskop
periksa sel kanker. Jika sel kanker ditemukan, dokter akan mengangkat tumor sebanyak mungkin selama aman
operasi yang sama.

MRI sering dilakukan setelah tumor diangkat untuk mengetahui apakah ada tumor yang tersisa. Jika tumor tetap ada, operasi kedua untuk mengangkat sebanyak mungkin tumor yang tersisa dapat dilakukan.

Setelah dokter mengangkat semua kanker yang dapat dilihat pada saat operasi, beberapa pasien dapat diberikan kemoterapi atau terapi radiasi setelah operasi untuk membunuh sel-sel kanker yang tersisa. Perawatan yang diberikan setelah operasi, untuk menurunkan risiko kanker akan kembali, disebut terapi adjuvant.

Terapi radiasi

Terapi radiasi adalah perawatan kanker yang menggunakan sinar-X berenergi tinggi atau jenis radiasi lain untuk membunuh kanker
sel atau menjaga mereka dari tumbuh.

Terapi radiasi eksternal menggunakan mesin di luar tubuh untuk mengirim radiasi ke arah kanker. Cara-cara tertentu memberikan terapi radiasi dapat membantu menjaga radiasi dari kerusakan jaringan sehat di dekatnya. Jenis terapi radiasi ini meliputi:

Terapi radiasi konformal : Terapi radiasi konformal adalah jenis terapi radiasi eksternal yang menggunakan komputer untuk membuat gambar tumor 3-dimensi (3-D) dan membentuk berkas radiasi agar sesuai dengan tumor.

Terapi radiasi dengan modulasi intensitas (IMRT) : IMRT adalah jenis terapi radiasi 3-dimensi (3-D) yang menggunakan komputer untuk membuat gambar ukuran dan bentuk tumor. Balok tipis radiasi dengan berbagai intensitas (kekuatan) ditujukan pada tumor dari berbagai sudut.

Terapi radiasi sinar-proton : Terapi sinar-proton adalah jenis terapi radiasi eksternal berenergi tinggi. Mesin terapi radiasi bertujuan aliran proton (partikel kecil, tak terlihat, bermuatan positif) pada sel kanker untuk membunuhnya.

Stereotactic radiosurgery : Stereotactic radiosurgery adalah jenis terapi radiasi eksternal. Kerangka kepala kaku dipasang pada tengkorak untuk menjaga kepala tetap diam selama perawatan radiasi. Mesin bertujuan radiasi dosis besar tunggal langsung pada tumor. Prosedur ini tidak melibatkan operasi. Ini juga disebut radiosurgery stereotaxic, radiosurgery, dan operasi radiasi. Terapi radiasi internal menggunakan zat radioaktif yang disegel dalam jarum, biji, kabel, atau kateter yang ditempatkan langsung ke dalam atau di dekat kanker.

Cara terapi radiasi diberikan tergantung pada jenis kanker yang dirawat. Terapi radiasi eksternal adalah
digunakan untuk mengobati ependymoma masa kanak-kanak. Anak-anak muda dari 3 tahun yang menerima terapi radiasi ke otak memiliki risiko lebih tinggi masalah dengan pertumbuhan dan perkembangan daripada anak-anak yang lebih tua. Terapi radiasi konformal 3-D dan terapi sinar proton sedang dipelajari pada anak-anak di bawah 3 tahun untuk melihat apakah efek radiasi pada pertumbuhan dan perkembangan berkurang.

Kemoterapi

Kemoterapi adalah perawatan kanker yang menggunakan obat-obatan untuk menghentikan pertumbuhan sel kanker, baik dengan membunuh sel atau dengan menghentikannya membelah. Ketika kemoterapi diminum atau disuntikkan ke pembuluh darah atau otot, obat memasuki aliran darah dan dapat mencapai sel kanker di seluruh tubuh (kemoterapi sistemik). Ketika kemoterapi ditempatkan langsung ke dalam cairan serebrospinal, organ, atau rongga tubuh seperti perut, obat-obatan terutama mempengaruhi sel-sel kanker di daerah tersebut (kemoterapi regional). Cara kemoterapi diberikan tergantung pada jenis kanker yang sedang dirawat.

Pengamatan

Observasi adalah pemantauan ketat kondisi pasien tanpa memberikan pengobatan sampai tanda-tanda atau gejala muncul atau berubah. Pengamatan dapat digunakan untuk mengobati anak dengan subependymoma yang tidak memiliki gejala dan yang tumornya ditemukan saat merawat kondisi lain.

Terapi yang ditargetkan

Terapi yang ditargetkan adalah jenis perawatan yang menggunakan obat-obatan atau zat lain untuk menyerang sel kanker. Terapi yang ditargetkan biasanya menyebabkan lebih sedikit kerusakan pada sel-sel normal daripada kemoterapi atau terapi radiasi. Terapi yang ditargetkan sedang dipelajari untuk pengobatan ependymoma masa kanak-kanak yang telah kambuh (kembali).

Uji klinis

Pasien mungkin ingin berpikir untuk ikut serta dalam uji klinis. Untuk beberapa pasien, mengambil bagian dalam uji klinis mungkin menjadi pilihan perawatan terbaik. Uji klinis adalah bagian dari proses penelitian kanker. Uji klinis dilakukan untuk mengetahui apakah pengobatan kanker baru aman dan efektif atau lebih baik daripada pengobatan standar.

Banyak perawatan standar saat ini untuk kanker didasarkan pada uji klinis sebelumnya. Pasien yang mengambil bagian dalam uji klinis dapat menerima perawatan standar atau menjadi yang pertama menerima pengobatan baru.

Pasien yang ikut serta dalam uji klinis juga membantu meningkatkan cara kanker akan dirawat di masa depan. Bahkan ketika uji klinis tidak mengarah pada perawatan baru yang efektif, mereka sering menjawab pertanyaan penting dan membantu memajukan penelitian.

