Apa itu glaukoma kongenital primer? gejala & pengobatan

Fakta Glaukoma Bawaan Utama

Menurut definisi, glaukoma kongenital primer (PCG) hadir saat lahir. Biasanya didiagnosis saat lahir atau segera sesudahnya, dan sebagian besar kasus didiagnosis selama tahun pertama kehidupan. PCG ditandai oleh kelainan dalam pengembangan saluran drainase mata (struktur di mata yang disebut trabecular meshwork). Cairan bening yang disebut aqueous terus mengalir di dalam mata dari area di belakang iris di mana ia disekresikan ke mesh-seperti trabecular meshwork di mana ia mengalir kembali ke aliran darah. Karena meshwork trabecular tidak berfungsi dengan baik di PCG, aliran air terganggu, menghasilkan tekanan tinggi di dalam mata. Peningkatan tekanan intraokular ini dapat menyebabkan kerusakan pada saraf optik (glaukoma) dan dapat menyebabkan hilangnya penglihatan permanen jika tidak segera diobati.

Apa Penyebab Glaukoma Bawaan Primer?

Sebagian besar kasus glaukoma kongenital primer terjadi secara sporadis. Namun, beberapa kasus bersifat genetik dan karenanya diturunkan. Dalam kasus ini, pengujian genetik dari orang tua dan saudara kandung dari anak yang terkena dampak dapat dipertimbangkan.

Apa Gejala Glaukoma Bawaan Primer?

Tiga gejala biasanya menjadi ciri glaukoma bawaan primer:

• Robekan berlebih (disebut epifora)
• Sensitivitas terhadap cahaya (disebut fotofobia)
• Kejang-kejang atau kerutan pada kelopak mata (disebut blepharospasm)

Jika seorang bayi atau anak kecil menunjukkan gejala-gejala ini, orang tua atau pengasuh harus mencari perawatan medis sesegera mungkin dari dokter mata karena mereka mungkin merupakan tanda-tanda glaukoma.

Apa Tanda Glaukoma Bawaan Utama?

Tekanan mata yang meningkat dapat memberi tekanan pada dinding mata dan menyebabkan ekspansi. Mata mungkin tampak membesar. Ini disebut buphthalmos. Kornea (lapisan depan mata yang jernih) juga bisa menjadi keruh, tampak abu-abu keputihan.

Kapan Seseorang Harus Mencari Perawatan Medis untuk Glaukoma Bawaan Primer?

Setiap anak yang dicurigai menderita glaukoma harus dilihat sesegera mungkin oleh dokter spesialis mata. Semakin dini diagnosis dibuat dan pengobatan dimulai semakin baik peluang untuk mencegah kehilangan penglihatan permanen. Pemeriksaan mata awal dilakukan di kantor, dan pengujian tambahan dapat dilakukan dalam pengaturan ruang operasi di bawah sedasi jika diperlukan. (Lihat Ujian dan Tes.)

Apa Ujian dan Tes yang Digunakan oleh Profesional Perawatan Kesehatan untuk Mendiagnosis Glaukoma Bawaan Utama?

Bergantung pada usia dan tingkat kerjasama anak, beberapa pemeriksaan dapat dilakukan di kantor. Pada bayi, pemeriksaan sering kurang menantang jika dilakukan saat bayi santai atau mengantuk, seperti saat menyusui atau tidak lama setelah itu.

Dalam kebanyakan kasus, pemeriksaan dan pengujian tambahan perlu dilakukan dengan sedasi atau anestesi, dan pengaturan dapat dibuat untuk mengobati pada saat diagnosis.

