Anemia Hemolitik Autoimun idiopatik

Apa itu anemia hemolitik autoimun idiopatik?

Anemia hemolitik autoimun idiopatik adalah bentuk anemia hemolitik autoimun. Anemia hemolitik autoimun (AIHA) adalah kelompok kelainan darah langka namun serius. Mereka terjadi saat tubuh menghancurkan sel darah merah lebih cepat daripada menghasilkannya. Suatu kondisi dianggap idiopatik bila penyebabnya tidak diketahui.

Penyakit autoimun menyerang tubuh itu sendiri. Sistem kekebalan tubuh Anda menghasilkan antibodi untuk membantu target penyerbu asing seperti bakteri dan virus. Dalam kasus gangguan autoimun, tubuh Anda secara keliru menghasilkan antibodi yang menyerang tubuh itu sendiri. Di AIHA, tubuh Anda mengembangkan antibodi yang menghancurkan sel darah merah.

Idiopatik AIHA dapat mengancam nyawa karena onsetnya yang tiba-tiba. Hal ini membutuhkan perhatian medis segera dan rawat inap.

Faktor risiko Siapa yang berisiko?

Sekitar 50 persen kasus AIHA bersifat idiopatik. AIHA dapat terjadi pada setiap titik dalam hidup dan dapat berkembang secara tiba-tiba atau bertahap. Ini lebih sering menyerang wanita.

Jika AIHA tidak idiopatik, itu karena hal itu disebabkan oleh penyakit atau pengobatan yang mendasarinya. Namun, AIHA idiopatik tidak memiliki penyebab yang jelas. Orang dengan AIHA idiopatik hanya memiliki hasil tes darah abnormal dan tidak ada gejala.

Gejala Gejala AIHA idiopatik

Anda mungkin merasa lemah dan sesak napas jika Anda mengembangkan AIHA idiopatik yang tiba-tiba. Dalam kasus lain, kondisinya kronis dan berkembang seiring berjalannya waktu, jadi gejalanya kurang jelas. Dalam kedua kasus, gejala dapat mencakup satu atau beberapa hal berikut ini:

• peningkatan kelemahan
• sesak napas
• detak jantung cepat
• kulit berwarna pucat atau kuning
• nyeri otot
• mual > muntah
• urine berwarna gelap
• sakit kepala
• ketidaknyamanan perut
• kembung
• diare

Diagnosis Mendiagnosis AIHA idiopatik

Dokter Anda akan berbicara dengan Anda secara ekstensif mengenai gejala spesifik Anda jika mereka mencurigai Anda menderita AIHA. Mereka harus mendiagnosis Anda dengan AIHA dan menyingkirkan obat atau gangguan mendasar lainnya sebagai penyebab AIHA yang mungkin sebelum mendiagnosis Anda dengan tipe idiopatik.

Pertama, dokter Anda akan menanyakan tentang riwayat kesehatan Anda. Kemungkinan mereka akan mengakui Anda ke rumah sakit untuk segera melakukan tes dan pemantauan jika gejala Anda serius. Contoh masalah serius meliputi kulit atau urine yang berubah warna atau anemia berat. Mereka mungkin mengarahkan Anda ke spesialis darah, atau ahli hematologi.

Anda harus melakukan serangkaian tes darah ekstensif untuk memastikan AIHA. Beberapa tes akan mengukur jumlah sel darah merah tubuh. Jika Anda memiliki AIHA, jumlah sel darah merah Anda akan rendah. Tes lainnya akan mencari zat tertentu dalam darah.Tes darah yang menunjukkan rasio yang tidak benar terhadap sel darah merah yang belum dewasa dapat mengindikasikan AIHA. Sejumlah besar sel darah merah yang belum matang menunjukkan bahwa tubuh tersebut mencoba untuk mengkompensasi sel darah merah matang yang sedang dihancurkan terlalu cepat.

Temuan tes darah lainnya termasuk tingkat bilirubin yang lebih tinggi dari normal dan tingkat penurunan protein yang disebut haptoglobin. Bilirubin adalah produk sampingan alami dari kerusakan sel darah merah. Tingkat ini menjadi tinggi ketika sejumlah besar sel darah merah hancur. Tes darah haptoglobin bisa sangat berguna dalam mendiagnosis AIHA. Sehubungan dengan tes darah lainnya, ia mengungkapkan bahwa protein tersebut hancur bersamaan dengan sel darah merah matang.

Dalam beberapa kasus, hasil lab khas untuk tes darah ini mungkin tidak cukup untuk mendiagnosis AIHA, jadi dokter Anda mungkin perlu melakukan lebih banyak tes. Tes lainnya, termasuk tes Coombs langsung dan tidak langsung, dapat mendeteksi peningkatan antibodi dalam darah. Urinalisis dan pengumpulan urin 24 jam dapat mengungkapkan kelainan pada urin, seperti kadar protein tinggi.

Pilihan Pengobatan Pilihan untuk IAIHA

Orang yang diduga menderita AIHA idiopatik secara tiba-tiba biasanya akan dirawat di rumah sakit segera karena sifatnya yang akut. Kasus kronis mungkin sering datang dan pergi tanpa penjelasan. Mungkin kondisi membaik tanpa perawatan.

Dokter Anda akan memantau kadar glukosa darah Anda dengan ketat jika Anda menderita diabetes. Diabetes merupakan faktor risiko utama kematian akibat infeksi akibat pengobatan.

Steroid

Pengobatan lini pertama biasanya berupa steroid seperti prednisone. Mereka dapat membantu memperbaiki jumlah sel darah merah. Dokter Anda akan dengan hati-hati memonitor Anda untuk memeriksa apakah steroid bekerja. Setelah kondisi Anda masuk ke pengampunan, dokter Anda akan mencoba untuk menyingkirkan Anda dari steroid secara perlahan. Orang dengan AIHA yang menjalani terapi steroid mungkin memerlukan suplemen selama perawatan. Ini bisa termasuk:

bifosfonat

• vitamin D
• kalsium
• asam folat
• Pembedahan

Dokter mungkin menyarankan operasi pengangkatan limpa jika steroid tidak bekerja sepenuhnya. Penghapusan limpa bisa membalikkan penghancuran sel darah merah. Operasi ini dikenal sebagai splenektomi. Dua pertiga orang yang menjalani splenektomi memiliki remisi parsial atau total dari AIHA mereka, dan orang-orang dengan tipe idiopatik cenderung memiliki hasil paling sukses.

Obat penekan kekebalan

Pilihan pengobatan lainnya adalah obat penekan kekebalan tubuh, seperti azatioprin dan siklofosfamid. Ini bisa menjadi obat yang efektif untuk orang yang tidak berhasil merespon pengobatan dengan steroid atau yang bukan kandidat untuk operasi.

Dalam beberapa kasus, rituximab obat mungkin lebih disukai daripada obat penekan kekebalan tradisional. Rituximab adalah antibodi yang secara langsung menyerang protein tertentu yang ditemukan pada sel sistem kekebalan tertentu.

OutlookLong-istilah outlook

Sulit untuk mendapatkan diagnosis cepat dari kondisi ini jika penyebabnya tidak diketahui.Pengobatan terkadang tertunda dalam kasus ini. AIHA idiopatik bisa berakibat fatal jika tidak diobati.

Idiopatik AIHA pada anak-anak biasanya berumur pendek. Kondisinya seringkali kronis pada orang dewasa, dan bisa menyala atau membalikkan dirinya sendiri tanpa penjelasan. AIHA sangat bisa diobati pada orang dewasa dan anak-anak. Kebanyakan orang melakukan pemulihan penuh.