Als (penyakit lou gehrig): gejala & pengobatan demensia

Apa Fakta yang Harus Saya Ketahui tentang Demensia di ALS?

Apa Definisi Medis dari Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)?

• Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) adalah gangguan yang menghancurkan. Ini mempengaruhi bagian dari sistem saraf yang mengontrol gerakan sukarela. ALS kadang-kadang disebut penyakit Lou Gehrig, setelah pemain bisbol terkenal yang meninggal karena penyakit itu. Otot-otot menjadi semakin lemah, dan penyakit ini akhirnya menyebabkan kelumpuhan dan kematian.
• ALS adalah salah satu kelompok penyakit yang dikenal sebagai penyakit motor neuron. Neuron adalah sel-sel saraf, dan neuron motorik mengendalikan gerakan. Orang dengan penyakit motor neuron secara bertahap kehilangan kontrol otot dan menjadi lumpuh. Tidak ada obat yang tersedia untuk ALS atau penyakit neuron motorik lainnya.
• Efek dari penyakit ini tidak dapat dibalik. Sebagian besar penderita ALS meninggal dalam 5 tahun setelah timbulnya gejala.

Apakah Pasien ALS Penderita Demensia?

• Kebanyakan ahli percaya bahwa ALS tidak mempengaruhi proses mental seseorang. Pada kebanyakan orang, baik proses kognitif (seperti berpikir, belajar, ingatan, dan berbicara) maupun perilaku tidak terpengaruh. Namun, kadang-kadang, seseorang dengan ALS mengalami perubahan mental yang mendalam, yang disebut demensia. Demensia adalah gangguan otak parah yang mengganggu kemampuan seseorang untuk melakukan aktivitas sehari-hari.

Bisakah ALS Mempengaruhi Otak?

• Demensia pada ALS diduga disebabkan oleh kerusakan sel di lobus frontal otak. Lobus frontal adalah bagian otak dari dahi kembali ke telinga. Jenis demensia ini sering disebut demensia lobus frontal. Demensia lobus frontal memiliki penyebab lain selain ALS. Kami masih belajar tentang mengapa ALS menyebabkan demensia lobus frontal pada beberapa orang.
• Demensia jarang terjadi pada ALS. Ini terjadi pada semua kelompok etnis dan pada pria dan wanita. Orang berusia 55-65 tahun kemungkinan besar akan terpengaruh.

Demensia pada Penyebab ALS

Kita tidak tahu apa yang menyebabkan demensia lobus frontal pada orang dengan ALS. Beberapa orang memiliki riwayat keluarga jenis demensia ini, tetapi kami tidak memahami hubungan antara demensia ini dan ALS. Lebih dari satu penyebab mungkin terlibat.

Demensia pada Gejala ALS

Demensia lobus frontal pada ALS biasanya muncul sebagai perubahan kepribadian dan perilaku. Sifat pasti dari perubahan ini bervariasi dari orang ke orang. Gejala-gejala berikut sering terjadi:

• Apatis (kurang minat, penarikan)
• Kurang emosi
• Mengurangi spontanitas
• Hilangnya hambatan
• Gelisah atau terlalu aktif
• Ketidaktepatan sosial
• Perubahan suasana hati

Gejala kognitif meliputi:

• Hilang ingatan
• Kehilangan bicara dan / atau bahasa, sebagian atau lengkap
• Hilangnya kemampuan berpikir atau memecahkan masalah

Beberapa individu mengembangkan ritual berulang yang melibatkan penimbunan, berpakaian, berkeliaran, atau menggunakan kamar mandi. Yang lain mungkin makan berlebihan atau mengembangkan ritual makan yang aneh.

Perubahan kognitif sering mendahului gejala ALS. Sepanjang perjalanan demensia, tanda-tanda dan gejala khas dari ALS berikut juga berkembang:

• Kelemahan tungkai
• Menelan masalah
• Pengecilan otot (atrofi)
• Otot berkedut (fasikulasi)
• Sesak napas

Kapan Mencari Perawatan Medis untuk Demensia di ALS

Anda adalah orang terbaik untuk menilai apakah Anda mengalami perubahan yang menyarankan ALS dan demensia. Setiap perubahan dalam kepribadian, perilaku, ucapan, atau ingatan memerlukan kunjungan ke penyedia layanan kesehatan Anda.