Pasien dapat memasuki uji klinis sebelum, selama, atau setelah memulai pengobatan kanker mereka.

Beberapa uji klinis hanya mencakup pasien yang belum menerima pengobatan. Uji coba lainnya menguji perawatan untuk pasien yang kankernya belum membaik. Ada juga uji klinis yang menguji cara-cara baru untuk menghentikan kanker dari berulang (kembali) atau mengurangi efek samping dari perawatan kanker. Uji klinis sedang dilakukan di banyak bagian negara.

Tes Tindak Lanjut

Tes tindak lanjut mungkin diperlukan. Beberapa tes yang dilakukan untuk mendiagnosis kanker atau mengetahui stadium kanker dapat diulang. Beberapa tes akan diulang untuk melihat seberapa baik perawatan bekerja. Keputusan tentang apakah melanjutkan, mengubah, atau menghentikan pengobatan mungkin didasarkan pada hasil tes ini.

Beberapa tes akan terus dilakukan dari waktu ke waktu setelah perawatan berakhir. Hasil tes ini dapat menunjukkan apakah kondisi anak Anda telah berubah atau jika kankernya kambuh (kembali). Tes-tes ini kadang-kadang disebut tes tindak lanjut atau pemeriksaan.

Tes tindak lanjut untuk ependymoma masa kanak-kanak termasuk MRI (magnetic resonance imaging) otak dan sumsum tulang belakang setiap 3 bulan untuk 1 atau 2 tahun pertama setelah perawatan. Setelah 2 tahun, MRI dapat dilakukan setiap 6 bulan selama 3 tahun ke depan.

Pilihan Perawatan Berdasarkan Jenis dan Panggung untuk Ependymoma Anak

Ependymoma Anak Baru yang Didiagnosis

Seorang anak dengan ependymoma yang baru didiagnosis belum memiliki pengobatan untuk tumor tersebut. Anak tersebut mungkin telah menjalani perawatan untuk menghilangkan tanda atau gejala yang disebabkan oleh tumor.

Subependymoma

Pengobatan subependymoma yang baru didiagnosis (WHO Kelas I) adalah:

• Operasi.
• Pengamatan (jarang).
• Ependymoma Myxopapillary
• Pengobatan ependymoma myxopapillary yang baru didiagnosis (WHO Kelas I) adalah:
• Pembedahan dengan atau tanpa terapi radiasi.
• Ependymoma anak-anak, ependymoma anaplastik, atau ependymoma positif-RELA

Pengobatan ependymoma masa kanak-kanak yang baru didiagnosis (WHO Kelas II), ependimoma anaplastik (WHO Kelas III), atau ependimoma positif-fusi RELA (WHO Kelas II atau Kelas III) adalah:

Operasi

Setelah operasi, rencana untuk perawatan lebih lanjut tergantung pada yang berikut:

• Apakah ada sel kanker yang tersisa setelah operasi.
• Apakah kanker telah menyebar ke bagian lain dari otak atau sumsum tulang belakang.
• Usia anak.

Ketika tumor benar-benar diangkat dan sel-sel kanker belum menyebar, pengobatan mungkin termasuk yang berikut:

Terapi radiasi

• Percobaan klinis terapi radiasi diikuti oleh kemoterapi.
• Percobaan klinis pengamatan untuk pasien yang tumornya benar-benar diangkat atau yang tidak memiliki tanda kanker setelah kemoterapi.

Ketika bagian dari tumor tetap setelah operasi, tetapi sel-sel kanker belum menyebar, perawatan mungkin termasuk yang berikut:

• Operasi kedua untuk mengangkat sebanyak mungkin tumor yang tersisa.
• Terapi radiasi.
• Kemoterapi diikuti oleh terapi radiasi.
• Uji klinis kemoterapi yang diberikan sebelum dan sesudah terapi radiasi.

Ketika sel-sel kanker telah menyebar di dalam otak dan sumsum tulang belakang, perawatan mungkin termasuk yang berikut:

• Terapi radiasi ke otak dan sumsum tulang belakang.

Perawatan untuk anak-anak di bawah 3 tahun dapat meliputi:

• Kemoterapi.
• Terapi radiasi.
• Uji klinis terapi radiasi konformal 3-dimensi (3-D) atau terapi radiasi sinar-proton.

Ependymoma Anak Kecil yang Berulang

Perawatan ependymoma anak yang berulang dapat meliputi:

• Operasi.
• Terapi radiasi, yang mungkin termasuk radiosurgery stereotactic, terapi radiasi termodulasi intensitas, atau
• terapi radiasi proton-beam.
• Kemoterapi.
• Percobaan klinis yang memeriksa sampel tumor pasien untuk perubahan gen tertentu. Jenis terapi yang ditargetkan yang akan diberikan kepada pasien tergantung pada jenis perubahan gen.

Apa Prognosis untuk Ependymoma Anak?

Faktor-faktor tertentu memengaruhi prognosis (peluang pemulihan) dan opsi perawatan. Prognosis (kemungkinan pemulihan) dan pilihan pengobatan tergantung pada:

Di mana tumor telah terbentuk di sistem saraf pusat (SSP).

• Apakah ada perubahan tertentu pada gen atau kromosom.
• Apakah ada sel kanker yang tersisa setelah operasi untuk mengangkat tumor.
• Jenis ependymoma.
• Usia anak saat tumor didiagnosis.
• Apakah kanker telah menyebar ke bagian lain dari otak atau sumsum tulang belakang.
• Apakah tumor baru saja didiagnosis atau kambuh (kembali).

Prognosis juga tergantung pada jenis dan dosis terapi radiasi yang diberikan.