Dokter mata mulai dengan bertanya kepada pengasuh tentang durasi gejala anak dan riwayat keluarga yang diketahui tentang glaukoma atau gangguan mata lainnya. Tes-tes berikut dilakukan di kantor dan / atau di ruang operasi:

• Penglihatan diperiksa. Pada bayi, ini mungkin terbatas untuk memeriksa apakah ia dapat melekat pada suatu objek dan mengikuti objek bergerak dengan mata.
• Refraksi diukur. Ini adalah pengukuran rabun jauh, rabun jauh, atau astigmatisme. Pada PCG, tekanan mata yang tinggi dapat menghasilkan rabun jauh (miopia) yang dihasilkan dari peningkatan panjang mata dan astigmatisme yang dihasilkan dari jaringan parut atau pembengkakan kornea.
• Tonometri untuk mengukur tekanan mata: Pengukuran ukuran mata ini menentukan apakah itu membesar (buphthalmos). Diameter kornea diukur menggunakan kaliper, dan panjang mata diukur menggunakan ultrasonografi A-scan. Pemeriksaan kornea memeriksa kekeruhan dan sedikit kerusakan pada lapisan belakang (disebut Haab's striae) yang kadang-kadang terjadi ketika kornea diregangkan di bawah tekanan mata yang tinggi. Ukuran ketebalan kornea (pachymetry) juga dapat dilakukan.
• Visualisasi langsung dari trabecular meshwork: Ini disebut gonioskopi dan dilakukan dengan lensa kontak khusus dan cermin. Tes ini penting untuk menentukan apakah sudut (area di mana meshwork trabecular berada) terbuka, menyempit, atau tertutup, dan jika ada kondisi lain seperti jaringan parut pada sudut.
• Saraf optik diperiksa dengan hati-hati (menggunakan ophthalmoscopy) untuk mencari tanda-tanda kerusakan saraf optik glaukoma. Ini mungkin memerlukan pelebaran pupil untuk memastikan pandangan yang memadai.
  • Foto-foto Fundus, yang merupakan gambar saraf optik, dapat diambil untuk referensi dan perbandingan di masa mendatang.

Apa Perawatan untuk Glaukoma Bawaan Primer?

Glaukoma kongenital primer hampir selalu diobati dengan pembedahan.

Obat-obatan dalam bentuk obat tetes mata awalnya digunakan untuk menurunkan tekanan mata sebelum operasi. Obat-obatan lain juga dapat digunakan untuk membantu mengurangi kerutan pada kornea dalam persiapan untuk operasi.

Pembedahan dilakukan untuk memungkinkan cairan berair lebih mudah mengalir kembali ke aliran darah.

Prosedur bedah yang paling umum untuk glaukoma kongenital primer adalah goniotomi dan trabeculotomy. Dalam kedua prosedur, dokter mata membuat sayatan melintasi serat-serat mesh trabecular yang menghambat aliran air. Dalam goniotomi, prosedur dilakukan dengan memasukkan alat ke dalam mata dan memvisualisasikan sudut langsung dengan lensa gonioskopi. Ini hanya dapat dilakukan jika kornea bersih. Dalam trabeculotomy, mesh trabecular didekati melalui sayatan yang dibuat pada dinding luar mata; ini adalah prosedur yang lebih disukai jika kornea terlalu keruh untuk goniotomi.

Goniotomi dan trabeculotomy memiliki tingkat keberhasilan yang sama sekitar 80%.

Jika obat-obatan dan goniotomi dan / atau trabekulotomi gagal mengurangi tekanan mata secara memadai, opsi yang tersisa adalah melakukan operasi yang memungkinkan air untuk mem-bypass meshwork trabecular (trabeculectomy, atau operasi implan drainase) atau untuk mengurangi produksi aqueous (ciliary body) prosedur ablasi). Dalam trabeculectomy, ahli bedah menciptakan saluran drainase baru yang memungkinkan air mengalir langsung dari bagian dalam mata ke kantong kecil jaringan (disebut bleb) dan kemudian kembali ke aliran darah, sehingga menurunkan tekanan mata. Obat-obatan yang disebut antimetabolit kadang-kadang digunakan bersama dengan trabeculectomy untuk mengurangi kemungkinan bekas luka bleb. Dalam operasi implan drainase, aqueous dihaluskan kembali ke aliran darah melalui perangkat drainase implan (misalnya, Molteno, Baerveldt, atau implan Ahmed).

Prosedur ablasi tubuh ciliary biasanya dicadangkan sebagai pengobatan pilihan terakhir.