Ujian dan Tes Demensia dalam ALS

Perubahan dalam kepribadian, perilaku, atau fungsi kognitif memiliki banyak penyebab berbeda. Penyebabnya bervariasi berdasarkan usia, jenis kelamin, dan berbagai faktor lainnya. Penyedia layanan kesehatan Anda akan memiliki pekerjaan yang sulit untuk memilah semua kemungkinan penyebab gejala Anda. Dia akan mengajukan banyak pertanyaan, melakukan pemeriksaan, dan melakukan tes untuk mencoba menentukan penyebabnya.

Wawancara medis akan mencakup pertanyaan tentang gejala Anda dan bagaimana mereka mulai, masalah medis Anda sekarang dan di masa lalu, masalah medis anggota keluarga Anda, obat-obatan Anda, kebiasaan dan gaya hidup Anda, dan pekerjaan Anda, militer, dan sejarah perjalanan. Pemeriksaan fisik akan fokus pada tanda-tanda ALS dan gangguan lain yang dapat menyebabkan gejala yang sama. Ini juga akan mencakup tes status mental, seperti menjawab pertanyaan dan mengikuti arahan sederhana. Karena depresi sering terjadi pada ALS, wawancara medis akan mencakup evaluasi untuk depresi.

Tes Lab

Tidak ada tes laboratorium yang akan mendiagnosis demensia. Darah dapat diuji untuk kondisi lain yang dapat menyebabkan gejala demensia.

Studi Pencitraan

Pemindaian otak adalah cara terbaik untuk menemukan kelainan otak yang dapat menyebabkan demensia.

• CT scan seperti x-ray tetapi menunjukkan detail yang lebih besar. Ini mungkin menunjukkan penyusutan lobus frontal (atrofi) pada ALS dengan demensia.
• MRI menunjukkan detail yang lebih besar.
• Gambar Single-photon emission computed tomography (SPECT) dapat menunjukkan masalah dalam fungsi otak. SPECT hanya tersedia di beberapa pusat medis besar.

Tes Lainnya

• Electroencephalography (EEG) mengukur aktivitas listrik di otak. Kadang-kadang membantu dalam membedakan berbagai penyebab gejala demensia.
• Electromyography (EMG) mengukur aktivitas listrik pada otot. Ini dapat digunakan untuk membedakan ALS dari kondisi lain yang menyebabkan gejala yang sama tetapi bukan penyakit motor neuron.

Demensia dalam Pengobatan ALS

Pengobatan demensia pada ALS dan penyakit neuron motorik lainnya berfokus pada meredakan gejala.

Obat untuk Demensia di ALS

Tidak ada pengobatan khusus yang tersedia untuk demensia lobus frontal pada penyakit neuron motorik.

• Beberapa perawatan yang tersedia untuk penyakit neuron motorik memiliki efek yang kecil pada demensia. Riluzole (Rilutek) saat ini merupakan satu-satunya obat yang disetujui untuk penyakit neuron motorik. Tidak ada bukti kuat yang menunjukkan bahwa obat ini meningkatkan demensia akibat penyakit neuron motorik.
• Obat lain yang banyak digunakan untuk mengobati penyakit neuron motorik, gabapentin (Neurontin), tidak menunjukkan efek positif pada demensia.
• Obat yang disebut inhibitor cholinesterase yang digunakan pada penyakit Alzheimer (tipe lain dari demensia) dapat memperburuk iritabilitas pada orang dengan demensia lobus frontal. Ini termasuk donepezil (Aricept), rivastigmine (Exelon), dan galantamine / galanthamine (Reminyl).

Gangguan perilaku dapat membaik dengan obat-obatan.

