Medula Penyakit Kistik: Jenis, Penyebab & Gejala

Apakah Penyakit Ginjal Candung Meduler?

Penyakit ginjal cystic medullary (MCKD) adalah kondisi langka dimana kantung kecil berisi cairan yang disebut kista terbentuk di pusat ginjal. Kista ini bekas luka ginjal dan menyebabkannya tidak berfungsi.

Untuk memahami MCKD, ada baiknya mengetahui sedikit tentang ginjal Anda dan apa yang mereka lakukan. Ginjal Anda adalah dua organ berbentuk kacang seukuran kepalan tangan tertutup. Mereka terletak di kedua sisi tulang belakang Anda, di dekat bagian tengah punggung Anda. Ginjal Anda menyaring dan membersihkan darah Anda - setiap hari, sekitar 200 liter darah melewati ginjal Anda. Darah bersih kembali ke sistem peredaran darah Anda. Produk limbah dan cairan ekstra menjadi urine. Urin dikirim ke kandung kemih dan akhirnya dikeluarkan dari tubuh Anda.

Jenis Jenis MCKD

nefronofthisis Juvenile (NPH) dan MCKD sangat erat kaitannya. Kedua kondisi tersebut disebabkan oleh jenis kerusakan ginjal yang sama dan mengakibatkan gejala yang sama. Perbedaan utamanya adalah usia onset. NPH biasanya terjadi antara usia 10 sampai 20, sedangkan MCKD adalah penyakit onset dewasa. Selain itu, ada dua subkelompok MCKD: tipe 2 (biasanya menyerang orang dewasa 30-35) dan tipe 1 (biasanya menyerang orang dewasa 60-65).

Penyebab Penyebab MCKD

Baik NPH dan MCKD adalah

autosomal dominant kondisi genetik. Ini berarti bahwa Anda hanya perlu mendapatkan gen dari satu orang tua untuk mengembangkan kelainan ini. Jika orang tua memiliki gen tersebut, anak memiliki kemungkinan 50 persen untuk mendapatkan dan mengembangkan kondisinya. Selain usia onset, perbedaan utama antara NPH dan MCKD lainnya adalah disebabkan oleh perbedaan genetik. Sementara artikel ini berfokus pada MCKD, sebagian besar dari apa yang dibahas juga berlaku untuk NPH.

Gejala Gejala MCKD

Sayangnya, gejala MCKD terlihat seperti gejala kondisi lainnya, sehingga sulit untuk melakukan diagnosis. Gejala-gejala ini meliputi:

buang air kecil secara berlebihan (secara medis dikenal sebagai poliuria)

• peningkatan frekuensi buang air kecil di malam hari
• tekanan darah rendah
• kelemahan
• ngidam asin (karena kehilangan natrium berlebihan akibat buang air kecil yang meningkat)
• Seiring perkembangan penyakit ini, gagal ginjal (juga dikenal sebagai penyakit ginjal stadium akhir) dapat terjadi. Gejala gagal ginjal bisa meliputi:

memar atau berdarah

• mudah lelah
• sering cegukan
• sakit kepala
• perubahan warna kulit (kuning atau coklat)
• gatal pada kulit > kram otot atau kedutan
• mual
• kehilangan perasaan di tangan dan / atau kaki
• muntah darah
• tinja berdarah
• penurunan berat badan
• kelemahan
• kejang
• perubahan dalam keadaan mental (kebingungan atau kewaspadaan yang berubah)
• koma
• Tes Menguji dan Mendiagnosis MCKD
• Jika Anda memiliki gejala MCKD, dokter Anda mungkin memesan sejumlah tes berbeda untuk memastikan diagnosis Anda.Tes darah dan urine akan menjadi hal yang paling penting untuk mengidentifikasi MCKD. Tes ini diuraikan di bawah ini.

Jumlah Darah Lengkap

Jumlah darah lengkap melihat keseluruhan jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit Anda. Tes ini mencari anemia dan tanda-tanda infeksi.

Pengujian BUN

Pengujian nitrogen urea (BUN) darah terlihat untuk jumlah urea, produk pemecahan protein, yang meningkat saat ginjal tidak berfungsi dengan baik. Koleksi Urine

Koleksi urin 24-jam akan mengkonfirmasi buang air kecil yang berlebihan, mendokumentasikan volume dan hilangnya elektrolit, dan mengukur pembersihan kreatinin. Pembersihan kreatinin akan mengungkapkan apakah ginjal berfungsi dengan baik.