Dalam prosedur ini, dokter mata menggunakan laser (Nd: YAG atau diode laser) atau probe beku (cryotherapy) untuk secara sengaja menghancurkan sebagian dari tubuh ciliary, yang merupakan organ di mata yang menghasilkan air. Tekanan mata dengan demikian diturunkan karena lebih sedikit cairan menumpuk di dalam mata.

Setelah operasi apa pun, tindak lanjut yang dekat adalah penting karena, dengan prosedur bedah apa pun, komplikasi dapat terjadi. Komplikasi serius dapat berupa pengumpulan darah di mata (hyphema), infeksi, kerusakan lensa, uveitis atau pembengkakan internal (peradangan), dan tekanan mata yang terlalu rendah (hypotony).

Karena anak-anak juga mungkin mengalami komplikasi dari anestesi umum, kedua mata dapat dirawat di sesi ruang operasi yang sama (prosedur bilateral).

Apakah Diperlukan Tindak Lanjut Setelah Pengobatan Glaukoma Bawaan Primer?

Kunjungan tindak lanjut yang sering diperlukan setelah operasi dan pemantauan ketat jika tekanan mata dan saraf optik akan diperlukan sepanjang hidup pasien. Saraf optik tetap rentan jika tekanan mata mulai naik lagi karena alasan apa pun.

Selain itu, anak-anak akan membutuhkan pemantauan ketat terhadap pembiasan mereka. Jika mata ditemukan memiliki miopia yang signifikan (rabun jauh), hyperopia (rabun jauh), atau astigmatisme, kacamata atau lensa kontak dapat digunakan untuk mencegah ambliopia (mata buram atau malas). Jika ambliopia sudah ada, rejimen kacamata atau kontak bersama dengan penambalan mungkin diperlukan.

Jika kornea, lensa, atau bagian mata lainnya rusak atau rusak akibat tekanan mata, peradangan (pembengkakan), atau perawatan bedah, prosedur tambahan mungkin diperlukan, juga.

Mungkinkah Mencegah Glaukoma Bawaan Primer?

Glaukoma kongenital primer tidak dapat dicegah. Banyak kasus yang bersifat genetik, yang diturunkan sebagai sifat resesif, yang berarti bahwa ia mungkin melewati generasi dan mungkin sulit dilacak dalam sejarah keluarga. Setelah dicurigai, perawatan dini dari dokter mata dapat mengurangi kemungkinan kehilangan penglihatan permanen.

Apa Prognosis Glaukoma Bawaan Primer?

Prognosis tergantung pada usia onset dan waktu perawatan awal. PCG yang ada saat lahir membawa risiko tertinggi untuk kehilangan penglihatan. Hasil yang paling baik terlihat pada bayi yang gejalanya muncul antara 3-12 bulan dan menjalani perawatan segera. Perawatan menyeluruh termasuk tidak hanya menurunkan tekanan mata tetapi juga segera mengatasi faktor-faktor tambahan seperti kesalahan refraksi, kerusakan kornea / lensa, dan ambliopia. Tutup tindak lanjut untuk mendeteksi komplikasi baru yang timbul juga akan meningkatkan prognosis.

Kelompok Pendukung dan Konseling untuk Glaukoma Bawaan Primer

Orang tua dan pengasuh harus memahami bahwa peningkatan TIO dapat berulang pada usia berapa pun pada anak dengan glaukoma bawaan primer. Untuk alasan ini, pemeriksaan mata secara teratur dengan dokter mata sangat penting.

Kelompok pendukung dan konseling mungkin juga tersedia melalui berbagai organisasi yang berspesialisasi dalam perawatan mata.

Di mana Orang Dapat Menemukan Lebih Banyak Informasi tentang Glaukoma Bawaan Primer?

Akademi Oftalmologi Amerika

Asosiasi Amerika untuk Oftalmologi Anak dan Strabismus

Yayasan Glaucoma

Yayasan Penelitian Glaukoma

Mercusuar Internasional

Asosiasi Keluarga Glaukoma Anak & Katarak

Cegah Kebutaan Amerika

Gambar Glaukoma Bawaan Primer

Ilustrasi bagian mata.