Diagnosis & pengobatan kanker sel Langerhans

Fakta tentang Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)

• Langerhans cell histiocytosis adalah jenis kanker yang dapat merusak jaringan atau menyebabkan lesi terbentuk di satu tempat atau lebih di dalam tubuh.
• Riwayat kanker keluarga atau memiliki orang tua yang terpapar bahan kimia tertentu dapat meningkatkan risiko LCH.
• Tanda-tanda dan gejala-gejala LCH tergantung pada di mana ia berada dalam tubuh.
  • Kulit dan kuku
  • Mulut
  • Tulang
  • Kelenjar getah bening dan timus
  • Sistem endokrin
  • Mata
  • Sistem saraf pusat (SSP)
  • Hati dan limpa
  • Paru-paru
  • Sumsum tulang
• Tes yang memeriksa organ dan sistem tubuh di mana LCH dapat terjadi digunakan untuk mendeteksi (menemukan) dan mendiagnosis LCH.
• Faktor-faktor tertentu memengaruhi prognosis (peluang pemulihan) dan opsi perawatan.
• Tidak ada sistem pentahapan untuk sel Langerhans histiocytosis (LCH).
• Pengobatan LCH didasarkan pada tempat sel-sel LCH ditemukan dalam tubuh dan apakah LCH berisiko rendah atau berisiko tinggi.
• Ada berbagai jenis perawatan untuk pasien dengan Langerhans cell histiocytosis (LCH).
• Anak-anak dengan LCH harus merencanakan perawatan mereka oleh tim penyedia perawatan kesehatan yang ahli dalam mengobati kanker anak-anak.
• Pengobatan untuk histiositosis sel Langerhans dapat menyebabkan efek samping.
• Sembilan jenis perawatan standar digunakan:
  • Kemoterapi
  • Operasi
  • Terapi radiasi
  • Terapi fotodinamik
  • Imunoterapi
  • Terapi yang ditargetkan
  • Terapi obat lain
  • Transplantasi sel induk
  • Pengamatan
  • Jenis pengobatan baru sedang diuji dalam uji klinis.
• Pasien mungkin ingin berpikir untuk ikut serta dalam uji klinis.
• Pasien dapat memasuki uji klinis sebelum, selama, atau setelah memulai perawatan mereka.
• Ketika pengobatan LCH berhenti, lesi baru mungkin muncul atau lesi lama mungkin kembali.
• Tes tindak lanjut mungkin diperlukan.

Apa itu Langerhans Cell Histiocytosis?

Langerhans cell histiocytosis adalah jenis kanker yang dapat merusak jaringan atau menyebabkan lesi terbentuk di satu tempat atau lebih di dalam tubuh.

Langerhans cell histiocytosis (LCH) adalah kanker langka yang dimulai pada sel LCH. Sel LCH adalah jenis sel dendritik yang melawan infeksi. Terkadang ada mutasi (perubahan) dalam sel LCH saat mereka terbentuk. Ini termasuk mutasi gen BRAF, MAP2K1, RAS dan ARAF. Perubahan ini dapat membuat sel LCH tumbuh dan berkembang biak dengan cepat. Ini menyebabkan sel-sel LCH menumpuk di bagian tubuh tertentu, di mana mereka dapat merusak jaringan atau membentuk lesi.

LCH bukanlah penyakit sel Langerhans yang biasanya terjadi di kulit.

LCH dapat terjadi pada segala usia, tetapi paling sering terjadi pada anak kecil. Perawatan LCH pada anak-anak berbeda dengan perawatan LCH pada orang dewasa. Perawatan untuk LCH pada anak-anak dan perawatan untuk LCH pada orang dewasa dijelaskan dalam bagian terpisah dari ringkasan ini.

Apa Faktor Risiko untuk Histiositosis Sel Langerhans?

Riwayat kanker keluarga atau memiliki orang tua yang terpapar bahan kimia tertentu dapat meningkatkan risiko LCH. Apa pun yang meningkatkan risiko terkena penyakit disebut faktor risiko. Memiliki faktor risiko tidak berarti Anda akan terkena kanker; tidak memiliki faktor risiko tidak berarti Anda tidak akan terkena kanker. Bicaralah dengan dokter Anda jika Anda merasa berisiko. Faktor risiko untuk LCH meliputi yang berikut:

• Memiliki orang tua yang terpapar bahan kimia tertentu.
• Memiliki orang tua yang terpapar logam, granit, atau debu kayu di tempat kerja.
• Riwayat kanker keluarga, termasuk LCH.
• Memiliki riwayat pribadi atau riwayat keluarga penyakit tiroid.
• Memiliki infeksi seperti bayi baru lahir.
• Merokok, terutama pada dewasa muda.
• Menjadi Hispanik.
• Tidak divaksinasi saat kanak-kanak.

Apa Tanda dan Gejala Histiositosis Sel Langerhans?

Tanda-tanda dan gejala-gejala LCH tergantung pada di mana ia berada dalam tubuh.

Tanda-tanda dan gejala-gejala ini dan lainnya dapat disebabkan oleh LCH atau oleh kondisi lainnya. Periksa dengan dokter Anda jika Anda atau anak Anda memiliki salah satu dari yang berikut:

Kulit dan kuku

LCH pada bayi dapat mempengaruhi kulit saja. Dalam beberapa kasus, LCH yang hanya kulit mungkin bertambah buruk selama beberapa minggu atau bulan dan menjadi bentuk yang disebut LIS multisistem berisiko tinggi.