• Antidepresan yang mengubah kimia otak dengan cara tertentu dapat meningkatkan suasana hati dan / atau menenangkan agitasi.
• Ini termasuk inhibitor ambilan serotonin selektif (SSRI), seperti fluoxetine (Prozac), sertraline (Zoloft), paroxetine (Paxil), dan citalopram (Celexa).
• Jenis lain adalah blocker dopamin selektif, seperti olanzapine (Zyprexa).

Gambar Dementia: Gangguan Otak

Demensia dalam ALS Follow-up

Orang dengan demensia lobus frontal pada penyakit neuron motorik memerlukan kunjungan tindak lanjut yang dijadwalkan secara teratur dengan profesional medis yang mengoordinasikan perawatannya. Kunjungan-kunjungan ini akan memberi koordinator kesempatan untuk memeriksa kemajuan dan memantau perubahan perilaku. Koordinator dapat membuat rekomendasi untuk perubahan dalam pengobatan jika ada yang perlu.

Pencegahan Demensia pada ALS

Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah penyakit neuron motorik atau demensia yang menyertainya. Ini adalah area penelitian intens pada penyakit neuron motorik.

Outlook untuk Demensia di ALS

Saat ini, tidak ada obat yang tersedia untuk demensia lobus frontal atau penyakit neuron motorik yang mendasarinya. Ini adalah penyakit yang mematikan, yang berarti mereka menyebabkan kematian. Kebanyakan orang dengan penyakit neuron motorik mati dalam 5 tahun setelah gejala pertama. Penyebab sebenarnya kematian biasanya kegagalan pernapasan atau infeksi yang berkaitan dengan kecacatan pernapasan.

Penyakit neuron motorik yang dikaitkan dengan demensia tampaknya bahkan lebih agresif. Orang dengan bentuk penyakit ini biasanya meninggal dalam 3 tahun setelah gejala pertama.

Jika Anda memiliki penyakit neuron motorik, Anda harus mengambil kesempatan untuk mengekspresikan keinginan Anda tentang perawatan medis, perencanaan perumahan, dan masalah pribadi saat Anda masih bisa.

• Preferensi mengenai perawatan medis di akhir hayat harus diklarifikasi lebih awal dan didokumentasikan dalam bagan medis Anda. Pasangan Anda dan anggota keluarga dekat lainnya harus memahami keinginan Anda. Klarifikasi awal atas keinginan ini mencegah konflik di kemudian hari ketika Anda tidak dapat berbicara untuk diri sendiri.
• Anda harus berkonsultasi dengan pengacara sedini mungkin. Urusan pribadi harus diselesaikan. Kemudian dalam penyakit ini, Anda mungkin tidak dapat menandatangani surat atau bahkan menyampaikan keinginan Anda.

Kelompok Pendukung dan Konseling

Hidup dengan penyakit motor neuron menghadirkan banyak tantangan baru, baik untuk orang yang terkena dampak dan untuk keluarga dan teman-teman.

• Anda tentu akan memiliki banyak kekhawatiran tentang kecacatan yang menyertai penyakit ini. Anda khawatir tentang bagaimana keluarga Anda akan mengatasi tuntutan perawatan Anda. Anda bertanya-tanya bagaimana mereka akan mengelola ketika Anda tidak lagi dapat berkontribusi. Anda mungkin merasa cemas tentang kematian.
• Orang yang Anda cintai juga merasa cemas tentang kematian Anda dan betapa mereka akan merindukan Anda. Mereka bertanya-tanya bagaimana mereka akan merawat Anda melalui penyakit Anda. Uang hampir selalu menjadi perhatian.
• Banyak orang dalam situasi ini merasa cemas dan tertekan, setidaknya kadang-kadang. Beberapa orang merasa marah dan kesal; yang lain merasa tidak berdaya dan dikalahkan.

Anda dipengaruhi oleh penyakit motor neuron, berbicara tentang perasaan dan kekhawatiran dapat membantu.

