Hipopituitarisme pada gejala, pengobatan & penyebab anak

Apa itu Hipopituitarisme pada Anak?

• Hipofisis adalah kelenjar kecil yang terletak di dasar otak, kira-kira di ruang di antara mata Anda.
• Ini bertanggung jawab untuk pengaturan dan sekresi sejumlah hormon yang berbeda baik pada orang dewasa maupun pada anak-anak. Ini dijelaskan secara rinci di bawah ini.
• Hipopituitarisme adalah suatu kondisi di mana kelenjar pituitari tidak menghasilkan cukup satu atau lebih dari hormon-hormon ini.
• Kondisi ini dapat terjadi karena penyakit di kelenjar hipofisis atau hipotalamus (bagian otak yang mengendalikan kelenjar hipofisis).
• Ketika ada rendah atau tidak ada produksi semua hormon hipofisis, kondisi ini disebut hipopituitarisme. Hipopituitarisme dapat terjadi pada usia berapa pun.

Gambar kelenjar pituitari

Kelenjar pituitari mengirimkan sinyal ke kelenjar lain untuk menghasilkan hormon (misalnya, itu membuat hormon perangsang tiroid (TSH - yang mengatur produksi hormon tiroid oleh kelenjar tiroid). Hormon yang dilepaskan oleh kelenjar hipofisis dan lainnya memiliki dampak yang signifikan fungsi tubuh, seperti pertumbuhan, reproduksi, tekanan darah, dan metabolisme (proses fisik dan kimia tubuh) .Ketika tingkat satu atau lebih dari hormon-hormon ini tidak seimbang dengan baik, fungsi normal tubuh dapat terpengaruh.

Kelenjar pituitari menghasilkan beberapa hormon.

• Adrenocorticotropic hormone (ACTH) merangsang dua kelenjar adrenal, masing-masing ditempatkan dekat dengan ginjal. ACTH memicu kelenjar adrenalin untuk melepaskan hormon, termasuk adrenalin (epinefrin) dan kortisol, yang mengatur banyak aspek metabolisme, fungsi kekebalan tubuh, dan tekanan darah.
• Hormon perangsang folikel (FSH) dan hormon luteinizing (LH) adalah hormon yang mengontrol perkembangan dan fungsi seksual pada pria dan wanita. Mereka juga disebut gonadotropin dan mengendalikan produksi hormon seks (seperti estrogen dan testosteron) serta produksi telur dan sperma.
• Hormon pertumbuhan (GH) adalah hormon yang merangsang pertumbuhan normal tulang dan jaringan di seluruh tubuh.
• Prolaktin adalah hormon yang merangsang produksi ASI dan pertumbuhan payudara wanita untuk menyusui.
• Hormon perangsang tiroid (TSH) adalah hormon yang merangsang produksi dan sekresi hormon tiroid dari kelenjar tiroid (kelenjar di bagian depan dan tengah leher). Hormon tiroid mengatur metabolisme tubuh dan sangat penting untuk pertumbuhan dan perkembangan otak.
• Hormon antidiuretik (ADH) adalah hormon yang mengontrol kehilangan air oleh ginjal.

Dalam hipopituitarisme, tingkat satu atau lebih dari hormon hipofisis ini tidak cukup. Kurangnya hormon menyebabkan hilangnya fungsi kelenjar atau organ yang dikontrolnya.

Kekurangan hormon hipofisis yang paling umum adalah defisiensi hormon pertumbuhan. Di Amerika Serikat, defisiensi hormon pertumbuhan jarang terjadi dengan frekuensi kurang dari 1 pada 3.480 anak.

Apa Penyebab Hipopituitarisme pada Anak?

Hipopituitarisme mungkin bersifat bawaan (suatu kondisi saat lahir) dan disebabkan oleh:

• Trauma kelahiran
• Kelainan genetik (bawaan)
• Cacat sistem saraf pusat
• Kelenjar pituitari yang rusak, terbelakang, atau tidak ada

Hipopituitarisme juga dapat diperoleh (suatu kondisi yang berkembang di kemudian hari) dan dapat disebabkan oleh:

• Radiasi ke kepala
• Tumor di otak
• Gangguan lain, seperti TBC atau sarkoidosis, yang menyusup ke kelenjar, dapat menyebabkan penurunan fungsi.

Apa Gejala Hipopituitarisme pada Anak?

Gejalanya bervariasi tergantung pada usia anak, penyebab yang mendasarinya, dan hormon yang terlibat. Tanda dan gejala dapat berkembang secara bertahap dan mungkin tidak spesifik.