Pada bayi, tanda-tanda atau gejala LCH yang memengaruhi kulit mungkin termasuk:

• Pengelupasan kulit kepala yang mungkin terlihat seperti "cradle cap".
• Mengupas lipatan-lipatan tubuh, seperti siku bagian dalam atau perineum.
• Ruam kulit yang timbul, berwarna coklat atau ungu di bagian tubuh mana saja.

Pada anak-anak dan orang dewasa, tanda atau gejala LCH yang memengaruhi kulit dan kuku mungkin termasuk:

• Pengelupasan kulit kepala yang mungkin terlihat seperti ketombe.
• Mengangkat, merah atau coklat, ruam berkerak di daerah selangkangan, perut, punggung, atau dada, yang mungkin gatal atau menyakitkan.
• Benjolan atau bisul di kulit kepala.
• Bisul di belakang telinga, di bawah payudara, atau di daerah selangkangan.
• Kuku yang jatuh atau memiliki lekukan warna yang mengalir di kuku.

Mulut

Tanda atau gejala LCH yang memengaruhi mulut mungkin termasuk:

• Gusi bengkak.
• Luka di atap mulut, di dalam pipi, atau di lidah atau bibir.
• Gigi yang menjadi tidak rata atau rontok.

Tulang

Tanda atau gejala LCH yang memengaruhi tulang mungkin termasuk:

• Pembengkakan atau benjolan di atas tulang, seperti tengkorak, tulang rahang, tulang rusuk, panggul, tulang belakang, tulang paha, tulang lengan atas, siku, rongga mata, atau tulang di sekitar telinga.
• Nyeri di mana ada pembengkakan atau benjolan di atas tulang.
• Anak-anak dengan lesi LCH pada tulang di sekitar telinga atau mata memiliki risiko tinggi untuk diabetes insipidus dan penyakit sistem saraf pusat lainnya.

Kelenjar getah bening dan timus

Tanda atau gejala LCH yang memengaruhi kelenjar getah bening atau timus dapat termasuk:

• Pembengkakan kelenjar getah bening.
• Kesulitan bernafas.
• Sindrom vena cava superior.

Ini dapat menyebabkan batuk, sulit bernapas, dan pembengkakan pada wajah, leher, dan lengan atas.

Sistem endokrin

Tanda atau gejala LCH yang memengaruhi kelenjar hipofisis dapat meliputi:

• Diabetes insipidus. Ini bisa menyebabkan rasa haus yang kuat dan sering buang air kecil.
• Pertumbuhan lambat.
• Pubertas awal atau akhir.
• Menjadi sangat gemuk.

Tanda atau gejala LCH yang memengaruhi tiroid dapat meliputi:

• Kelenjar tiroid bengkak.
• Hipotiroidisme.

Ini dapat menyebabkan kelelahan, kekurangan energi, peka terhadap dingin, sembelit, kulit kering, rambut yang menipis, masalah ingatan, sulit berkonsentrasi, dan depresi. Pada bayi, ini juga bisa menyebabkan hilangnya nafsu makan dan tersedak makanan. Pada anak-anak dan remaja, ini juga dapat menyebabkan masalah perilaku, penambahan berat badan, pertumbuhan lambat, dan pubertas yang terlambat.

Kesulitan bernafas.

Mata

Tanda atau gejala LCH yang memengaruhi mata mungkin termasuk:

• Masalah penglihatan.

Sistem saraf pusat (SSP)

Tanda atau gejala LCH yang memengaruhi SSP (otak dan sumsum tulang belakang) dapat meliputi:

• Kehilangan keseimbangan, gerakan tubuh yang tidak terkoordinasi, dan kesulitan berjalan.
• Kesulitan berbicara.
• Kesulitan melihat.
• Sakit kepala.
• Perubahan perilaku atau kepribadian.
• Masalah memori.

Tanda dan gejala ini dapat disebabkan oleh lesi pada SSP atau oleh sindrom neurodegeneratif SSP.

Hati dan limpa

Tanda atau gejala LCH yang memengaruhi hati atau limpa dapat meliputi:

• Pembengkakan di perut disebabkan oleh penumpukan cairan ekstra.
• Kesulitan bernafas.
• Kulit dan bagian mata putih menguning.
• Gatal.
• Mudah memar atau berdarah.
• Merasa sangat lelah.
• Paru-paru

Tanda atau gejala LCH yang memengaruhi paru-paru mungkin termasuk:

• Paru-paru yang kolaps. Kondisi ini dapat menyebabkan
  • nyeri dada atau sesak,
  • kesulitan bernafas,
  • merasa lelah, dan a
  • warna kebiruan pada kulit.
• Kesulitan bernafas, terutama pada orang dewasa yang merokok.
• Batuk kering.
• Sakit dada.
• Sumsum tulang

Tanda atau gejala LCH yang memengaruhi sumsum tulang dapat meliputi:

• Mudah memar atau berdarah.
• Demam.
• Infeksi yang sering.