Uji kreatinin darah

Tes kreatinin darah

akan dilakukan untuk memeriksa kadar kreatinin Anda. Kreatinin adalah produk limbah kimia yang diproduksi oleh otot-otot, yang disaring dari tubuh oleh ginjal Anda. Ini digunakan untuk membandingkan tingkat kreatinin darah dengan pembersihan kreatinin ginjal.

Uji Asam Urat

Tes asam uratakan dilakukan untuk memeriksa tingkat asam urat. Asam urat adalah zat kimia yang tercipta saat tubuh Anda memecah zat makanan tertentu. Asam urat keluar dari tubuh melalui urine. Kadar asam urat biasanya tinggi pada penderita MCKD.

Urinalisis

Urinalisis akan dilakukan untuk menganalisis kadar air, jenis gravitasi, dan pH (asam atau basa) urin Anda. Selain itu, endapan urin Anda akan diperiksa untuk kandungan darah, protein, dan sel. Tes ini akan membantu dokter dalam mengkonfirmasikan diagnosis atau mengesampingkan kemungkinan gangguan lainnya.Tes Pencitraan

Selain tes ini, dokter Anda mungkin juga memeriksakan CT scan abdomen / ginjal. Tes ini menggunakan pencitraan sinar-X untuk melihat ginjal dan bagian dalam perut. Hal ini dapat membantu menyingkirkan penyebab potensial lainnya dari gejala Anda. Dokter Anda mungkin juga ingin melakukan pemeriksaan ultrasound ginjal untuk memvisualisasikan kista pada ginjal Anda. Ini untuk mengetahui tingkat kerusakan ginjal.

Biopsi

Dalam biopsi ginjal, dokter atau ahli kesehatan lainnya akan mengeluarkan sepotong kecil jaringan ginjal untuk memeriksanya di laboratorium, di bawah mikroskop. Ini dapat membantu menyingkirkan kemungkinan penyebab gejala lainnya, termasuk infeksi, deposit yang tidak biasa, atau jaringan parut. Biopsi juga bisa membantu dokter Anda memahami stadium penyakit ginjal.

TreatmentHow Apakah MCKD Diobati?

Tidak ada obat untuk MCKD. Pengobatan untuk kondisi ini terdiri dari intervensi yang berupaya mengurangi gejala dan memperlambat perkembangan penyakit. Pada tahap awal penyakit ini, dokter Anda mungkin menyarankan untuk meningkatkan asupan cairan Anda. Anda mungkin juga diminta untuk mengambil suplemen garam untuk menghindari dehidrasi.

Seiring perkembangan penyakit ini, gagal ginjal bisa terjadi. Bila ini terjadi, Anda mungkin diminta menjalani dialisis. Dialisis adalah proses di mana sebuah mesin menghilangkan limbah dari tubuh sehingga ginjal tidak dapat lagi menyaringnya. Meskipun dialisis adalah pengobatan yang mendukung kehidupan, pasien dengan gagal ginjal juga dapat menjalani transplantasi ginjal.Komplikasi MCKD Komplikasi PKK

Komplikasi MCKD dapat mempengaruhi berbagai organ dan sistem. Komplikasi meliputi:

anemia (zat besi rendah dalam darah)

melemahnya tulang, menyebabkan patah tulang

kompresi jantung akibat penumpukan cairan (tamponade jantung)

perubahan metabolisme gula

• gagal jantung kongestif
• gagal ginjal
• borok di lambung dan usus
• pendarahan yang berlebihan
• tekanan darah tinggi
• ketidaksuburan
• masalah menstruasi
• kerusakan saraf
• OutlookWhat adalah Outlook untuk MCKD?
• Sayangnya, MKCD menyebabkan penyakit ginjal stadium akhir - dengan kata lain, pada akhirnya, gagal ginjal akan terjadi. Pada saat itu, Anda perlu menjalani transplantasi ginjal atau menjalani dialisis secara teratur agar tubuh Anda tetap berfungsi dengan baik. Bicaralah dengan dokter Anda tentang pilihan Anda.