Tanda dan gejala yang mungkin ada pada bayi baru lahir meliputi:

• Alat kelamin kecil
• Penyakit kuning (suatu kondisi yang ditandai dengan menguningnya kulit)
• Bukti hipoglikemia (gula darah rendah), seperti kelesuan, gelisah, atau kejang
• Iritabilitas karena diabetes insipidus (suatu kondisi di mana jumlah berlebihan dari urin dilewatkan)
• Pada bayi dan anak yang lebih besar, tanda dan gejala berikut mungkin ada:
  • Perawakannya pendek dan pertumbuhannya lambat; mungkin terkait dengan keterlambatan perkembangan gigi dan keterlambatan erupsi gigi. Anak-anak dapat jatuh dari kurva pertumbuhan mereka baik tinggi dan / atau berat.
  • Keterlambatan perkembangan mental
  • Rasa haus dan buang air kecil meningkat
  • Kelelahan
  • Penambahan berat badan tidak sebanding dengan pertumbuhan
  • Pubertas yang tidak ada atau tertunda
  • Masalah sistem visual dan saraf, seperti penurunan ketajaman visual, kelainan pada penglihatan tepi, atau sakit kepala

Kapan Mencari Perawatan Medis untuk Hipopituitarisme

Hubungi dokter atau praktisi kesehatan jika anak mengalami gejala.

Apa Ujian dan Tes untuk Hipopituitarisme?

Tes darah dapat dilakukan untuk menentukan hormon mana yang rendah atau tidak ada.

• Tes untuk insulin-like growth factor-I (IGF-I) atau insulin-like binding protein-3 (IGFBP-3) dapat dilakukan untuk mendeteksi defisiensi hormon pertumbuhan. Pengujian tambahan juga mungkin diperlukan.
• Kadar serum kortisol pagi hari dan kortisol bebas urin 24 jam dapat diukur untuk menyaring defisiensi CRH (hormon pelepas kortikotropin) atau defisiensi ACTH. Tes stimulasi CRH atau ACTH juga dapat dilakukan.
• Untuk hipotiroidisme (suatu kondisi yang melibatkan penurunan produksi hormon tiroid), dokter melakukan tes darah sederhana untuk tiroksin bebas (hormon yang terkandung dan dilepaskan dari kelenjar tiroid) dan TSH.
• Tes untuk menentukan defisiensi LH atau FSH bervariasi berdasarkan usia pasien.
• Tes kadar prolaktin dalam darah dapat dilakukan.
• Jika berat jenis urin (tes seberapa encer atau terkonsentrasinya urin) rendah dan volume urin tinggi dengan rasa haus yang berlebihan, tes untuk diabetes insipidus dapat dilakukan. Catatan diabetes insipidus ("diabetes air") sama sekali tidak berhubungan dengan diabetes mellitus ("diabetes gula"), jenis diabetes yang lebih umum.

Dokter dapat memperoleh MRI otak untuk menilai struktur hipofisis atau mendeteksi tumor.

Apa Perawatan untuk Hipopituitarisme?

Perawatan utamanya melibatkan terapi penggantian hormon.

Apa Obat untuk Hipopituitarisme?

Obat-obatan yang digunakan untuk mengobati hipopituitarisme menggantikan hormon kekurangan.

• Somatotropin (hormon pertumbuhan manusia rekombinan) digunakan untuk mengobati defisiensi hormon pertumbuhan. Terapi ini digunakan untuk mengobati kegagalan pertumbuhan dan kelainan metabolisme yang berhubungan dengan defisiensi hormon pertumbuhan. Respon pengobatan (pertumbuhan) pada bayi dan anak-anak dengan defisiensi hormon pertumbuhan yang parah akibat hipopituitarisme adalah luar biasa.
• Levothyroxine (Synthroid, Levoxyl) digunakan untuk mengobati kadar hormon tiroid yang rendah. Hormon tiroid dibutuhkan untuk pertumbuhan normal, metabolisme, dan pengembangan sistem saraf.
• Hydrocortisone (Cortef, Solu-Cortef) dan fludrocortisone (Florinef) digunakan untuk mengobati insufisiensi adrenal akibat defisiensi ACTH atau kelainan primer kelenjar adrenal.
• Vasopresin (Pitressin) atau desmopresin (DDAVP) dapat digunakan untuk mengobati diabetes insipidus (defisiensi ADH).

Adakah Bedah untuk Hipopituitarisme?

Pembedahan dapat dilakukan jika ada tumor di dalam atau di dekat kelenjar hipofisis, tergantung pada jenis dan lokasi tumor, dan tergantung pada gejala yang dialami.

Apa Tindak Lanjut untuk Hipopituitarisme?

Dokter atau praktisi kesehatan dapat menjadwalkan pemeriksaan rutin setiap tiga bulan untuk memantau pertumbuhan dan perkembangan.

Pemeriksaan yang sering dilakukan untuk anak-anak pada terapi penggantian hormon pertumbuhan mungkin dijadwalkan untuk memantau perkembangan dan efek samping.

Seorang dokter yang berspesialisasi dalam mempelajari hormon (ahli endokrin pediatrik) harus mengawasi perawatan anak-anak dengan hipopituitarisme.

Apa Prognosis untuk Hipopituitarisme?

Dengan perawatan yang tepat, prognosisnya sangat baik.