Bagaimana Langerhans Cell Histiocytosis Didiagnosis?

Tes yang memeriksa organ dan sistem tubuh di mana LCH dapat terjadi digunakan untuk mendeteksi (menemukan) dan mendiagnosis LCH. Tes dan prosedur berikut dapat digunakan untuk mendeteksi (menemukan) dan mendiagnosis LCH atau kondisi yang disebabkan oleh LCH:

Pemeriksaan fisik dan sejarah : Pemeriksaan tubuh untuk memeriksa tanda-tanda umum kesehatan, termasuk memeriksa tanda-tanda penyakit, seperti benjolan atau apa pun yang tampaknya tidak biasa. Riwayat kebiasaan kesehatan pasien dan penyakit serta perawatan masa lalu juga akan diambil.

Pemeriksaan neurologis : Serangkaian pertanyaan dan tes untuk memeriksa otak, sumsum tulang belakang, dan fungsi saraf. Ujian ini memeriksa status mental seseorang, koordinasi, dan kemampuan berjalan normal, dan seberapa baik otot, indera, dan refleks bekerja. Ini juga bisa disebut ujian neuro atau pemeriksaan neurologis.

Hitung darah lengkap (CBC) dengan diferensial : Prosedur di mana sampel darah diambil dan diperiksa sebagai berikut:

• Jumlah hemoglobin (protein yang membawa oksigen) dalam sel darah merah.
• Bagian sampel darah terdiri dari sel darah merah.
• Jumlah dan jenis sel darah putih.
• Jumlah sel darah merah dan trombosit.

Penelitian kimia darah : Suatu prosedur di mana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah zat tertentu yang dilepaskan ke dalam tubuh oleh organ dan jaringan di dalam tubuh. Jumlah zat yang tidak biasa (lebih tinggi atau lebih rendah dari normal) dapat menjadi tanda penyakit.

Tes fungsi hati : Tes darah untuk mengukur kadar zat-zat tertentu yang dikeluarkan oleh hati. Tingkat tinggi atau rendah dari zat-zat ini dapat menjadi tanda penyakit di hati.

Tes gen BRAF : Tes laboratorium di mana sampel darah atau jaringan diuji untuk mutasi gen BRAF.

Urinalisis : Tes untuk memeriksa warna urin dan isinya, seperti gula, protein, sel darah merah, dan sel darah putih.

Tes kekurangan air : Suatu tes untuk memeriksa seberapa banyak air seni dibuat dan apakah itu menjadi terkonsentrasi ketika sedikit atau tidak ada air yang diberikan. Tes ini digunakan untuk mendiagnosis diabetes insipidus, yang mungkin disebabkan oleh LCH.

Aspirasi dan biopsi sumsum tulang : Pengangkatan sumsum tulang dan sepotong kecil tulang dengan memasukkan jarum berlubang ke tulang pinggul. Seorang ahli patologi melihat sumsum tulang dan tulang di bawah mikroskop untuk mencari tanda-tanda LCH.

Tes berikut dapat dilakukan pada jaringan yang telah dihapus:

Imunohistokimia : Tes yang menggunakan antibodi untuk memeriksa antigen tertentu dalam sampel jaringan. Antibodi biasanya dikaitkan dengan zat radioaktif atau pewarna yang menyebabkan jaringan menyala di bawah mikroskop. Jenis tes ini dapat digunakan untuk mengetahui perbedaan antara berbagai jenis kanker.

Flow cytometry : Tes laboratorium yang mengukur jumlah sel dalam sampel, berapa banyak sel yang hidup, dan ukuran sel. Ini juga menunjukkan bentuk sel dan apakah ada penanda tumor pada permukaan sel. Sel-sel diwarnai dengan pewarna yang peka terhadap cahaya, ditempatkan di dalam cairan, dan dialirkan ke aliran sebelum laser atau jenis cahaya lainnya. Pengukuran didasarkan pada bagaimana zat pewarna yang peka bereaksi terhadap cahaya.

Pemindaian tulang : Prosedur untuk memeriksa apakah ada pembelahan sel yang cepat dalam tulang. Sejumlah kecil bahan radioaktif disuntikkan ke dalam vena dan berjalan melalui aliran darah. Bahan radioaktif mengumpulkan di tulang dengan kanker dan terdeteksi oleh pemindai.

X-ray : X-ray organ dan tulang di dalam tubuh. X-ray adalah jenis sinar energi yang dapat menembus tubuh dan menuju film, membuat gambar area di dalam tubuh. Terkadang survei kerangka dilakukan. Ini adalah prosedur untuk rontgen semua tulang dalam tubuh.

CT scan (CAT scan) : Prosedur yang membuat serangkaian gambar terperinci dari area di dalam tubuh, diambil dari sudut yang berbeda. Gambar-gambar dibuat oleh komputer yang terhubung ke mesin x-ray. Zat warna dapat disuntikkan ke dalam vena atau ditelan untuk membantu organ atau jaringan terlihat lebih jelas. Prosedur ini juga disebut computed tomography, computerized tomography, atau computerized axial tomography.