• Teman dan anggota keluarga Anda bisa sangat mendukung. Mereka mungkin ragu untuk menawarkan dukungan sampai mereka tahu bagaimana Anda mengatasinya. Jangan tunggu sampai mereka membicarakannya. Jika Anda ingin membicarakan masalah Anda, beri tahu mereka.
• Beberapa orang tidak ingin "membebani" orang yang mereka cintai, atau mereka lebih suka membicarakan masalah mereka dengan profesional yang lebih netral. Seorang pekerja sosial, konselor, atau anggota klerus dapat membantu jika Anda ingin mendiskusikan perasaan dan kekhawatiran Anda tentang penyakit motor neuron. Penyedia perawatan primer atau ahli saraf Anda harus dapat merekomendasikan seseorang.

Pengasuh keluarga memainkan peran yang sangat penting dalam perawatan orang dengan kondisi ini. Jika Anda pengasuh, Anda tahu bahwa merawat penderita demensia bisa sangat sulit.

• Ini memengaruhi setiap aspek kehidupan Anda, termasuk hubungan keluarga, pekerjaan, situasi keuangan, kehidupan sosial, dan kesehatan fisik dan mental.
• Anda mungkin merasa tidak mampu mengatasi tuntutan merawat kerabat yang tergantung dan sulit.
• Selain kesedihan melihat kondisi orang yang Anda cintai, Anda mungkin merasa frustrasi, kewalahan, kesal, dan marah. Perasaan-perasaan ini pada gilirannya dapat membuat Anda merasa bersalah, malu, dan cemas. Depresi tidak jarang terjadi.

Pengasuh yang berbeda memiliki ambang yang berbeda untuk mentolerir tantangan ini. Bagi banyak pengasuh, hanya "melampiaskan" atau berbicara tentang frustrasi pengasuhan bisa sangat membantu. Orang lain membutuhkan lebih banyak bantuan, tetapi mungkin merasa tidak nyaman untuk memintanya. Namun, satu hal yang pasti: Jika pengasuh tidak diberi kelegaan, ia dapat kehabisan tenaga, mengembangkan masalah mental dan fisiknya sendiri, dan tidak dapat melanjutkan sebagai pengasuh.

Inilah sebabnya mengapa kelompok pendukung diciptakan. Kelompok pendukung adalah kelompok orang yang telah mengalami pengalaman sulit yang sama dan ingin membantu diri mereka sendiri dan orang lain dengan berbagi strategi koping. Profesional kesehatan mental sangat merekomendasikan untuk mengambil bagian dalam kelompok dukungan untuk keluarga yang terkena penyakit serius. Kelompok pendukung melayani sejumlah tujuan berbeda untuk orang yang hidup dengan tekanan ekstrem menjadi pengasuh bagi orang dengan penyakit neuron motorik dan demensia:

• Kelompok ini memungkinkan orang tersebut untuk mengungkapkan perasaannya yang sebenarnya dalam suasana menerima, tidak menghakimi.
• Pengalaman bersama kelompok memungkinkan pengasuh merasa kurang sendirian dan terisolasi.
• Grup dapat menawarkan ide-ide segar untuk mengatasi masalah tertentu.
• Kelompok dapat memperkenalkan pengasuh pada sumber daya yang mungkin dapat memberikan bantuan.
• Kelompok dapat memberi pengasuh kekuatan yang dia butuhkan untuk meminta bantuan.

Kelompok pendukung bertemu langsung, di telepon, atau di Internet. Untuk menemukan grup pendukung yang sesuai untuk Anda, hubungi organisasi yang tercantum di bawah ini. Anda juga dapat bertanya pada penyedia layanan kesehatan atau terapis perilaku Anda, atau membuka Internet. Jika Anda tidak memiliki akses ke Internet, pergi ke perpustakaan umum.

Untuk informasi lebih lanjut tentang kelompok pendukung, hubungi agen berikut:

• Asosiasi ALS - (800) 782-4747 atau (818) 880-9007
• Yayasan Les Turner ALS - (888) ALS-1107 atau (847) 679-3311
• Aliansi Pengasuh Keluarga, Pusat Pengasuhan Nasional - (800) 445-8106