MRI (magnetic resonance imaging) : Prosedur yang menggunakan magnet, gelombang radio, dan komputer untuk membuat serangkaian gambar terperinci dari area di dalam tubuh. Zat yang disebut gadolinium dapat disuntikkan ke dalam vena. Gadolinium mengumpulkan di sekitar sel LCH sehingga mereka muncul lebih terang dalam gambar. Prosedur ini juga disebut pencitraan resonansi magnetik nuklir (NMRI).

PET scan (pemindaian positron emission tomography) : Suatu prosedur untuk menemukan sel-sel tumor dalam tubuh. Sejumlah kecil glukosa radioaktif (gula) disuntikkan ke dalam vena. Pemindai PET berputar di sekitar tubuh dan membuat gambar di mana glukosa digunakan dalam tubuh. Sel-sel tumor muncul lebih terang dalam gambar karena mereka lebih aktif dan mengambil lebih banyak glukosa daripada sel normal.

Pemeriksaan ultrasonografi : Prosedur di mana gelombang suara berenergi tinggi (ultrasonografi) dipantulkan dari jaringan atau organ internal dan membuat gema. Gema membentuk gambar jaringan tubuh yang disebut sonogram. Gambar dapat dicetak untuk dilihat nanti.

Tes fungsi paru (PFT) : Tes untuk melihat seberapa baik paru-paru bekerja. Ini mengukur seberapa banyak udara yang bisa ditahan paru-paru dan seberapa cepat udara bergerak masuk dan keluar dari paru-paru. Ini juga mengukur berapa banyak oksigen yang digunakan dan berapa banyak karbon dioksida yang dilepaskan selama bernafas. Ini juga disebut tes fungsi paru-paru.

Bronkoskopi : Prosedur untuk melihat bagian dalam trakea dan saluran udara besar di paru-paru untuk area abnormal. Sebuah bronkoskop dimasukkan melalui hidung atau mulut ke trakea dan paru-paru. Bronkoskop adalah instrumen tipis seperti tabung dengan cahaya dan lensa untuk dilihat. Mungkin juga memiliki alat untuk menghapus sampel jaringan, yang diperiksa di bawah mikroskop untuk tanda-tanda kanker.

Endoskopi: Prosedur untuk melihat organ dan jaringan di dalam tubuh untuk memeriksa area abnormal pada saluran pencernaan atau paru-paru. Endoskop dimasukkan melalui sayatan (sayatan) di kulit atau bukaan di tubuh, seperti mulut. Endoskop adalah instrumen tipis seperti tabung dengan cahaya dan lensa untuk dilihat. Mungkin juga memiliki alat untuk menghapus sampel jaringan atau kelenjar getah bening, yang diperiksa di bawah mikroskop untuk tanda-tanda penyakit.

Biopsi: Pengangkatan sel atau jaringan sehingga mereka dapat dilihat di bawah mikroskop oleh ahli patologi untuk memeriksa sel-sel LCH. Untuk mendiagnosis LCH, biopsi tulang, kulit, kelenjar getah bening, hati, atau tempat penyakit lainnya dapat dilakukan.

Apa Sistem Staging untuk Langerhans Cell Histiocytosis?

Tidak ada sistem pentahapan untuk sel Langerhans histiocytosis (LCH).
Tingkat atau penyebaran kanker biasanya digambarkan sebagai tahapan. Tidak ada sistem pementasan untuk LCH.
Pengobatan LCH didasarkan pada di mana sel-sel LCH ditemukan dalam tubuh dan apakah
LCH berisiko rendah atau berisiko tinggi.
LCH digambarkan sebagai penyakit sistem tunggal atau penyakit multisistem, tergantung pada berapa banyak sistem tubuh
terpengaruh:
Sistem tunggal LCH: LCH ditemukan di satu bagian sistem organ atau tubuh atau di lebih dari satu bagian
sistem organ atau tubuh. Tulang adalah tempat tunggal paling umum untuk ditemukan LCH.
Multisistem LCH: LCH terjadi di dua organ atau lebih atau sistem tubuh atau dapat menyebar ke seluruh
tubuh. Multisistem LCH lebih jarang daripada LCH sistem tunggal.
LCH dapat memengaruhi organ berisiko rendah atau organ berisiko tinggi:
Organ berisiko rendah termasuk kulit, tulang, paru-paru, kelenjar getah bening, saluran pencernaan, kelenjar hipofisis, tiroid
kelenjar, timus, dan sistem saraf pusat (SSP).
Organ berisiko tinggi termasuk hati, limpa, dan sumsum tulang.
LCH berulang

Histiocytosis sel Langerhans berulang (LCH) adalah kanker yang telah kambuh (kembali) setelah dirawat.
Kanker dapat muncul kembali di tempat yang sama atau di bagian lain dari tubuh. Ini sering kambuh di tulang, telinga, kulit,
atau kelenjar hipofisis. LCH sering kambuh setahun setelah menghentikan pengobatan. Ketika LCH berulang, itu juga bisa disebut
pengaktifan kembali.

Apa Perawatan untuk Langerhans Cell Histiocytosis?

Ada berbagai jenis perawatan untuk pasien dengan Langerhans cell histiocytosis (LCH). Berbagai jenis perawatan tersedia untuk pasien dengan LCH. Beberapa perawatan adalah standar (perawatan yang saat ini digunakan), dan beberapa sedang diuji dalam uji klinis. Uji klinis perawatan adalah studi penelitian yang dimaksudkan untuk membantu meningkatkan perawatan saat ini atau mendapatkan informasi tentang perawatan baru untuk pasien dengan kanker. Ketika uji klinis menunjukkan bahwa pengobatan baru lebih baik daripada pengobatan standar, pengobatan baru dapat menjadi pengobatan standar. Bilamana memungkinkan, pasien harus mengambil bagian dalam uji klinis untuk menerima jenis pengobatan baru untuk LCH. Beberapa uji klinis terbuka hanya untuk pasien yang belum memulai pengobatan.

Anak-anak dengan LCH harus merencanakan perawatan mereka oleh tim penyedia perawatan kesehatan yang ahli dalam mengobati kanker anak-anak. Perawatan akan diawasi oleh ahli onkologi anak, seorang dokter yang berspesialisasi dalam merawat anak-anak dengan kanker. Ahli onkologi pediatrik bekerja dengan penyedia layanan kesehatan pediatrik lain yang ahli dalam merawat anak-anak

LCH dan yang berspesialisasi dalam bidang kedokteran tertentu. Ini mungkin termasuk spesialis berikut:

• Dokter anak.
• Dokter bedah anak.
• Hematologi anak.
• Ahli onkologi radiasi.
• Ahli saraf.
• Ahli endokrinologi.
• Spesialis perawat anak.
• Spesialis rehabilitasi.
• Psikolog.
• Pekerja sosial.

Pengobatan untuk histiositosis sel Langerhans dapat menyebabkan efek samping.

Efek samping dari perawatan kanker yang dimulai setelah perawatan dan berlanjut selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun disebut efek terlambat. Efek keterlambatan dari perawatan kanker mungkin termasuk yang berikut:

• Pertumbuhan dan perkembangan yang lambat.
• Gangguan pendengaran.
• Masalah tulang, gigi, hati, dan paru-paru.
• Perubahan mood, perasaan, pembelajaran, pemikiran, atau memori.
• Kanker kedua, seperti
  • leukemia,
  • retinoblastoma,
  • Ewing sarkoma,
  • otak atau
  • kanker hati.

Beberapa efek yang terlambat dapat diobati atau dikendalikan. Penting untuk berbicara dengan dokter anak Anda tentang efek pengobatan kanker pada anak Anda. Banyak pasien dengan multisistem LCH memiliki efek terlambat yang disebabkan oleh pengobatan atau oleh penyakit itu sendiri. Pasien-pasien ini seringkali memiliki masalah kesehatan jangka panjang yang mempengaruhi kualitas hidup mereka.

Sembilan jenis perawatan standar digunakan:

Kemoterapi

Kemoterapi adalah perawatan kanker yang menggunakan obat-obatan untuk menghentikan pertumbuhan sel kanker, baik dengan membunuh sel atau dengan menghentikannya membelah. Ketika kemoterapi diminum atau disuntikkan ke pembuluh darah atau otot, obat memasuki aliran darah dan dapat mencapai sel kanker di seluruh tubuh (kemoterapi sistemik). Ketika kemoterapi ditempatkan langsung ke kulit atau ke dalam cairan serebrospinal, organ, atau rongga tubuh seperti perut, obat-obatan terutama mempengaruhi sel-sel kanker di daerah-daerah (kemoterapi regional). Kemoterapi dapat diberikan melalui suntikan atau melalui mulut atau diterapkan pada kulit untuk mengobati LCH.

Operasi

Pembedahan dapat digunakan untuk menghilangkan lesi LCH dan sejumlah kecil jaringan sehat di sekitarnya. Kuret adalah jenis operasi yang menggunakan kuret (alat tajam, berbentuk sendok) untuk mengikis sel LCH dari tulang. Ketika ada kerusakan hati atau paru-paru yang parah, seluruh organ dapat diangkat dan diganti dengan hati atau paru yang sehat dari donor.

Terapi radiasi

Terapi radiasi adalah perawatan kanker yang menggunakan sinar-X berenergi tinggi atau jenis radiasi lain untuk membunuh sel-sel kanker atau menjaga mereka agar tidak tumbuh. Terapi radiasi eksternal menggunakan mesin di luar tubuh untuk mengirim radiasi ke arah kanker. Pada LCH, lampu khusus dapat digunakan untuk mengirim radiasi ultraviolet B (UVB) ke lesi kulit LCH.

Terapi fotodinamik

Terapi fotodinamik adalah pengobatan kanker yang menggunakan obat dan jenis sinar laser tertentu untuk membunuh sel kanker.

Obat yang tidak aktif sampai terkena cahaya disuntikkan ke dalam vena. Obat ini mengumpulkan lebih banyak di sel kanker daripada di sel normal. Untuk LCH, sinar laser ditujukan pada kulit dan obat menjadi aktif dan membunuh sel-sel kanker. Terapi fotodinamik menyebabkan sedikit kerusakan pada jaringan sehat. Pasien yang menjalani terapi fotodinamik sebaiknya tidak menghabiskan terlalu banyak waktu di bawah sinar matahari. Dalam satu jenis terapi fotodinamik, yang disebut terapi psoralen dan ultraviolet A (PUVA), pasien menerima obat yang disebut psoralen dan kemudian radiasi ultraviolet A diarahkan ke kulit.

Imunoterapi

Imunoterapi adalah perawatan yang menggunakan sistem kekebalan tubuh pasien untuk melawan kanker. Zat yang dibuat oleh tubuh atau dibuat di laboratorium digunakan untuk meningkatkan, mengarahkan, atau memulihkan pertahanan alami tubuh terhadap kanker.

Jenis pengobatan kanker ini juga disebut bioterapi atau terapi biologis. Ada beberapa jenis imunoterapi:

• Interferon digunakan untuk merawat LCH pada kulit.
• Thalidomide digunakan untuk mengobati LCH.
• Imunoglobulin intravena (IVIG) digunakan untuk mengobati sindrom neurodegeneratif SSP.

Terapi yang ditargetkan

Terapi yang ditargetkan adalah jenis perawatan yang menggunakan obat-obatan atau zat lain untuk menemukan dan menyerang sel LCH tanpa merusak sel normal. Imatinib mesylate adalah jenis terapi bertarget yang disebut inhibitor tirosin kinase. Ini menghentikan sel-sel induk darah dari berubah menjadi sel dendritik yang dapat menjadi sel kanker. Jenis lain dari inhibitor kinase yang mempengaruhi sel-sel dengan mutasi (perubahan) pada gen BRAF, seperti vemurafenib, sedang dipelajari dalam uji klinis untuk LCH.

Keluarga gen, yang disebut gen ras, dapat menyebabkan kanker ketika mereka bermutasi. Gen ras membuat protein yang terlibat dalam jalur pensinyalan sel, pertumbuhan sel, dan kematian sel. Inhibitor jalur ras adalah jenis terapi bertarget yang sedang dipelajari dalam uji klinis. Mereka memblokir aksi gen ras yang bermutasi atau proteinnya dan dapat menghentikan pertumbuhan kanker.

Terapi obat lain

Obat lain yang digunakan untuk mengobati LCH meliputi:

• Terapi steroid, seperti prednison, digunakan untuk mengobati lesi LCH.
• Terapi bifosfonat (seperti pamidronat, zoledronat, atau alendronat) digunakan untuk mengobati lesi tulang LCH dan untuk mengurangi nyeri tulang.
• Obat antiinflamasi adalah obat (seperti pioglitazone dan rofecoxib) yang biasanya digunakan untuk mengurangi
• demam, bengkak, sakit, dan kemerahan. Obat anti-inflamasi dan kemoterapi dapat diberikan bersama-sama untuk mengobati orang dewasa dengan LCH tulang.
• Retinoid, seperti isotretinoin, adalah obat yang berkaitan dengan vitamin A yang dapat memperlambat pertumbuhan sel LCH di kulit. Retinoid diminum.

Transplantasi sel induk

Transplantasi sel induk adalah metode pemberian kemoterapi dan menggantikan sel pembentuk darah yang dihancurkan oleh pengobatan LCH. Sel induk (sel darah imatur) dikeluarkan dari darah atau sumsum tulang pasien atau donor dan dibekukan dan disimpan. Setelah kemoterapi selesai, sel-sel induk yang disimpan dicairkan dan diberikan kembali kepada pasien melalui infus. Sel-sel induk yang diinfuskan kembali ini tumbuh menjadi (dan memulihkan) sel-sel darah tubuh.

Pengamatan

Observasi adalah pemantauan ketat kondisi pasien tanpa memberikan pengobatan sampai tanda-tanda atau gejala muncul atau berubah.

Pasien mungkin ingin berpikir untuk ikut serta dalam uji klinis.

Untuk beberapa pasien, mengambil bagian dalam uji klinis mungkin menjadi pilihan perawatan terbaik. Uji klinis adalah bagian dari proses penelitian kanker. Uji klinis dilakukan untuk mengetahui apakah pengobatan kanker baru aman dan efektif atau lebih baik daripada pengobatan standar. Banyak perawatan standar saat ini untuk kanker didasarkan pada uji klinis sebelumnya. Pasien yang mengambil bagian dalam uji klinis dapat menerima perawatan standar atau menjadi yang pertama menerima pengobatan baru.

Pasien yang ikut serta dalam uji klinis juga membantu meningkatkan cara kanker akan dirawat di masa depan. Bahkan ketika uji klinis tidak mengarah pada perawatan baru yang efektif, mereka sering menjawab pertanyaan penting dan membantu memajukan penelitian.

Pasien dapat memasuki uji klinis sebelum, selama, atau setelah memulai perawatan mereka. Beberapa uji klinis hanya mencakup pasien yang belum menerima pengobatan. Uji coba lainnya menguji perawatan untuk pasien yang kankernya belum membaik. Ada juga uji klinis yang menguji cara-cara baru untuk menghentikan kanker dari berulang (kembali) atau mengurangi efek samping dari perawatan kanker.

Ketika pengobatan LCH berhenti, lesi baru mungkin muncul atau lesi lama mungkin kembali.

Banyak pasien dengan LCH membaik dengan perawatan. Namun, ketika pengobatan berhenti, lesi baru mungkin muncul atau lesi lama mungkin kembali. Ini disebut reaktivasi (perulangan) dan dapat terjadi dalam satu tahun setelah menghentikan pengobatan. Pasien dengan penyakit multisistem lebih cenderung mengalami reaktivasi. Situs reaktivasi yang umum adalah tulang, telinga, atau kulit. Diabetes insipidus juga dapat berkembang. Situs reaktivasi yang kurang umum termasuk kelenjar getah bening, sumsum tulang, limpa, hati, atau paru-paru. Beberapa pasien mungkin memiliki lebih dari satu reaktivasi selama beberapa tahun.

Tes tindak lanjut mungkin diperlukan.

Karena risiko reaktivasi, pasien LCH harus dipantau selama bertahun-tahun. Beberapa tes yang dilakukan untuk mendiagnosis LCH dapat diulang. Ini untuk melihat seberapa baik perawatan bekerja dan apakah ada lesi baru. Tes-tes ini mungkin termasuk:

• Pemeriksaan fisik.
• Pemeriksaan neurologis.
• Pemeriksaan USG.
• MRI.
• CT scan.
• PET scan.

Tes lain yang mungkin diperlukan termasuk:

Tes respon pendengaran batang otak (BAER): Tes yang mengukur respons otak terhadap bunyi klik atau nada tertentu.

Tes fungsi paru (PFT) : Tes untuk melihat seberapa baik paru-paru bekerja. Ini mengukur seberapa banyak udara yang bisa ditahan paru-paru dan seberapa cepat udara bergerak masuk dan keluar dari paru-paru. Ini juga mengukur berapa banyak oksigen yang digunakan dan berapa banyak karbon dioksida yang dilepaskan selama bernafas. Ini juga disebut tes fungsi paru-paru.

Rontgen dada : Rontgen organ dan tulang di dalam dada. X-ray adalah jenis sinar energi yang dapat menembus tubuh dan menuju film, membuat gambar area di dalam tubuh. Hasil tes ini dapat menunjukkan apakah kondisi Anda telah berubah atau jika kankernya kambuh (kembali). Tes-tes ini kadang-kadang disebut tes tindak lanjut atau pemeriksaan. Keputusan tentang apakah melanjutkan, mengubah, atau menghentikan pengobatan mungkin didasarkan pada hasil tes ini.

Perawatan untuk Langerhans Cell Histiocytosis pada Anak

Pengobatan Penyakit Risiko Rendah pada Anak

Lesi Kulit

Pengobatan lesi kulit Langerhans cell histiocytosis (LCH) masa kanak-kanak meliputi:

• Pengamatan.

Ketika ruam parah, nyeri, ulserasi, atau pendarahan terjadi, pengobatan mungkin termasuk yang berikut:

• Terapi steroid.
• Kemoterapi diberikan melalui mulut atau vena.
• Kemoterapi diterapkan pada kulit.
• Terapi fotodinamik dengan terapi psoralen dan ultraviolet A (PUVA).
• Terapi radiasi UVB.

Lesi pada Tulang atau Organ Berisiko Rendah Lainnya

Perawatan lesi tulang LCH masa kanak-kanak di bagian depan, samping, atau belakang tengkorak, atau tulang tunggal lainnya dapat meliputi:

• Pembedahan (kuretase) dengan atau tanpa terapi steroid.
• Terapi radiasi dosis rendah untuk lesi yang memengaruhi organ di sekitarnya.
• Pengobatan lesi LCH masa kanak-kanak pada tulang di sekitar telinga atau mata dilakukan untuk menurunkan risiko diabetes
• insipidus dan masalah jangka panjang lainnya. Perawatan mungkin termasuk:
• Kemoterapi dan terapi steroid.
• Bedah (kuretase).

Perawatan lesi LCH masa kecil dari tulang belakang atau tulang paha mungkin termasuk:

• Pengamatan.
• Terapi radiasi dosis rendah.
• Kemoterapi, untuk lesi yang menyebar dari tulang belakang ke jaringan terdekat.
• Pembedahan untuk memperkuat tulang yang melemah dengan menguatkan atau menyatukan tulang bersama-sama.

Perawatan dua atau lebih lesi tulang mungkin termasuk:

• Kemoterapi dan terapi steroid.

Perawatan dua atau lebih lesi tulang dikombinasikan dengan lesi kulit, lesi kelenjar getah bening, atau diabetes insipidus dapat meliputi:

• Kemoterapi dengan atau tanpa terapi steroid.
• Terapi bifosfonat.
• Lesi SSP

Pengobatan lesi sentral sistem saraf pusat (SSP) masa kanak-kanak meliputi:

• Kemoterapi dengan atau tanpa terapi steroid.
• Pengobatan sindrom neurodegeneratif LCH CNS dapat meliputi:
• Terapi retinoid.
• Imunoterapi (IVIG) dengan atau tanpa kemoterapi.
• Kemoterapi.
• Terapi yang ditargetkan.

Pengobatan Penyakit Berisiko Tinggi pada Anak

Pengobatan lesi penyakit multisistem LCH masa kanak-kanak di limpa, hati, atau sumsum tulang dan organ atau tempat lain mungkin termasuk kemoterapi dan terapi steroid. Dosis lebih tinggi dari lebih dari satu obat kemoterapi dan terapi steroid dapat diberikan kepada pasien yang tumornya tidak merespon kemoterapi awal.

• Transplantasi hati untuk pasien dengan kerusakan hati yang parah.
• Sebuah uji klinis yang menyesuaikan perawatan pasien berdasarkan fitur kanker dan bagaimana responsnya terhadap pengobatan.
• Uji klinis kemoterapi dan terapi steroid.

Opsi Perawatan untuk KCH Anak yang Berulang, Refraktori, dan Progresif pada Anak

LCH berulang adalah kanker yang tidak dapat dideteksi untuk beberapa waktu setelah perawatan dan kemudian kembali. LCH yang tahan api adalah kanker yang tidak membaik dengan pengobatan. LCH progresif adalah kanker yang terus tumbuh selama perawatan.

Perawatan LCH rekuren, refrakter, atau berisiko rendah progresif dapat mencakup:

• Kemoterapi dengan atau tanpa terapi steroid.
• Terapi bifosfonat.
• Perawatan LCH multisistem multisistem berulang, refrakter, atau berisiko tinggi dapat mencakup:
• Kemoterapi dosis tinggi.
• Transplantasi sel induk.

Perawatan yang sedang dipelajari untuk LCH berulang, refraktori, atau progresif masa kanak-kanak meliputi:

• Sebuah uji klinis yang menyesuaikan perawatan pasien berdasarkan fitur kanker dan bagaimana responsnya terhadap pengobatan.
• Percobaan klinis yang memeriksa sampel tumor pasien untuk perubahan gen tertentu. Jenis terapi yang ditargetkan yang akan diberikan kepada pasien tergantung pada jenis perubahan gen.
• Uji klinis terapi bertarget (vemurafenib atau imatinib).

Perawatan untuk Langerhans Cell Histiocytosis pada Dewasa

Langerhans cell histiocytosis (LCH) pada orang dewasa sangat mirip dengan LCH pada anak-anak dan dapat terbentuk di organ dan sistem yang sama seperti pada anak-anak. Ini termasuk sistem endokrin dan saraf pusat, hati, limpa, sumsum tulang, dan saluran pencernaan. Pada orang dewasa, LCH paling sering ditemukan di paru-paru sebagai penyakit sistem tunggal.

LCH di paru-paru lebih sering terjadi pada orang dewasa muda yang merokok. LCH dewasa juga biasa ditemukan di tulang atau kulit. Seperti pada anak-anak, tanda dan gejala LCH tergantung pada di mana ia ditemukan dalam tubuh. Lihat bagian Informasi Umum untuk tanda dan gejala LCH. Tes yang memeriksa organ dan sistem tubuh di mana LCH dapat terjadi digunakan untuk mendeteksi (menemukan) dan mendiagnosis LCH.

Pada orang dewasa, tidak banyak informasi tentang perawatan apa yang paling berhasil. Kadang-kadang, informasi hanya datang dari laporan diagnosis, perawatan, dan tindak lanjut dari satu orang dewasa atau sekelompok kecil orang dewasa yang diberi jenis perawatan yang sama.

Opsi Perawatan untuk LCH of the Paru pada Dewasa

Perawatan untuk LCH paru-paru pada orang dewasa dapat meliputi:

• Berhenti merokok untuk semua pasien yang merokok. Kerusakan paru-paru akan memburuk seiring waktu pada pasien yang tidak
• berhenti merokok. Pada pasien yang berhenti merokok, kerusakan paru-paru mungkin menjadi lebih baik atau mungkin memburuk dari waktu ke waktu.
• Kemoterapi.
• Transplantasi paru-paru untuk pasien dengan kerusakan paru-paru parah.
• Kadang-kadang LCH paru-paru akan hilang atau tidak bertambah buruk meskipun tidak diobati.

Opsi Perawatan untuk KIA Tulang pada Orang Dewasa

Perawatan untuk LCH yang hanya memengaruhi tulang pada orang dewasa mungkin termasuk:

• Pembedahan dengan atau tanpa terapi steroid.
• Kemoterapi dengan atau tanpa terapi radiasi dosis rendah.
• Terapi radiasi.
• Terapi bifosfonat, untuk nyeri tulang yang parah.
• Obat antiinflamasi dengan kemoterapi.
• Opsi Perawatan untuk LCH Kulit pada Dewasa

Perawatan untuk LCH yang hanya memengaruhi kulit pada orang dewasa mungkin termasuk:

• Operasi.
• Steroid atau terapi obat lain diterapkan atau disuntikkan ke kulit.
• Terapi fotodinamik dengan radiasi psoralen dan ultraviolet A (PUVA).
• Terapi radiasi UVB.
• Kemoterapi atau imunoterapi diberikan melalui mulut, seperti metotreksat, thalidomide, atau interferon.
• Terapi retinoid dapat digunakan jika lesi kulit tidak membaik dengan pengobatan lain.

Perawatan untuk LCH yang mempengaruhi kulit dan sistem tubuh lainnya pada orang dewasa mungkin termasuk:

• Kemoterapi.

Opsi Perawatan untuk Sistem Tunggal dan Multisistem LCH pada Dewasa

Pengobatan penyakit sistem tunggal dan multisistem pada orang dewasa yang tidak memengaruhi paru-paru, tulang, atau kulit termasuk:

• Kemoterapi.
• Terapi yang ditargetkan (imatinib atau vemurafenib).